Articles du bulletin

Depuis 2019 le Bulletin est édité en collaboration avec Elsevier-Masson. Les rapports de l'Académie sont disponibles intégralement sur le site internet de l'Académie. L'accès aux autres textes peut être obtenu sur le site Em-Consulte. Pour soumettre un article, merci de consulter nos instructions aux auteurs.



3572 résultats

  • Communication scientifique

    Hommage à Marie Curie-Skłodowska Une si longue absence…

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  • Communication scientifique

    Diabète de type 2 : les médicaments hypoglycémiants et leurs risques cardiovasculaires

    Type 2 diabetes : hypoglycaemic drugs and their cardiovascular risks

    Les auteurs déclarent avoir effectué des interventions ponctuelles à la demande de la plupart des firmes pharmaceutiques impliquées dans le traitement du diabète.

    Les complications cardiovasculaires du diabète de type 2 constituent la cause principale de la mortalité de ces patients. L’amélioration du pronostic repose sur une stratégie thérapeutique qui doit intégrer la gestion de l’hyperglycémie chronique mais également la prise en charge de l’ensemble des facteurs de risque cardiovasculaire. L’importance d’un équilibre glycémique optimal est attestée par les études comportant un suivi prolongé. L’établissement de la sécurité cardiovasculaire des nouvelles classes thérapeutiques a nécessité la mise en place d’études spécifiques dont certaines ont démontré des avancées majeures. Ces progrès ont permis et permettront plus encore, d’obtenir une diminution de l’incidence ou de l’aggravation des complications cardiovasculaires du diabète.

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  • Communication scientifique

    De l’enregistrement glycémique continu au pancréas artificiel biomécanique : Quand ? Pour qui ? Quels délais ?

    Malgré des progrès indéniables, le traitement du diabète de type 1 est imparfait puisque près de 75 %des patients ne peuvent atteindre les cibles glycémiques visant à prévenir à la fois les complications et les hypoglycémies à l’origine d’une lourde altération de la qualité de vie et de la sécurité des diabétiques. L’innovation remarquable des systèmes de surveillance continue du glucose avec capteurs mesurant le glucose interstitiel sous cutané de façon prolongée et quasi-permanente et, en parallèle, le perfectionnement des pompes à insuline ont constitué des étapes importantes permettant de réduire la variabilité glycémique et donc la vulnérabilité de ces patients. Les systèmes de pancréas artificiel (boucle fermée) permettent le contrôle des débits d’insuline administrés par la pompe en fonction des niveaux glycémiques enregistrés grâce à un logiciel transmettant un algorithme régulateur de la quantité d’insuline injectée en continu. Cette modulation fine, réactive et synergique offre la potentialité d’atteindre un contrôle glycémique optimal avec une restauration de la sécurité et de la qualité de vie des diabétiques les plus instables. Deux types de pancréas artificiels ont fait l’objet d’essais cliniques menés dans des conditions de vie réelle sur une durée maximale de 3 mois. Le premier, mono-hormonal, régule la glycémie au moyen de la seule perfusion d’insuline. Le second, bi-hormonal, associe le glucagon à l’insuline afin de réduire plus efficacement encore le risque d’hypoglycémie. Le premier pancréas artificiel « hybride » disponible contrôle la glycémie de façon automatisée tout au long de la journée et de la nuit mais nécessite, aux moments des repas, l’intervention humaine afin d’injecter un bolus permettant de mieux endiguer la vague hyperglycémique post prandiale. Ce système est commercialisé aux États Unis depuis avril 2017. Le système bi-hormonal, encore expérimental, apparaît plus performant en réduisant plus encore le risque d’hypoglycémie. Cependant, dans sa version actuelle, sa plus grande complexité et son volume encombrant ne favorisent pas son acceptation au long cours par les patients. En l’attente du résultat d’études cliniques menées à long terme sur de plus larges effectifs, les données des essais cliniques de l’un ou de l’autre des 2 systèmes de pancréas artificiel portent sur près de 600 patients diabétiques de type 1. Ils démontrent leur capacité à améliorer le contrôle glycémique et à réduire le nombre d’hypoglycémies tout en facilitant la vie des diabétiques dont l’attente est forte pour une homologation prochaine en Europe.

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  • Communication scientifique

    Le pancréas bioartificiel : du mythe à la réalité clinique

    The bioartificial pancreas: from myth to clinical reality

    Madame Séverine Sigrist déclare être présidente fondatrice de la société Defymed SAS.

    La transplantation intraportale d’îlots pancréatiques humains a montré sa faisabilité et son efficacité clinique. Elle permet de restaurer un contrôle glycémique chez les patients diabétiques de type 1 instable. Elle nécessite cependant la mise en place d’un traitement immunosuppresseur à vie qui n’est pas sans conséquence pour le patient. De plus, son application a un grand nombre de patients reste limitée par le nombre de pancréas et donc d’îlots pancréatiques isolés disponibles. Les faibles rendements de ces isolements associés au nombre d’îlots nécessaires par patient pour atteindre l’insulino-indépendance contribuent également à limiter cette thérapeutique à un très faible nombre de patients. Pourtant, d’autres sources de cellules sécrétrices d’insuline sont aujourd’hui disponibles : les cellules d’origine animale ou les cellules souches. En revanche, leur utilisation en transplantation reste contrainte par les risques qu’elles représentent lorsqu’elles sont transplantées sous forme libre dans l’organisme. C’est dans ce contexte que s’inscrit le concept de pancréas bioartificiel qui vise à appliquer la thérapie cellulaire à un plus grand nombre de patients grâce à un accès à d’autres sources de cellules sécrétant de l’insuline tout en s’affranchissant de l’utilisation de traitement antirejet. Le principe du pancréas bioartificiel consiste donc à encapsuler des cellules sécrétrices d’insuline dans des systèmes semi-perméables qui sont immunoprotecteurs mais qui permettent le passage de l’oxygène, des nutriments, du glucose et de l’insuline. Il est donc primordial qu’un pancréas bioartificiel remplisse les trois fonctions pré-requises : protéger les cellules du système immunitaire du receveur, protéger le receveur de ces cellules, maximiser la fonction de ces cellules. Différentes approches ont ainsi été envisagées de la microencapsulation à la macroencapsulation. Le développement de cette dernière ainsi que sa validation clinique est actuellement en cours.

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  • Communication scientifique

    Nouvelles insulines : innovations moléculaires, galéniques et biopharmaceutiques

    New insulins: molecular, galenic and biopharmaceutical innovations

    Liens d’intérêt : l’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt dans le domaine concerné par cette publication.

    Au fil des décennies, les préparations d’insuline extractive ont été purifiées afin d’améliorer leur bonne tolérance et des modifications de leur formulation ont été introduites avec l’adjonction de zinc (1936), de protamine (1936) ou des modifications du pH (insuline cristallisée NPH, 1946), afin d’optimiser leur durée d’action et de minimiser le risque d’hypoglycémie. La chimie de l’insuline a été bouleversée par la mise au point de l’insuline humaine recombinante, mise sur le marché en 1982. Depuis, de nouvelles insulines présentant une pharmacocinétique spécifique ont été développées sur la base de la modification des conformations moléculaires de l’insuline. Mais l’objectif désormais séculaire de la recherche en diabétologie consiste à administrer l’insuline en évitant les injections même si les voies nasale, pulmonaire, orale se sont, jusqu’à présent, heurtées à des limites pratiques ne permettant pas d’envisager la disparition prochaine des systèmes d’injection. En revanche, la mise au point de systèmes thérapeutiques autorégulés apportant une quantité idéale d’insuline dans le sang au moyen d’analogues moléculaires et de méthodes d’administration appropriées est à l’ordre du jour. Ces complexes thérapeutiques permettraient d’adapter en continu l’administration d’insuline en fonction de la glycémie. Abusivement qualifiés de « systèmes intelligents », ils promettent d’assurer la délivrance d’insuline comme le ferait un pancréas moléculaire.

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  • Communication scientifique

    Les causes de l’émergence des maladies infectieuses

    The causes of the emergence of infectious diseases

    L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

    Les grandes maladies infectieuses que les vétérinaires et les médecins des pays développés croyaient avoir vaincues dans les années 1980, ont refait parler d’elles d’une manière souvent dramatique dans les années 2000. Ainsi, la fièvre aphteuse a dévasté les troupeaux britanniques en 2001, la tuberculose bovine dont on avait espéré l’éradication après 50 années de lutte a ré-émergé au Royaume-Uni et en France… Parallèlement, de nouvelles maladies infectieuses, souvent zoonotiques, sont apparues chez l’animal et chez l’Homme : l’influenza aviaire HP H5N1 en 2003, le SRAS en 2003, le MERS-CoV en 2012…
    Les raisons de ces émergences sont multiples car chaque maladie possède ses propres déterminants. Trois grands groupes de facteurs peuvent toutefois être cités : l’évolution des agents pathogènes (virus à ARN notamment), les modifications environnementales favorisant le développement de vecteurs et de réservoirs, et les comportements humains. Les déplacements incessants des hommes, des animaux et de leurs produits sur la planète, la densification des populations et les déplacements massifs liés aux conflits sont probablement au coeur de ces évolutions.
    Les enjeux pour l’avenir sont de comprendre les risques infectieux liés à ces évolutions afin de tenter de les prévenir. L’épidémiologie par la surveillance et l’investigation sera donc demain plus que jamais, au cœur de la prévention des maladies infectieuses.

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  • Communication scientifique

    Système de veille automatique pour la détection de maladies animales émergentes

    An automatic surveillance system for emerging animal disease detection

    Cet exposé présente une méthode automatique d’extraction d’informations sur les maladies animales à partir du Web (PADI-web). PADI-web est un outil de fouille de textes pour la détection automatique, la catégorisation et l’extraction d’informations liées aux épidémies à partir d’articles de presse issus du Web. PADI-web se concentre actuellement sur cinq maladies animales exotiques et infectieuses et huit syndromes chez cinq animaux hôtes.

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  • Communication scientifique

    Conclusions de la séance commune de l’Académie nationale de médecine et de l’Académie d’Agriculture de France : « Émergence des maladies infectieuses : causes, détection, prévision »

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  • Communication scientifique

    Éditorial : « Les maladies professionnelles, de la clinique et de l’épidémiologie à l’étude scientifique des postes de travail en vue de prévention et de réparation »

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  • Communication scientifique

    Dermatoses professionnelles dans les métiers de la construction : de la clinique et de l’épidémiologie à l’étude détaillée des postes de travail en vue de prévention

    Occupational contact dermatitis in construction workers : from clinical data to detailed study in the workshop in the view of prevention

    Les auteurs déclarent n’avoir aucun lien d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

    Le secteur des métiers de la construction expose à de multiples nuisances cutanées : ciment, solvants et peintures, colles diverses dont les résines époxydiques, très allergisantes, chez les menuisiers, charpentiers et ébénistes et hydrocarbures cancérogènes chez les asphalteurs et conducteurs d’engins, vibrations liées à des machines tenues à la main et enfin poussières de
    silice libre. Ces nuisances sont responsables de brûlures chimiques, de dermatites de contact par irritation ou allergie, de cancers cutanés mais aussi de phénomènes de Raynaud et de sclérodermie chez les tailleurs de pierre. le lien avec le travail repose sur des données épidémiologiques, scientifiques et surtout sur l’analyse détaillée et précise des conditions de travail. La prévention qui en résulte est essentielle.

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  • Communication scientifique

    Les asthmes professionnels en France et le syndrome de Brooks

    Occupational asthma in France and Brooks syndrome

    L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

    Les asthmes en lien avec l’activité professionnelle comprennent à la fois les asthmes professionnels tels que définis par les textes sur les maladies professionnelles, mais aussi les asthmes aggravés par le travail. Les mécanismes physiopathologiques peuvent être soit une sensibilisation par les cellules immunitaires comme dans l’asthme classique, soit des phénomènes d’inflammation due à des mécanismes irritatifs dont l’exemple type est le reactive airways dysfunction syndrome ou asthme aigu induit par les irritants. Les conséquences socio-économiques souvent péjoratives font que le diagnostic de ces asthmes en lien avec le travail doit être le plus précis possible mais nécessite de bien connaître les différents examens cliniques et paracliniques (tests allergologiques, mesures de l’inflammation, explorations fonctionnelles respiratoires) permettant d’aboutir à une certitude.

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  • Communication scientifique

    Actualités concernant les troubles musculosquelettiques du membre supérieur en relation avec le travail répétitif

    Les troubles musculo-squelettiques du membre supérieur (TMS) regroupent des affections douloureuses en lien avec l’hypersollicitation des tissus mous périarticulaires. Les principaux sont les tendinopathies de la coiffe des rotateurs de l’épaule, les épicondylalgies, le syndrome du canal carpien et les syndromes douloureux non spécifiques. Les TMS affectent des millions de travailleurs européens et représentent le premier problème de santé au travail dans l’Union Européenne. Ils témoignent de l’intensification des conditions de travail qui affecte un nombre croissant de travailleurs de l’industrie et des services. Leur répercussion en termes de souffrance et d’interruption des parcours professionnels, mais aussi de coûts économiques, en font une priorité de santé au travail. Il s’agit de maladies multifactorielles faisant intervenir des facteurs de susceptibilité individuelle et des facteurs professionnels non seulement biomécaniques, mais aussi psychosociaux et liés à l’organisation du travail. La prévention des TMS nécessite une approche globale et intégrée, privilégiant la réduction des risques à la source par une action en milieu de travail, le dépistage et la prise en charge précoce des travailleurs et, si nécessaire, une intervention de maintien en emploi.

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  • Communication scientifique

    Les lymphomes non hodgkiniens et les pesticides

    Non-Hodgkin’s lymphoma and pesticides

    L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

    Parmi les facteurs environnementaux associés au risque de lymphomes non hodgkiniens (LNH), les expositions aux pesticides sont plus particulièrement incriminées et ont fait l’objet de nombreuses études épidémiologiques et méta-analyses. Des excès de risque ont ainsi pu être mis en évidence pour des pesticides de différentes classes comme les organochlorés, organophosphorés, carbamates, phénoxy-herbicides, avec des niveaux de présomption causale variables. Les LNH liés aux expositions professionnelles aux pesticides en milieu agricole peuvent être reconnus en maladie professionnelles grâce à un tableau correspondant. La prévention passe prioritairement par la non autorisation ou le retrait du marché des substances les plus dangereuses et par les mesures de prévention primaire au poste de travail.

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  • Communication scientifique

    Considérations sur le burn out en milieu de travail

    L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

    Peut-il être dressé un état du syndrome d’épuisement professionnel ou burn out en milieu de travail ? De façon générale, il est constaté en France la multiplication par sept entre 2012 et 2016 du nombre de maladies professionnelles psychiques reconnues, nombre passé de 82 à 563. Malgré les difficultés liées à l’absence de cadre nosologique le réseau national de vigilance et de prévention des maladies professionnelles parvient à identifier sous le classement « surmenage » les cas apparentés à cette description. Dans notre expérience ils représenteraient 23 % des consultants pour un motif psychologique. Ils sont retrouvés dans les secteurs professionnels de la santé, de la finance, de l’administration. Ils répondent à certaines expositions telles que les changements d’organisation, la surcharge de travail ressentie, les modalités particulières de management, l’inadéquation des moyens et des objectifs, les activités demandant une attention soutenue. Le mécanisme est celui du stress chronique avec dépassement du seuil de fatigue pour une raison légitime aux yeux de la victime déjà décrit par Claude Veil en 1959. La procédure particulière de reconnaissance en maladie professionnelle est justifiée mais gagnerait à être précisée sur le caractère essentiel du lien avec l’activité professionnelle. Il faut donc veiller au risque lié à la suractivité professionnelle et mettre en place en entreprise une politique globale de prévention portant sur les conditions de travail et sur le dépistage du stress professionnel avant décompensation. Plus largement les entreprises doivent promouvoir des organisations conciliant performance et management bienveillant.

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  • Rapport

    Rapport 17-08. La médecine scolaire en France

    School Medicine in France

    L'auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

    La médecine scolaire concerne plus de 12 millions d’élèves en France et elle est sous l’égide du Ministère de l’Education nationale(EN). Elle a été organisée en France en 1945, par la mise en place d’un service d’hygiène scolaire qui instaura un examen médical d’entrée à 6 ans et des examens de santé réguliers. En 1946 les postes de médecins et d’infirmières scolaires sont créés. Le service de promotion de la santé en faveur des élèves a été créé au sein du Ministère de l’EN en 1991. Les tâches des personnels de santé se sont étendues par la prise en charge des élèves ayant une maladie chronique (1993), l’aide aux élèves atteints de handicap (2005) ou celle des enfants ayant des difficultés d’apprentissage (2015). On déplore cependant le manque de pilotage, d’évaluation et de clarté pour la gouvernance, en particulier pour les missions des médecins et des infirmières. Les objectifs pour la santé des élèves se sont multipliés, mais le nombre de médecins scolaires est en diminution constante passant de 1400 Médecins de l’éducation nationale (MEN) en 2006 à 1000 en 2016. L’attractivité pour la médecine scolaire est médiocre en raison de sa faible reconnaissance professionnelle et des mauvaises conditions matérielles. La répartition des MEN en France est très hétérogène, allant de 2000 à 46000 élèves pour un seul MEN. Le taux des visites pour les élèves de 6 ans varie selon les régions de 0 à 90% : en moyenne 57% des enfants ont eu un examen de santé pratiqué par un médecin ou par une infirmière en 2015. La carence en MEN menace la qualité et l’égalité du dépistage précoce et de la prévention, en particulier pour les grands problèmes de l’adolescence: échec scolaire, addictions, obésité, troubles neuropsychiques.L’Académie de médecine recommande de remédier d’urgence à la pénurie des MEN, de recadrer leur activité dans un statut de médecins de la prévention, d’assurer l’examen de santé pour tous les enfants de 6 ans, de réviser la gouvernance par la création d’un comité exécutif entre les ministères de l’EN et de la Santé, d’instaurer un enseignement universitaire de la médecine scolaire sous la forme d’une formation spécialisée transversale, et de mettre en place un système de santé scolaire organisé basé sur les personnels de la santé scolaire et les enseignants formés à cet effet.

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  • Communication scientifique

    Athérome et insuffisance rénale : la revascularisation peut-elle améliorer la fonction rénale ?

    Atherosclerotic renovascular disease. May revascularization improve renal function?

    L’auteur déclare n’avoir aucun conflit d’intérêt avec cet article.

    Le vieillissement de la population et le développement de l’athérome a entrainé une augmentation de la prévalence de la maladie réno-vasculaire athéromateuse. Le traitement médical et la prise en charge globale s’est améliorée au cours des trente dernières années. Malgré le développement des techniques de revascularisation, il n’est toujours pas clair de définir quel type de patients pourrait au mieux en bénéficier. Les études faisant état de la fonction rénale sont retenues pour cet article : traitement médical ou revascularisation ? Quelles sont les pratiques, dans la maladie athéromateuse réno-vasculaire, susceptibles d’améliorer la fonction rénale.

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  • Chronique historique

    Historique de la chirurgie de l’artère rénale pour athérome et hypertension artérielle « De l’âge d’or au xxe siècle et au-delà »

    History of Renal Artery Surgery for Atherosclerosis and Hypertension ‘‘ Challenges within and beyond the 20th Century Golden Age ’’

    L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec le contenu de cet article.

    La chirurgie de l’artère rénale, apparue à l’orée du XXe siècle pour sauver le rein, s’est rapidement dirigée vers la transplantation rénale puis sur le traitement de l’HTA tout en préservant le rein pour des lésions de l’artère rénale, en prédominance, athéromateuses. Alors que les réparations chirurgicales atteignaient un haut degré de technicité et de fiabilité, elles ont été supplantées par des procédures endovasculaires ayant vite les mêmes potentialités. Au début du XXIe siècle, le traitement médical optimisé a été confronté aux indications sélectionnées de revascularisation dans la maladie athéromateuse avec l’HTA réfractaire, en particulier pour contrôler les conséquences sévères de celle-ci sur la fonction rénale ou cardiaque.

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  • Communiqué

    Addictions en milieu professionnel

    L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

    Les conduites addictives constituent un problème de santé publique préoccupant. Elles sont susceptibles d’avoir un impact sur la vie professionnelle et d’engager la responsabilité de l’entreprise en cas d’accident. Elles peuvent menacer la sécurité des usagers, notamment lorsque les agents occupent des postes de sûreté et de sécurité. Les prévalences d’usage des substances psychoactives en population générale sont rappelées. Selon l’enquête du « baromètre santé 2014 », les consommations des substances psychoactives chez les actifs occupés étaient plus faibles que celles des demandeurs d’emploi tant pour les drogues licites (alcool p<0,05 ; tabac, p<0,001), que pour les drogues illicites (cannabis par exemple, p<0,001). En ce qui concerne les médicaments psychotropes, le « baromètre santé 2010 », montrait une prévalence d’usage dans l’année de 16,7 %. En 2014, trois milieux professionnels étaient concernés par des niveaux élevés de consommations de substances psychoactives licites ou illicites : le bâtiment et les travaux publics, le secteur englobant les arts, les spectacles et les services récréatifs, ainsi que le secteur de l’hébergement et de la restauration. Quant aux médicaments psychotropes l’enquête 2014 indiquait une prévalence d’usage dans l’année beaucoup plus élevée chez les femmes (de 13,1% à 30,0%), que chez les hommes (de 2,8% à 14,5%). Les conséquences des consommations de substances psychoactives dans le milieu professionnel sont rappelées : pertes de production, absentéisme, perte d’image pour l’entreprise, accidents du travail. L’Académie nationale de médecine propose un certain nombre de recommandations en raison de la gravité des conséquences sanitaires liées aux conduites addictives en milieu professionnel.

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  • Information

    Une introduction aux Mathématiques et Big Data en cancérologie

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  • Communication scientifique

    Créativité et découvertes scientifiques après 65 ans. Science, Art et Vieillesse

    Creativity and scientific discoveries after 65 years. Science, Art and Aging

    L’auteur déclare qu’il n’a aucun conflit d’intérêt avec le contenu de l’article.

    La différence de créativité entre hommes de science et artistes assumée par Charles P. Snow en 1959 n’est pas certaine. Les prix Nobel Albert Einstein, Karl Polanyi et Rita Levi Montalcini ont une opinion opposée. Les professeurs en retraite sont des bibliothèques ambulantes ; ils ont personnellement vécu l’émergence de la quasi totalité des connaissances les plus importantes dans leur domaine de recherche. Nous avons étudié l’activité des professeurs universitaires cliniciens, émérites ou en retraite et en avons démontré le nombre, l’originalité et l’impact. Récemment Ehrich, Nwaneri et De Santo ont suivi l’activité des professeurs de pédiatrie émérites ou retraités (J Peds, 2017) dans presque 300 écoles de spécialisation post-universitaires. 50 % d’entre eux étaient engagés dans des activités relatives à la protection de la santé de l’enfant. Cette étude soutient l’idée que ces professeurs constituent une réserve de compétence à utiliser dans les pays souffrant d’un déficit en
    services de pédiatrie. Beaucoup d’artistes comme Michel Ange, David Bailly, Rembrandt, Katsushika Hokusai, Henry Moore, Oscar Niemeyer ont produit des chefs-d’oeuvres à un âge avancé. La production de textes sur la vieillesse est abondante. Elle a commencé avec Corneille (« vieillesse ennemie ! », Le Cid). La liste continue avec Carl-Henning Wijmark, Julian Barnes, Lynne Segal, Remo Bodei, Martin Amis. Ce dernier a peur du « tsunami argenté » des personnes âgées et propose pour elles l’ouverture de kiosques où l’on introduit quelques piécettes de menue monnaie afin d’obtenir un martini et un cocktail mortel. L’âge des contributions des hommes de science a une distribution aléatoire. Aux États-Unis les chercheurs seniors reçoivent la plupart de leurs financements des National Institutes of Health. Nuccio Ordine a écrit entre-temps (Les Belles Lettres, Paris, 2015) L’utilité de l’inutile, un livre qui nous aide à réfléchir sur le rôle des chercheurs universitaires pour qui « publier ou périr » ne saurait être un impératif.

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  • Communication scientifique

    Le baclofène est-il efficace dans le traitement de l’alcoolisme ? L’étude Bacloville

    Is baclofen an efficient treatment for alcoholism? Bacloville study.

    Philippe Jaury déclare des liens d’intérêt avec : Ethypharm, Lundbeck, Novartis, Polpharma, Bouchara, Indivior.

    Le baclofène, agoniste des récepteurs GABA B, est prescrit depuis 40 ans pour le traitement de la spasticité à une posologie de 30 à 80 mg par jour. Depuis 2005 de hautes doses de baclofène sont utilisées en France dans l’alcoolodépendance, hors Autorisation de Mise sur le Marché (AMM). En 2014 une Recommandation Temporaire d’Utilisation (RTU) est promulguée par l’Agence Nationale de Sécurité du Médicament (ANSM). Bacloville est une étude multicentrique (60 médecins généralistes), randomisée en double aveugle baclofène versus placebo chez des buveurs à haut risque (selon les recommandations de l’Organisation Mondiale de la Santé) (OMS) pendant un an. C’est une étude pragmatique basée sur la réduction des risques. Pour le critère principal (consommation à bas risque au 12e mois) il y a 56,8 % de succès avec le baclofène et 35,8 % avec le placebo (p=0,003). Il y a plus d’effets indésirables dans le bras baclofène en comparaison avec le bras placebo, la plupart étant modérés et bien tolérés. Vu les méfaits de l’alcool le rapport bénéfice risque est en faveur du baclofène.

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  • Communication scientifique

    L’hyperoxalurie primitive, aujourd’hui et demain

    Primary hyperoxaluria, today and tomorrow

    Conflits d’intérêts : PC a été expert et investigateur lors d’essais cliniques pour les laboratoires Oxthera, Dicerna et Alnylam-Sanofi.

    Les hyperoxaluries primitives sont transmises sur le mode autosomique récessif ; il s’agit d’affections rares et souvent graves, engageant alors le pronostic rénal et parfois le pronostic vital, notamment dans les formes à début précoce. Le type 1, le plus fréquent, résulte d’un déficit enzymatique (alanine-glyoxylate aminotransférase) dans les peroxysomes du foie, à l’origine d’une hyperoxalurie qui s’exprime initialement par des calculs avec ou sans néphrocalcinose. Au fur et à mesure que la filtration glomérulaire diminue, une surcharge systémique apparaît et n’épargne aucun organe, mais l’essentiel du stockage de l’oxalate est osseux. Le diagnostic repose sur l’oxalurie, puis le génotypage, car la confirmation du type d’hyperoxalurie est indispensable à la prise en charge et permet le diagnostic prénatal. Le traitement conservateur (pyridoxine, hydratation, inhibiteurs de la cristallisation) est essentiel et doit être précoce. Aucune méthode de dialyse n’est suffisamment efficace pour compenser la production d’oxalate, de sorte que la transplantation hépatique et rénale doit être planifiée avant le stade d’insuffisance rénale avancée, pour limiter les dégâts de la thésaurismose. Dans un avenir proche, de nouvelles thérapeutiques — notamment ARN interférant—pourront remplacer ou compléter la transplantation d’organes. Les hyperoxaluries primitives de type 2 et 3 sont plus rares et ont un phénotype moins sévère.

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  • Actualité scientifique

    Immunothérapie par anticorps monoclonaux : ingénierie, indications et perspectives

    L’immunothérapie par anticorps monoclonaux est aujourd’hui entrée en pratique clinique dans de nombreuses indications, dont celles du cancer, des maladies auto-immunes et inflammatoires, et des maladies infectieuses. Ces indications dépendent largement des innovations en matière d’ingénierie des anticorps et de l’approfondissement des connaissances sur leur mode d’action qui permettent une meilleure compréhension de l’efficacité et/ou de la résistance thérapeutiques. L’essor de ces technologies et de leurs applications nécessite de favoriser l’interaction avec l’industrie du domaine et d’en encadrer les prix et la commercialisation. Ces différents aspects qui pourraient légitimer une meilleure coordination à travers un programme national de soutien et d’expertise seront passés en revue.

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  • Communication scientifique

    L’hypercholestérolémie familiale

    Familial Hypercholesterolemia

    EB déclare avoir reçu des honoraires des laboratoires suivants : AstraZeneca, AMGEN, Genfit, MSD, Sanofi and Regeneron, Unilever, Danone, Aegerion, Chiesi, Rottapharm-MEDA, Lilly, Ionis-pharmaceuticals, AKCEA.

    L’hypercholestérolémie familiale est une maladie génétique autosomique dominante liée à une mutation sur un des trois gènes impliqués dans le catabolisme des particules LDL (Low Density Lipoprotein) : LDL récepteur, apolipoprotéine B et proprotéine convertase subtilisine/kexine de type 9 (PCSK9). La prévalence est estimée entre 1 pour 500 naissances à 1 pour 250 quand le diagnostic est respectivement phénotypique et génétique. Du fait de l’élévation du LDL-cholestérol depuis la naissance et du niveau élevé (double de la normale dans la forme hétérozygote), l’exposition est très importante et explique le risque cardiovasculaire particulier de cette hypercholestérolémie. Le diagnostic est souvent fait tardivement au moment du premier accident cardiovasculaire. Un score clinique validé par une équipe hollandaise permet d’établir une probabilité diagnostique. Le traitement comprend les mesures hygiéno-diététiques et la correction de tous les facteurs de risques ainsi qu’un traitement précoce par statine si nécessaire associé à l’ezetimibe. La place des nouvelles thérapeutiques reste à déterminer mais les anticorps anti PCSK9 représentent une importante perspective pour les patients les plus graves.

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  • Autre

    Préambule à la chronique historique du professeur Jean-Luc de Gennes : « Introduction de la plasmaphérèse comme seul traitement efficace des hypercholestérolémies maximales et redoutables »

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  • Chronique historique

    Introduction de la plasmaphérèse comme seul traitement efficace des hypercholestérolémies maximales et redoutables : telles les Hypercholestérolémies familiales homozygotes, ou d’autre origine non éclaircie, mais réfractaires à tous les traitements classiques connus jusqu’au là

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  • Éloge

    Éloge de Mme Denise-Anne MONERET-VAUTRIN (1939-2016)

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  • Communiqué

    Tatouages, la diffusion de la pratique et la diversité des produits utilisés justifient de nouvelles précautions

    Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt en rapport avec le contenu de ce rapport.

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  • Communication scientifique

    Dysplasie fibromusculaire : définition, critères diagnostiques, épidémiologie, étiologie et génétique

    Arterial fibromuscular dysplasia: Nosology, epidemiology and genetics

    Les auteurs déclarent n'avoir aucun lien d'intérêt en relation avec le contenu de cet article.

    La dysplasie fibromusculaire (DFM) est une pathologie artérielle particulière, non inflammatoire et non artérioscléreuse touchant les artères musculaires de moyen calibre, en particulier les artères rénales et les artères cervicales. Une classification radiologique (unifocale ou multifocale) a succédé à une classification histologique (intimale, médiale, péri-médiale). Certaines maladies rares syndromiques peuvent être associées à des lésions artérielles équivalentes à une DFM mais la présence de signes spécifiques oriente dans ce cas vers une étiologie particulière. Plusieurs études ont suggéré une influence génétique, en particulier la présence de cas familiaux dans 7 à 11 % dans les registres américains et français. Les premières études génétiques ont identifié un polymorphisme commun de susceptibilité à la DFM qui est aussi associé à d’autres pathologies vasculaires telles les dissections carotidiennes spontanées, la migraine, mais aussi de façon inverse la maladie coronaire. Ce polymorphisme, localisé au niveau du gène PHACTR1, semble être impliqué dans la régulation de l’expression de plusieurs protéines exprimées dans la matrice extra-cellulaire de la paroi vasculaire. D’autres études génétiques en cours devraient permettre de démembrer progressivement les mécanismes moléculaires multiples de la DFM.

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  • Communication scientifique

    Atteintes des artères rénales et viscérales dans la dysplasie fibromusculaire : histoire naturelle et prise en charge

    Renal and visceral presentations in fibromuscular dysplasia: Natural history and management

    Les auteurs déclarent n'avoir aucun lien d'intérêt en relation avec le contenu de cet article.

    La dysplasie fibromusculaire est une maladie non athéroscléreuse et non inflammatoire des artères de moyen calibre, particulièrement les artères rénales et les carotides (ces dernières sont traitées dans un autre article). Elle atteint en général des femmes de la troisième à la cinquième décade et peut être familiale. On en distingue deux types, multifocal (quatre cas sur cinq) et focal. Sa fréquence est sous-estimée car de nombreux cas sont asymptomatiques. La présentation la plus fréquente est l’hypertension, liée à une dysplasie des artères rénales. Cette dernière est peu évolutive, rarement responsable d’une dégradation de la fonction rénale. Elle peut être traitée par angioplastie percutanée. La dysplasie des artères digestives et des membres est rare et généralement asymptomatique. Une dissection spontanée aigüe coronaire peut révéler une dysplasie sur des sites extra-coronaires. Les données du registre ARCADIA montrent que la majorité des patients ont une dysplasie affectant des sites artériels multiples.

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  • Communication scientifique

    Atteintes artérielles cervicales et intracrâniennes dans la dysplasie fibromusculaire : présentations cliniques, diagnostic, pronostic, et prise en charge

    Cervical and intracranial fibromuscular dysplasia : clinical presentations, diagnosis, prognosis, and management

    Les auteurs déclarent n’avoir aucun lien d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

    En dehors des artères rénales, les artères cervicales et à moindre degré intracrâniennes, sont très fréquemment touchées au cours de la dysplasie fibromusculaire (DFM). Le spectre des manifestations cliniques est très large allant de formes de découverte fortuite ou lors de symptômes mineurs (céphalées, acouphènes) à des manifestations neurovasculaires parfois très graves (infarctus cérébral, dissection artérielle cervicale, hémorragie méningée). Alors que la DFM cervicale touche essentiellement la femme d’âge moyen, l’épidémiologie de l’atteinte intracrânienne est mal connue. Les artères carotides internes sont plus fréquemment touchées que les artères vertébrales et l’atteinte intracrânienne isolée est très rare. Le phénotype artériel multifocal (« collier de perles ») est le plus fréquent, et est de diagnostic généralement aisé par angioscanner, angio-IRM, ou angiographie conventionnelle. Cependant, des formes unifocales existent (en particulier chez l’enfant) et sont de diagnostic plus difficile. Une forme particulière de dysplasie unifocale, à type de diaphragme, localisée à l’origine de l’artère carotide interne est décrite chez les sujets d’origine africaine ou afro-caraibéenne. En l’absence d’une dissection artérielle cervicale ou intracrânienne aiguë, ou d’une atteinte hémodynamique, la démonstration de la relation de causalité entre la DFM et l’événement neurovasculaire n’est pas toujours possible. L’histoire naturelle d’une DFM, en particulier de découverte fortuite, semble excellente mais il existe peu d’études prospectives. En l’absence d’études randomisées ou même d’études observationnelles suffisamment larges, les stratégies thérapeutiques médicales et interventionnelles sont essentiellement fondées sur des recommandations d’experts.

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  • Communication scientifique

    Éditorial : La chirurgie robot-assistée

    Robotic-assisted surgery

    L’auteur déclare ne pas avoir de lien d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

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  • Communication scientifique

    Chirurgie assistée par robot : principes et indications ; formation et évaluation des compétences

    Robotic-assisted surgery: principles and indications; learning and assessment of competencies

    L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

    La robotique, ou plutôt la télémanipulation chirurgicale a connu un développement exponentiel depuis son introduction en 1999. De l’urologie, spécialité principale utilisatrice pendant plusieurs années, elle a étendu son domaine à la gynécologie, la chirurgie générale, puis à la plupart des spécialités. La formation en robotique, gérée jusqu’ici par l’industriel, comme pour la conduite automobile au début du XXe siècle, doit maintenant être prise en main par les professionnels, sociétés savantes, collèges d’enseignants et universités. Elle comporte trois étapes : la formation de base commune à toutes les spécialités, formation à la maîtrise technique du robot ; la formation avancée, spécifique à chaque spécialité et chaque intervention ; et la formation non technique, encore plus nécessaire en robotique qu’en chirurgie conventionnelle. La formation ne peut être dissociée de l’évaluation des compétences, indispensable avant mise en pratique sur l’humain.

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  • Communication scientifique

    Les raisons du succès de la chirurgie robot assistée en urologie

    L’auteur déclare ne pas avoir de lien d’intérêts en rapport avec cette publication.

    Le concept des gestes robot assistés, qui ne se limite pas au télé-manipulateur Da vinci, envahit progressivement les blocs opératoires des pays industrialisés. Dans un contexte budgétaire de plus en plus contraint, la chirurgie robot assistée avec le robot Da vinci s’est largement développée en particulier pour les interventions urologiques. Les modifications induites par l’arrivée de cette innovation technologique assez révolutionnaire sont importantes, tant sur le plan technique pour l’équipe chirurgicale et paramédicale que sur le plan organisationnel et financier pour les structures de soins et pour notre système de santé. Cette publication qui reprend les principaux résultats oncologiques et fonctionnels des deux interventions pour lesquelles la chirurgie robot assistée s’est largement développée en urologie (prostatectomie totale et chirurgie conservatrice du rein) , met en exergue les
    résultats encourageants mais le Service Médical Rendu considéré comme faible dans le rapport de la Haute Autorité de Santé de novembre 2016 sur la dimension clinique et organisationnelle de la chirurgie robot assistée pour la prostatectomie totale soulève encore de nombreuses interrogations face au développement inexorable de cette technologie qui prend le pas sur les autres voies d’abord. Nous proposons dans ce document de donner quelques réponses à vos interrogations sur « l’explosion » de cette technologie en urologie.

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  • Communication scientifique

    Sur quels arguments peut-on prendre en charge un acte de chirurgie robotique sans preuves de sa supériorité ?

    La prostatectomie totale chirurgicale reste le traitement de choix pour un cancer localisé. Quel que soit l’approche chirurgicale de la prostatectomie il existe un risque important d’incontinence urinaire et d’impuissance postopératoire. En dépit de son coût très élevé, l’approche laparoscopique assistée par robotique se développe massivement sans arguments en faveur d’une réduction des complications et d’une diminution des récidives. À la suite d’une saisine du ministère de la santé, la HAS a évalué en 2016 les dimensions cliniques, organisationnelle ainsi que l’efficience de la prostatectomie robot-assistée afin de statuer sur sa prise en charge par la collectivité. Sur la base des données de la littérature, des recommandations des sociétés savantes et des conclusions d’un groupe de travail, le document élaboré par la HAS confirme que : (a) l’approche mini-invasive, incluant la laparoscopie standard et la voie robotique, réduit les pertes sanguines opératoires et diminue la durée d’hospitalisation ; (b) toutes les approches chirurgicales ont un taux similaire de dysfonction urinaire et sexuelle en postopératoire ; (c) aucune approche chirurgicale n’apporte un bénéfice oncologique et (d) il existe une équivalence des résultats cliniques entre la laparoscopie standard et la voie robotique. En dépit de ces résultats, la HAS s’est prononcée en faveur d’une prise en charge de la prostatectomie robotique. Les arguments qui ont conduit à cette décision incluent l’adhésion massive des chirurgiens urologues en faveur de cette approche qui améliore la vision en 3 dimensions du champ opératoire, facilite la gestuelle avec un meilleur confort que la laparoscopie standard. Bien que le nombre d’études comparatives à fort niveau de preuves soit limité, il n’existe pas de données montrant un sur-risque de complications ou une réduction du bénéfice carcinologique de l’approche robotique. Enfin le remboursement de cet acte va permettre d’ implémenter des procédures de contrôle de qualité dans les établissements utilisateurs, de contrôler l’information partagée avec les malades et surtout obtenir un registre pour évaluer les incidents techniques, les complications et les résultats carcinologiques à long terme d’une pathologie dont l’exérèse chirurgicale reste discutée. L’absence de supériorité ne doit pas être un argument pour se figer sur des procédures classiques et la décision de la HAS vise à contrôler une véritable innovation.

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  • Communication scientifique

    Le concept d’activité physique pour la santé

    The concept of physical activity for health

    L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

    Au cours de ces dernières années, de nombreuses publications ont démontré que l’activité physique (AP) régulière est un facteur de santé à la fois en termes de prévention des principales maladies chroniques mais aussi dans le cadre de leur prise en charge. A l’inverse l’inactivité physique et les comportements sédentaires (temps éveillé passé assis) sont tous les deux des facteurs de risque à part entière pour la santé. Les recommandations pour un mode de vie actif pour la santé sont de pratiquer une AP régulière associant endurance et renforcement musculaire (pour maintenir la masse musculaire) et de diminuer les temps passés assis dans la journée. Cependant, pour beaucoup, il existe une confusion entre lestermes d’AP et de sport, alors que le sport n’est qu’une des composantes de l’AP, et entre inactivité physique et sédentarité. Les effets respectifs de l’AP et de la sédentarité sur la santé sont encore insuffisamment connus.

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  • Communication scientifique

    Le concept de prescription de l’activité physique

    The concept of prescription of physical activity

    L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

    La définition précise de la prescription, est « une recommandation thérapeutique, éventuellement consignée sur ordonnance, faite par le médecin ». La prescription d’activité physique et sportive (APS) dans un but de santé s’adresse donc à des porteurs de pathologies chroniques pour lesquels elle aura une action thérapeutique et une action de prévention des complications. Cette prescription repose sur 4 paramètres caractérisant l’APS, nature, intensité, durée et fréquence des séances et devra être personnalisée. Des recommandations actualisées existent, relayées par les pouvoirs publics qui ont récemment officialisé cet acte de prescription par une loi pour les affections de longue durée. Le concept de prescription de l’activité physique associée à l’indispensable lutte quotidienne contre la sédentarité est une avancée majeure du rôle des APS comme facteur de santé et de la prise de conscience de la nécessité de modifier les comportements. Il reste cependant à s’assurer des compétences des différents acteurs, en termes de prescription médicale et de prise en charge spécifique.

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  • Communiqué

    Accès aux fonctions d’interne (3e cycle des études médicales). Avant de classer, contrôler le niveau des connaissances

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  • Communication scientifique

    Les syndromes hallucinatoires : que nous apprend la neuroimagerie ?

    Hallucinatory syndromes: what can we learn from brain imaging?

    Les hallucinations peuvent survenir dans de nombreuses pathologies mais sont particulièrement fréquentes dans la schizophrénie. Les hallucinations sont alors le plus souvent auditives avec la perception de mots ou de phrases, source de souffrance pour les patients et fréquemment à l’origine d’actes auto-agressifs. Dans un tiers des cas, ces hallucinations sont résistantes au traitement pharmacologique usuel. Le développement de la neuroimagerie a permis d’objectiver l’implication des régions du langage dans la survenue des hallucinations tant au niveau fonctionnel et anatomique, ouvrant des perspectives thérapeutiques nouvelles comme la modulation de l’activité de ces régions par des techniques de stimulation cérébrale. Enfin, les anomalies des sillons cérébraux associés aux hallucinations révèlent l’implication d’anomalies précoces du neurodéveloppement, lors de la genèse de ces structures corticales, dans la genèse du trouble schizophrénique et des hallucinations.

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  • Communication scientifique

    Des techniques de neurostimulation à l’immunopsychiatrie

    From neurostimulation techniques to immuno-psychiatry

    Raphaël Gaillard déclare avoir participé à des interventions ponctuelles (essais cliniques, travaux scientifiques, activités de conseil, conférences, colloques) pour les entreprises : Astra Zeneca, Boehringer, BMS, Pierre Fabre, Janssen, Lilly, Lundbeck, Otsuka, Recordati, Roche, Sanofi, Servier, SOBI, Takeda.

    L’électroconvulsivothérapie est une thérapeutique psychiatrique découverte avant l’ère de la psychopharmacologie. Bien que son image ait longtemps été négative, cette thérapeutique est l’une des plus efficaces, tant en termes de rapidité d’action que de taux de réponse et de maintien de celle-ci. Elle fait l’objet de nombreux travaux de recherche, à l’origine de nouvelles techniques de neurostimulation ou neuromodulation plus sélectives. Parallèlement,
    les liens entre immunologie et psychiatrie ont été consacrés par une autre thérapie de choc, la malariathérapie. L’essor de l’immuno-psychiatrie conduit à de nouvelles hypothèses physiopathologiques et de nouvelles pistes thérapeutiques plus sélectives pour les maladies mentales.

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  • Communication scientifique

    Pour une neurobiologie des conduites suicidaires.

    Neurobiology of suicide

    Les auteurs déclarent n’avoir aucun lien d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

    Les conduites suicidaires sont considérées comme des entités pathologiques à part entière avec une neurobiologie propre, abordées selon un modèle stress-vulnérabilité et pouvant bénéficier de la recherche de biomarqueurs. Les difficultés interpersonnelles, sources de douleur psychologique, sont associées une altération de prise de décision sous tendue par un dysfonctionnement du cortex préfrontal, associé à la vulnérabilité suicidaire. Ceci entrainerait le sujet à favoriser un choix (suicide) associé à une récompense immédiate (sédation de la douleur), même s’il est associé à les conséquences délétères (mort). Ainsi la douleur psychologique serait centrale dans les conduites suicidaires en tant que conséquence immédiate des stress psychosociaux, et en influençant les facteurs de vulnérabilité, qui favorisent sa perception et augmentent la sensibilité à certains évènements sociaux via des processus neuroanatomiques et biochimiques en impliquant les systèmes opioïdergique, inflammatoire et vasopressinergique. Ainsi de nouvelles voies de compréhension physiopathologiques permettraient d’envisager la douleur psychologique comme une potentielle cible thérapeutique de prévention suicidaire.

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  • Rapport

    Rapport 17-05. Précarité, pauvreté et santé

    Precarity, poverty and health

    Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt en rapport avec le contenu de ce rapport.

    La précarité est l’incapacité des individus à jouir de leurs droits fondamentaux, en particulier dans le domaine de la santé. Pauvreté et précarité sont intimement liées.

    Il y a en France environ 9 millions de personnes vivant au-dessous du seuil de pauvreté, dont 3 millions d’enfants, 140 000 personnes vivant à la rue (les « SDF »). La France accueille chaque année 200 000 migrants, en Ile de France 35 000 personnes sont hébergées chaque nuit dans des hôtels ou des dispositifs dédiés.

    Parmi les plus précaires, la mortalité et la morbidité sont augmentées. Le taux de couverture vaccinale est inférieur parmi les enfants issus de familles pauvres, la participation aux dépistages des cancers dépend de facteurs socio-économiques, les campagnes de prévention sont d’autant moins efficaces que le niveau de revenus est bas. L’accès aux soins et à la prévention de certains sous-groupes de la population est particulièrement difficile : personnes vivant à la rue ou en grande précarité, personnes hébergées à l’hôtel par le Samu social (115), prisonniers, gens du voyage, migrants…

    De très nombreux dispositifs sanitaires et sociaux ont été développés à destination des populations précaires : Aide médicale d’Etat, Couverture maladie universelle complémentaire, Aide complémentaire santé, Equipes mobiles psychiatrie précarité, Permanences d’accès aux soins de santé, Plan pluriannuel de lutte contre la pauvreté et pour l’inclusion sociale, Programmes d’accès à la prévention et aux soins gérés par la Agences régionales de santé, etc. De nombreuses associations humanitaires sont actives dans le champ de la santé. Malgré le déploiement de moyens importants, la situation sanitaire des personnes précaires et pauvres est de plus en plus préoccupante. De nouvelles initiatives doivent être encouragées pour que la santé ne reste pas une préoccupation secondaire pour les pauvres et les précaires, pour améliorer le bien-être des « exclus de la santé », pour favoriser la prévention.

    Des efforts particuliers doivent concerner les populations les plus vulnérables : chômeurs, personnes âgées, femmes enceintes et enfants, familles monoparentales et malades en situation de précarité, migrants, exclus sociaux, en facilitant l’accès aux mesures déjà existantes, en adaptant leur large panoplie à la mosaïque des situations qui existent, en les coordonnant de façon efficace, en développant de nouveaux moyens facilitant l’accès à la santé. Des mesures appropriées sont recommandées concernant la coordination des actions dans ce domaine, la facilitation de l’accès aux droits, le recours à des technologies facilitatrices, le déploiement ciblé des richesses de notre système de santé. L’intégration de ces spécificités contribuera à faire de la santé un droit pour tous et à ce qu’il existe moins de personnes exclues de la santé. La coordination des dispositifs européens doit être renforcée.

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  • Communication scientifique

    Les Cardiomyopathies hypertrophiques

    Hypertrophic Cardiomyopathy

    L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article. Budget de recherche octroyé à mon institution par Sanofi & Shire ; Consultant ponctuel ou honoraires versés par Amicus, Boehringer, MyoKardia, Novartis, Sanofi, Servier, Shire. Pas de royalties, titres ou autre participation dans l’industrie pharmaceutique.

    La cardiomyopathie hypertrophique constitue la maladie génétique cardiaque la plus fréquente (prévalence : 1 / 500 personnes) et l’une des principales causes de mort subite du sujet jeune. Les progrès récents de la génétique moléculaire ont renouvelé profondément notre connaissance de cette pathologie, en identifiant le rôle clé des protéines sarcomériques et suggérant que les mutations induisent un gain de fonction avec une hypercontractilité au coeur de la physiopathologie. Ces avancées moléculaires ont ouvert la voie à divers travaux qui ont permis de revisiter l’histoire naturelle de la maladie, de mieux comprendre la vaste étendue du spectre étiologique sous-jacent, d’intégrer le conseil génétique et le test génétique dans la prise en charge de la maladie, enfin d’entrevoir de nouvelles approches thérapeutiques, pharmacologiques ou d’édition génique.

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  • Communication scientifique

    Les canalopathies : quels progrès dans la prévention de la mort subite ?

    L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

    Les canalopathies regroupent un ensemble de pathologies qui peuvent être responsables de la survenue de trouble du rythme cardiaque et de mort subite chez des patients qui ont par ailleurs un coeur morphologiquement normal. Elles ont une origine génétique dont la transmission se fait sur le mode autosomique dominant pour la plupart d’entre elles. De nombreux gènes ont été identifiés mais la rentabilité du diagnostic moléculaire est variable d’une pathologie à l’autre. Les critères de diagnostic sont maintenant bien déterminés, d’importants progrès ont été réalisés dans l’évaluation pronostique de ces pathologies. La prise en charge sera adaptée à chaque patient en fonction de l’évaluation du risque rythmique mais également de l’âge de la situation socioprofessionnelle et de la psychologie du patient. Cette prise en charge pouvant aller de la simple éviction des médicaments à risque jusqu’à l’implantation d’un défibrillateur implantable. Compte tenu de la complexité de ces pathologies, de la nécessité de mettre en place un diagnostic moléculaire et de réaliser le dépistage familial, il est utile de s’aider des centres de référence et de compétence maladies rares.

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  • Communication scientifique

    Le syndrome de Marfan et apparentés

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  • Rapport

    Rapport 17-04. La conservation des ovocytes

    Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt en rapport avec le contenu de ce rapport.

    La conservation des ovocytes s’effectue par vitrification, en France depuis 2011, et seules y sont autorisées les conservations destinées à la préservation de la fertilité, donc les indications médicales. Cette technique s’adresse surtout aux femmes atteintes de pathologies malignes, dont un traitement gnonadotoxique, par chimiothérapie ou radiothérapie risque de dégrader la fonction ovarienne. Elle concerne pareillement les femmes menacées d’insuffisance ovarienne prématurée.À ces indications se sont ajoutées depuis quelques années des demandes dites « non médicales », en fait de palliation de l’infertilité liée à l’avancée en âge. Sans perspective prévisible de grossesse, surtout faute de stabilité de couple, des femmes sensibles à la baisse de la fertilité avec l’âge, souhaitent faire prélever et conserver leurs ovocytes afin d’y avoir éventuellement recours plus tard, par FIV, si elles éprouvaient alors des difficultés à concevoir. Les chances de grossesse dépendent essentiellement de l’âge auquel les ovocytes ont été recueillis, au mieux avant 35 ans.

    Les risques et les avantages possibles de ces démarches, sont  discutés. Non autorisées en France elles sont effectuées par les Françaises dans les centres étrangers. Cependant la Loi de Bioéthique du 07 juillet 2011 a étendu aux femmes majeures n’ayant jamais procréé la possibilité de participer au don d’ovocytes. En contrepartie ces femmes peuvent conserver pour elles-mêmes, si leur nombre le permet, une partie des ovocytes recueillis. Ainsi est ouverte la voie légale de la conservation des ovocytes pour palliation de l’infertilité liée à l’âge.

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  • Autre

    Présentation de la séance thématique : « Mécanisme de la fibrose d’organe »

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  • Communiqué

    Protection des animaux utilisés à des fins scientifiques. À propos de la révision 2017 de la Directive 2010/63/UE

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  • Communication scientifique

    Fibrose hépatique : les myofibroblastes en question

    Liver fibrosis : focus on myofibroblasts

    L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

    La fibrogenèse hépatique relève d’un processus dynamique responsable de modifications quantitatives et qualitatives de la matrice extracellulaire, dont la principale est l’accumulation de collagène de type I. Ces modifications altèrent progressivement l’architecture hépatique et aboutissent à la cirrhose. Au cours de la fibrogenèse hépatique, comme celle des autres tissus, la matrice extracellulaire est synthétisée par les myofibroblastes, cellules caractérisées par l’expression de novo d’actine-alpha de type musculaire lisse (α-SMA).
    Absents du foie normal, les myofibroblastes ont deux origines principales dans un foie pathologique ; les cellules étoilées du foie (CEF), cellules péricytaires stockant la vitamine A, et dans une proportion moindre, les cellules mésenchymateuses portales, population hétérogène incluant des cellules périvasculaires dépourvues de vitamine A. Les cellules mésenchymateuses portales sont à l’origine des myofibroblastes portaux, qui se distinguent des CEF myofibroblastiques par des différences phénotypiques claires mais des marqueurs insuffisants, dont un des plus discriminants semble être le collagène de type-XV-alpha. Les myofibroblastes portaux jouent un rôle clé dans l’angiogenèse pathologique,  phénomène constant au cours des maladies du foie favorisant la progression de la fibrose des espaces porte vers le lobule pour aboutir à la cirrhose. Il a maintenant été bien démontré que la fibrose hépatique et la cirrhose pouvaient régresser. La régression de la fibrose s’accompagne d’une désactivation des CEF myofibroblastiques, qui pour autant ne redeviennent pas totalement quiescentes. La preuve du caractère réversible de la fibrose hépatique constitue une excellente base rationnelle pour la recherche de traitements anti-fibrosants dont encore aucun n’a fait la preuve de son efficacité dans les maladies du foie. La reprogrammation des myofibroblastes hépatiques en hépatocytes in vivo chez la souris représente une stratégie
    particulièrement innovante pour le futur.

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  • Communication scientifique

    Fibrose du tissu adipeux chez l’obèse : nouveaux aspects

    Fibrosis in human adipose tissue in obese people: new aspects

    Mme Clément Karine déclare avoir une collaboration de recherche avec la société Echosens sur le développement d’outils cliniques mesurant la fibrose chez l’obèse

    Au cours de ces dernières années, l’obésité est devenue épidémique et de nouveaux aspects de la biologie du tissu adipeux ont été mis à jour. En particulier, plusieurs travaux ont montré l’importance des phénomènes immuno-inflammatoires dans le tissu adipeux des patients obèses. Des progrès considérables ont été obtenus en caractérisant des événements cellulaires et moléculaires impliqués dans l’inflammation systémique et tissulaire liée à l’obésité et ses complications. En particulier, des travaux récents ont décrit des cellules appelées progénitrices (des précurseurs cellulaires) contribuant à l’accumulation de fibrose, à la rigidification du tissu adipeux et probablement aussi aux complications associées à l’obésité. De nouveaux développements pour la connaissance de la maladie du tissu adipeux chez les personnes obèses sont à attendre de ces travaux récents.

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