Séance du 1 avril 2003

Rapport

An application to market as a natural mineral water, when getting out, water from boring « des Coustats » in the commune of Gènos (Hautes Pyrénées)

C. Laroche

Séance du 1 avril 2003

Communiqué

Artificial ultraviolets exposure for aesthetic reasons

J. Bazex

Séance du 1 avril 2003

Communiqué

About the problems of drug prescription

P. Delaveau

Séance du 1 avril 2003

Communiqué

Parkinson disease — Recommendations

P. Rondot

Séance du 25 mars 2003

Communication scientifique

L.F. Hollender

Séance du 25 mars 2003

Communication scientifique

A. Paulino-Netto

Séance du 25 mars 2003

Communication scientifique

Y. Chapuis

Séance du 25 mars 2003

Communication scientifique

Body contouring surgery

I. Pitanguy

Le désir d’une silhouette idéale est universellement partagé. La chirurgie s’adresse aux déformations mammaires (hypertrophie, ptose, insuffisance de développement, gynécomastie, reconstruction mammaire…), aux anomalies de la paroi abdominale (lipodystrophie, hernie, cicatrices chirurgicales, déformations post-obésité) ainsi qu’à d’autres désordres esthétiques qui seront passés en revue.

Séance du 25 mars 2003

Communication scientifique

News trends in the surgical treatment of primary hyperparathyroidism

Y. Chapuis

Le traitement chirurgical de l’hyperparathyroïdisme primaire (HPT I), qui comportait une exploration des principaux sites parathyroïdiens par cervicotomie bilatérale, s’est enrichi au cours des dix dernières années de techniques ayant pour but de réduire l’acte opératoire : l’abord unilatéral par voie ouverte sous anesthésie locale (AUAL) ou l’exérèse vidéoendoscopique sous anesthésie générale (EVE). Le développement de ces deux techniques, réservées à 50 % environ des HPT I du fait de contre-indications, s’est appuyé sur les constatations suivantes : l’HPT I est dû à un adénome unique dans 85 % des cas ; celui-ci peut être détecté par échographie ou scintigraphie faites isolément ou associées ; le succès de l’opération peut être contrôlé par le dosage peropératoire de la parathormone. La guérison de l’HPT I est obtenue dans 95 à 98 % des cas. D’après notre expérience, la simplicité de la technique, le nombre élevé de patients opérés sous AUAL avec succès lui donnent une place privilégiée.

Séance du 25 mars 2003

Communication scientifique

Brachytherapy in real time for prostate carcinoma

F. Vaz

Séance du 25 mars 2003

Communication scientifique

Critical analysis of the laparoscopic approach to colo-rectal surgery based on a personal experience of 613 operations

Ch. Meyer, M.A. Kanor, S. Rohr, F. Reche

Les débuts de la chirurgie laparoscopique colo-rectale, après une période d’enthousiasme toutefois tempérée par les difficultés techniques prévisibles, ont ensuite été freinés à la suite de publications mettant en garde les chirurgiens sur le risque de métastases sur les orifices de trocarts. Néanmoins le développement de cette chirurgie se poursuivait pour les affections bénignes du côlon permettant ainsi l’acquisition d’un savoir-faire chirurgical. Celui-ci pouvait dès lors s’appliquer, pour certaines équipes expertes, au traitement du cancer sans montrer d’éléments péjoratifs qu’il s’agisse de récidives loco-régionales ou du taux de survie à 5 ans. Ces données devront cependant être confirmées par des essais multicentriques actuellement en cours dans plusieurs pays. Les avantages de la laparoscopie en termes de confort postopératoire ayant été largement démontrés, il apparaît, pour ce qui est des affections colo-rectales, que la morbidité et la mortalité de cette chirurgie s’avèrent au moins égales à celles de la chirurgie à ciel ouvert. Ces bons résultats sont cependant subordonnés à une formation qui se révèle relativement longue. À partir d’une expérience de 613 malades opérés par laparoscopie, les auteurs soulignent les particularités de cette chirurgie dont l’essor est prévisible et justifié . Mots-clés : Chirurgie colo-rectale. Peritoneoscopie.

Séance du 25 mars 2003

Communication scientifique

Surgical therapy for intracranial aneurysms

P. Niemeyer fils

À partir d’une série de 900 cas, l’évolution du traitement des anévrismes intracrâniens, de l’ère purement neurochirurgicale jusqu’au développement des techniques endo-vasculaires, est retracée.

Séance du 25 mars 2003

Communication scientifique

Spinal Instrumentation Improvements, Failures, Hope for the future

J. Dubousset

Il est certain que l’essor de l’instrumentation et de l’ostéosynthèse rachidienne au cours des 30 dernières années a été source de grands progrès. D’abord pour le malade lui-même et son confort en supprimant, dans la majorité des cas, la nécessité d’une immobilisation externe par plâtre ou corset en postopératoire grâce à la rigidité et la fiabilité des montages, ce qui a eu pour conséquence que les malades adultes jusque-là réticents à porter plâtre ou corset en postopératoire pendant de longs mois ont pu être opérés. Le second progrès est venu du fait qu’avec ces méthodes modernes la correction des déformations ou la stabilisation des lésions traumatiques, tumorales ou dégénératives, s’est appuyée sur une véritable action tridimensionnelle. Les écueils sont apparus en raison même de ces progrès : d’abord dans les indications opératoires qui se sont étendues tout naturellement à des désordres parfois purement esthétiques relativement mineurs ou en fonction du désir de la population de plus en plus âgée, de continuer une vie active, voire sportive, ce qui a fait prendre des risques supplémentaires, parfois vitaux, pour ces malades ; ensuite, du fait que la stratégie de ces méthodes de plus en plus puissantes n’était basée que sur l’observation de cas voisins et non sur les caractéristiques propres de l’individu. C’est pourquoi des cas de déséquilibre postopératoire immédiat ou secondaire ont été observés avec une plus grande fréquence. D’où la nécessité d’envisager quelques solutions pour l’avenir : d’abord la simulation préopératoire de l’intervention grâce aux reconstructions 3D à l’ordinateur, en tenant compte de la morphologie tridimensionnelle, mais aussi des caractéristiques personnelles, permettant de déterminer les limites d’arthrodèse et le dosage de la correction en fonction des exigences mécaniques et tissulaires sus et sous-jacentes à la lésion ; ensuite évidemment le contrôle peropératoire 3D des actes de correction effectués et la mesure de ceux-ci pour les ajuster si besoin en fonction de la stratégie opératoire ; enfin, les remplacements arthroplastiques de l’unité fonctionnelle rachidienne avec les exigences mécaniques, mais surtout biologiques qui en découlent. Tout cela a pu être effectué grâce aux progrès de l’anesthésie réanimation, de la prévention et du contrôle de plus en plus efficace de l’infection opératoire.

Séance du 18 mars 2003

Communication scientifique

The law of 19 Ventose year XI, fundamental law and temporary makeshift

J.F. Lemaire

À la fin de l’Ancien Régime, Fourcroy fait le lien entre Vicq d’Azyr et Colombier qui usent leur santé à tenter de réformer la médecine tombée en pleine confusion. Mais tous deux meurent. Tout désormais passe par Fourcroy qui, le 10 mars 1803 (19 Ventôse an XI), fait voter une loi réorganisant l’ensemble de la profession. Cette loi, dont c’est le bicentenaire, demeure d’actualité pour l’essentiel : nul ne peut désormais exercer la médecine ou la chirurgie sans avoir été reçu docteur. Sauf dans les campagnes déshéritées où les « officiers de santé » créés comme palliatif pratiquent avec un bonheur inégal jusqu’en 1892.

Séance du 18 mars 2003

Communication scientifique

Operability of intracranial meningiomas

J. Philippon

Les méningiomes intracrâniens représentent une des lésions les plus accessibles à un traitement neurochirurgical. Leur exérèse complète n’est cependant pas toujours possible du fait de la complexité de certains de leurs rapports anatomiques ou en raison de problèmes d’ordre général. À partir d’une série personnelle de 500 cas, les limites de la chirurgie sont envisagées ; dans un premier groupe, où l’exérèse peut être radicale, peuvent être rangés les méningiomes de la convexité, para-sagittaux, de la partie antérieure de la base du crâne ; seule l’insertion durale doit parfois être laissée en place. Le problème est tout différent pour les lésions développées au contact des axes vasculaires de la base (carotide interne et ses branches de bifurcation) ou du tronc basilaire. Il ne faut pas, dans ces cas, vouloir réaliser une ablation totale qui comporterait des risques fonctionnels importants. En présence d’un reliquat, une surveillance clinico-radiologique sera nécessaire pour décider d’un éventuel traitement radiothérapique complémentaire. Un troisième groupe est représenté par les lésions où l’intérêt de l’exérèse est discutable. C’est le cas des méningiomes asymptomatiques découverts de façon fortuite, et celui des méningiomes peu évolutifs du sujet âgé.

Séance du 18 mars 2003

Communication scientifique

Surgical rehabilitation of the upper limbs in tetraplegia

C. Leclercq, M.A. Lemouel, Th. Albert

Les patients victimes d’une tétraplégie traumatique présentent une paralysie complète des membres inférieurs et partielle des membres supérieurs, cette dernière étant responsable d’une limitation fonctionnelle parfois considérable. Depuis une vingtaine d’années on a entrepris d’améliorer la fonction de leurs membres supérieurs par des interventions chirurgicales basées essentiellement sur les transferts tendineux. Les auteurs rapportent leur expérience de ce type d’intervention portant sur 69 patients tétraplégiques opérés en 12 ans, soit 188 interventions de réanimation des membres supérieurs. Cette chirurgie a valorisé la fonction des membres supérieurs opérés dans tous les cas, aucune aggravation n’a été observée, et les patients ont été dans la majorité des cas satisfaits.

Séance du 18 mars 2003

Communiqué

Arterial and venous thrombosis

J. Caen

Séance du 11 mars 2003

Communication scientifique

Updating the concept of mitochondrial disease

C. Desnuelle

Le concept de maladie mitochondriale est né en 1962 avec la description d’un patient présentant un syndrome d’hypermétabolisme sans dysthyroïdie rapporté à une perte du couplage oxydation-phosphorylation mitochondriale. Dans les 25 ans qui ont suivi, grâce à l’usage routinier dans l’étude histo-pathologique des biopsies musculaires de la technique de Gomori et Engel, colorant en rouge les mitochondries anormales, de nombreuses maladies, principalement myopathies ou encéphalomyopathies, ont été réunies par la présence de fibres rouges déchiquetées ou en anglais « ragged red » (RRF). La mise en évidence en 1988 de mutations dans le génome mitochondrial a imposé le concept de maladies mitochondriales à transmission maternelle et les recherches dans ce domaine ont connu une croissance exponentielle. Depuis 1990, nombreuses ont été les mutations identifiées laissant souvent le clinicien dépité par la difficulté à diagnostiquer de multiples syndromes hétérogènes et à identifier des corrélations phénotype-génotype. La grande complexité du système et la répartition ubiquitaire des mitochondries dans l’ensemble des cellules de l’organisme expliquent en partie la variété clinique d’expression. Plus récemment, de nombreux gènes nucléaires ont également été mis en cause, non seulement des gènes de structure mais aussi des gènes de régulation et les interrelations croisées entre les deux génomes commencent à être mieux comprises. Le concept de mitochondriopathie n’a cessé d’évoluer au cours de la décennie vers une médecine mitochondriale si on y inclut les atteintes mitochondriales acquises et iatrogènes, ainsi que le rôle capital que jouent les mitochondries dans les mécanismes fondamentaux de la vie cellulaire. Ici ne sont considérées que les maladies mitochondriales par déficits fonctionnels génétiques de la chaîne respiratoire où les connaissances ont progressé particulièrement rapidement.

Séance du 11 mars 2003

Communication scientifique

Ethics and animal experiments. Ethical committees in France and foreign countries

C. Milhaud

Les objectifs, les caractéristiques, la structure et le fonctionnement des comités d’éthique appliqués à l’expérimentation animale en France et à l’étranger sont présentés dans leurs généralités. Quatre notions majeures sont soulignées : intégration du concept de respect de l’animal, compétence, ouverture, communication.

Séance du 11 mars 2003

Communication scientifique

State and health insurance

M. Lagrave

Les relations entre l’État et l’assurance maladie traversent une crise institutionnelle et financière qui vient de conduire le Gouvernement à se prononcer en faveur d’une nouvelle gouvernance du système de santé et d’assurance maladie. La crise institutionnelle tient à la confusion des rôles respectifs de l’État et des partenaires sociaux. La démocratie sociale voulue par le plan français de 1945 et l’autonomie de gestion de la branche de l’assurance maladie instituée par les ordonnances de 1967 ont échoué. Le paritarisme de gestion (syndicats et MEDEF) a volé en éclats. L’État a dû intervenir par défaut. La crise financière est mise en lumière par l’évolution de l’ONDAM (objectif national des dépenses d’assurance maladie) qui figure dans la loi annuelle de financement de la sécurité sociale. La dérive des dépenses effectives par rapport à l’ONDAM voté est constante et s’aggrave. La problématique d’une réforme passe par le lien à établir entre la démocratie sociale à restaurer (les partenaires sociaux et conventionnels) et la démocratie politique (le Parlement et le Gouvernement) pour aboutir à une ‘‘ démocratie contractuelle ’’. Le Gouvernement a annoncé un ‘‘ ONDAM sincère et médicalisé ’’, ce qui suppose des outils établis en concertation. Le niveau régional pourrait devenir un échelon de régulation, avec un large conseil régional de santé. Enfin, une magistrature des comptes serait indispensable pour aller au-delà de l’aspect juridique et prendre en considération les retombées économiques de l’assurance maladie. Le rôle et les attributions de la commission des comptes de la sécurité sociale devraient être renforcés en ce sens.

Séance du 11 mars 2003

Communiqué

Ch. Pilet

Séance du 1 mars 2003

Communication scientifique

Programme

Séance du 25 février 2003

Communication scientifique

Diagnostic value of nerve biopsy for atypical chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy : 8 cases

J-M. Vallat, F. Tabaraud, L. Magy, Ph. Couratier

L’objectif de ce travail a été d’étudier l’intérêt de la biopsie nerveuse pour identifier le maximum de patients atteints de Polyradiculonévrite Inflammatoire Démyélinisante Chronique (PDIC). Les critères électrophysiologiques très spécifiques de l’Académie Américaine de Neurologie semblent actuellement trop restrictifs ; nous pensons donc qu’un nombre supplémentaire de patients pourrait bénéficier d’un traitement qui, jusque-là, ne lui est pas proposé. En 2001, le groupe INCAT (‘‘ Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment ’’) a suggéré des critères électrophysiologiques de PDIC augmentant la sensibilité de leur détection sans perte significative de spécificité. Au cours des 3 dernières années, janvier 1999 à décembre 2001, nous avons classé 44 malades en 2 catégories : ceux présentant les critères de l’AAN (12 cas), alors que pour les autres, le diagnostic de PDIC était pourtant suspecté cliniquement (32 cas) ; parmi ces 32 cas, 24 avaient les critères électrophysiologiques du groupe INCAT. Huit patients suspects de PDIC ne répondaient donc à aucun des critères électrophysiologiques actuellement admis. Tous les patients ont bénéficié d’un ou plusieurs examens cliniques et électrophysiologiques, ainsi que d’études biologiques et génétiques si nécessaire, pour exclure toute autre cause de neuropathie. Une biopsie nerveuse qui a été incluse dans la paraffine et l’épon pour examens en microscopie optique et électronique a également été réalisée systématiquement. Pour tous les cas, l’examen histologique a permis de mettre en évidence des signes de sévérité variable, mais tous en faveur du diagnostic de PDIC (en accord avec les critères histologiques de l’AAN de 1991). Donc pour 8 patients dont le diagnostic clinique et/ou électrophysiologique de PDIC ne pouvait être retenu avec certitude, la biopsie nerveuse a permis de l’affirmer. Parmi ces 8 malades, 6 ont été traités et 5 ont répondu aux traitements immunomodulateurs habituellement proposés. Sans la biopsie nerveuse, il est très probable qu’ils n’auraient pas été traités du fait d’un profil électrophysiologique non conforme, en particulier à cause d’une atteinte axonale sévère souvent interprétée dans de tels cas comme primitive. Ces constatations suggèrent qu’un nombre significatif de patients ne sont pas reconnus comme ayant une PDIC.

Séance du 25 février 2003

Communication scientifique

High dose therapy in multiple myeloma

J-L. Harousseau

Les traitements intensifs par autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (ACSH) ont été très largement utilisés ces 15 dernières années dans le myélome multiple (MM). L’essai IFM90 a montré que l’autogreffe de moelle osseuse est supérieure à la chimiothérapie conventionnelle en termes de taux de réponse, survie sans événement, survie globale. Plusieurs autres essais randomisés confirment que l’ACSH augmente le taux de rémission complète et le taux de survie sans événement. Cependant, le bénéfice en terme de survie globale n’est pas toujours significatif car l’ACSH peut aussi être proposée au moment de la rechute après chimiothérapie conventionnelle. L’ACSH paraît donc être le traitement de choix pour les malades les plus jeunes. De nombreuses questions restent posées (traitement de conditionnement, nature du greffon, impact des doubles autogreffes, rôle du traitement d’entretien, résultat de l’ACSH chez les malades plus âgés ou avec une atteinte rénale). L’analyse des facteurs pronostiques montre qu’un taux bas de β 2 microglobuline et l’absence d’anomalie du chromosome 13 sont corrélés à une meilleure survie. Les malades avec un taux élevé de β 2 microglobuline et des anomalies du chromosome 13 ont un mauvais pronostic, même après double ACSH. La greffe de moelle osseuse allogénique ne peut être proposée qu’à un petit nombre de malades ayant un donneur HLA identique. Les publications initiales ont montré un taux de décès toxiques élevé et aucun avantage par rapport à l’ACSH en terme de survie. Mais l’allogreffe est probablement le seul traitement curateur et la possibilité d’obtenir des rémissions complètes après injection de lymphocytes du donneur chez les malades rechutant après allogreffe étaye le concept d’un effet immunologique graft versus myeloma . Les objectifs des études actuelles sont de réduire le taux de mortalité toxique par une réalisation plus précoce de la greffe, une meilleure sélection des malades, une meilleure prophylaxie de la réaction du greffon contre l’hôte et l’utilisation de traitements de conditionnement non myéloablatifs.

Séance du 25 février 2003

Communication scientifique

Central neuronal regulation of penile erection

J-P. Rousseau, O. Rampin, F. Giuliano

L’érection résulte de l’activation d’un centre médullaire segmentaire constitué de deux niveaux : un étage effecteur proérectile représenté par les noyaux de la moelle sacrée qui sont à l’origine des voies efférentes végétatives, parasympathiques destinées au pénis et des voies efférentes somatiques destinées aux muscles striés périnéaux. Par ailleurs, puisque le tonus sympathique est responsable de la flaccidité de la verge en contractant les artérioles terminales du pénis et les cellules musculaires lisses du tissu érectile, des noyaux sympathiques thoracolombaires participent aux mécanismes qui vont être responsables de la levée de ce tonus, afin de permettre l’efficacité complète des mécanismes proérectiles. Cet étage effecteur est assujetti à un niveau segmentaire d’intégration : les réseaux d’interneurones qui parce que nourris des informations afférentes d’origine périphérique véhiculées par les fibres végétatives et somatiques issues de la sphère génitale et périnéale, sont capables d’organiser une réponse érectile réflexe. Ce centre médullaire est toutefois sous la dépendance d’influences suprasegmentaires descendantes dont les plus directes sont issues de la région bulbopontique et de l’hypothalamus (noyau paraventriculaire et aire préoptique médiane). Ces structures sont vraisemblablement impliquées pour déclencher l’érection dans le cadre des réponses intégrées de l’organisme qui caractérisent le comportement sexuel. En recevant également les informations ascendantes issues de la sphère génitale, elles peuvent en assurer le renforcement. La mise en évidence de médiateurs impliqués à certains niveaux de la circuiterie est évoquée.

Séance du 25 février 2003

Rapport

E. Fournier

Séance du 18 février 2003

Communication scientifique

Parkinson’s disease is an heterogeneous disorder

M. Vidailhet

La maladie de Parkinson représentait une unité clinique apparemment indivisible. L’identification de trois gènes et de plusieurs loci associés à différentes formes familiales de maladie de Parkinson, démontre que la maladie est hétérogène. La découverte de mutations de différentes protéines, α -synucléine, parkine, UCH-L1 a permis d’identifier leur rôle dans les mécanismes de la mort des neurones dopaminergiques et de proposer des hypothèses physiopathologiques nouvelles. Une refonte de la classification des autres syndromes parkinsoniens, diagnostics différentiels de la maladie de Parkinson, s’est opérée dans un même temps et a donné naissance aux deux grands groupes des « α -synucléinopathies » et des « taupathies ». Une nouvelle terminologie prendra en compte les apports de la clinique, de la biologie et de la génétique, à l’origine de nouvelles approches diagnostiques et thérapeutiques.

Séance du 18 février 2003

Communication scientifique

The Lewy body : an inadequate marker of Parkinson’s disease ?

Ch. Duyckaerts, J-J. Hauw

Le corps de Lewy est une inclusion, d’une dizaine de microns de diamètre, localisée dans le péricaryon neuronal. Un halo clair entoure son cœur éosinophile dans le tronc cérébral ; il fait défaut lorsque l’inclusion intéresse un neurone du cortex cérébral. De multiples protéines ont été identifiées dans le corps de Lewy, parmi lesquelles les 3 isoformes de neurofilaments, l’ubiquitine et des sous-unités du protéasome. C’est plus récemment que l’alphasynucléine, une protéine présynaptique, a été reconnue comme son constituant principal. L’immunohistochimie de l’alpha-synucléine a permis de confirmer, ou parfois de découvrir, que le corps de Lewy ne constituait qu’une partie de la pathologie. En effet, cette protéine ne s’accumule pas seulement dans le corps cellulaire mais aussi dans des prolongements nerveux dilatés (les ‘‘ prolongements de Lewy ’’). Corps et prolongements de Lewy sont trouvés dans de nombreuses régions du système nerveux central et périphérique : les ganglions stellaires, les plexus cardiaque et entérique, les noyaux pigmentés du tronc cérébral, le noyau basal de Meynert, l’amygdale temporale, le secteur CA2-3 de l’hippocampe, les noyaux limbiques du thalamus, la circonvolution hippocampique et cingulaire, l’insula et l’isocortex. Les maladies à corps de Lewy comportent au moins 3 syndromes cliniques dont les frontières ne sont pas étanches. Dans la maladie de Parkinson, les corps et prolongements de Lewy sont principalement situés dans le tronc cérébral. L’atteinte du cortex cérébral est limitée. Dans la démence de la maladie de Parkinson, les troubles cognitifs surviennent plus d’un an après les symptômes moteurs. Des corps de Lewy sont trouvés dans le tronc cérébral ; ils sont nombreux dans le cortex cérébral. Les lésions de la maladie d’Alzheimer (principalement les plaques séniles) sont fréquemment associées. Les mêmes observations pathologiques peuvent être faites dans la démence à corps de Lewy où les troubles intellectuels sont précoces, souvent initiaux.

Séance du 18 février 2003

Communication scientifique

Brain imaging and motor function in Parkinson’s disease

R. S.J. Frackowiak, P. Dowsey-Limousin, M. Jahanshahi, M. Hariz

Les anomalies motrices de la maladie de Parkinson sont multiples. Les méthodes d’imagerie fonctionnelle modernes ont permis une meilleure compréhension des mécanismes sousjacents. Le rôle de l’hypoactivité de certaines aires corticales frontales, en particulier l’aire motrice supplémentaire et le cortex dorso latéral préfrontal a été mis en évidence par plusieurs études. Une meilleure activation de ces aires est retrouvée sous l’effet des médicaments dopaminergiques ou des procédures chirurgicales qui améliorent la motricité. Les anomalies de fonctionnement des ganglions de la base et, en particulier, l’excès d’inhibition de la voie thalamo-corticale par le pallidum interne chez les patients parkinsoniens, sont probablement largement responsables de ces anomalies d’activation corticale. Un excès d’activité est trouvé au niveau d’autres aires corticales en particulier pariétale et prémotrice, il joue probablement un rôle compensateur.

Séance du 18 février 2003

Communication scientifique

Therapeutic and physiopathogenic contributions of Deep Brain Stimulation in Parkinson’s Disease

A L. Benabid, J-F. Le Bas, P. Pollak

La neurochirurgie fonctionnelle lésionnelle, qui au cours de la première moitié du XX e siècle, a constitué le principal traitement des formes avancées de la maladie de Parkinson et en particulier du tremblement, associait l’efficacité spectaculaire du geste opératoire, surtout sur le tremblement, à des complications parfois non totalement régressives et d’autant plus sévères que l’intervention était bilatérale, pouvant conduire à des déficits neurocognitifs ou à des troubles de la parole. Ceci, associé à l’efficacité de la dopamine, avait été à l’origine de la disparition quasi complète de cette chirurgie à partir des années 60 à 80. Le retour à la neurochirurgie fonctionnelle, nécessité par les dyskinésies, a été en grande partie possible du fait de la mise au point de techniques à morbidité réduite, telle que la stimulation à haute fréquence (SHF). Celle-ci a été appliquée d’abord au noyau thalamique ventral intermé- diaire Vim et la faible morbidité de la méthode a été démontrée par la possibilité de faire, sur un grand nombre de malades, des interventions bilatérales sans complications. En 1990, la démonstration dans le cadre de la recherche fondamentale du rôle du noyau subthalamique (NST) comme élément clé de la régulation du mouvement, a suggéré son inscription sur la liste des cibles, malgré le risque d’hémiballisme que cette structure présente quand elle est lésée par une hémorragie, en raison même de la bonne tolérance de la SHF comme méthode chirurgicale. Celle-ci a rapidement montré sa remarquable efficacité sur l’ensemble des symptômes de la maladie de Parkinson, et du fait de la réduction des doses de traitements dopaminergiques ainsi permise, sa capacité à réduire, indirectement, l’intensité des dyskinésies. Si l’efficacité de la méthode est maintenant démontrée ainsi que la stabilité des résultats à long terme, le mécanisme de son action reste pour une part incompris. De surcroît les hypothèses physiopathologiques permettent d’évoquer la possibilité d’un effet neuropro* Membre correspondant de l’Académie nationale de médecine. Tirés-à-part : Professeur Alim Louis BENABID, Pavillon B, CHU Albert Michalon — 38043 Grenoble. Article reçu le 16 janvier 2003, accepté le 20 janvier 2003. tecteur de cette stimulation, ce qui reste néanmoins à établir clairement tant au plan expérimental que lors des applications cliniques.

Séance du 18 février 2003

Communication scientifique

P. Rondot

Séance du 11 février 2003

Communication scientifique

Turner’s syndrome and mosaicism

J. Battin

Séance du 11 février 2003

Communication scientifique

Breast reconstruction using pedicled rectus abdominis myocutaneous flap : a study of 234 patients

H. Calderoli, J-M. Piat, N. de Manzini, J-M. Lantz

Le lambeau musculo-cutané pédiculé du grand droit constitue une forme très achevée de reconstruction mammaire. À condition d’en poser attentivement les indications et d’en maîtriser parfaitement la technique, le taux de complications devient très faible (9 interventions sur 234 cas : 3,8 %). Les auteurs insistent sur un point, important à leurs yeux, de la technique : la préparation vasculaire préalable qui améliore le flux artériel et le retour veineux du pédicule mammaire interne. Le taux élevé de bons résultats et de satisfaction des patientes — 84 % dans la série rapportée — place ce mode de reconstruction comme la méthode de choix chez des patientes présentant divers types de cancers et plus particulièrement des cancers diffus débutant ou lorsque se fera sentir la nécessité d’une mammectomie prophylactique.

Séance du 11 février 2003

Rapport

H. Leclerc

Séance du 11 février 2003

Rapport

M. Tubiana, G. David, C. Sureau

Séance du 11 février 2003

Communiqué

Ch. Pilet

Séance du 4 février 2003

Communication scientifique

Long term outcomes after cardiac transplantation an experience of 233 cases

Y. Logeais, B. Lelong, T. Langanay, H. Corbineau, C. Rioux, A. Leguerrier) — Centre Cardio-

Par sa fréquence et sa gravité, l’insuffisance cardiaque est un sujet d’actualité. Ce travail rapporte les résultats d’une série de 233 transplantations cardiaques chez 222 patients. Les cardiomyopathies primitives (123 cas) et les cardiomyopathies ischémiques (87 cas) étaient les plus fréquentes. Tous les malades étaient aux stades III ou IV de la classification fonctionnelle NYHA. L’âge moyen était de 51 ans et le sexe masculin prédominant (184 cas, 83 %). Trente-trois décès (14,8 %) sont survenus pendant l’hospitalisation, 24 (73 %) relevant d’une défaillance hémodynamique. Le suivi représente 1 157 annéespatient (moyenne 6,2 fi 5 années, maximum 16 ans). Soixante décès ont été observés au cours de cette période, dont les causes les plus fréquentes étaient les cancers (21), la défaillance cardiaque (13) et l’infection (13). Onze retransplantations ont été effectuées, avec 6 décès postopératoires (54 %). La survie actuarielle de l’ensemble de la série est de 75 %, 66 % et 50 % à 1, 5 et 10 ans respectivement. La transplantation cardiaque apporte un résultat de bonne qualité ainsi qu’une survie appréciable, sensiblement supérieure à celle des traitements médicaux. Les progrès de l’immunosuppression ont diminué l’incidence et la gravité des rejets aigus. Deux obstacles majeurs demeurent à vaincre — la maladie vasculaire du greffon, expression du rejet chronique, et les cancers — qui devraient bénéficier d’une meilleure compatibilité HLA autorisant une immunomodulation moins agressive. Quant à la pénurie des greffons, elle incite à définir des standards de prélèvement susceptibles d’améliorer la qualité et le nombre des greffons.

Séance du 4 février 2003

Communication scientifique

Repair of the central nervous system of mammal : the ‘‘ spinal cord ’’ model

A. Privat

Le système nerveux central des mammifères adultes a longtemps été considéré comme une structure rigide, très précisément câblée, dont la réparation post-lésionnelle était impossible. Nous avons montré qu’il existe en fait un degré assez considérable de plasticité potentielle, dont les auteurs peuvent être les neurones eux-mêmes, mais surtout la névroglie, et les cellules souches précurseurs multipotentes. La moelle épinière constitue un modèle de choix sur lequel nous avons pu montrer au moyen de modèles lésionnels traumatiques et vasculaires qu’une intervention pharmacologique rapide peut réduire significativement l’étendue des lésions et leurs conséquences fonctionnelles. Par ailleurs, la repousse d’axones lésés peut être obtenue en modifiant la réactivité des astrocytes, principal élément de la réaction gliale. Enfin, des thérapies cellulaires substitutives (greffes neuronales) peuvent permettre de rétablir certaines fonctions réflexes dans une moelle totalement déconnectée des afférences cérébrales. L’ensemble de ces données ouvre des perspectives thérapeutiques nouvelles dans de nombreuses affections du système nerveux. Le syndrome de Turner est une dysgénésie gonado-somatique de phénotype féminin due à une monosomie plus ou moins complète d’un des chromosomes X, ce qui conduit à une haplo-insuffisance des gènes du développement situés dans la région pseudo-autosomale des gonosomes. La pratique plus systématique du caryotype a montré la prépondérance des mosaïques et la grande variabilité du phénotype turnérien en proportion du nombre de cellules 45,X. Les rares cas de monozygotisme discordant avec des mosaïques à distribution tissulaire variable permettent de comprendre que l’expression phénotypique est un effet de dosage génique. Ceci incite à étudier un deuxième tissu, comme les fibroblastes cutanés lorsqu’on constate chez une patiente avec ST une discordance entre le phénotype et le caryotype. Le mosaïcisme est donc la coexistence dans un organisme de cellules de constitution chromosomique ou génique différente, la proportion de cellules normales variable selon les tissus modulant le phénotype.

Séance du 4 février 2003

Rapport

P. Queneau

Séance du 28 janvier 2003

Communication scientifique

To make good use of medical error

G. David

L’erreur même lorsqu’elle n’implique aucune faute, est culpabilisante pour le médecin. Aussi est-ce un sujet peu abordé dans la littérature médicale. On commence à en mesurer l’importance, principalement grâce à des enquêtes américaines conduites dans le milieu hospitalier. Ces études font ressortir trois données importantes : 1/ la fréquence des erreurs à conséquences sérieuses est proche de 3 % des hospitalisations ; 2/ dans le système de soins moderne, devenu de plus en plus complexe, les erreurs, même si elles relèvent au premier abord d’une défaillance humaine, mettent en cause fréquemment le niveau systémique, c’est-à-dire celui de l’organisation des soins ; 3/ une proportion des erreurs pourrait être évitée ou corrigée par des mesures à ce niveau. L’étude des erreurs est essentielle pour aboutir à une gestion de qualité de l’organisation des soins. D’où l’importance d’une organisation de recueil et d’analyse des accidents médicaux. L’erreur peut être utile, à condition d’être reconnue.

Séance du 28 janvier 2003

Communication scientifique

Degenerative neurological diseases of central nervous system related to genetic neurolipidoses

N. Baumann, J-C. Turpin, M. Lefevre, B. Colsch

Ce n’est que depuis peu, que l’attention a été attirée par la révélation tardive, chez l’adolescent et l’adulte, de maladies neurogénétiques d’origine métabolique. Leur présentation clinique et leur évolutivité diffèrent de celles de l’enfant. Chez l’enfant, le syndrome neurologique est lié à l’atteinte de plusieurs systèmes et l’évolution est rapidement mortelle. Chez l’adulte, le processus est lentement évolutif, et la présentation clinique correspond, selon la maladie, à un syndrome très systématisé qui évoque une maladie dégénérative du système nerveux. Notre expérience nous permet de proposer un arbre de décision.

Séance du 28 janvier 2003

Information

The law of medical responsibility. New stakes

J. Hureau, P. de Fontbressin

La loi du 4 mars 2002 relative aux droits des malades et à la qualité des soins met en place un mode extra juridictionnel de règlement des conflits en responsabilité médicale. Après un rappel des règles de droit commun qui s’appliquent à ce type de litige, les grandes lignes des buts de la loi, des moyens mis en œuvre et des procédures établies sont exposés. Une étude critique médico-juridique met en évidence les confusions, imperfections et non-dits du texte. Des corrections seront peut-être nécessaires. La gravité des enjeux pour la médecine est soulignée.

Séance du 28 janvier 2003

Rapport

Louis F. Hollender

Séance du 21 janvier 2003

Information

Spiral CT : is it time for lung cancer screening ?

G. Frija, A. Flahault, E. Lemarie

Des études récentes ont mis à profit les progrès du scanner pour relancer le débat sur l’opportunité du dépistage du cancer bronchique. Même si ces premières études ont le mérite de montrer que la pratique du scanner hélicoïdal permet de dépister une proportion importante de stades précoces dont la survie à 5 ans peut être supérieure à 70 %, rien n’indique cependant qu’il en résulte une diminution de la mortalité spécifique. Des études sur des cohortes de plusieurs dizaines de milliers de sujets et d’une durée de 8 à 10 ans sont en projet et s’accompagnent d’une coordination internationale chargée d’harmoniser les protocoles afin de permettre l’analyse des données cumulées. Une étude pilote sur 1 000 sujets, financée par un PHRC, vient de démarrer en France.

Séance du 14 janvier 2003

Communication scientifique

Epidemiology of venous thrombosis

J. Emmerich

La maladie thromboembolique veineuse (MTEV) est fréquente et grave, responsable d’environ 10 000 décès annuels en France. La fréquence des séquelles post-thrombotiques est également un problème majeur de santé publique. L’épidémiologie des causes acquises et génétiques de la MTEV est mieux connue et a récemment permis de montrer que cette maladie est multifactorielle. La conjonction de plusieurs facteurs de risques environnementaux et/ou constitutionnels et leur analyse dans le déterminisme de la maladie et de ses récidives est donc devenue indispensable afin de mieux appréhender la prévention, mais aussi le traitement et le risque de récidive de la MTEV après la survenue d’un premier épisode.

Séance du 14 janvier 2003

Communication scientifique

Platelets and arterial thrombosis

J.P.Cazenave, C. Gachet, F. Lanza, M-L.Wiesel

Les mécanismes pathologiques de la formation d’une thrombose artérielle ressemblent à ceux de l’hémostase physiologique. Les thromboses artérielles surviennent à la suite d’une lésion de la paroi du vaisseau, rupture d’une plaque d’athérosclérose riche en lipides, protéines adhésives et facteur tissulaire ou après une angioplastie qui expose la matrice sous-endothéliale thrombogène. Les plaquettes jouent un rôle capital dans la formation du thrombus artériel par l’intermédiaire de l’ADP qu’elles sécrètent et de la thrombine qui se forme à leur surface activée. Les thromboses artérielles qui compliquent fréquemment les lésions d’athérosclérose entraînent des événements ischémiques aigus qui sont des urgences thérapeutiques nécessitant l’administration de médicaments antithrombotiques inhibant les fonctions plaquettaires et la thrombine.

Séance du 14 janvier 2003

Communication scientifique

From heparin to synthetic oligosaccharides

M. Petitou

Au début des années 80 nous avons effectué, grâce aux développements en synthèse osidique, la première synthèse totale d’un pentasaccharide analogue du site de liaison de l’héparine à l’antithrombine. Ce pentasaccharide est un inhibiteur sélectif du facteur Xa qui s’est révélé un excellent antithrombotique chez l’homme. Nous avons ensuite obtenu des oligosaccharides (pentadeca— à eicosasaccharides) comprenant un domaine de liaison à l’antithrombine prolongé par un domaine de liaison à la thrombine. En présence d’antithrombine ces composés inhibent le facteur Xa et la thrombine, tandis qu’ils sont exempts d’interactions non-spécifiques, particulièrement avec le facteur 4 plaquettaire (PF4). L’efficacité clinique de ces nouveaux antithrombotiques de synthèse est en cours d’évaluation dans des essais chez l’homme.

Séance du 14 janvier 2003

Communication scientifique

The Choay domain — the structure responsible for the anticoagulant action of heparins

H. C. Hemker, Raed Al Dieri, R. Wagenvoord, S. Béguin

Nous démontrons qu’une seule et unique structure est nécessaire et suffisante pour conférer son pouvoir anticoagulant à toute héparine d’origine naturelle et, en conséquence, son action antithrombotique. Cette structure, identique à la molécule synthétisée par Maurice Petitou, augmente l’interaction thrombine — antithrombine plasmatique. Elle est constituée d’un pentasaccharide spécifique (domaine A ou : DA) auquel sont fixés douze unités saccharidiques (domaine T ou DT). Nous avons baptisé cette structure [DA+DT] « domaine Choay » (domaine C ou DC) en mémoire de Jean Choay, un des prestigieux chimistes de l’héparine.

Séance du 14 janvier 2003

Communication scientifique

From fibrinogen to fibrin and its dissolution

I. Juhan-Vague, M. Hanss

Le fibrinogène est une protéine plasmatique d’origine hépatique qui sous l’action de la thrombine est transformée en fibrine insoluble pour assurer, avec les agrégats plaquettaires, l’hémostase au niveau d’une brèche vasculaire. Cette transformation a lieu en plusieurs étapes et implique l’action du facteur XIII. Les propriétés moléculaires de la fibrine lui confèrent un rôle important dans l’hémostase qui dépasse celui d’un simple produit final inerte de la coagulation. En effet la fibrine régule l’activité de la thrombine et du facteur XIII et sa propre destruction ou fibrinolyse. Les multiples domaines du fibrinogène et de la fibrine leur permettent de jouer un rôle non seulement dans l’hémostase mais aussi dans la cicatrisation, la migration et la prolifération cellulaire grâce à des interactions avec les cellules endothéliales, les leucocytes, les composants de la matrice extracellulaire. La fibrine doit être détruite une fois qu’elle a cessé d’être utile à l’hémostase. Le processus fibrinolytique prend place dans la lumière vasculaire, il est fortement régulé par la concentration plasmatique d’un inhibiteur, le PAI-1 dont la synthèse est très augmentée chez les sujets obèses résistants à l’insuline et diabétiques. Des données animales montrent que l’augmentation de la production de PAI-1 représente une situation prothrombotique. La fibrinolyse intervient aussi dans le remodelage tissulaire (paroi vasculaire, placenta, tissu adipeux….) en dégradant la matrice extracellulaire, en activant des facteurs de croissance et en modifiant les propriétés d’adhésion et de migration cellulaire. Il a été proposé que le PAI-1 en excès pourrait être directement responsable du développement de l’athérosclérose chez les sujets présentant une résistance à l’insuline ; de plus des résultats récents obtenus à partir d’animaux transgéniques indiquent que l’excès de PAI-1 interfère aussi avec la prise de poids. Ces données témoignent de l’importance du système hémostatique dans les phénomè- nes extravasculaires de remodelage tissulaire.

Séance du 14 janvier 2003

Communication scientifique

Traitment and prevention of venous thromboembolic events : present and future antithrombotic agents

L. Drouet

Deux nouvelles classes d’anticoagulants, les anti-facteurs Xa et IIa (antithrombines directes), actuellement développées, devraient modifier dans un futur proche nos stratégies pour la prévention et le traitement des événements thromboemboliques veineux (ETEV). Parmi les anti-facteurs Xa, les pentasaccharides débutent leur utilisation clinique. Fondaparinux (Arixtra®) est la forme synthétique du pentasaccharide naturel. Il est plus actif que le traitement de référence dans la prévention en chirurgie orthopédique et le traitement des ETEV et il semble prometteur (d’après l’étude de recherche dose déjà réalisée) dans les accidents thrombotiques coronaires. Une forme modifiée (idraparinux) permettant une seule administration par semaine apparaît avoir le même degré d’efficacité. Parmi les molécules à activité antithrombine directe, après l’hirudine et ses dérivés développés au cours de la dernière décade, des formes synthétiques, permettant une administration orale, sont développées : la plus avancée est le ximelagatran (Exanta®). Les essais cliniques actuels montrent une efficacité de l’ordre ou supérieure au comparateur (selon le temps de première administration) dans la prévention et dans la prévention au long cours des récidives après traitement d’un ETEV. Les essais sont en cours pour le traitement des ETEV, des thromboses coronaires et la prévention des accidents thromboemboliques artériels sur fibrillation auriculaire. Ces nouvelles antithrombines directes orales devraient permettre (si les essais cliniques le confirment) un traitement entièrement oral des ETEV et bouleverser la prise en charge des fibrillations auriculaires. D’autres molécules dirigées contre de « nouvelles » cibles thérapeutiques devraient entrer en développement. Parmi ces nouvelles classes moléculaires, les plus avancées sont celles des inhibiteurs directs du facteur Xa et celles des inhibiteurs de la phase initiale d’activation de la coagulation (la phase d’activation de facteur VII par le facteur tissulaire) mais d’autres stratégies sont aussi testées comme celle de la stimulation de la fibrinolyse. Ces nouvelles molécules, bientôt à notre disposition, devraient complètement modifier notre prise en charge des ETEV.