Séance du 27 février 2001

Communication scientifique

Inherited human prion diseases

J.M. Warter

Les maladies familiales à prions, même si elles sont rares, sont un des chapitres les plus fascinants de la pathologie neurologique en raison de leur double transmissibilité. Ce sont des maladies héréditaires de l’adulte à transmission autosomique dominante, à pénétrance presque complète : la maladie de Creutzfeldt-Jakob familiale (CJ familiale), la maladie de Gerstmann Sträussler Scheinker (GSS), l’insomnie familiale fatale (IFF). Elles se caractérisent, le plus souvent, par une mutation ponctuelle du gène de la protéine prion (PrP), responsable d’une modification de la séquence primaire de la PrP donc de sa conformation. La PrP mutée acquiert-elle une nouvelle fonction ou perd-elle une fonction qui est encore inconnue ? Cette question reste actuellement sans réponse. La PrP mutée peut parfois être transmise de l’homme à l’animal. Si toutes les mutations ponctuelles de la PrP s’accompagnent d’un effet pathogène vis-à-vis des neurones, seules certaines d’entre elles sont transmissibles. Comprendre comment la PrP mutée acquiert ou non la propriété d’être transmissible peut être une étape fondamentale dans la compréhension des maladies à prions.

Séance du 27 février 2001

Communication scientifique

Hereditary diffuse articular chondrocalcinosis : study of alsatian family

P. Netter, D. Loeuille, J.Y. Jouzeau, P. Gillet, J. Peterschmitt, J. Pourel, A. Gaucher

Les formes familiales de chondrocalcinoses articulaires sont une maladie chronique caractérisée par des accès articulaires aigus, la présence de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté dans le liquide synovial, le cartilage et les tissus péri-articulaires et, sur les radiographies, une incrustation calcique des cartilages et fibrocartilages de l’organisme. Nous avons étudié une famille alsacienne dans laquelle la transmission est autosomique dominante. L’analyse génétique entreprise a permis de montrer, comme dans les familles anglaises et argentines, une liaison avec le bras court du chromosome 5p, suggérant qu’une anomalie d’un gène situé dans cette région pourrait être impliquée dans ces formes familiales.

Séance du 20 février 2001

Communication scientifique

Neurosteroids, a new function in the brain. Neurotrophicity, memory, ageing...

E.E. Baulieu

Certains stéroïdes, appelés neurostéroïdes, sont synthétisés par des neurones et des cellules gliales dans les systèmes nerveux central et périphérique. L’étude de la synthèse, du métabolisme, du mode d’action et des effets des neurostéroïdes est un domaine de recherche dont les applications cliniques commencent à émerger. Alors que la synthèse des neurosté- roïdes dans le cerveau et les nerfs périphériques est maintenant bien établie, sa régulation est mal connue et reste à explorer. Plusieurs études récentes montrent que l’expression et l’activité des enzymes qui interviennent dans la formation des neurostéroïdes sont régulées par des interactions cellulaires, mais les molécules impliquées ne sont pas encore identifiées (par exemple le facteur neuronal qui induit la synthèse de la progestérone dans les cellules de Schwann). Les mécanismes impliqués mettent en jeu des récepteurs intranucléaires de type classique, des récepteurs membranaires, en particulier ceux de plusieurs neurotransmetteurs dont les neurostéroïdes sont des modulateurs du fonctionnement, et, observation toute récente, une protéine des microtubules. Les effets psychopharmacologiques ont été étudiés surtout chez l’animal, en particulier sur la mémoire, l’anxiété et le sommeil, et des activités neurotrophiques mises en évidence dans des processus de régénération nerveuse. Par exemple, le sulfate de prégnènolone a une activité promnésiante chez le rat âgé permettant d’annuler le déficit mnésique (spatial) du vieillissement, la progestérone favorise la formation réparatrice de gaines de myéline après lésion du nerf sciatique, et la prégnènolone stimule la polymérisation de microtubules neuronaux et donc potentiellement la plasticité du système nerveux. Ces résultats permettent d’envisager l’utilisation de neurostéroïdes pour la meilleure compréhension et le traitement de certaines lésions et déficits du système nerveux.

Séance du 20 février 2001

Communication scientifique

Ovocyte donation since the application of the so called bioethical laws. Medical, ethical and legal implications posed by the study of a series of 300 cases at Tenon Hospital

J. Salat-Baroux, D. Cornet, J. Mandelbaum, Y. Watanabe, Ph. Merviel, J.M. Antoine

Il s’agit de l’exemple type des problèmes posés par la médecine moderne. Nous avons mené à l’Hôpital Tenon à Paris, entre 1994 et 1999, une étude rétrospective intéressant 177 transferts d’embryons congelés puis décongelés chez 139 patientes parmi les 300 demandeuses d’un don d’ovocytes pendant cette même époque. Ceci nous conduit à bien souligner les difficultés éthiques créées par la promulgation des lois de bioéthique de 1994. C’est ainsi que deux conséquences sont devenues évidentes : la pénurie de plus en plus grande de donneuses et la nécessité de ne transférer que des embryons congelés/décongelés due au décret de 1996 sur la Sécurité Sanitaire, qui impose une quarantaine des dits embryons pendant 6 mois. En contrepartie, l’emploi de cette méthode a apporté de nouvelles informations sur l’implantation et souligne l’importance de la qualité de l’embryon qui est très étroitement corrélée à l’âge de la donneuse.

Séance du 20 février 2001

Communication scientifique

Surgical treatment of lung cancer after radiochemotherapy or chemotherapy. Risks and benefits

P. Fuentes, Ch. Doddoli, P. Thomas, R. Giudicelli

Le but de ce travail était d’évaluer les conditions et les résultats de la chirurgie des cancers bronchopulmonaires après radio et/ou chimiothérapie par une analyse rétrospective sur la période de janvier 1990 à janvier 1998 de 69 malades, atteints d’un cancer bronchique primitif et opérés en seconde intention, en raison d’une tumeur d’extirpabilité douteuse (n=40), de la présence d’adénopathies médiastinales (n=25) ou d’une contre-indication fonctionnelle temporaire (n=4). Une radiochimiothérapie avait été pratiquée chez 43 malades qui avaient reçu de 2 à 4 cures (moy 2,9 fi 0,8 cures) et 43 fi 8 Gy (de 20 à 60 Gy). Vingt-six malades avaient eu une chimiothérapie exclusive (3 fi 0,7 cures). Le taux de résécabilité a été de 94 %. Il y a eu 33 pneumonectomies, 1 bilobectomie, 23 lobectomies et 8 résections conservatrices. La mortalité intra-hospitalière a été de 9 % (n=6), toujours d’origine respiratoire. Il y a eu 4 réinterventions immédiates (6 %), pour hémorragie ou fistule bronchique. Trente-cinq malades (51 %) ont eu une transfusion sanguine périopératoire, d’en moyenne 4,5 fi 3,8 unités de concentré globulaire. Le taux de fistule bronchique après pneumonectomie a été de 15 % (n=5). Treize malades ont eu une pneumopathie postopératoire (19 %). La probabilité de survie à 5 ans de la série globale a été de 22 %. La survie à 5 ans dans le groupe de patients ayant eu une résection complète a été de 31 % pour les N0-1 et de 8 % pour les N2 (p=0.19). La chirurgie après radio et/ou chimiothérapie d’induction est justifiée en l’absence d’une atteinte ganglionnaire N2, quand une résection complète est possible. Toutefois cette chirurgie est associée à un risque postopératoire élevé.

Séance du 20 février 2001

Communiqué

P. Lechat

Séance du 20 février 2001

Information

R. Henrion, J.M. Costes, F. Beck, S. Legleye, P. Peretti-Watel

Séance du 13 février 2001

Communication scientifique

M.P. Durand

Séance du 13 février 2001

Communication scientifique

Technical problems relating to the cold chain

A. Gac

Après avoir présenté l’état de développement de la chaîne française du froid, on montre l’intérêt économique de l’entreposage et des traitements frigorifiques. Compte tenu de la valeur de la réduction des pertes, le temps de retour des investissements peut être estimé aux environs de trois ans. Dans les années à venir, la conception des nouvelles installations évoluera. De brèves informations sur cette évolution sont fournies. Une des contraintes auxquelles sont confrontés les opérateurs, notamment les transporteurs, est la multiplicité des exigences réglementaires, avec pour conséquences des distorsions de concurrence. L’évolution de la chaîne du froid est aujourd’hui caractérisée par une démarche de régulation logistique complexe des flux de marchandises, au moyen d’un système informatique, afin de satisfaire, à un moindre coût, l’adéquation de la production à la distribution. Cette logistique est une stratégie pour gérer de l’aval vers l’amont les interfaces entre les divers opérateurs. Enfin, on indique les principales causes de ruptures de la chaîne du froid qui se situent au niveau de la vente au détail et de la consommation.

Séance du 13 février 2001

Communication scientifique

Microbiological growth and refrigeration. Particular case of Listeria monocytogenes R. Rosset

Les micro-organismes comportent des espèces qui s’adaptent aux environnements les plus rigoureux ; c’est ainsi qu’en matière de froid la plus grande partie d’entre elles résistent aux très basses températures négatives (l’azote liquide à -169° C est idéale pour conserver les agents microbiens). Par ailleurs des germes qualifiés de psychrotrophes se multiplient fort bien entre 0° C et + 10° C. L’attention est attirée, parmi ceux-ci, sur Listeria monocytogènes , contaminant fréquent des denrées alimentaires, qui est capable de provoquer des accidents graves par consommation d’aliments mal conservés (rupture de la chaîne du froid, réfrigérateurs ménagers mal utilisés). Des recommandations sont formulées pour éviter ces accidents, notamment chez des consommateurs fragiles tels que les immunodéprimés.

Séance du 13 février 2001

Communication scientifique

The cold chain — The traceability concept — Pratical applications

A. Gac, M.P. Durand

La traçabilité permet de suivre l’évolution des qualités d’un produit alimentaire et, en particulier, sa salubrité. A partir de la notion de trépied frigorifique d’André Monvoisin, on examine les conditions de mise en œuvre de la chaîne du froid, produit sain, froid précoce, froid continu. Puis on présente deux théories, la théorie TTT et la théorie PPP. A propos des ruptures de la chaîne du froid au niveau des réfrigérateurs domestiques, après avoir rappelé les souhaits de l’Académie de médecine et du Centre national de la Consommation, sont examinés les moyens de contrôle pratique (mouchards) pour le réfrigérateur et pour les produits. Les différents indicateurs et intégrateurs sont présentés avec leurs limites. Les intégrateurs, temps — température sont plus largement examinés. La conclusion souligne la nécessité de rétablir la confiance des consommateurs rendus méfiants par les dernières crises alimentaires.

Séance du 13 février 2001

Communication scientifique

Analysis of effecting factors on domestic refrigerator temperature in use

E. Derens, O. Laguerre. B. Palagos

L’objectif de l’étude présentée était de connaître le niveau des températures de conservation et d’identifier les facteurs influençant le niveau des températures de l’air dans les réfrigérateurs des ménages en France. L’enquête réalisée auprès des ménages s’est insérée dans « l’enquête individuelle nationale sur la consommation alimentaire (INCA) en 1998- 1999 » réalisée par le CREDOC, département prospective de la consommation. L’originalité a été de réaliser un enregistrement des températures à trois niveaux du compartiment réfrigérateur sur 1 semaine. Les auteurs présentent la distribution de la température globale, les caractéristiques techniques des réfrigérateurs soumis à l’enquête et les résultats des analyses statistiques descriptive et multi-dimensionnelle. On constate que 26 % des réfrigé- rateurs en utilisation ont une température globale moyenne supérieure à 8° C. La température moyenne des 119 réfrigérateurs étudiés est de 6,6° C (minimum 1° C et maximum 11° C). L’étude met en évidence que le niveau de température des réfrigérateurs est le résultat de nombreuses interactions entre les différents paramètres liés à la pratique des consommateurs et à la conception des réfrigérateurs et non d’un seul des paramètres en particulier.

Séance du 13 février 2001

Communication scientifique

Temperature and sensorial qualities of foods

J. Puisais, M.P. Durand

Le plaisir de la consommation des aliments est souligné par Brillatt-Savarin au XIXème siècle. Indépendamment des bactéries pathogènes, des mauvais goûts dus à une prolifération microbienne ou à des actions enzymatiques peuvent se développer dans les réfrigérateurs à température mal gérée. Il faut distinguer température de conservation et température de consommation de l’aliment. L’ambiance idéale d’un repas se situe à 22° pour une humidité de 60 %. Sur le plan des quatre saveurs principales, sucré et salé sont mieux perçus à 18°, amer-acide à 8°. Toutes ces notions développées précédemment sont appliquées dans les cas de l’analyse sensorielle et des repas.

Séance du 6 février 2001

Communication scientifique

Importance of RHD fetal genotyping for preventing anti-D immunisation

Y. Brossard, A. Sender, J.P. Cartron, J. Huchet, F. Pinon, Ph. Blot, G. David

L’immunoprophylaxie de l’immunisation fœto-maternelle Rhésus D par l’injection d’immunoglobulines anti-D est largement appliquée aux femmes Rh négatif, après l’accouchement d’un enfant Rh positif et après interruption de grossesse. La possibilité de pratiquer le groupage Rh du f œ tus par génotypage sur l’ADN des cellules amniotiques et surtout sur l’ADN fœtal du plasma maternel devrait permettre l’extension de la prévention à la période prénatale chez toutes les femmes porteuses d’un fœtus Rh positif. Ainsi améliorerait-on encore l’efficacité de l’immunoprophylaxie tout en limitant l’utilisation d’un produit, les gammaglobulines, d’origine humaine, aux seuls cas bien justifiés.

Séance du 6 février 2001

Communication scientifique

Microglia : origin and development

B. Pessac, I. Godin, F. Alliot

La microglie, c’est-à-dire les macrophages intraparenchymateux du système nerveux central, représente environ 10 % de la population cellulaire du cerveau de souris adulte. Nous rapportons ici que des progéniteurs de la microglie peuvent être mis en évidence dans les bourrelets neuraux à partir du 8e jour de l’embryogenèse et qu’ils proviennent du sac vitellin. Nous montrons que la microglie se développe par multiplication dans le tissu cérébral et que la très grande majorité des cellules microgliales apparaît dans les deux semaines qui suivent la naissance. Ces résultats indiquent que la microglie a pour origine des progéniteurs migrant à partir du sac vitellin, pénétrant l’ébauche neurale et s’y multipliant activement.

Séance du 6 février 2001

Information

D. Pellerin

Séance du 6 février 2001

Rapport

C. Laroche

Séance du 30 janvier 2001

Communication scientifique

Prognosis of acute lymphoblastic leukemia (ALL) in childhood. Results of the French protocol FRALLE 93

G. Schaison, M.F. Auclerc, A. Baruchel, T. Leblanc, G. Leverger

Mille cent vingt enfants ont été inclus dans le protocole français FRALLE 93 entre le 1er juin 1993 et le 1er septembre 1998. La survie sans maladie est de 78 % fi 3 et la survie globale de 83 % fi 3. Le pronostic est corrélé à l’analyse des données cliniques et biologiques recueillies au moment du diagnostic. Ces éléments permettent de stratifier le risque de succès ou d’échec thérapeutique, et leur étude est un temps essentiel dans l’élaboration d’un protocole. Les facteurs pronostiques les plus importants des leucémies aiguës lymphoblastiques de l’enfant sont l’âge, le nombre de leucocytes, l’importance du syndrome tumoral, la cytogénétique (nombre de chromosomes et existence de translocation), l’immunophénotype et la réponse initiale au traitement. La biologie moléculaire, grande révolution de ces vingt dernières années, a permis le clonage des gènes impliqués dans le processus leucémique. Les nouvelles techniques de biologie moléculaire sont un outil permettant l’appréciation de la maladie résiduelle (MR). Une meilleure détection de la MR est une base rationnelle à l’intensification du traitement pour un certain nombre de mauvais répondeurs à la chimiothérapie. A l’opposé, une désescalade thérapeutique est envisageable pour les très bons répondeurs.

Séance du 30 janvier 2001

Communication scientifique

Results of surgical treatment of valvular calcified aortic stenosis : a series of 4 129 interventions

Y. Logeais, A. Leguerrier, C. Rioux, H. Corbineau, T. Langanay, J.Ph. Verhoye, M. Laurent, Ch. de Place, J.C. Pony

Le rétrécissement de la valve aortique (RA) constitue l’atteinte la plus fréquente des valves cardiaques et touche avec prédilection les tranches les plus âgées de la population. La sévérité du retentissement fonctionnel et le risque de mort subite justifient de larges indications opératoires. Ce travail rapporte les résultats chirurgicaux d’une série de 4 129 RA opérés à la Clinique chirurgicale cardiovasculaire et thoracique du CHU de Rennes de 1971 à 1997. L’âge s’étend de 13 à 91 ans (moyenne 68 fi 10) et la cause dégénérative est largement dominante (86 %). Le remplacement valvulaire sous circulation extracorporelle a fait appel à des valves mécaniques chez les plus jeunes (2 054 cas ; 50,2 % ou à des bioprothèses (2 075 cas ; 48,8 %) chez les sujets les plus âgés. Une revascularisation coronarienne par pontage(s) a été associée chez 670 patients (16 %). La mortalité opératoire a été de 7 % (303 patients) liée le plus souvent à une défaillance ventriculaire gauche (52 %). L’étude des résultats éloignés consignés dans la base de données comporte un recul maximum de 26 années pour la plus longue survie et représente un suivi cumulé de 21 533 années-patient. Onze cent huit décès tardifs sont survenus dans un délai moyen de 6,6 années (de 1 mois à 24 ans). Une réintervention a été nécessaire dans 136 cas. La survie actuarielle de la série — mortalité opératoire incluse — a été égale à 77 % à 5 ans et 56 % à 10 ans. La grande majorité des opérés a retiré un bénéfice fonctionnel considérable, 73 % étant asymptomatiques et menant une vie normale. L’étude des facteurs de risque — tant immédiats que secondaires — a confirmé le rôle de l’âge, du stade fonctionnel préopératoire, de l’urgence, de l’insuffisance cardiaque, des lésions coronaires et des comorbidités associées. Le choix de la prothèse valvulaire demeure controversé mais la qualité des résultats valide sans conteste le traitement chirurgical du RA qui constitue une affection invalidante menaçant le pronostic vital.

Séance du 30 janvier 2001

Rapport

C. Laroche et P. Queneau

Séance du 23 janvier 2001

Communication scientifique

J.L. de Gennes

Séance du 23 janvier 2001

Communication scientifique

Recent advances and new tools in the study of molecular genetics of lipoprotein disorders

P. Benlian

Plus de trois siècles après Mendel, à l’ère où électronique et informatique se combinent pour reprendre le principe de la « transmission de l’information par paquets » sur le réseau « internet », la séquence du génome humain est sur le point d’être entièrement publiée sur ledit réseau. Le gène est passé après quelques décennies de progrès en biologie cellulaire et moléculaire, de concept virtuel à objet concret couramment analysé et manipulé. Plus de cinquante gènes directement impliqués dans le métabolisme des lipoprotéines sont maintenant caractérisés, bouleversant de ce fait la base physiopathologique des dyslipoprotéiné- mies, voire d’autres entités pathologiques dépendant de l’homéostasie lipidique. Les dyslipoprotéinémies encore couramment considérées comme « environnementales », donc liées aux conditions nutritionnelles et à l’âge, ont trouvé une véritable base moléculaire. De nouvelles entités nosologiques, dont la spécificité n’est plus d’être « essentielles » mais de reposer sur un mécanisme biologique précis, se détachent peu à peu. De nouveaux outils diagnostiques, pronostiques ou de traitement se font jour, qui ont d’ores et déjà modifié la prise en charge de ces affections aussi fréquentes que silencieuses. A ce titre les dyslipoprotéinémies se classent parmi ces entités pionnières dans la médecine du nouveau millénaire, qui passe progressivement d’une médecine de l’observation et du symptôme, à la prévention personnalisée des évènements morbides.

Séance du 23 janvier 2001

Communication scientifique

Quantitative and qualitative anomalies of LDL : relevance to atherosclerosis

J.M. Chapman, M. Guérin, E. Bruckert

Les lipoprotéines de basse densité (LDL) jouent un rôle clé dans la physiopathologie de l’athérosclérose. Les anomalies des LDL qui ont un impact sur leur pouvoir athérogène sont de deux types, quantitatives d’une part et qualitatives d’autre part. Les anomalies quantitatives, qui se manifestent par une hypercholestérolémie, ont principalement deux origines : un défaut du catabolisme des LDL en conséquence d’un déficit des récepteurs cellulaires aux LDL (eg. l’hypercholestérolémie familiale) et une surproduction hépatique des particules de VLDL, des précurseurs majeurs de LDL (eg. Hyperlipidémie combinée). En ce qui concerne les anomalies qualitatives, celles-ci impliquent principalement la formation préfé- rentielle et/ou un catabolisme ralenti des LDL petites et denses. En conséquence de leur facilité de pénétration de la paroi, de leur rétention préférentielle au sein de la matrice, et de leur susceptibilité élevée à une modification structurelle sous stress oxydant, les LDL petites et denses présentent un pouvoir athérogène accru. Leur formation est due en grande partie à l’action de la lipoprotéine lipase, de la CETP et de la lipase hépatique sur les particules VLDL de grande taille, d’origine hépatique : les VLDL1, qui sont préférentiellement transformées en LDL denses. Ce mécanisme semble également expliquer les concentrations élevées de LDL denses fréquemment détectées chez les diabétiques de type II. Enfin, les agents hypolipidémiants, tels que les statines et les fibrates, sont capables de diminuer de façon préférentielle l’athérogénicité des LDL denses, par des mécanismes distincts.

Séance du 23 janvier 2001

Communication scientifique

Recent data on the reverse cholesterol transport (high-density lipoprotein cholesterol)

A. Fredenrich, P. Bayer

A l’inverse des lipoprotéines de basse densité (LDL), dont l’élévation est directement liée au risque de maladie coronarienne, les lipoprotéines de haute densité (HDL) ont un rôle antiathérogène, en assurant le retour du cholestérol des tissus périphériques vers le foie. Des avancées récentes dans la physiopathologie de la maladie de Tangier, affection héréditaire rare caractérisée par un taux très bas de HDL et une coronaropathie précoce, permettent de mieux comprendre le métabolisme complexe des HDL. En effet, l’efflux de cholestérol des fibroblastes de ces patients est nettement diminué. Or il a été démontré récemment que cette anomalie était due à des mutations d’une protéine appelée ABC-1 (ATP binding cassette transporter), responsable de l’efflux du cholestérol du milieu intracellulaire vers le milieu extracellulaire. Le retour du cholestérol vers le foie est donc très diminué. Sur le plan épidémiologique, la prévalence d’un taux plasmatique de cholestérol-HDL bas chez des patients coronariens est comprise entre 15 et 30 %. Cependant un taux faible de cholestérolHDL est souvent un facteur de risque agissant en synergie avec d’autres paramètres lipidiques, comme l’élévation des triglycérides, et cette association, dont la fréquence parmi des patients coronariens est importante, se retrouve notamment chez le patient diabétique. La relation inversement proportionnelle entre taux du cholestérol-HDL et risque coronarien a été confirmée par les récentes études de prévention (Veterans Affairs HDL Intervention Study et Bezafibrate Infarction Prevention Study), où l’élévation médicamenteuse du taux de cholestérol-HDL, associée le plus souvent à une baisse du cholestérol-LDL et/ou des triglycérides, était liée à une diminution du risque coronarien.

Séance du 23 janvier 2001

Communication scientifique

Therapeutic and pleiotropic effects of statins for primary and secondary prevention of cardiovascular diseases

E. Bruckert

La stratégie de prise en charge des patients hyperlipidémiques s’est considérablement modifiée depuis que la première statine a été commercialisée en France. Les premiers résultats montrant le bénéfice du traitement en prévention primaire et secondaire ont été retrouvés chez des sujets ayant une cholestérolémie autrefois jugée normale (AFCAPS/ TexCAPS en prévention primaire et CARE en prévention secondaire). L’intervention médicamenteuse se trouve simplifiée avec des seuils d’intervention fonction du risque du patient. Malgré les résultats importants des études avec les statines, des questions cliniques essentielles restent en suspens parmi lesquelles la possibilité que les bénéfices cardiovasculaires observés avec les statines soient dus, au moins en partie, à d’autres effets (non mesurés car inconnus) que la seule baisse du LDL-cholestérol. Cette possibilité a été essentiellement évoquée la première fois devant le bénéfice rapide obtenu avec les statines dans les études de régression. La deuxième question concerne l’extrapolation des données soit à la prévention de l’accident vasculaire cérébral, soit aux sujets âgés et aux femmes moins bien représentées dans les essais de prévention. Les dernières années ont aussi vu se redessiner le rôle des triglycérides dans les maladies cardiovasculaires ainsi qu’une meilleure compréhension physiopathologique du transport reverse du cholestérol. Finalement, il ne faut pas sousestimer les difficultés du médecin, notamment face aux problèmes de compliance et prise en charge diététique, à appliquer les résultats des grands essais.

Séance du 23 janvier 2001

Communication scientifique

New conceptions in the mechanism of action of fibrates and prospective therapeutics in atherosclerosis

J.Ch. Fruchart, B. Staels, P. Duriez

Cela fait 10 ans que le premier des membres de la famille des Peroxisome ProliferatorActivated Receptors (PPARs) fut découvert et classé parmi les récepteurs nucléaires orphelins. Trois sous-types de PPAR(s) ont été décrits à ce jour ( α , γ , δ ). Ces récepteurs sont activés par des ligands spécifiques et se lient alors à des « éléments de réponse » (PPRE) localisés dans les promoteurs de nombreux gènes. La liaison des PPAR activés à leurs PPRE stimule l’expression de ces gènes. Les 3 types de PPAR(s) sont des récepteurs pour les acides gras alimentaires et certains eicosanoïdes. Les activateurs du PPARα améliorent le bilan lipidique et réduisent le risque coronaire chez les sujets dont le HDLcholestérol est faible (gemfibrozil). Ils ralentissent aussi la progression de l’athérome (fénofibrate) chez les diabétiques de type 2. Ces médicaments agissent en diminuant les concentrations des lipoprotéines athérogènes, VLDL et LDL de petite taille et en augmentant les concentrations des lipoprotéines anti-athérogènes HDL par stimulation de la synthèse des apolipoprotéines A-I et A-II. De plus, ils stimulent l’expression des récepteurs aux HDL de types SR-B1/CLA-1 et ABCA1 capables de promouvoir l’efflux de cholestérol cellulaire. Ces médicaments réduiraient donc la formation des plaques d’athérome en augmentant le « transport inverse » du cholestérol ; c’est-à-dire son élimination des tissus périphériques. De plus, ils réduisent l’inflammation vasculaire en inhibant l’activité transcriptionnelle de NFκ B et de AP-1 et limitent les risques de thrombose en inhibant la synthèse du facteur tissulaire et du fibrinogène.

Séance du 23 janvier 2001

Communication scientifique

J.L. de Gennes

Séance du 16 janvier 2001

Communication scientifique

The topography of lesions of secondary dystonia

P. Rondot, Nguyen Bathien **, P. Tempier, D. Fredy

Les anomalies biologiques à l’origine des dystonies sont encore méconnues, à l’exception du déficit en dopamine dans le groupe des dystonies dopa-sensibles. Néanmoins, il est possible d’approcher la physiopathologie de ce trouble moteur singulier grâce aux progrès de l’imagerie qui révèle, dans un certain nombre de cas, la topographie des lésions et précise les structures dont le dysfonctionnement est responsable de la dystonie. Dans les quarante cas dont les lésions ont pu être ainsi visualisées, elles siégeaient dans le striatum (21 cas), le pallidum (6 cas), le thalamus (7 cas) et le mésencéphale (6 cas). A chacune de ces localisations correspondent une cause particulière et l’association fréquente à des mouvements anormaux, athétose, myoclonies, tremblements. De cette revue, il ressort que la dystonie n’est pas provoquée par des lésions corticales mais sous corticales, au niveau des noyaux gris centraux. Contrairement à la tendance de certains, on ne peut assimiler athétose et dystonie, les mouvements athétosiques accompagnant la dystonie quand les lésions sont striatales, plus rarement pallidales. La lésion de structures qui sont le siège d’une interconnexion sensori-motrice paraît déterminante dans la survenue ultérieure de dystonie au cours de laquelle se développe une nouvelle organisation sensori-motrice.

Séance du 16 janvier 2001

Communication scientifique

A new concept to understanding of dysnatremias : the tonicity balance

J.P. Mallié, M.L. Halperin

La natrémie dépend essentiellement de trois facteurs : le sodium (Na+) échangeable, le potassium (K+) échangeable et l’eau (H O) totale. Sa variation traduit souvent une 2 modification du volume cellulaire. La compréhension du mécanisme des dysnatrémies est primordiale pour leur correction et leur prévention. Le Na+ et ses anions constituent la quasi-totalité des tonomoles extracellulaires, leur dilution étant la tonicité. Le K+ est une tonomole essentielle de la tonicité intracellulaire. L’équilibre des tonicités intra et extracellulaires est réalisé par des transferts d’eau, donc des changements de volume des compartiments. Le volume cellulaire dépend de l’équilibre de la tonicité. Une variation de la tonicité (qui n’est pas l’osmolalité) peut être appréciée correctement et rapidement par le bilan des électrolytes (Na+ + K+) et celui de l’eau. Des exemples cliniques soulignent les conclusions erronées provenant du calcul de la clairance de l’eau libre ou de la seule étude des sorties. Ils montrent aussi que le bilan de la tonicité fournit des indications thérapeutiques, ce que ne permettent pas les autres paramètres. Les entrées doivent être quantifiées avec la même attention que les sorties. Une cohérence des unités employées permet un bilan rapide et simple, au lit du malade. L’équilibre de la tonicité doit être enseigné et le bilan (Na+ + K+) et H O devrait être de pratique courante par toute l’équipe soignante, notamment en 2 réanimation, médecine interne, néphrologie, pédiatrie et anesthésie réanimation.

Séance du 16 janvier 2001

Information

J.D. Picard

Séance du 16 janvier 2001

Rapport

M. Legrain

Séance du 9 janvier 2001

Communication scientifique

About chondroid tissue

A. Dhem

Pratiquement impossible à mettre en évidence dans les coupes à la paraffine, le tissu chondroïde est régulièrement absent des chapitres de traités d’histologie consacrés à la croissance du squelette alors qu’il est un constituant essentiel de celui-ci. La microradiographie de coupes épaisses non décalcifiées et la coloration en surface à l’aide de bleu de méthylène sont les mieux à même de le mettre en évidence. L’analyse histomorphométrique du degré de minéralisation a permis d’établir que la calcification du tissu chondroïde est significativement différente de celle des autres tissus calcifiés. Toutes les techniques morphologiques disponibles indiquent qu’il représente une entité propre, à la fois différente du cartilage calcifié et de toutes les variétés connues de tissus osseux. Se déposant avant toute ébauche osseuse au niveau des régions classiquement considérées comme d’origine membraneuse, le tissu chondroïde est également présent en de nombreux points du squelette fœtal et notamment au niveau de la région symphysaire de la mandibule ainsi que des sutures du crâne. Il est également possible de le reproduire expérimentalement par des ostéotomies d’allongement.

Séance du 9 janvier 2001

Communication scientifique

Perinatal medicine on the edge of the XXIe century with respect to resuscitation

G. Barrier

Chaque année, environ 40 000 enfants naissent avant terme en France, dont 10 000 sont de grands prématurés nés avant 33 semaines de gestation. Ces derniers ne représentent que 1,2 % des naissances, mais 50 % des enfants mort-nés. Si 7 % des grands prématurés proviennent des naissances multiples obtenues par procréation médicalement assistée (PMA), celle-ci n’est à l’origine que de moins de 1 % des naissances. Si les progrès de la réanimation néonatale ont permis à un grand nombre d’enfants prématurés de petit poids d’évoluer sans séquelles, la rançon en est l’augmentation du nombre d’enfants survivants plus ou moins sévèrement handicapés. Il est donc nécessaire de mettre en place une « vigilance » de la procréation médicalement assistée comme cela a été recommandé par l’Académie nationale de médecine le 13 février 1996, de définir une bonne pratique de la réanimation néonatale et d’améliorer la prise en charge des enfants atteints de troubles du développement ou de l’apprentissage.

Séance du 24 septembre 2023

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Pierre LEFEBVRE

Séance du 24 septembre 2023

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Marc GENTILINI

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Claude SUREAU

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Christian CABROL

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Paul LECHAT

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Michel ARSAC

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Louis AUQUIER

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G. Blancher, L. Auquier

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Yves Pouliquen

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Jean NATALI

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Claude SUREAU

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Pierre LEFEBVRE

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Yves GROSGOGEAT

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Albert GERMAN

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Jacques-Louis Binet

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Gabriel Richet

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Communiqué

François Dubois