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Consignes aux auteurs
Séance du 29 mars 2022
Communication scientifique
Génétique moléculaire et nouvelle classification des adénomes hypophysairesMolecular genetics and new classification of pituitary adenomas
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Les adénomes hypophysaires, également appelés tumeurs neuroendocrines hypophysaires (PitNETs) sont fréquentes (prévalence jusqu’à 5 %). Ces tumeurs sont classées en cinq sous-types histologiques principaux, par analogie avec les différents types cellulaires présents dans l’hypophyse normale : lignée lactotrope (production de PRL, la prolactine), somatotrope (production de GH, l’hormone de croissance), thyréotrope (production de TSH, l’hormone thyrotrope), corticotrope (production d’ACTH, la corticotropine) et gonadotrope (production de FSH et LH, hormones gonadotropes). Cet article présente la classification pangénomique complète des PitNETs, et l’inscrit dans une perspective plus large d’intérêt clinique. Cette classification est centrée sur le transcriptome, qui est le carrefour central de l’information biologique au sein des tumeurs. En effet, toute anomalie moléculaire importante pour la tumorigenèse aura un impact sur le programme d’expression génique, et sera donc associée à une « signature » transcriptionnelle spécifique. Les huit groupes moléculaires qui ressortent de cette étude sont assez distincts en termes de profils d’expression. Deux groupes sont directement associées à des événements moléculaires considérés comme « drivers » (mutations USP8 dans certains corticotropes, et GNAS dans certains somatotropes). Cependant pour les autres groupes moléculaire, l’anomalie moléculaire originelle est inconnue. Des anomalies épigénétiques sont possibles, d’une part, en raison de l’absence de mutation retrouvée dans ces tumeurs (en dehors de USP8 et GNAS), et d’autre part, de la signature épigénétique marquée des groupes moléculaires somato-lacto-thyréotropes (hypométhylation diffuse du génome). En termes cliniques, prédire l’agressivité des PitNETs reste un défi. Or, les caractéristiques d’agressivité ne ressortent pas associées à un groupe moléculaire spécifique. Au contraire, les signatures moléculaires d’agressivité semblent spécifiques de chaque groupe moléculaire. La classification des PitNETs selon les groupes moléculaires proposés ici devrait donc être un préalable à l’établissement de toute signature moléculaire pronostique.
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Communication scientifique
Bases moléculaires du gigantisme hypophysaireMolecular basis of pituitary gigantism
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.
Le gigantisme hypophysaire est une affection très rare qui se développe avant la fin de la période pubertaire suite à un excès d’hormone de croissance en général secrétée par un adénome de l’hypophyse. Cette maladie quoique parfois très impressionnante s’accompagne d’une réduction significative d’espérance de vie. Jusqu’à très récemment, peu d’études scientifiques avaient été consacrées aux géants, vraisemblablement en raison de leur rareté et de la difficulté d’en assembler de grandes séries. Suite aux travaux sur le FIPA et les mutations du gène AIP, il est devenu évident que les patients mutés pour le gène AIP présentent des adénomes hypophysaires secrétant préférentiellement l’hormone de croissance, plus agressifs et développent la maladie beaucoup plus tôt dans l’existence, fréquemment avant la fin de la puberté permettant alors l’accomplissement d’un gigantisme. Ces travaux ont stimulé la réalisation d’études scientifiques et notamment génétiques sur les géants. Plusieurs étiologies génétiques du gigantisme sont maintenant connues. La cause la plus fréquente est une mutation du gène AIP (environ 30 %). Dans 10 % la cause est une duplication du gène GPR101 responsable du syndrome X-LAG pour X-Linked AcroGigantism. Ce syndrome découvert très récemment comprend les formes les plus extrêmes de gigantisme humain (avec des tailles supérieures à 2m50), tel le géant Julius Koch alias le géant Constantin (2m59) mort à trente ans en 1902. Une étude soigneuse de son ADN a en effet permis le diagnostic. Ces travaux sur X-LAG ont permis de faire progresser notre compréhension sur la physiologie de la croissance et sur les mécanismes pathologiques hypothalamo-hypophysaires qui gouvernent la formation des adénomes somatotropes.
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Communication scientifique
Bases moléculaires du syndrome de Conn : rôle des canaux ioniques et formes anatomopathologiquesMolecular basis of primary aldosteronism: Role of ion channels and pathological forms
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
L’hyperaldostéronisme primaire (HAP), ou syndrome de Conn, est retrouvé chez 5–10 % des patients hypertendus. Alors que sa prise en charge précoce permet de traiter les patients de façon efficace, l’HAP reste encore largement sous-diagnostiqué dans la population générale. Des découvertes majeures ont été réalisées ces dix dernières années, permettant d’identifier des mutations génétiques dans la quasi-totalité des adénomes de Conn ainsi que de décrire des nouvelles formes familiales de la maladie. De plus, nous avons acquis des connaissances nouvelles sur le remodelage physiologique de la surrénale avec l’âge, avec notamment la présence de mutations somatiques dans des clusters de cellules produisant l’aldostérone, qui pourraient jouer un rôle dans le développement de l’HAP. Certaines anomalies génétiques sont associées à des caractéristiques cliniques et biologiques particulières, qui pourraient permettre l’identification de biomarqueurs de substitution et le développement de traitements ciblés. Dans cet article de revue, nous allons décrire les différentes anomalies génétiques identifiées dans les adénomes de Conn et dans les formes familiales d’HAP, les mécanismes pathogéniques sous-jacents et les nouvelles perspectives de développement clinique qui découlent de ces découvertes, permettant d’envisager des processus diagnostiques plus simples et applicables à une population plus large de patients hypertendus.
Lire la suite >Publié le 24 mars 2022
Communiqué
La pandémie n’est pas finieThe pandemic is not over
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Communication scientifique
Imagerie moderne des arthropathies microcristallinesModern imaging in crystal-related arthropathies
T.P. a reçu des honoraires de Novartis et des financements de recherche de Novartis, et des financements de recherche par Novartis, Horizon, Variant Bio.
J.F.B. déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
La place de l’imagerie dans le diagnostic et la prise en charge des rhumatismes microcristallins est grandissante avec l’application de moyens d’imagerie que sont l’échographie, et plus récemment le scanner double-énergie (DECT). L’objectif de cette revue est d’identifier la place actuelle de ces imageries appliquées à la goutte, au rhumatisme à dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium (PPCD) et au rhumatisme à cristaux de phosphate de calcium basique (PCB). Dans la goutte, l’échographie et le DECT permettent l’identification directe de dépôts articulaires et péri-articulaires de cristaux d’urate monosodique (UMS). La mesure du volume de cristaux d’UMS en imagerie peut permettre de prédire l’évolution de la maladie et de suivre la dissolution microcristalline. L’échographie a une place établie dans le diagnostic des rhumatismes microcristallins calciques, tandis que la place du DECT reste à définir. Le DECT offre la perspective d’aider à discriminer les différents types de dépôts calciques (PPCD et PCB), sans que cela n’ait pour l’heure permis d’optimiser les performances diagnostiques comparativement au scanner conventionnel, ni n’ait trouvé d’application autre qu’en recherche.
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Communication scientifique
Actualité de la génétique des chondrocalcinosesFamilial chondrocalcinosis: An update
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Les formes familiales de chondrocalcinose sont exceptionnelles, car très peu de familles ont été rapportées. Deux formes de transmission autosomique dominante ont été identifiées. L’une liée au locus CCAL1, sur le chromosome 8q, où se trouve le gène TNFRSF11B et la deuxième liée au locus CCAL2, sur le chromosome 5p et qui code pour la protéine ANKH. Les tableaux cliniques de ces deux formes semblent légèrement différents : si les mutations de ANKH sont responsables d’une forme inflammatoire polyarticulaire, la mutation dans TNFRSF11B s’associe à une polyarthropathie qui paraît précéder l’apparition des dépôts de pyrophosphate de calcium (PPC). Les mutations dans ANKH sont décrites comme étant de type gain de fonction : elles ont été mises en évidence en 5’UTR, ainsi que dans les exons 1, 2 et 12 du gène. Elles sont à l’origine le plus souvent d’une accumulation de pyrophosphate inorganique (PPi) qui expliquent les dépôts de PPC dans les cartilages. En revanche, la mutation TNFRSF11B semble être de type perte de fonction et ne s’accompagne pas d’anomalie du métabolisme du PPi ni de l’expression de ANKH. Les mécanismes à l’origine les dépôts de PPC ne sont pas connus, mais semblent faire intervenir une augmentation de la résorption de l’os sous-chondral.
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Communication scientifique
Biologie du tophus goutteuxBiology of gouty tophus
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Les tophus goutteux sont des dépôts de cristaux d’urate monosodique (UMS), qui surviennent après une hyperuricémie chronique. C’est une complication des gouttes anciennes mal traitées. Ils sont responsables de destructions tissulaires et ostéoarticulaires, de déformations articulaires et sont associés à un risque accru de mortalité cardiovasculaire. Les dépôts de cristaux d’UMS se produisent dans pratiquement tous les tissus mais intéressent plus particulièrement le cartilage articulaire, les ligaments, les tendons et les bourses séreuses. Les tophus sont formés de plusieurs compartiments séparés par des cloisons fibreuses. Chaque compartiment contient une zone centrale où sont déposés les cristaux, entourée d’une couche cellulaire puis d’une couche fibreuse. La couche cellulaire est composée en particulier de macrophages et de cellules géantes multinucléées. Ces cellules géantes expriment des marqueurs ostéoclastiques, des cytokines inflammatoires et des enzymes protéolytiques et participent probablement à la destruction osseuse. Les mécanismes exacts de formation des cristaux d’UMS et leur croissance ne sont pas élucidés. L’hyperuricémie est un facteur nécessaire mais non suffisant à la formation des cristaux qui dépend de facteurs locaux et systémiques comme la température, le pH, la force ionique et les macromolécules de la matrice extracellulaire. Leur prise en charge repose sur un traitement hypouricémiant (THU) efficace avec une uricémie cible suffisamment basse pour permettre leur dissolution rapide.
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Communication scientifique
Apport des recommandations internationales sur le traitement hypouricémiant de la goutteImprovement of urate-lowering treatment of gout by international recommendations
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Le traitement hypouricémiant est un volet très important du traitement de la goutte, car il permet de faire disparaître les manifestations de la maladie par dissolution des cristaux d’urate de sodium pathogènes. Il se heurte cependant à de nombreuses difficultés dont la plus importante est le manque d’adhésion au traitement, qui doit être pris à vie pour être efficace. D’autres erreurs sont fréquentes: absence de prescription, posologie insuffisante pour atteindre la cible d’uricémie qui permet la dissolution des cristaux, absence de contrôle de l’uricémie sous traitement, absence de prévention des crises de goutte induites par les hypouricémiants en début de traitement. La fréquence de ses échecs a conduit à l’établissement de recommandations. Celles-ci insistent sur l’importance de l’éducation et sur une stratégie de traitement ciblée sur l’obtention d’une uricémie en dessous du point de saturation de l’urate de sodium: 360 ou 300μmol/L selon les recommandations. Les hypouricémiants sont indiqués à un stade précoce de la maladie, dès que le diagnostic est certain pour la Société française de rhumatologie. Ils sont débutés à faible dose (50 à 100mg/j pour l’allopurinol, 40mg/j pour le fébuxostat) et progressivement augmentés toutes les 2 à 4 semaines jusqu’à obtenir l’uricémie cible. Les crises induites par la dispersion des cristaux lors de la dissolution des dépôts doivent être prévenues par la prise quotidienne de 0,5 à 1mg de colchicine. L’application de ces recommandations permet une diminution de la fréquence des crises dès la deuxième année de traitement, et, dans les gouttes évoluées, la fonte lente des tophus, l’amélioration des arthropathies uratiques, de la fonction et de la qualité de vie. Elle diminue aussi la mortalité cardiovasculaire associée à la goutte.
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Rapport
Rapport 22-06. Maladies Neurodégénératives : Marqueurs Biologiques et de NeuroimagerieNeurodegenerative Diseases : Bio- and Neuroimaging Markers
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de l’article.
Les marqueurs biologiques et de neuroimagerie ont acquis au cours de ces dernières années une place grandissante dans la prise en charge des maladies neurodégénératives. A une approche purement clinique, s’est substituée progressivement une démarche plus globale les intégrant dans le processus diagnostique et dans le suivi. Maintenant plus accessibles, ils sont de nature biologique mais aussi issus de la neuroimagerie et de l’électrophysiologie. Leur place dans le soin courant et dans le diagnostic précoce fait l’objet d’évaluations rigoureuses dans la mesure où leur sensibilité et leur spécificité n’est pas absolue. Ils ne sont pas à eux seuls synonymes de maladie. Leur utilisation potentielle en phase pré-symptomatique fait apparaitre des questions éthiques fondamentales.
Lire la suite >Publié le 15 mars 2022
Communiqué
Pour des cures sans danger, il faut élargir l’obligation vaccinale contre la Covid-19 à tous professionnels exerçant dans les établissements thermauxFor safe spa-cures, the obligation to vaccinate against Covid-19 must be extended to all professionals working in thermal establishments
Lire la suite >Séance du 15 mars 2022
Communication scientifique
Téléconsultation, télé-expertise, télésurveillance médicale : l’apport de « Mon Espace Santé »Teleconsultation, tele-expertise, remote medical monitoring: The contribution of My Health Space
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Avec la création de la plateforme d’État « Mon Espace Santé » (MES), la pratique de la télémédecine devient clinique, c’est-à-dire que la relation du médecin avec le patient est renforcée par un accès à ses données personnelles de santé hébergées dans le Dossier médical partagé (DMP) de MES. L’accès à ces données personnelles est devenu possible lors de tout acte médical à distance (téléconsultation, télé-expertise, télésurveillance médicale), ce qui renforce sa pertinence. Cette évolution vers la télémédecine clinique, grâce à l’accès aux données personnelles de santé, ne peut qu’améliorer les parcours de soins des patients atteints de maladies chroniques dont le nombre ne fera que progresser au cours du XXIe siècle.
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Communication scientifique
Santé numérique – télémédecine : l’évidence d’une formation universitaire pour tous les professionnels de santéDigital health – telemedicine: Evidence of university training for all health professionals
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
En intégrant les formations paramédicales, les universités à composante santé ont la responsabilité sociale de former tous les étudiants en santé, futurs professionnels, pour qu’ils puissent répondre, avec pertinence et efficience, à l’offre de soins attendue de nos concitoyens. La télémédecine et, plus largement, la santé numérique ont pris une place majeure venant bouleverser les pratiques et les organisations du système de soins. Le changement de paradigme des pratiques et organisations médicales, comme les modèles de prise en charge des patients qui sont passés de la pathologie aiguë aux maladies chroniques, incluant la médecine de prévention, impose d’accompagner la formation des professionnels de santé, d’inventer les nouveaux métiers et les nouvelles formations adaptées à la révolution numérique. Ainsi, la formation académique initiale et continue « au numérique » des acteurs de santé est la première étape fondamentale pour pouvoir se former ensuite « par le numérique ». Il s’agit de développer une compréhension des outils, d’adopter un esprit critique quant à leurs usages et de participer à leur élaboration, en co-construction. L’université doit permettre, à tous les étudiants en santé, l’acquisition d’une véritable culture numérique et de compétences permettant la mise en place d’une « littératie numérique » commune à partir d’un programme commun établi et validé en licence. Il est basé sur la certification « PIX » et l’extension à des compétences dans cinq domaines clés que sont la cybersécurité, les données de santé, les outils connectés, la communication et la télésanté. Appuyé sur l’interdisciplinarité entre santé, technologiques-ingénierie et sciences humaines qui sont la force de l’université, le numérique en santé trouve ses valeurs humaines et son sens au service de la santé des usagers. L’enseignement par et pour la recherche de la santé numérique et de la télémédecine ne peut que renforcer les compétences des futurs professionnels, faire émerger de nouveaux métiers comme soutenir l’innovation. Enfin, la santé numérique impose des réflexions éthiques approfondies devant être incluses au cœur même du parcours de formation universitaire. Cette articulation universitaire entre formation et recherche en santé numérique – télémédecine est indispensable pour continuer de faire rayonner le savoir-faire de la médecine française.
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Communication scientifique
Bonnes pratiques en matière de télémédecineGood practices in telemedicine
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
La télémédecine ou médecine à distance s’est imposée aux soignants à la faveur de la pandémie à SARS-Cov2. Elle doit être considérée comme un outil capable d’améliorer la pratique d’une médecine moderne. Ce texte en rappel les règles d’exercice et incite à en organiser l’enseignement.
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Conférence invitée
Assistance médicale au suicide : Après la loi du 2 février 2016After the law of 2 February 2016
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Séance du 8 mars 2022
Communication scientifique
De l’euthanasie au suicide assisté : aspects éthiquesFrom euthanasia to assisted suicide: Ethicals aspects
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Depuis de nombreuses années en France, le débat éthique relatif à la fin de vie se cristallise autour d’une opposition entre partisans du respect de la vie et défenseurs de l’euthanasie. Dans les faits cependant, c’est une voie intermédiaire qui tend à dessiner ses contours à l’échelle internationale : la dépénalisation du suicide assisté. On peut mettre au crédit de cette « troisième voie », le fait qu’elle évite la transgression de l’interdit de tuer puisque c’est le patient qui s’administre lui-même un produit létal. Il n’en demeure pas moins que le médecin continue à porter une lourde responsabilité. En tant que prescripteur, il lui incombe de poser le diagnostic et d’établir la recevabilité de la demande de suicide. Il en résulte un cas de conscience qui appelle une réflexion philosophique de fond sur les causes du suicide et la légitimité pour un tiers d’y apporter son concours.
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Communication scientifique
Controverses au sujet du suicide assisté chez les personnes atteintes de troubles psychiatriquesControversies about Assisted Suicide for people with psychiatric disorders
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Les débats sur l’euthanasie et le suicide assisté (ESA) sont d’actualité en Europe. L’élargissement de l’ESA pour motif psychiatrique, déjà autorisé dans certains pays, interroge tant sur le plan éthique que clinique étant donné la proximité entre les patients suicidaires et les patients demandant ou ayant accédé à l’ESA. Comment concilier l’ESA avec la promotion de la prévention du suicide, qui tue près de 10 000 personnes par an en France ? Nous soulèverons ici plusieurs questions clés qui méritent une réponse claire avant d’envisager d’aller plus loin dans les débats sociaux : comment s’assurer de l’irréversibilité de la souffrance psychologique ? comment s’assurer que les patients demandeurs d’ESA disposent d’une totale capacité de prise de décision ? Comment juger de la futilité thérapeutique ? Il semble capital de protéger les patients les plus vulnérables en faisant en sorte que la psychiatrie bénéficie des progrès de la science et puisse offrir de nouvelles solutions aux patients en souffrance.
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Communication scientifique
Quelles questions éthiques soulève l’assistance au suicide en fin de vie ?What ethical questions does assisted suicide at the end of life raise?
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Cet article a pour ambition d’apporter un éclairage sur la réalité complexe des questions de nature éthique liées à l’assistance au suicide. Ces questions peuvent se poser, particulièrement dans le cadre des conséquences impensées de la médecine en termes d’augmentation de l’espérance de vie possible dans des situations de détresse physique ou existentielle. Après avoir défini la notion d’assistance au suicide et précisé à quel moment cette question peut se poser, nous tenterons d’approfondir les différentes questions de nature éthique qui se posent. Le premier dilemme analysé est lié à la tension qui existe entre l’interdit de faire mourir, interdit fondateur pour nos sociétés, le respect de l’autonomie de la personne, ainsi que le devoir de solidarité vis à vis des personnes les plus vulnérables. La seconde question éthique abordée est celle de l’autonomie : on ne peut pas considérer celle-ci comme une valeur absolue, en particulier lorsque la maladie influence notre rapport à notre corps, à notre existence… D’autant plus que notre autonomie est influencée par des éléments extérieurs. La troisième question abordée est celle de la place du tiers qui assiste la personne et de son influence possible sur la demande elle-même. Est analysée ensuite la différence éthique entre euthanasie et assistance au suicide avec, en particulier, une réflexion sur l’implication du médecin. L’ambiguïté, qui existe entre la nécessité d’une politique de prévention contre le suicide et la nécessité de réfléchir à l’assistance au suicide dans certaines situations de fin de vie, est ensuite questionnée. Enfin, sont abordées les conditions éthiques d’une prise de décision pouvant conduire à accepter l’assistance au suicide. Le dernier point de cette série de questionnement concerne certaines situations exceptionnelles en fin de vie qui ne peuvent pas relever de l’assistance au suicide, mais posent, néanmoins, la question d’une éthique de la transgression de l’interdit d’administrer un produit létal. Il apparaît fondamental que de telles questions fassent débat, pour réfléchir à d’éventuelles évolutions du droit, mais aussi aux limites de la médecine et aux nécessaires politiques d’accompagnement des personnes en situation de vulnérabilité.
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Rapport
Rapport 22-05. Activités physiques et sportives au travail, une opportunité pour améliorer l’état de santé des employésPhysical activity and sport at work, an opportunity to improve the health of employees
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Autre
Préambule au texte : « L’immigration médico-scientifique aux États-Unis durant le XXe siècle » Lire la suite >Séance du 1 mars 2022
Communication scientifique
L’immigration médico-scientifique aux États-Unis durant le XXe siècleMedico-scientific migration to the United States in the 20th Century
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Cet article est basé sur les données recueillies dans le dictionnaire médical de l’Académie nationale de médecine auprès des auteurs qui sont à l’origine de la description des maladies. Ce recueil contient plus de 2500 auteurs américains qui ont publié leurs œuvres au XXe siècle. Notre étude nous a permis de préciser l’origine de ces auteurs américains que nous avons divisés en trois groupes : les « Émigrés », les « Descendants d’immigrés » et les Américains de souche. Il est apparu que la majorité des « Émigrés » et des « Descendants d’immigrés » venaient d’Europe, principalement de l’Est et du centre de l’Europe. Un tiers des « Émigrés » et la moitié des « Descendants d’immigrés » étaient d’ascendance juive et leur migration suivait le pogrom, le nazisme et le fascisme. Dans l’étude de leur carrière scientifique, il est apparu que, comparativement aux Américains de souche, les « Émigrés » et les « Descendants d’immigrés » étaient reconnus pour la notoriété de leur carrière, par des distinctions scientifiques et universitaires. Cet antisémitisme a favorisé l’immigration médico-scientifique aux États-Unis au cours du XXe siècle.
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Information
Le dictionnaire des membres de l’Académie de médecineThe Dictionary of the members of the French Academy of Medicine
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
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Communication scientifique
Vers une équité en santé mentale pour les enfants de migrants : propositions transculturellesTowards equity in mental health among children of migrants: Cross-cultural proposals
Financements pour les études transculturelles obtenus dans le cadre du PHRC Elal et EDPT-Ados.
La question de l’équité en santé et des effets des disparités sociales et culturelles sur la santé mentale a essentiellement été posée aux États-Unis et dans les pays anglo-saxons. A partir d’une analyse de la littérature internationale, nous l’avons posée pour la santé mentale des enfants et des adolescents. Les enfants migrants (première et seconde génération) sont particulièrement vulnérables, ils ont une moins bonne santé mentale et souffrent plus souvent de pathologies psychiques que les enfants natifs, aussi bien en France que dans le monde. Ils souffrent de véritables disparités en santé mentale liées tout d’abord aux effets des parcours de vie de leurs parents ou d’eux-mêmes sur leur santé mais aussi d’un accès plus difficile au système de soins pédopsychiatriques du fait de questions de langues et de représentations de leurs besoins et, tous souffrent de discriminations et de racisme qui aggravent leurs souffrances psychiques. Ces discriminations appartiennent aussi bien à la société qu’au champ de la santé. Les effets de la migration et des discriminations sur la santé mentale des enfants sont analysés et des propositions sont faites pour augmenter des facteurs de protection de ces enfants et adolescents et de leurs familles à partir d’exemples de programmes dans le monde et de recherches transculturelles en France.
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Communication scientifique
Modulateurs pharmacologiques du canal CFTR : une révolution thérapeutique dans la mucoviscidoseCFTR pharmacological modulators: A great advance in Cystic Fibrosis management
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
La mucoviscidose est une maladie monogénique affectant environ 7300 patients en France. Plus de 2000 mutations dans le gène CFTR, le gène codant pour un canal épithélial qui transporte les ions chlorure et bicarbonate, conduisent à la production d’un mucus déshydraté et visqueux qui altère les fonctions respiratoire et pancréatique. Le dépistage néonatal est systématique en France depuis 2002. Bien que très contraignants, les traitements symptomatiques ont permis d’améliorer l’âge médian au décès au-delà de 30 ans. L’ivacaftor, un potentiateur de la fonction CFTR, a été le premier à faire la preuve d’une amélioration nette des symptômes chez de rares patients porteurs d’une mutation dite gating altérant l’ouverture fonctionnelle du canal CFTR. Puis ont été testées diverses combinaisons d’un potentiateur et de correcteurs de la protéine CFTR chez des patients homozygotes pour la mutation majoritaire F508del ou hétérozygotes F508del/mutation avec une activité résiduelle ou minimale, comme lumacaftor+ivacaftor ou tezacaftor+ivacaftor. Enfin, la triple association d’ivacaftor+tezacaftor+elexacaftor a permis de normaliser la teneur en chlorure sudoral, d’améliorer durablement la fonction respiratoire (VEMS), de diminuer les exacerbations pulmonaires et la consommation d’antibiotiques chez les patients homozygotes ou hétérozygotes composites pour la mutation F508del (83 % en France). Restent à démontrer leur efficacité sur la survie, la qualité de la vie et leur tolérance à long-terme. Il est encourageant d’entendre les patients témoigner de la transformation de leur qualité de vie et d’observer que le nombre annuel de transplantations pulmonaires pour mucoviscidose a spectaculairement diminué à partir de 2020, indépendamment de l’effet pandémie, sans augmentation des décès en l’absence de transplantation.
Lire la suite >Publié le 28 février 2022
Communiqué
Covid-19 et maladies cardiovasculaires : des liaisons dangereusesCovid-19 and cardiovascular diseases: dangerous links
Lire la suite >Séance du 15 février 2022
Rapport
Rapport 22-04. Médecine et Santé au Travail. Loi du 2 août 2021. Attractivité vers cette disciplineOccupational medicine. Law of the 2nd of August 2021. Attractiveness to this speciality
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec le contenu de cet article.
La médecine et santé au travail est une victoire humaniste de notre époque. Elle est en danger : il existe une pénurie importante de médecins pour les deux métiers de médecin généraliste et de médecin du travail que l’on ne compensera pas en remplaçant les uns par les autres. Pour renforcer l’attractivité envers la médecine et santé au travail, il convient de fixer quelques principes de base :
-la médecine du travail est une spécialité nécessitant une formation approfondie en toxicologie, pathologie professionnelle par organes et par métiers, physiologie du travail et ergonomie, et enfin législation d’hygiène et sécurité.
–De nombreuses fonctions du médecin du travail ne peuvent absolument pas être remplies par d’autres acteurs sans qu’ils aient obligatoirement un enseignement approprié.
-le médecin généraliste peut rencontrer des situations qui font appel à la médecine du travail, notamment le dépistage de maladies professionnelles à son cabinet de ville, qui devraient conduire à des actions de prévention primaire et de réparation si la maladie s’est installée mais aussi à la connaissance de facteurs d’environnement non professionnels qui devraient faire partie de sa formation obligatoire. Il faut faciliter la relation professionnelle étroite entre médecin du travail et généraliste dans l’intérêt du patient et pour un bon exercice de la médecine du travail. Le dossier médical partagé ne peut être totalement disponible pour les différentes sortes de médecins, sans certaines garanties.
–le rôle des infirmiers du travail peut être étendu sous la responsabilité du médecin du travail, notamment en matière de vaccinations et d’entretiens infirmiers mais seulement dans le cadre de délégations précises avec un protocole qui pourrait être national pour éviter trop de diversités locales ou régionales.
La nouvelle loi du 2 août 2021 augmente les tâches et les responsabilités du médecin du travail et augmente ainsi l’attractivité vers cette profession à condition que l’enseignement de la médecine et santé au travail soit présent et conséquent dans toutes les facultés de médecine, pour éviter le phénomène d’absence d’information sur une discipline passionnante mais trop souvent méconnue ou non enseignée.
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Éditorial
Conduites agressives et médecineAggressive behaviour and medicine
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
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Communication scientifique
Les troubles bipolaires : de l’humeur aux émotionsBipolar disorders : From mood to emotion
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts pour cet article.
Mathilde Bigot reçoit une bourse du Ministère de l’Enseignement Supérieur et de la Recherche franc¸ais et de la fondation Pierre Deniker.
Les troubles bipolaires sont caractérisés par une alternance de phases dépressives et d’exaltations. Il s’agit d’une pathologie fréquente, survenant chez l’adulte jeune, qui peut avoir un l’impact considérable sur le fonctionnement des patients du fait de la fréquence et de la sévérité des épisodes, des comorbidités psychiatriques et somatiques, des symptômes résiduels ou encore de l’altération des fonctions cognitives. Le risque majeur est le suicide. Son traitement repose sur la prescription de régulateurs de l’humeur et des prises en charge psychothérapeutiques. La pathophysiologie implique des interactions gènes-environnement et au niveau cérébral est sous-tendue par des anomalies du système cortico-limbique. À l’heure actuelle, les modèles animaux qui permettraient de mieux comprendre les mécanismes cellulaires et moléculaires sont imparfaits car ils n’explorent qu’une partie limitée des dimensions qui constituent les troubles. L’évaluation de l’humeur du fait de son caractère subjectif est le propre de l’Homme et n’est donc pas accessible à l’expérimentation animale. Nous souhaitons montrer l’intérêt d’étudier à la fois chez l’homme et chez l’animal les biais émotionnels, en évaluant les biais d’attribution de valence en réponse à des stimuli hédoniques, qui sont quantifiables chez l’animal par les comportements d’approche et d’évitement. Nous proposons ainsi un nouveau modèle des troubles bipolaires basé non plus sur l’humeur mais sur l’étude des réponses émotionnelles tenant compte de leur intensité et valence.
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Communication scientifique
Conduites agressives de l’enfant : de l’adaptation/survie à la pathologieAggressive behaviors in children: From adaptation/survival to psychopathology
David Cohen déclare avoir participé ces deux dernières années à deux essais thérapeutiques promus par les laboratoires Lundbeck (membre du comité de suivi des effets secondaires) et Janssen (investigateur principal France) ; être intervenu de manière ponctuelle pour les laboratoires Otsuka (rapport d’expertise, conférence) et Shire (conférence).
Objectifs
L’expression des conduites agressives chez l’enfant est un phénomène complexe. Nous proposons ici un modèle intégratif de leur développement normal ou dysfonctionnel.
Méthodes
À partir d’une revue sélective de la littérature, nous proposons d’illustrer comment les apprentissages dysfonctionnels des conduites agressives peuvent s’inscrire dans un modèle d’épigénèse probabiliste et une perspective double développementale et écologique définissant un axe temporel, un axe environnemental, et un axe des niveaux de fonctionnements.
Résultats
Les conduites agressives relèvent de conduites ordinaires normales héritées au plan phylogénétique et participent à la survie de l’espèce. Elles sont particulièrement fréquentes en cas d’adversité précoce soit dans une expression adaptative non pathologique définissant des traits d’histoire de vie (réactivité élevé, recherche de bénéfice à court terme, puberté et sexualité plus précoce) ; soit dans des expressions pathologiques dont les plus fréquentes sont les troubles dits externalisés (trouble déficit de l’attention avec hyperactivité, trouble oppositionnel, trouble des conduites). Le modèle d’épigénèse probabiliste proposé permet de rendre compte de la complexité des facteurs à l’œuvre en (1) distinguant facteurs prédisposants, facteurs de risque, de protection, et de modulation ; (2) inscrivant les pathologies et leur transition éventuelle sur un axe développemental lié à l’âge ; (3) en distinguant une perspective micro/macro tant au plan des facteurs environnementaux (ex : alcool pendant la grossesse vs. société compétitive) qu’au plan des niveaux de fonctionnements (ex : polymorphisme fonctionnel de la monoamine oxydase A vs. stéréotypes culturels).
Conclusions
Par les interactions bidirectionnelles en niveaux micro et macro qu’il autorise au cours du développement, le modèle d’épigénèse probabiliste, proposé à partir des années 2000, semble adapté pour rendre compte des apprentissages dysfonctionnels des conduites agressives.
Séance du 15 février 2022
Communication scientifique
Santé mentale et justice pénale en France : état des lieux et problématiques émergentesMental health and criminal justice in France: State of play and some emerging issues
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
La prise en charge des personnes souffrant de troubles psychiatriques et ayant commis une infraction pénale est extrêmement variable dans le monde. Cette problématique complexe vient, en effet, s’inscrire au croisement de la longue histoire du système pénal et du système de soins de chaque pays. Cet article propose une synthèse des liens entre santé mentale et justice pénale en France. Après une rapide contextualisation historique, les trajectoires possibles des personnes souffrant de troubles psychiatriques ayant commis une infraction sont décrites à partir de la décision judiciaire concernant la responsabilité pénale. L’organisation des soins psychiatriques aux personnes détenues est exposée ainsi que les dispositifs psychocriminologiques mis en place par l’administration pénitentiaire et les mesures de soins pénalement ordonnés. L’articulation complexe entre le système de santé mentale et la justice pénale mais aussi les nombreuses problématiques émergentes sont finalement abordées. La prévalence élevée des troubles psychiatriques sévères dans les prisons soulève, en effet, de multiples inquiétudes, en particulier en ce qui concerne la situation de l’expertise psychiatrique, le manque de formation des soignants et l’absence d’alternative à l’incarcération pour les personnes souffrant de troubles psychiatriques sévères. La reconnaissance de la psychiatrie légale dans la formation des psychiatres français pourrait constituer un facteur d’amélioration pour l’avenir.
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Communication scientifique
Comportements prédictifs d’un risque de transition psychotiquePredictive behaviors of psychotic transition
L’auteur a recu des honoraires de consultant de BristolMyers Squibb, Janssen-Cilag, Lilly, Lundbeck, Otsuka, Recor-datti, Sanofi ; et a donné des conférences pour Abbvie,AstraZeneca, Bristol Myers Squibb, Janssen-Cilag, Lundbeck,Otsuka, MSD, Sanofi.
La vision de la schizophrénie s’est totalement transformée au cours des dernières décennies. Longtemps considérée comme une pathologie au pronostic inéluctablement péjoratif, il est maintenant admis que l’évolution peut s’avérer souvent favorable. Parallèlement, le concept de staging a fait son introduction dans le champ de la psychiatrie, distinguant plusieurs stades cliniques comme autant d’étapes distinctes répondant à une physiopathologie et des prises en charges spécifiques. L’intérêt s’est alors porté sur les phases précoces de la schizophrénie, notamment la phase prodromique des signes annonciateurs de la maladie. Dès lors, une caractérisation précise des symptômes prodromiques s’est établie. L’ambition est non seulement de débuter la prise en charge au plus tôt afin de préserver le pronostic, mais également de cerner les sujets à risque qui développeront la maladie, c’est-à-dire qui réaliseront une transition psychotique. L’identification de marqueurs de transition psychotique constitue ainsi une préoccupation centrale et continue des cliniciens et des chercheurs. Plusieurs aspects liés au comportement ont été décrits et ont pu être associés à une valeur prédictive tels que des symptômes négatifs, des troubles de la pensée, le déclin du fonctionnement social ou encore les troubles du contrôle de l’agressivité. Il est intéressant de remarquer que certaines particularités des symptômes basiques, caractéristiques de la phase prodromique, rejoignent les descriptions physiopathologiques des auteurs plus anciens.
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Communication scientifique
Une anémie ferriprive génétique rare : le syndrome IRIDAA rare genetic iron deficiency anemia: The IRIDA syndrome
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Devant une anémie chronique ferriprive non inflammatoire, typiquement caractérisée par une diminution combinée du taux d’hémoglobine plasmatique, du volume globulaire moyen, de la concentration du fer plasmatique (avec baisse de la saturation de la transferrine) avec un taux de ferritine plasmatique le plus souvent bas, l’orientation première est celle d’un saignement, en premier lieu d’origine digestive ou gynécologique. En cas de négativité de ces recherches, il convient d’évoquer un défaut d’apport de fer d’origine digestive, qu’il s’agisse d’une carence alimentaire en fer ou d’un défaut d’absorption du fer. Ce défaut d’absorption peut être consécutif à une inhibition de l’absorption du fer par prise excessive de thé ou de médicaments, ou à une malabsorption comme dans la maladie coeliaque. En l’absence de détection d’une cause acquise, et notamment chez un sujet jeune chez qui l’effondrement de la sidérémie contraste avec l’absence d’hypoferritinémie, et qui ne répond pas, ou seulement partiellement, à la supplémentation orale en fer, il faut penser à la possibilité d’une origine génétique telle que le syndrome IRIDA (« Iron-Refractory Iron Deficiency Anemia »). Ce syndrome s’explique par une hyperhepcidinémie constitutionnelle due à des mutations du gène TMPRSS6 de la matriptase 2. La présente observation d’une enfant de trois ans, outre qu’elle montre un profil génétique original, illustre, dans la vraie vie, les difficultés rencontrées pour évoquer ce syndrome dont la pénétrance et l’expression sont hétérogènes, ainsi que les conséquences favorables, pour l’enfant et sa famille, qui découlent de l’affirmation du diagnostic.
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Communication scientifique
La radiothérapie stéréotaxique extra crânienne robotiséeStereotactic body robotic radiotherapy
Dans les 5 dernières années, EFL a été investigateur dans des études cliniques soutenues par la société Accuray.
La radiothérapie stéréotaxique (RST), initiée en neuro-oncologie, est devenue une thérapeutique majeure et largement diffusée depuis plus d’une décennie dans le champ des tumeurs extra crâniennes. Le défi a été de transférer une technique conçue pour une cible fixe de petit volume traitée en une séance unique à très forte dose, en une technique capable de traiter de volumineuses cibles mobiles par des séances répétées protégeant au mieux les tissus sains avoisinants. La RST est devenue un standard en oncologie thoracique ou urologique. Différentes techniques sont à la disposition des oncologues y compris des équipements robotisés intégrant un suivi avec traitement en temps réel de cibles mobiles. Cet article de synthèse fait le point sur les principales indications de la RST robotisée extra crânienne.
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Communication scientifique
Prévalence à la maternité des facteurs de risque de développer une obésité infantileMaternity prevalence of risk factors for childhood obesity
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Introduction
Durant la période périnatale plusieurs facteurs de risque maternels et obstétricaux sont connus pour être associés au surpoids et à l’obésité infantile.
Méthode
Une étude de la prévalence des facteurs de risque d’obésité infantile a été menée à partir du dossier médical de 1977 femmes ayant accouché à la maternité du CHU de Bordeaux entre le 01/06/2016 et le 30/06/2017.
Résultats
Les femmes avaient un âge moyen de 31,6 ans [±5,2] et un IMC moyen était de 23,9kg/m2 [±4,9] en début de grossesse. Un tiers d’entre-elles était en surpoids ou obèses, et la moitié ont eu une prise de poids excessive. Un diabète gestationnel était survenu chez 15,9 % des femmes, 15,9 % ont fumé pendant la grossesse, et 18,1 % étaient en situation de précarité. Les enfants sont nés par césarienne dans 15,3 % des cas. Selon la définition utilisée, poids exact de naissance (PN) ou formule Audipog (percentile), ils étaient macrosomes dans respectivement 6,7 % des cas (PN> 4000g) ou 11 % (>90e percentile) et hypotrophes dans respectivement 3 % des cas (PN< 2500g) et 6,8 % (<10e percentile). Ils ont été mis d’emblée en allaitement artificiel dans 28,7 % des cas.
Conclusions
Ce travail fournit des chiffres de prévalence des différents facteurs de risque d’obésité infantile présents à la naissance. Ces données vont permettre la mise au point d’un score de risque de développer une obésité infantile. Celui-ci permettra le repérage des nouveau-nés à risque afin de mettre en place des actions précoces de prévention de l’obésité infantile dès la maternité.
Séance du 8 février 2022
Présentation ouvrage
Présentation de livre : Les Amours de Marie Curie, C. Huriet. Ed Gyphe, Paris 2021. Lire la suite >Publié le 7 février 2022
Rapport
Rapport sur les mentions d’étiquetage des eaux conditionnées* (Saisine Direction générale de la santé – DGS – du 16 Juin 2021)Report on the labeling of packaged waters
Liens d’intérêt : aucun
Certaines eaux conditionnées, eaux minérales naturelles (EMN, eaux de source principalement, peuvent avoir un contenu minéral à l’origine d’effets cliniques qui méritent d’être mentionnés pour l’information des consommateurs. L’effet diurétique est lié au volume d’eau et à la vitesse d’ingestion, mais les minéraux ne sont pas susceptibles de jouer un rôle concret ; il n’y a donc pas matière à mention.
Les eaux bicarbonatées (à partir de 600 mg/L d’hydrogénocarbonate) facilitent la digestion en agissant sur le transit gastroduodénal et les fonctions hépatobiliaires. Les eaux sulfatées (à partir de 200 mg/L chez l’adulte et 140 mg/L chez l’enfant) sont susceptibles d’accélérer le transit intestinal et d’avoir un effet laxatif qui est accru si les eaux sont riches en magnésium (à partir de 50 mg/L). Ces effets doivent faire l’objet de mentions.
La carence en fluor entraîne des caries dentaires que la fluoration des eaux de consommation humaine dans les limites fixées par les recommandations internationales permet de prévenir sans effet délétère, dentaire ou osseux. Un apport fluoré excessif conduit à une altération de la structure et de la qualité des dents et du squelette. Un apport supplémentaire de fluor qui serait bénéfique à la santé osseuse n’est pas déterminé à ce jour. Les apports quotidiens ne doivent pas dépasser 0,05 mg/kg de poids corporel par jour. Les nourrissons et jeunes enfants ne doivent pas consommer une eau dont la concentration en fluor soit supérieur à 0,3 mg/L s’ils font l’objet d’une supplémentation médicale en fluor.
La composition physicochimique essentielle de toutes les eaux destinées à la consommation humaine doit être communiquée aux consommateurs de manière lisible. Les boissons, préparées à partir d’eaux conditionnées et addition de nutriments d’autre nature, doivent porter une information nutritionnelle adaptée à la consommation aux divers âges de la vie. Les eaux rendues potables par traitement peuvent exposer à des carences minérales encore mal évaluées.
La consommation au long cours d’une eau conditionnée, EMN en particulier, doit être approuvée par le médecin traitant.
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Communiqué
La santé, une affaire d’ÉtatHealth, a matter of State
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Autre
Prise en charge des suites d’accident vasculaire cérébral ischémique (AVC) : des défis à releverManaging the aftermath of ischaemic stroke: Challenges ahead
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Lire la suite >Séance du 1 février 2022
Communication scientifique
Récupération de la motricité après accident vasculaire cérébral. Facteurs pronostiques et rééducationMotor control recovery after stroke: Pronostic factors and rehabilitation
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
La récupération de la motricité après AVC dépend des capacités de plasticité cérébrale pour la récupération des déficits et, en cas de séquelles, des capacités de compensation pour celle des activités. La rééducation doit cibler en priorité la récupération des déficits avant tout travail, utile, de compensation si nécessaire. Les facteurs du pronostic sont principalement la taille et surtout le siège de la lésion, l’état du parenchyme cérébral respecté par l’ischémie, la rééducation et la réadaptation adaptées, avec des professionnels spécialisés, suffisamment intenses et prolongées. Dès le premier jour la mobilisation pour la prévention des complications de l’immobilité est la priorité. L’intensité de la rééducation visant à stimuler la plasticité cérébrale peut, et doit sans doute, être un peu différée. Trois à 6 mois au moins sont nécessaires pour récupérer les déficits. Un temps plus long encore est nécessaire pour récupérer les fonctions et les activités. Les AVC sévères nécessitent de retarder un peu l’intensité de la rééducation mais de la prolonger plus. L’âge est un facteur pronostic par le biais des comorbidités et antécédents, notamment neurologiques. Nombreuses techniques de rééducation permettent de cibler ces objectifs, elles sont choisies principalement en fonction de la sévérité des déficits et du délai après l’AVC. L’intensité et la durée de cette rééducation sont essentiels à son efficacité.
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Communication scientifique
L’enjeu cognitif post AVC : focus sur les troubles du langage et les troubles dysexécutifsThe challenge of cognitive impairment after stroke: Focus on language disorders and dysexecutive syndromes
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
L’atteinte cognitive après AVC est fréquente à la phase aiguë et persiste à distance pour une proportion significative de patients. Elle est cependant souvent négligée comparativement aux autres éventuels déficits présents, alors même que l’enjeu est majeur, avec un impact crucial en termes de qualité de vie, de réadaptation/réinsertion et socio-économique. L’évaluation comme les interventions doivent se positionner sur les 3 niveaux d’expression de la maladie (le déficit, le retentissement en termes d’activité et de participation) et faire intervenir des professionnels spécialisés. Les propositions de rééducation et réadaptation se doivent d’être pluridisciplinaires et adaptées selon le délai post-lésion et les attentes du patient. Le développement de l’offre ambulatoire parait particulièrement pertinent dans ce contexte, permettant d’optimiser le transfert des nouveaux acquis aux situations de vie quotidienne dans un objectif d’autonomisation. Les avancées en termes de compréhension notamment des mécanismes de récupération et de plasticité cérébrale poussent à poursuivre le développement de programmes d’intervention dédiés, sur la base de données scientifiques, avec une association synergique de différentes approches (entraînement, compensation, métacognition, sollicitation de la participation sociale).
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Communication scientifique
Accidents ischémiques et dépressionIschemic stroke and depression
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
La dépression après un accident vasculaire cérébral ischémique (AVCi) est un phénomène fréquent dont la prévalence est évaluée à 30 à 50 % des cas. Elle a un impact direct sur les capacités de récupération fonctionnelles et de réhabilitation des patients souffrant d’un AVCi et peut aggraver la mortalité. Le diagnostic de cette dépression est rendu difficile par les conséquences motrices et cognitives de l’AVCi, mais aussi par la superposition des symptômes de l’AVCi et de la dépression. Sa physiopathologie est complexe, comprenant les éléments de réaction physiologique au handicap brutal à des mécanismes monoaminergiques, inflammatoires et anatomiques. Sa prise en charge doit associer des éléments de psychothérapie cognitivo-comportementale et la prescription d’antidépresseurs.
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Communication scientifique
Réadaptation après accident vasculaire cérébral : retour et maintien à domicile, vie quotidienneIndividualized home-based rehabilitation after stroke in France
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts pour cette étude.
L’accident vasculaire cérébral (AVC) est la première cause de handicap neurologique acquis. On estime à environ 750 000 le nombre de personnes ayant survécu à un AVC, dont 60 % gardent des séquelles (déficit moteur, de troubles du langage, de troubles cognitifs, de troubles sensitifs ou visuels, etc.). Le retour à domicile permet de réinsérer le sujet dans son environnement en situation réelle de vie. C’est à ce moment que le patient et les proches vont réellement prendre conscience des situations de handicap liées aux séquelles. La restriction de participation sociale du patient est liée à la gravité de l’AVC et aux séquelles limitant les activités, en particulier la mobilité. Les troubles cognitifs, la dépression jouent également un rôle délétère. Les facteurs contextuels interviennent comme les adaptations du milieu de vie et surtout le soutien par l’entourage familial. C’est lors du retour à domicile que les troubles cognitifs peuvent se manifester par des troubles du comportement. Le soutien des proches est primordial, permettant une meilleure participation sociale, mais il peut conduire à un épuisement, la dépendance du patient pouvant être vécue comme un fardeau. Les besoins d’éducation sont au premier plan. Du fait des troubles cognitifs, les proches sont une cible de cette éducation pour apprendre à aider le patient et s’adapter aux troubles cognitifs. Nous présentons les mesures d’accompagnements qui existent en France dans le domaine sanitaire : les sorties thérapeutiques et les visites à domicile pendant l’hospitalisation pour préparer le retour ; les équipes mobiles de rééducation et réadaptation pour le maintien à domicile.
Lire la suite >Publié le 25 janvier 2022
Communiqué
Vaccination des enfants de 5 – 11 ans contre la Covid-19 : ne plus hésiterVaccination of children aged 5 to 11 against Covid-19: don’thesitate any longer
Lire la suite >Séance du 25 janvier 2022
Communication scientifique
Sclérose en plaques et syndromes démyélinisants dysimmuns : des maladies curables ?Multiple sclerosis and dysimmune demyelinating syndromes: Curable diseases?
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Lire la suite >Séance du 25 janvier 2022
Communication scientifique
Physiopathologie de la sclérose en plaques : actualitésMultiple sclerosis: Update on pathogenesis
Liens d’intérêt (sans rapport avec l’article) : participation à des advisory boards et à des symposiums pour BIOGEN, MERCK SERONO, REWIND, ROCHE, GLIXOGEN et soutien à la recherche (financement partiel d’une thèse d’université) par BIOGEN.
La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire du système nerveux central, dont le déclenchement est favorisé par des facteurs génétiques et environnementaux. Le point de départ du processus pathologique (en périphérie ou dans le système nerveux central) reste controversé. La composante inflammatoire, qui associe immunité adaptative (lymphocytes T et B) et immunité innée, induit, dans les phases rémittentes de la maladie, des lésions focales dans la substance blanche, associant démyélinisation et atteinte axonale. Lors des phases progressives de la maladie, la pathologie devient plus diffuse, avec une neurodégénérescence qui touche la substance blanche et la substance grise, associée à une prédominance de la réaction immune innée. Le développement des immunothérapies (immunomodulateurs et immunosupresseurs) a considérablement réduit la fréquence des poussées, directement liées à l’inflammation focale. En revanche, ces immunothérapies n’ont qu’une efficacité modeste sur l’accumulation du handicap au cours des phases progressives de la maladie. La remyélinisation, qui permet de réparer certaines lésions et de prévenir la neurodégénérescence, peut être extensive chez certains patients. Son efficacité diminue avec l’âge et la durée de la maladie. La connaissance des mécanismes impliqués dans le processus de régénération myélinique a fait émerger une recherche translationnelle active, avec des résultats prometteurs de certains essais thérapeutiques de phase précoce.
Lire la suite >Séance du 25 janvier 2022
Communication scientifique
Neuromyélite optique : d’Eugène Devic au concept de gliopathies auto-immunesNeuromyelitis optica: From Eugene Devic to autoimmune gliopathies
Le professeur Romain Marignier déclare les liens d’intérêt suivants : participation au comité scientifique d’études pour les laboratoires Horizon Therapeutics ; Roche ; UCB ; Alexion ; Novartis.
Le concept de « neuromyélite optique » a considérablement évolué au cours du temps, en suivant les avancées majeures de la médecine moderne. Cette pathologie, pendant longtemps considérée comme une forme particulière de sclérose en plaques, a d’abord été identifiée et caractérisée par Eugène Devic grâce à l’utilisation de la méthode anatomoclinique à la fin du XIXe siècle. Il a fallu attendre plus d’un siècle, et l’apport de l’imagerie médicale diagnostique, pour aboutir à la première proposition de critères modernes en 1999. C’est ensuite l’arrivée d’une médecine moléculaire qui a permis de faire évoluer les critères diagnostiques en incluant l’utilisation d’un biomarqueur, l’anticorps NMO-IgG. C’est enfin l’avènement de l’ère des pathologies à auto-anticorps qui a fait proposer le terme de « gliopathies auto-immunes », passant d’une description nosologique clinique vers une classification basée sur la cible cellulaire de cette auto-immunité. En effet, après l’identification en 2005 de l’aquaporine 4 (protéine de l’astrocyte et de l’épendyme), deux autres cibles gliales d’auto-anticorps ont été identifiées chez des patients présentant un tableau clinique de « neuromyélite optique » : la myelin oligodendrocyte protein (MOG exprimée uniquement par l’oligodendrocyte), et très récemment la glial fibrillary acidic protein (GFAP, exprimée par l’astrocyte). C’est cette (r)évolution que nous souhaitons présenter dans cette revue.
Lire la suite >Séance du 25 janvier 2022
Communication scientifique
Les formes atypiques de sclérose en plaques et formes frontièresAytpical multiple sclerosis and extending the phenotype
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Autant les critères diagnostiques de sclérose en plaques permettent un diagnostic précis et rapide, autant les formes atypiques sont de diagnostic plus difficile. Les formes atypiques sont avant tout radiologiques. Elles peuvent être classées en forme cavitaire, pseudoleucodystrophique, forme se révélant sous la forme d’une ADEM. La sclérose solitaire a été retenue lors de la dernière classification de 2018 comme entité propre.
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Communication scientifique
Traitements de fond de la sclérose en plaques. État des lieux et perspectivesDisease-modifying therapies for multiple sclerosis. State of the art and perspectives
Déclaration de l'auteur : J’ai au cours des 5 dernières années reçu des avantages en nature (hébergement, transport, invitations à des congrès) ou des rémunérations personnelles pour participation à des symposia ou boards de la part des sociétés suivantes : Biogen, Merck, Novartis, Roche, Sanofi Aventis.
La sclérose en plaques est considérée comme une maladie auto-immune spécifique d’organe. Des avancées substantielles ont été réalisées ces dernières années dans la compréhension de sa physiopathologie. Corollaire de ces avancées, le développement des thérapeutiques a permis d’infléchir l’histoire naturelle de la maladie dans la forme récurrente-rémittente, en utilisant des molécules de plus en plus efficaces. Toutefois, il n’existe pas de consensus actuel sur la stratégie idéale à adopter à l’échelon individuel, ce qui souligne la nécessité de développer des marqueurs prédictifs d’évolution de la maladie. Enfin, aucun traitement n’a démontré à ce jour sa capacité à infléchir de façon décisive le cours évolutif des formes progressives de sclérose en plaques. Des efforts collaboratifs d’envergure doivent être faits pour développer de nouvelles approches thérapeutiques pour ces patients dont le handicap évolue malheureusement encore inexorablement.
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Rapport
Rapport 22-02. Après la crise COVID, quelles solutions pour l’EHPAD de demain ?After the COVID crisis, what solutions for the future nursinghome?
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts
Le vieillissement de notre population génère des situations de grande vulnérabilité et de dépendance. Le maintien à domicile demeure habituellement la meilleure réponse pour respecter la volonté de la personne, le souhait de la famille et l’intérêt de la société. Il existe cependant un nombre important de situations où la prise en charge dans un Etablissement d’Hébergement pour Personnes Âgées Dépendantes (EHPAD) s’avère nécessaire. La pandémie de COVID-19 a mis sur le devant de la scène les EHPAD et leurs limites pour assurer des soins de qualité. Pour analyser la place actuelle des EHPAD dans la filière de soin et pour comprendre leurs difficultés de fonctionnement, il paraît indispensable de décrire les mutations accélérées qu’ont connues les EHPAD depuis leur création en 1999, puis, à la lumière de la crise actuelle, d’élaborer des pistes pour développer une vision positive du rôle que ces établissements ont à assurer dans le futur.
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Rapport
Rapport 22-01. Psychothérapies : une nécessaire organisation de l’offrePsychotherapies: A necessary organisation of the offer
Les auteurs déclarent n’avoir aucun lien d’intérêt avec ce rapport.
L’efficacité thérapeutique des psychothérapies contre certains troubles tels que phobies, troubles dépressifs ou troubles addictifs est démontrée. La diversité des méthodes psychothérapiques impose une évolution de l’organisation d’une offre jusqu’ici trop peu lisible. La compétence en psychothérapie ne devrait être reconnue qu’à la condition d’une formation initiale clairement définie garantissant au patient un parcours de soin adapté à ses besoins et un choix de la thérapeutique proposée y compris non médicamenteuse. L’examen médical préalable à l’engagement dans une psychothérapie devrait assurer que l’indication le justifie parce que susceptible d’améliorer la symptomatologie et son pronostic. La solidarité nationale ne saurait être engagée sans ces garanties.
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Communication scientifique
Les différentes phases de l’évolution moléculaire et antigénique des virus SARS-CoV-2 au cours des 20 mois suivant son émergenceThe different phases of molecular and antigenic evolution of SARS-CoV-2 viruses during the 20 months following its emergence
L’auteur est membre du Conseil scientifique COVID-19.
Depuis son émergence en décembre 2019 jusqu’à la fin de la quatrième vague pandémique en octobre 2021, la circulation du SARS-CoV-2 a été associée à des évolutions moléculaires significatives du virus. Ces évolutions ont été la conséquence de mutations qui ont entraîné l’apparition de lignages présentant des avantages réplicatifs, tant par augmentation de leur transmissibilité que du fait d’un échappement partiel à la réponse immunitaire progressivement croissante. Le contexte pandémique, avec des bouffées épidémiques massives observées dans des zones de forte densité de population, a incontestablement créé des conditions favorables à l’apparition de ces « variants ». Durant ces vingt mois, au moins trois périodes évolutives peuvent être identifiées, conduisant à la situation observée en octobre 2021. C’est la première fois qu’un effort sans précédent est fait pour surveiller les virus circulant à l’échelle planétaire de manière transparente et avec un partage de données rapide. Cette surveillance moléculaire a permis la description précise des virus circulant et de leur évolution. Les outils et moyens déployés pour faire l’épidémiologie moléculaire du SARS-CoV-2 reflètent incontestablement une montée en puissance de la capacité d’analyse à l’échelle planétaire, et peuvent nous permettre d’être mieux préparés pour le prochain épisode pandémique.
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