Session of 21 juin 2022

Présentation ouvrage

A. Vacheron*

Published 13 June 2022

Éditorial

Académie nationale de Chirurgie (b), Académie nationale de Médecine (a)

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Published 1 June 2022

Éditorial

D. Couturier*

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Session of 31 mai 2022

Communiqué

Académie nationale de médecine

Session of 31 mai 2022

Communication scientifique

Biotechnology and health: Issues and perspectives

C. Jorgensen (a, b, ⁎)

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts

La thérapie cellulaire constitue une rupture technologique en médecine. Elle s’impose dans de nombreux domaines dont l’oncologie avec les CAR-T ou dans la médecine régénératrice des maladies cardiovasculaires, le diabète ou les affections musculo-squelettiques avec les cellules stromales mésenchymateuses. Ces cellules thérapeutiques sont appelées médicaments de thérapie innovante (MTI) et regroupent l’ensemble des procédés incluant des cellules manipulées pour obtenir une reprogrammation (les iPS), induire une expression génique ou par édition du génome pour modifier l’expression d’un gène. Enfin, il est essentiel de développer de nouveaux supports cellulaires imprimables en 3D. Ces biomatériaux sous forme de bio-encres peuvent être imprimés et prendre la forme souhaitée du tissus cible avant d’être colonisés par les éléments cellulaires nécessaires à leurs fonctions biologiques et ainsi remplacer l’organe défaillant. L’ensemble de ces nouvelles technologies est générateur d’innovation et du développement des bio-médicaments de demain. La création d’une filière nationale autour des biotechnologies et l’accès aux plateformes industrielles de bio-production est indispensable si nous souhaitons maîtriser l’accès à ces traitements et leurs coûts. Enfin, il est indispensable d’avoir recours à un personnel de santé hautement qualifié à la manipulation, à l’administration et au suivi des biomédicaments dans nos hôpitaux. Ces nouvelles biothérapies vont profondément modifier la prise en charge des patients dans tous les domaines, changer les pratiques médicales mais avec un impact sociétal considérable. Ainsi, le développement et la recherche clinique sur les biothérapies cellulaires constituent des enjeux essentiels en santé mais avec un impact éthique, sociétal et économique important pour l’Europe.

Session of 31 mai 2022

Communication scientifique

Prevention of insulin resistance by long-chain n-3 polyunsaturated fatty acids: A 2022 update

J. Delarue *

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

L’insulino-résistance (IR) est associée à de nombreuses maladies, au premier rang desquelles : le diabète de type 2 (DT2), l’obésité et le syndrome métabolique. La prévention de l’IR associe le maintien d’un poids normal à une activité physique régulière. À côté de ces mesures, les acides polyinsaturés à longue chaîne n-3 (AGPI-LC n-3), présents à l’état naturel dans les aliments d’origine marine, sont susceptibles de pouvoir contribuer à cette prévention. Le but de cette revue générale est de présenter un état des lieux, en 2022, des données biochimiques, physiologiques, physiopathologiques, épidémiologiques et cliniques qui sous-tendent leur intérêt potentiel pour la prévention de l’IR et du DT2. Bien qu’il existe des discordances entre les études translationnelles (très en faveur d’un effet protecteur des AGPI-LC n-3) et cliniques, l’accumulation des données, incluant des méta-analyses les plus récentes, permet aujourd’hui de conclure à leur effet préventif et partiellement curatif de l’IR dans des pathologies avec IR y compris probalement l’IR du DT2. Un effet préventif de la survenue du DT2 est fortement suggéré. Ces effets nécessitent des doses nutritionnelles plus élevées que les recommandations actuelles.

Session of 31 mai 2022

Communication scientifique

Homicide of women within heterosexual couple in France: Understanding it to better prevent it

A. Delbreil (a, ⁎, b, c) , M. Voyer (a, b), G. Harika-Germaneau (b, d), N. Jaafari (b, c), A. Chatard (c), G. Joly-Coz (e)

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

La violence conjugale et familiale a longtemps été représentée dans nos sociétés patriarcales comme un droit exercé et légitimé par les hommes sur leur famille. Il existe souvent une continuité entre la violence conjugale et l’homicide, mais nous pouvons constater que la séparation conjugale tient une place particulière dans ce crime, de par la dépossession ressentie par les hommes. Les politiques de prévention sont de plus en plus centrées en France et en Europe sur la lutte contre les violences faites aux femmes. De nouvelles mesures de protection ont vu le jour ces dernières années et de nombreuses réflexions sont en cours à la suite du Grenelle sur les violences conjugales afin d’améliorer le repérage des violences intrafamiliales. Nous développerons ici les trois principales mesures disponibles en France : l’ordonnance de protection, le téléphone grave danger et le bracelet anti-rapprochement.

Session of 31 mai 2022

Présentation ouvrage

M.-T. Hermange *

Session of 24 mai 2022

Communication scientifique

Actions of the French Military Medical Service in the war against COVID-19: mari transve mare, hominibus semper prodesse !

P. Pasquier( a, b, c, ⁎) , M. Danguy des Déserts (d), E. Meaudre (c, e), J. Escarment (c)

Les opinions exprimées dans ce manuscrit sont celles des auteurs et ne reflètent pas la politique officielle du SSA.

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

« Nous sommes en guerre ! » a déclaré le président Emmanuel Macron lors d’un discours à la nation le 16 mars 2020. Dans le cadre de cette résilience nationale, le service de santé des armées (SSA) s’est engagé dans la lutte contre le COVID-19. Cette revue générale a pour objectif de décrire et de détailler les actions que le SSA a mené dans le cadre de la lutte nationale contre la pandémie de COVID-19 en France, ainsi qu’à l’étranger. Des experts de chaque domaine ont rapporté les actions majeures menées par le SSA lors de la pandémie de COVID-19. En quelques semaines seulement, le SSA a développé des capacités médicales ad hoc pour soutenir les autorités sanitaires nationales. Il a également mis en œuvre des capacités d’évacuations médicales collectives par voie aérienne et maritime. Un hôpital militaire de campagne dédié aux soins intensifs a également été déployé en soutien de l’hôpital civil à Mulhouse. Plus tard, des modules militaires de réanimation ont aidé des centres hospitaliers débordés par l’afflux de malades COVID-19 en Guadeloupe, en Martinique, en Guyane, à Mayotte et en Nouvelle-Calédonie. Une cellule de crise COVID-19 a permis de coordonner les actions des forces armées françaises dans le cadre de la lutte contre la pandémie. Le centre d’épidémiologie et de santé publique des armées a fourni toutes les informations nécessaires pour guider les processus de prises de décisions. Les centres médicaux des armées ont organisé les soins primaires pour les patients militaires, avec un large recours à la télémédecine. Les services de secours de la Brigade des sapeurs-pompiers de Paris et du Bataillon des marins-pompiers de Marseille ont assuré la prise en charge préhospitalière des patients atteints de COVID-19. Les huit hôpitaux d’instruction militaires français ont coopéré avec les agences régionales de santé pour permettre la prise en charge hospitalière des patients les plus graves, mais aussi créer de novo des centres de vaccination. La chaîne de ravitaillement médical des armées a soutenu tous les déploiements d’unités médicales opérationnelles en France et à l’étranger, faisant face à une pénurie croissante de matériel médical. L’institut de recherche biomédicale des armées a réalisé des diagnostics, s’est engagé dans de multiples projets de recherche, a mis à jour quotidiennement la revue de la littérature scientifique sur le COVID-19 et a fourni des recommandations d’experts sur la biosécurité. Enfin, les étudiants des écoles militaires de santé de Lyon-Bron se sont portés volontaires pour participer à la lutte contre la pandémie de COVID-19. En conclusion, dans une crise médicale sans précédent, le SSA a engagé de multiples actions innovantes et adaptatives, toujours en cours, dans la lutte contre le COVID-19. La collaboration entre les systèmes de santé militaires et civils a renforcé l’objectif commun de « sauver le plus grand nombre ».

Session of 24 mai 2022

Rapport

Perception of medication risk by the public and role of the media

Gilles Bouvenot, Pierre Le Coz et Yves Juillet au nom du Groupe de travail « Perception du risque médicamenteux par le public et rôle des médias » rattaché à la commission 2

Des enquêtes d’opinion montrent régulièrement que, dans leur grande majorité, les français ont une perception positive de l’efficacité et de la sécurité d’emploi des médicaments, y compris des vaccins. La défiance ou l’hostilité à leur égard ne sont le fait que d’une petite minorité de la population, mais active et bruyante sur les réseaux sociaux ainsi que dans les médias et surévaluée par les médias et les pouvoirs publics. Pourtant, la pandémie due au SARS-CoV-2 (Covid 19) a confirmé combien la perception du risque médicamenteux par le public est instable, parfois peu rationnelle, combien sont nombreux et complexes les déterminants de cette perception et quel rôle de caisse de résonance des peurs du public ont pu jouer les médias. On peut y voir en filigrane la tendance générale de notre société qui est d’accorder la primauté au risque, au détriment du bénéfice, dans l’appréciation d’une innovation technologique. L’arbre du risque cache souvent la forêt de l’efficacité.

Cette polarisation des esprits sur les risques, associée à une surestimation des faibles probabilités, témoigne de l’imprégnation de nos mœurs par l’idéologie de la précaution.  A quoi s’ajoutent des facteurs de distorsion tels que le préjugé naturaliste, le relativisme culturel et l’extension planétaire des réseaux sociaux qui répandent dans l’instantanéité de fausses informations plus virales et mieux mémorisées que les vraies, entravant la communication fondée sur les données de la science. Favoriser la juste perception du risque médicamenteux impose de rappeler à la fois les bénéfices, les risques liés à l’action, mais aussi ceux liés à l’inaction ; de tenir le plus grand compte de l’évolutivité des connaissances ; de clarifier les messages institutionnels en les rendant les plus factuels possibles ; de limiter le nombre des émetteurs publics en vue d’aboutir à une plus grande cohérence de leurs messages ; d’avoir la franchise de dire parfois qu’on ne sait pas, la médecine s’exerçant par nature en contexte d’incertitude.

L’Académie en appelle à une politique pédagogique ambitieuse auprès des jeunes : une formation à l’esprit critique et une acquisition des bases de la culture du risque médicamenteux devraient être instaurées dès le collège. Elle estime en outre que le public est en droit d’attendre des médias une information de qualité, prudente, contrôlée et indépendante des rumeurs, en faisant appel à des experts indiscutables et en privilégiant les données objectives par rapport aux témoignages subjectifs fondés sur des expériences individuelles.

Session of 24 mai 2022

Communication scientifique

Response of the intensive care unit of a French military teaching hospital to the 1st COVID-19 wave

G. de Rocquigny (a, ⁎) , C. Dubost (a, b), A. Jarrassier (a), C. Beaucreux (a), J.-P. Tourtier (a, b)

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

En mars 2020, pour répondre à la première vague de l’épidémie de COVID-19 en Ile-de-France, la réanimation de l’Hôpital d’instruction des Armées (HIA) Bégin, situé à Saint-Mandé, opère une importante transformation. Les 4 lits d’unité de surveillance continue (USC) sont d’abord ajoutés aux 8 lits déjà dédiés à la réanimation. Puis, sur le modèle des structures médico-chirurgicales déployées en opération extérieure, un nouveau service de réanimation dit « éphémère » est pleinement déployé en 4jours. Cette stratégie d’augmentation du capacitaire fait face à un enjeu crucial : garantir des soins sûrs et de qualité avec des ressources limitées. À partir d’un cahier des charges précis et bénéficiant d’un indispensable renfort en personnels et en matériels, 20 chambres de réanimation supplémentaires sont équipées dans le service de cardiologie de l’hôpital. Ainsi, un total de 32 lits (augmentation de 300 %) est disponible à partir du 20 mars. Au total, 113 patients seront pris en charge entre le 12 mars et le 18 mai. La saturation a en partie été évitée par l’évacuation de 16 patients stables en TGV médicalisés vers les régions moins impactées (opération CHARDON). Le service s’implique également dans différentes activités de recherche, dont l’essai académique européen Discovery évaluant l’efficacité de plusieurs antiviraux. Laisser le bloc opératoire et la salle de surveillance post-interventionnelle en partie fonctionnels a permis de rapidement reprendre l’activité chirurgicale programmée en sortie de crise, tout en conservant la réanimation éphémère disponible en cas de rebond épidémique, comme à l’automne 2020, puis au printemps 2021.

Session of 24 mai 2022

Communication scientifique

Management of the COVID-19 epidemic in the carrier battle group (January–April 2020) by the Armed Forces Epidemiology and Public Health Center

J.-B. Meynard (a, b, c, ⁎) , F. de Laval (b, d), G. Texier (c, d, e), O. Gorgé (f), H. Degui (d), V. Pommier de Santi (d, e)

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Objectifs
Face à l’épidémie de COVID-19 survenue au sein du groupe aéronaval et du porte-avions nucléaire Charles de Gaulle, le centre d’épidémiologie et de santé publique des armées (CESPA) a mis en œuvre une investigation (janvier-avril 2020) dont les objectifs étaient : identifier les voies possibles d’introduction du virus ; décrire les caractéristiques de l’épidémie ; décrire et modéliser la dynamique de diffusion de l’épidémie.

Méthodes
Une enquête téléphonique a été conduite. Les diagnostics biologiques ont été transmis par les antennes médicales. Une analyse temps/lieu/population a été réalisée, ainsi que la description des tableaux cliniques avec leurs facteurs d’exposition. Le taux de reproduction instantané Rt de l’épidémie a été modélisé. Une analyse spatiale de l’épidémie a bord a été réalisée. Quarante-trois génomes viraux ont été séquencés et comparés aux bases de référence.

Résultats
Pour 1767 marins, 1568 (89 %) ont participé à l’enquête téléphonique et 1064 (67,9 %) étaient des cas confirmés. Quatre profils de patients ont été décrits : les asymptomatiques (13,0 %) ; les symptomatiques aspécifiques (8,1 %) ; les symptomatiques spécifiques (76,3 %) ; les cas graves (2,6 %). En analyse univariée et multivariée, l’âge, le surpoids et l’obésité étaient associés de manière significative au risque d’avoir une forme grave. Fumer était un facteur protecteur. La cinétique d’évolution du Rt était en faveur d’une introduction du virus dès la fin février avec une réintroduction lors de l’escale de Brest. Une analyse des génomes viraux excluait une introduction et une propagation d’une souche unique.

Conclusion
Malgré les mesures de contrôle prises, une épidémie est survenue. Les tableaux cliniques souvent pauci-symptomatiques ont entraîné un retard à l’identification. Le CESPA a été en capacité de réaliser cette investigation épidémiologique dans un délai fortement contraint, montrant tout l’intérêt de son modèle de santé publique intégrée.

Session of 24 mai 2022

Communication scientifique

The French Armed Forces Biomedical Research Institute (IRBA) and wastewater-based epidemiology: Applicability and relevance in armed forces

M. Boni (a, h, ⁎) , O. Gorgé (a), J.-U. Mullot (b, c), S. Wurtzer (d, h), L. Moulin (d, h), Y. Maday (e, h), GIS Obépine (h), F. Canini (a, c), M. Chantre (a), R. Teyssou (a, c, h), V. Maréchal (f, h), F. Janvier (g), J.-N. Tournier (a, c)

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

L’Institut de recherche biomédicale des armées (IRBA), largement impliqué dans la recherche sur le SARS-CoV-2, a cofondé le réseau sentinelle Obépine chargé de détecter, de qualifier et de quantifier le génome du virus dans les eaux usées en France. Durant cette pandémie, l’épidémiologie basée sur les eaux usées s’est avérée être un outil de santé publique de premier ordre pour évaluer la dynamique virale dans les populations et l’environnement. Obépine a également mené des travaux de recherche ayant démontré la faible infectiosité des matières fécales et des eaux usées et permis de détecter en avance de phase les vagues épidémiques liées aux nouveaux variants. L’IRBA a adapté cet outil performant au suivi des infections virales sur le porte-avions Charles-de-Gaulle à la suite d’une première épidémie à bord en 2020. Cet outil de surveillance a facilité la gestion du risque de contamination virale à bord lors des escales et des entrées de personnels. La lutte contre la circulation virale permettant le maintien de la capacité opérationnelle repose sur un ensemble de mesures : vaccination du personnel, suivi des eaux noires par PCR pour la détection d’une circulation virale, capacité de diagnostic par PCR des sujets symptomatiques ou contacts pour l’identification et le suivi des cas. Cet outil innovant peut être réorienté vers la recherche d’autres agents pathogènes dans les eaux noires, voire, à terme, permettre d’assurer une surveillance sanitaire des militaires, en mer ou à terre, en métropole ou sur une base outre-mer.

Session of 17 mai 2022

Communication scientifique

Medicine and postmodern thinking

J.-F. Mattei *

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Comme les sciences humaines et sociales, les sciences biomédicales sont confrontées au développement de la pensée post-moderne, du wokisme et de la cancel culture. Or, le refus de la raison et de la science, l’individualisme, la temporalité réduite à l’instant présent, la déconstruction du racisme en racialisme tout comme les dysphories de genre ne peuvent se substituer aux principes hippocratiques de la pratique médicale.

Session of 17 mai 2022

Communication scientifique

Rural surgery: Experience of Niger with the creation of « Capacity of District Surgery Diploma »

R. Sani* , L. James Didier*, H. Younsa*, M. Nayama*, S. Sanoussi*, H. Abarchi*

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Le Niger, pays en voie de développement a besoin d’une alternative pour combler son déficit de main d’œuvre en vue de couvrir les besoins chirurgicaux et obstétricaux dans les zones rurales qui représentent plus de 70 % de la population. La chirurgie en zone rurale a débuté au Niger en 1974 pour répondre à la fréquence des hernies et des hydrocèles au sein de cette population par l’organisation des camps de chirurgie mobiles, démarche abandonnée en raison de son coût élevé.

En 2005, la Faculté des Sciences de la Santé de Niamey (FSSN), en concertation avec le Ministère de la Santé Publique et avec l’appui des partenaires techniques et financiers (Coopération belge, Coopération italienne, OMS, Banque mondiale), a mis en place un programme de formation de médecins généralistes en capacité de chirurgie de district.

Cette Capacité en Chirurgie de District (CCD) est une formation chirurgicale de 12 mois donnant droit à un diplôme. Elle se déroule en 2 étapes : 3 mois de formation théorique et pratique dans les hôpitaux universitaires de Niamey, suivis de 9 mois de formation pratique dans les hôpitaux régionaux reconnus comme ayant une capacité suffisante d’encadrement. Les étudiants sont des médecins généralistes. Le programme des enseignements porte sur les techniques chirurgicales de base, les conduites à tenir devant les pathologies courantes chirurgicales et obstétricales dans les districts identifiés à partir de l’expérience des camps de chirurgie mobiles. Le diplôme obtenu donne droit à un bonus sur le salaire mensuel.

Depuis la création de ce diplôme, 157 médecins ont été formés. Dans une étude de 2006 à 2010, les médecins CCD ont réalisé 18 441 interventions chirurgicales dans 21 hôpitaux de Districts dont 51,8 % en urgence et 48,2 % en chirurgie élective.

Le concept de chirurgie de district a prouvé son efficacité dans la prise en charge des urgences et des pathologies chirurgicales courantes en milieu rural. Il s’agit d’une formation de courte durée pouvant servir d’exemple dans les pays en voie de développement.

Session of 10 mai 2022

Communication scientifique

Therapeutic developments in hematology in the 21st century

N.C. Gorin*

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts

Les progrès achevés en hématologie à la fin du XX^e siècle et au cours des premières années du XXI^e siècle ont été considérables. Elles ont été essentiellement dues au fait que les cellules sanguines chez les patients atteints d’hémopathies malignes, peuvent facilement être prélevées et étudiées. Des progrès méthodologiques majeurs ont été réalisés en cytogénétique avec l’utilisation de la fluorescence in situ, en immunophénotypage avec des cytomètres de flux à 8 et 10 couleurs, en biologie moléculaire avec la découverte de nombreux oncogènes et marqueurs moléculaires tumoraux par « Polymerase Chain reaction » (PCR) et plus récemment avec l’utilisation du séquençage (Next Generation Sequencing NGS). Les cellules tumorales sont aujourd’hui étudiées à l’échelle individuelle. Les patients sont surveillés en continu en fonction de la détection ou non de la maladie résiduelle (MRD) et l’objectif qui était hier d’obtenir des remisions complètes (RC) cytologiques est aujourd’hui remplacé par la nécessité d’obtenir des RC moléculaires sans maladie résiduelle détectable dites RC « MRD négatives ». En parallèle et en partie grâce à ces avancées technologiques, des progrès jusque-là inégalés sont survenus dans le domaine thérapeutique avec l’apparition de thérapeutiques ciblées soit agents chimiques tels les inhibiteurs de tyrosine kinase largement utilisés pour le traitement des leucémies chroniques et dans une moindre mesure leucémies aiguës myéloblastiques, soit immunothérapies (anticorps monoclonaux combinés à des toxiques antitumoraux, anticorps monoclonaux bispécifiques, CAR-T cells, etc.) pour les leucémies aiguës lymphoblastiques, lymphomes et myélomes. Les greffes de cellules souches hématopoiétiques ont également évolué dans de larges proportions. Près de 50 000 greffes sont réalisées chaque année dans le monde (60 % autogreffes, 40 % allogreffes). Les cellules souches sont aujourd’hui en majorité (80 %) prélevées par cytaphérèses dans le sang périphérique alors que la moelle osseuse était la source privilégiée au XX^e siècle. Les conditionnements prégreffe sont dans la majorité des cas des conditionnements atténués et la mortalité liée à la greffe a chuté considérablement. Surtout il est devenu possible de trouver un donneur pour pratiquement chaque indication grâce au fichier international de donneurs volontaires non apparentés et surtout grâce à la possibilité récente (depuis 2005) de réaliser les greffes à partir de donneurs intrafamiliaux haploidentiques. De ce fait les greffes tendent de plus en plus à être intrafamiliales. L’avenir des greffes est en constante discussion face au développement des thérapeutiques ciblées et nul ne peut prédire avec clarté la place qu’elles auront conservé dans 5 ans.

Session of 10 mai 2022

Communication scientifique

Hematopoietic Stem Cell Transplantation from haplo-identical donors

M. Mohty*, N.C. Gorin

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts

L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (allo-CSH) est une thérapeutique curative pour de nombreuses hémopathies malignes et non malignes. L’identification d’un donneur de cellules souches compatible a toujours représenté une barrière majeure à l’accès à l’allo-CSH. L’avènement des allogreffes dites haplo-identiques représente un véritable tournant dans ce domaine dans la mesure où cela ouvre des perspectives de traitement à la majorité des malades en attente d’une allo-CSH en l’absence d’un donneur HLA compatible ou non familial. Cette revue résume les développements les plus récents dans ce domaine et leurs perspectives.

Session of 10 mai 2022

Communication scientifique

Multiple myeloma in the elderly patients:From frailty assessment to progress in Immunotherapy

T. Facon*, S. Manier

SM a des activités de conseil et d’éducation médicale qui font l’objet de contrats au profit du CHU de Lille

Le myélome multiple est principalement une hémopathie du sujet âgé. Sa dimension onco-gériatrique n’a été vraiment reconnue que récemment. L’évaluation de la fragilité des patients devient plus fréquente et sera particulièrement utile dans un contexte de progrès thérapeutique important et soutenu. L’émergence récente de l’immunothérapie utilisant les anticorps monoclonaux anti CD38 et les développements à venir d’autres immunothérapies, notamment les anticorps bispécifiques, vont conduire à de nouveaux progrès thérapeutiques. La prescription optimale de ces médicaments complexes à des populations âgées et fragiles est une question clinique d’importance.

Session of 10 mai 2022

Communication scientifique

A revolution in immunotherapy: Bispecific antibodies and CAR-T cells, the model for B lymphoid haemopathies

E. Brissot*

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts

Au cours de la dernière décennie, l’immunothérapie a révolutionné la prise en charge des patients atteints d’hémopathies B telles que les leucémies aiguës lymphoblastiques B (LAL-B) et lymphomes non hodgkiniens B. Deux traitements sont particulièrement d’intérêt : les anticorps bispécifiques, ciblant un antigène membranaire à la surface des cellules tumorales tout en activant les cellules immunitaires effectrices comme les lymphocytes CD3+ contre les cellules tumorales et les lymphocytes T modifiés génétiquement à récepteur antigénique chimérique appelés communément CAR-T cells. Actuellement le blinatumomab, anticorps bispécifique anti-CD3 et anti-CD19 a son AMM dans la leucémie aiguë lymphoblastique B en rechute ou réfractaire (R/R) ou avec une maladie résiduelle positive. Initialement, son usage en monothérapie a montré un allongement de la survie des patients chez les patients atteints de LAL-B en R/R. Actuellement, il est testé en combinaison avec de la chimiothérapie ou autre immunothérapie en première ligne avec des premiers résultats très prometteurs. Les CAR-T cells anti-CD19 sont disponibles pour les enfants et jeunes adultes de moins de 25ans ayant une LAL-B en R/R et permettent d’obtenir des survies sans leucémie à plus de 60 % à 18 mois. Dans les lymphomes non hodgkiniens B multitraités, les CAR-T cells permettent un taux de survie autour de 50 % à 18mois. L’indication en 2^e ligne devrait probablement être autorisée fin 2022. Ces nouvelles thérapies entrainent de nombreux défis : tout d’abord scientifique, avec la nécessité de mieux comprendre les facteurs de réponse et le développement de nouvelles cibles et signaux de co-stimulation, puis académique, en effet la production de ces cellules, en France est uniquement réalisée par les industriels, et finalement économique, en raison du coût onéreux de ces traitements.

Session of 10 mai 2022

Communication scientifique

Conclusions on recent advances in the management of haematological malignancies

F. Guilhot*

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt.

Le traitement des hémopathies malignes a fait en 20 ans des progrès exceptionnels, liés à une connaissance approfondie de la physiopathologie de ces maladies, facilitée par l’accès relativement simple aux cellules pathologiques circulant librement dans le sang, et au développement du concept nouveau de thérapie ciblée : à la chimiothérapie destructrice sans spécificité se sont substitués des traitements agissants directement et exclusivement sur une cellule tumorale. Les taux de survie des patients ont été significativement améliorés dans plusieurs hémopathies malignes grâce aux greffes de cellules souches hématopoïétiques allogéniques, aux anticorps monoclonaux parfois bispécifiques, aux greffes de cellules lymphocytaire modifiées génétiquement et aux inhibiteurs des points de contrôle du système immunitaires. Ces traitements suscitent des réflexions de plusieurs ordres : leur prix particulièrement élevé d’une part et leur impact sur la vie personnelle et professionnelle des patients qui ont traversé avec succès les épreuves de leur traitement d’autre part.

Session of 10 mai 2022

Présentation ouvrage

J. Dubousset*

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Published 7 May 2022

Éditorial

So much violence ignored by the international community

R. Villet*, P Tran Ba Huy**

Aucun lien d'intérêt

Session of 7 mai 2022

Éditorial

SARS-COV2, variants, membranes and basic physics

C. Binot : Ophtalmologiste, Recherche indépendante, Correspondante d’Alfred Kastler, Ilya Prigogine, Gregoire Nicolis, J.-F. Sadoc : Professeur émérite à l’Université de Paris-Saclay. Spécialiste des cristaux liquides, de biologie structurale et des quasi-cristaux, C.-H. Chouard ⁎

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Published 7 May 2022

Chronique historique

One hundred years of the Uruguayan Surgical Society: The influence of the French school

L. Ruso Martinez (a), B. Launois (b, ⁎)

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Session of 3 mai 2022

Communication scientifique

J. Lucas (a, ⁎) , S. Combes (b)

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Session of 3 mai 2022

Communication scientifique

Social and emotional robots in healthcare

L. Devillers ⁎

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Session of 3 mai 2022

Communication scientifique

Artificial intelligence and cancer

A. Livartowski *

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Session of 3 mai 2022

Communication scientifique

J.-D. Laredo *

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Session of 3 mai 2022

Communication scientifique

Artificial Intelligence (AI) and Child and Adolescent Psychiatry

D. Cohen (a, ⁎, b) , S. Mouchabac (b)

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Session of 26 avril 2022

Rapport

Richard VILLET, Jean Pierre TRIBOULET, Georges MANTION, Francis MICHOT, Philippe MARRE

Les auteurs n’ont pas de conflits d’intérêt sur le sujet.

Le cancer est une des principales causes de mortalité en France. Les nouvelles méthodes de prise en charge pluridisciplinaire des cancers ont bousculé la place de la chirurgie. Cette dernière mérite d’être analysée au vu de la réforme du 3e cycle des études médicales qui a modifié la formation des chirurgiens. La chirurgie elle-même s’est transformée avec 3 tendances : une désescalade chirurgicale au niveau tumoral et ganglionnaire, l’apparition de techniques « interventionnelles » dont les opérateurs peuvent être issus des filières médicales ou chirurgicales et une amélioration de la qualité de vie des patients avec une diminution des séquelles de la chirurgie. Une adaptation des chirurgiens et de leurs pratiques à ces évolutions est indispensable. Le chirurgien « oncologue » doit être un chirurgien opérant les cancers de sa spécialité connaissant également l’oncologie pour être capable de discuter avec les oncologues médicaux au cours des RCP indispensables à la bonne prise en charge des patients. Un contrôle de la formation initiale des chirurgiens est effectué au niveau de chaque DES de spécialités mais une formation continue est nécessaire avec une certification répétée au cours de l’exercice dans laquelle doit être intégrée une valence oncologique. Cette valence pourrait être une validation ordinale. A côté de cette qualification des chirurgiens « oncologues », l’instauration de seuils d’activité pour les services traitant les cancers est justifiée mais la nécessité d’un contrôle de la qualité de l’ensemble de la prise en charge tout au long du parcours de soins est indispensable. Le meilleur moyen de ce contrôle est la constitution de registres chirurgicaux pour chaque cancer. Enfin la garantie d’une telle prise en charge chirurgicale ne peut se faire que par un excellent maillage territorial tenant compte de la gradation des soins en chirurgie carcinologique et d’une répartition publique-privée avec un contrôle qualitatif identique.

Session of 26 avril 2022

Communication scientifique

Features and harms of dietary supplements

L. Cynober*

LC est actionnaire fondateur de Citrage SAS (société fondée sous l’égide de l’Université Paris-Descartes et incubée au sein de Paris Biotech Santé).
Au cours des 3 dernières années, LC a reçu des honoraires de : Nutrisens Médical, Citrage, Nestlé Health Science, Les Sources du Pestin, K’Noe Groupe Get et de l’International Council on Amino Acid Science pour des activités de conseil, de Metex Noovistago pour faire une conférence, de Totale Santé SA et de l’International Glutamate Technical Committee pour la rédaction d’articles.

Par définition, un complément alimentaire est une denrée alimentaire dont le but est de compléter le régime alimentaire normal. Mais les motivations du grand public à consommer ce type de produits dépassent largement ce cadre : ces produits sont utilisés pour être plus beau, rester jeune et en bonne santé, pour prévenir une pathologie, pour se réapproprier sa maladie. La réglementation européenne, transposée dans le droit français, définit différents types d’allégations (nutritionnelle, de santé, de réduction du risque de maladies) dont certaines sont source de confusion avec le médicament. Les compléments alimentaires peuvent être utiles dans certaines situations particulières au cours du cycle de la vie (ex : acide folique chez la femme prévoyant une maternité, vitamine D chez la personne âgée…). Mais ils peuvent provoquer des effets secondaires, voire une véritable perte de chance, en rapport avec leur mésusage, un surdosage, leur association entre eux ou avec des médicaments, leur mauvaise qualité, une confusion entre différentes espèces dans le cas des plantes, la présence de substances masquées et illicites au sein du produit. Ces problèmes se rencontrent principalement pour des produits vendus sur internet. D’où l’importance du dispositif de nutrivigilance auquel les professionnels de santé devraient adhérer plus fortement. Certaines molécules, plantes et extraits de plantes autorisés dans les compléments alimentaires ne devraient pas l’être et la liste positive relative aux plantes doit être urgemment révisée. Enfin, les médecins, les pharmaciens et les diététiciens devraient être mieux formés à l’encadrement de l’utilisation de ces produits.

Session of 26 avril 2022

Communication scientifique

The HIP/PAP/REG3A protein: A molecule with multiple biological activities and a candidate therapeutical drug

C. Bréchot*

Executive Chairman The Healthy Aging Company.

La protéine « Human Regenerating Islet-Derived Protein 3α » (REG3A), également nommée « Hepatocarcinoma-Intestine-Pancreas » (HIP) ou pancreatitis associated protein (PAP) est un peptide antimicrobien sécrété par les cellules de Paneth ; c’est également un facteur de survie, de régénération et de différentiation de plusieurs types cellulaires ; elle est impliquée dans la régulation des métabolismes glucidiques et lipidiques et module la composition du microbiote intestinal ; HIP/PAP/REG3A a été impliquée dans des pathologies concernant de nombreux tissus : foie, intestin, pancréas, poumon, cœur, peau, système nerveux central et périphérique.

Session of 26 avril 2022

Communication scientifique

Anthracyclines cardiotoxicity: Detection of patients with cardiovascular risk factors (results of the OFECPACA national observatory)

P. Gibelin*

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

La cardiotoxicité liée à la chimiothérapie est en augmentation du fait, d’une part, du vieillissement de la population et, d’autre part, d’une meilleure efficacité du traitement anticancéreux. Les anthracyclines représentent la base du traitement dans de nombreux cancers solides et hématologiques. La toxicité cardiaque aboutit à une cardiomyopathie hypokinétique. De nombreux traitements associés et/ou adjuvants favorisent l’atteinte cardiaque. Il en est de même de la radiothérapie associée. La fréquence dépend du type d’anthracyclines, de la dose et des facteurs de risque de cardiotoxicité des patients à savoir des antécédents cardiovasculaires et/ou facteurs de risque cardiovasculaires. Il est important de détecter précocement cette cardiotoxicité permettant de mettre en place un traitement efficace rapidement. En collaboration avec le groupe insuffisance cardiaque et cardiomyopathie de la Société française de cardiologie, nous avons mis en place un registre national d’évaluation de l’état cardiovasculaire des patients programmés pour une chimiothérapie aux anthracyclines associés ou non à un traitement par le trastuzumab (OFECPACA). Cinq centres ont participé à l’étude (Grenoble, Marseille, Bordeaux, Lyon, Nice). Deux cent dix-huit patients ont été inclus (72 % femmes, âge moyen 66 ans). En ce qui concerne les antécédents cardiovasculaires, on dénombre 9 % de patients avec une coronaropathie, 7 % avec insuffisants cardiaques, 5 % avec des antécédents de troubles du rythme. Pour les facteurs de risque cardiovasculaires, on enregistre 48 % de patients avec HTA, 26 % avec hypercholestérolémie, 26 % de diabétiques, et 32 % de surpoids ou obésité. À l’échocardiographie, 4 % des patients avaient une FEVG inférieure à 50 % et, sur le plan biologique, 10 % des patients avaient une valeur de la troponine supérieure à la limite supérieure du laboratoire. En conclusion, ces résultats soulignent l’intérêt de développer des centres d’oncocardiologie avec des équipes multidisciplinaires afin d’optimiser la prise en charge des patients nécessitant une chimiothérapie potentiellement cardiotoxique.

Published 13 April 2022

Communiqué

Session of 12 avril 2022

Éditorial

Scientific journals, training journals

J.-N. Fiessinger ⁎

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Session of 12 avril 2022

Communication scientifique

Why and how to publish in the medical-scientific field?

P. Brissot (a, b)

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Publier dans un journal médico-scientifique est le cœur de métier du chercheur ou de l’enseignant-chercheur. Plus que d’un métier, il s’agit en fait d’une vraie mission consistant à diffuser les résultats, obtenus dans les domaines de la recherche clinique, fondamentale ou translationnelle, à la communauté scientifique afin de faire avancer les lignes de la connaissance. Publier est donc un devoir mais c’est aussi une nécessité car la performance publicatoire conditionne la reconnaissance professionnelle et l’accès aux financements sans lesquels l’activité de recherche ne peut se poursuivre. L’évaluation de cette production scientifique fait encore trop recours à des outils bibliométriques dont les limites sont pourtant officiellement reconnues depuis de nombreuses années. La procédure qui mène de l’idée du travail à sa parution dans un Journal est un long chemin passionnant mais semé d’écueils que le chercheur doit anticiper et surmonter étape par étape : fixation précoce de l’ordre des auteurs conforme à leur investissement réel, choix du Journal qui repose sur plusieurs critères dont l’originalité et la portée éventuellement extra-disciplinaire des résultats soumis, la langue du Journal, sa réputation, sa périodicité de parution et sa rapidité d’évaluation par les pairs. L’interférence des enjeux financiers éditoriaux rend plus que nécessaire le développement de l’accès ouvert aux données publiées, seul garant d’une diffusion immédiate et de grande ampleur de connaissances qui appartiennent au bien commun.

Session of 12 avril 2022

Communication scientifique

The danger of predatory journals

J. Belghiti (a,b)

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Publier est un impératif pour un scientifique. Le cheminement d’un manuscrit jusqu’à sa publication dans une revue de qualité est long et difficile. En utilisant l’accès libre qui fait payer aux auteurs les charges de publication, des éditeurs sans objectifs scientifiques se sont emparés d’une partie de ce marché très lucratif. Ils sollicitent continuellement les auteurs pour leur proposer une publication rapide. Leur finalité commerciale exclusive les conduit à accepter pratiquement tous les manuscrits soumis sans révision et donc sans contrôle du contenu. Cette absence de sélection en fait de véritables prédateurs du monde scientifique et ces revues déconsidèrent les auteurs à qui on peut reprocher tricher pour obtenir indûment des crédits de recherche. L’institution du chercheur n’est pas épargnée, elle est accusée de couvrir une insuffisance de travail voire d’être complice de publication de faux. La nuisance de ces fausses publications peut retentir sur l’ensemble de la recherche scientifique. Les auteurs de ces publications commencent à être pénalisés par leurs universités qui les incitent à publier dans des revues présumées non prédatrices.

Session of 12 avril 2022

Communication scientifique

Research evaluation and scientific publications: Quantity or quality?

A. Fischer (a, b, c, ⁎)

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

L’évaluation est un garant du bon fonctionnement et de l’intégrité de la recherche scientifique. Au fil des années, une tendance forte au développement d’indicateurs quantitatifs a émergé, très souvent fondée sur l’utilisation de paramètres mis au point dans un autre but. C’est le cas, notamment, du facteur d’impact (FI) des journaux scientifiques ou, en France, dans le système hospitalier, du score SIGAPS. Ces indicateurs présentent de nombreux biais qui faussent le processus d’évaluation scientifique, que ce soient des recrutements et des promotions des chercheurs, l’évaluation des laboratoires, l’obtention de contrats de recherche ou l’attribution de prix scientifiques. Dans ce contexte, a été élaborée, il y a une dizaine d’années, la déclaration DORA (declaration on research assessment) qui énonce les principes d’une évaluation juste. Celle-ci repose sur l’examen qualitatif des travaux des chercheurs à travers l’analyse d’un petit nombre d’articles scientifiques choisi par le chercheur, l’échange avec celui-ci et l’évaluation de l’impact de ces recherches, tout en évitant de recourir aux indicateurs quantitatifs (FI, indice de citation, facteur H, etc.). Cette déclaration a été adoptée par un grand nombre d’instances scientifiques internationales et françaises. Il importe que ces principes soient de fait mis en œuvre.

Session of 5 avril 2022

Éditorial

Prevent functional decline with ageing: Which are the main issues for the future?

R. Gonthier (*,a) , A. Privat (a)

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Session of 5 avril 2022

Communication scientifique

The early symptoms in loss of function and the means to identify them in primary care with the ICOPE program

C. Takeda (a, ⁎) , M.E. Soto (a, b), F. Nourhashemi (a, b), B. Vellas (a, b)

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Le programme ICOPE (Integrated care for Older People) de l’OMS propose une organisation pour la prévention de l’autonomie fonctionnelle. La mise en place, en France, à large échelle, de soins intégrés tels que proposés par l’OMS pour permettre un vieillissement en bonne santé, est un grand défi. Depuis plus d’un an à travers le projet INSPIRE, le Gérontopôle du CHU de Toulouse implémente le programme ICOPE en Occitanie (plus de 16 000 seniors déjà inclus) et se retrouve confronté à un triple changement : un changement dans la pratique des soins en allant d’avantage vers la prévention, une transformation numérique avec la médecine digitale et une intégration active des séniors dans leur santé (participative).

Session of 5 avril 2022

Communication scientifique

Prevention of gerontological outcomes based on frailty: Main results

J. Belmin (a, ⁎, b)

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

L’accroissement du nombre de personnes âgées est un phénomène qui touche l’ensemble de la planète et représente un défi pour l’humanité. Dans ce contexte, prévenir l’altération des capacités fonctionnelles qui se produit avec l’avancée en âge est un enjeu crucial pour promouvoir chez les individus âgés un vieillissement en activité et une vie indépendante. Cette revue de littérature porte sur les principales études contrôlées menées pour préserver les capacités fonctionnelles de personnes âgées à risque. La plupart des travaux ont analysé les effets de programmes d’intervention menés pendant plusieurs semaines chez des personnes âgées fragiles ou pré-fragiles. Les programmes d’entraînement physique seul ou combinés à des interventions nutritionnelles ont permis d’améliorer le niveau de fragilité, la vitesse de marche et la force musculaire de membres inférieurs. Les interventions personnalisées basées sur l’évaluation gérontologique multidimensionnelle des participants a permis d’améliorer leur niveau de fragilité. Un programme d’interventions multi-domaines mené chez des personnes âgées ayant trois maladies chroniques ou plus, a permis d’améliorer leur qualité de vie et leur fonctionnement cognitif et de diminuer la dépendance. Une étude d’interventions multi-domaines menée chez des personnes âgées à haut risque de développer une démence a permis d’améliorer leurs fonctions cognitives. Cette littérature montre qu’il est possible par des programmes d’intervention soutenus d’améliorer ou de préserver les capacités fonctionnelles d’individus âgés à risque d’une évolution gérontologique défavorable. La mise en œuvre d’actions de prévention à large échelle chez les personnes âgées en est seulement à ses débuts. Le programme de prévention Integrative Care for Older People (ICOPE) de l’Organisation mondiale de la santé propose un parcours de soin organisé destiné aux personnes de plus de 60 ans et vise à promouvoir dans cette population le vieillissement en activité.

Session of 5 avril 2022

Communication scientifique

Telomere length: From cellular senescence to trajectories of human ageing

A. Benetos (a,⁎)

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Les deux dernières décennies ont permis de comprendre le rôle des télomères dans le vieillissement et la longévité via leur influence directe sur la sénescence réplicative et la capacité de réparation tissulaire. La longueur des télomères est principalement déterminée par des facteurs génétiques et secondairement par l’influence de facteurs environnementaux au cours des premières années de la vie. Les télomères courts ont un rôle causal dans le développement des maladies dégénératives liées à l’âge et la réduction de la longévité. Par conséquent, la longueur des télomères peut être considérée comme un « capital biologique » constitué tôt dans la vie, qui joue un rôle important dans l’équilibre lésion/réparation au niveau cellulaire et tissulaire, et peut ainsi influencer la trajectoire du vieillissement. L’intégration de la longueur des télomères dans un ensemble de données cliniques, biologiques et sociales permettrait de mieux individualiser les stratégies de prévention des maladies liées à l’âge, de la fragilité et de la perte d’autonomie.

Session of 5 avril 2022

Autre

Conclusion: The prevention of functional ageing can be done at any time

J.-P. Michel*

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Session of 29 mars 2022

Rapport

BIOLOGY AND HEALTH RESEACH : PROSPECTS

Ardaillou R, Barthélémy C, Berche P, Bioulac B, Boitard C, Clément B, Collet L, Couvreur P, Debré P, Galibert F, §Garbay C, Le Bouc Y, Migus A, Netter P, Nordlinger B.

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Les étapes fondatrices de la recherche française en Biologie-Santé furent la création des Centres hospitalo-universitaires (CHU) en 1958, dans le prolongement du Colloque de Caen qui traita de l’ensemble de la recherche en 1956, l’action de la Délégation Générale à la Recherche Scientifique et Technique et la création en 1964 de l’Institut National de la Santé Et de la Recherche Médicale (Inserm). L’évolution de la recherche en Biologie-Santé s’est depuis éloignée de ses principes fondateurs. Au sous-financement chronique de ce domaine de la recherche en Biologie-Santé, s’est ajoutée la complexité de son organisation. Refinancer la recherche en Biologie-Santé, en simplifier l’organisation et les procédures administratives auxquelles elle est soumise, restaurer la place des chercheurs dans les organes décisionnels sont devenues des priorités sans lesquelles le pays s’exposerait à un déclin de l’innovation en santé qui pourrait devenir irréversible. L’organisation et la gouvernance des CHU doivent être révisées pour répondre aux impératifs d’une recherche dont les moyens, les outils, la masse critique requise, les objectifs d’innovation ont subi une révolution au cours des 20 dernières années. La recommandation du groupe de travail est d’organiser un colloque de refondation des CHU et de leur place dans une organisation simplifiée de la recherche. Placé sous l’égide des Académies nationales de Médecine et de Pharmacie, ce colloque aurait pour triple objectif : réunir les parties prenantes pour élaborer un plan de refonte de la recherche en biologie-santé ; alerter les pouvoir publics sur les impératifs d’une évolution nécessaire de la médecine universitaire française ; informer les citoyens sur les enjeux de cette reconstruction pour une recherche de haut niveau.

Session of 29 mars 2022

Communication scientifique

Molecular genetics and new classification of pituitary adenomas

G. Assié (a, d, ⁎) , C. Villa (b, d), B. Baussart (c, d)

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Les adénomes hypophysaires, également appelés tumeurs neuroendocrines hypophysaires (PitNETs) sont fréquentes (prévalence jusqu’à 5 %). Ces tumeurs sont classées en cinq sous-types histologiques principaux, par analogie avec les différents types cellulaires présents dans l’hypophyse normale : lignée lactotrope (production de PRL, la prolactine), somatotrope (production de GH, l’hormone de croissance), thyréotrope (production de TSH, l’hormone thyrotrope), corticotrope (production d’ACTH, la corticotropine) et gonadotrope (production de FSH et LH, hormones gonadotropes). Cet article présente la classification pangénomique complète des PitNETs, et l’inscrit dans une perspective plus large d’intérêt clinique. Cette classification est centrée sur le transcriptome, qui est le carrefour central de l’information biologique au sein des tumeurs. En effet, toute anomalie moléculaire importante pour la tumorigenèse aura un impact sur le programme d’expression génique, et sera donc associée à une « signature » transcriptionnelle spécifique. Les huit groupes moléculaires qui ressortent de cette étude sont assez distincts en termes de profils d’expression. Deux groupes sont directement associées à des événements moléculaires considérés comme « drivers » (mutations USP8 dans certains corticotropes, et GNAS dans certains somatotropes). Cependant pour les autres groupes moléculaire, l’anomalie moléculaire originelle est inconnue. Des anomalies épigénétiques sont possibles, d’une part, en raison de l’absence de mutation retrouvée dans ces tumeurs (en dehors de USP8 et GNAS), et d’autre part, de la signature épigénétique marquée des groupes moléculaires somato-lacto-thyréotropes (hypométhylation diffuse du génome). En termes cliniques, prédire l’agressivité des PitNETs reste un défi. Or, les caractéristiques d’agressivité ne ressortent pas associées à un groupe moléculaire spécifique. Au contraire, les signatures moléculaires d’agressivité semblent spécifiques de chaque groupe moléculaire. La classification des PitNETs selon les groupes moléculaires proposés ici devrait donc être un préalable à l’établissement de toute signature moléculaire pronostique.

Session of 29 mars 2022

Communication scientifique

Molecular basis of pituitary gigantism

A. Beckers (a, ⁎) , P. Beckers (b), L. Rostomyan a, A.F. Daly (a)

Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.

Le gigantisme hypophysaire est une affection très rare qui se développe avant la fin de la période pubertaire suite à un excès d’hormone de croissance en général secrétée par un adénome de l’hypophyse. Cette maladie quoique parfois très impressionnante s’accompagne d’une réduction significative d’espérance de vie. Jusqu’à très récemment, peu d’études scientifiques avaient été consacrées aux géants, vraisemblablement en raison de leur rareté et de la difficulté d’en assembler de grandes séries. Suite aux travaux sur le FIPA et les mutations du gène AIP, il est devenu évident que les patients mutés pour le gène AIP présentent des adénomes hypophysaires secrétant préférentiellement l’hormone de croissance, plus agressifs et développent la maladie beaucoup plus tôt dans l’existence, fréquemment avant la fin de la puberté permettant alors l’accomplissement d’un gigantisme. Ces travaux ont stimulé la réalisation d’études scientifiques et notamment génétiques sur les géants. Plusieurs étiologies génétiques du gigantisme sont maintenant connues. La cause la plus fréquente est une mutation du gène AIP (environ 30 %). Dans 10 % la cause est une duplication du gène GPR101 responsable du syndrome X-LAG pour X-Linked AcroGigantism. Ce syndrome découvert très récemment comprend les formes les plus extrêmes de gigantisme humain (avec des tailles supérieures à 2m50), tel le géant Julius Koch alias le géant Constantin (2m59) mort à trente ans en 1902. Une étude soigneuse de son ADN a en effet permis le diagnostic. Ces travaux sur X-LAG ont permis de faire progresser notre compréhension sur la physiologie de la croissance et sur les mécanismes pathologiques hypothalamo-hypophysaires qui gouvernent la formation des adénomes somatotropes.

Session of 29 mars 2022

Communication scientifique

Molecular basis of primary aldosteronism: Role of ion channels and pathological forms

M.-C. Zennaro (a, ⁎, b) , F.L. Fernandes-Rosa (a), S. Boulkroun (a)

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

L’hyperaldostéronisme primaire (HAP), ou syndrome de Conn, est retrouvé chez 5–10 % des patients hypertendus. Alors que sa prise en charge précoce permet de traiter les patients de façon efficace, l’HAP reste encore largement sous-diagnostiqué dans la population générale. Des découvertes majeures ont été réalisées ces dix dernières années, permettant d’identifier des mutations génétiques dans la quasi-totalité des adénomes de Conn ainsi que de décrire des nouvelles formes familiales de la maladie. De plus, nous avons acquis des connaissances nouvelles sur le remodelage physiologique de la surrénale avec l’âge, avec notamment la présence de mutations somatiques dans des clusters de cellules produisant l’aldostérone, qui pourraient jouer un rôle dans le développement de l’HAP. Certaines anomalies génétiques sont associées à des caractéristiques cliniques et biologiques particulières, qui pourraient permettre l’identification de biomarqueurs de substitution et le développement de traitements ciblés. Dans cet article de revue, nous allons décrire les différentes anomalies génétiques identifiées dans les adénomes de Conn et dans les formes familiales d’HAP, les mécanismes pathogéniques sous-jacents et les nouvelles perspectives de développement clinique qui découlent de ces découvertes, permettant d’envisager des processus diagnostiques plus simples et applicables à une population plus large de patients hypertendus.

Published 24 March 2022

Communiqué

Session of 22 mars 2022

Communication scientifique

Modern imaging in crystal-related arthropathies

T. Pascart (a, ⁎) , J.-F. Budzik (b)

T.P. a reçu des honoraires de Novartis et des financements de recherche de Novartis, et des financements de recherche par Novartis, Horizon, Variant Bio.
J.F.B. déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

La place de l’imagerie dans le diagnostic et la prise en charge des rhumatismes microcristallins est grandissante avec l’application de moyens d’imagerie que sont l’échographie, et plus récemment le scanner double-énergie (DECT). L’objectif de cette revue est d’identifier la place actuelle de ces imageries appliquées à la goutte, au rhumatisme à dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium (PPCD) et au rhumatisme à cristaux de phosphate de calcium basique (PCB). Dans la goutte, l’échographie et le DECT permettent l’identification directe de dépôts articulaires et péri-articulaires de cristaux d’urate monosodique (UMS). La mesure du volume de cristaux d’UMS en imagerie peut permettre de prédire l’évolution de la maladie et de suivre la dissolution microcristalline. L’échographie a une place établie dans le diagnostic des rhumatismes microcristallins calciques, tandis que la place du DECT reste à définir. Le DECT offre la perspective d’aider à discriminer les différents types de dépôts calciques (PPCD et PCB), sans que cela n’ait pour l’heure permis d’optimiser les performances diagnostiques comparativement au scanner conventionnel, ni n’ait trouvé d’application autre qu’en recherche.

Session of 22 mars 2022

Communication scientifique

Familial chondrocalcinosis: An update

P. Richette (a, ⁎, b) , H.-K. Ea (a, b), T. Bardin (a, b), C. Collet (b, c), P. Netter (d)

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Les formes familiales de chondrocalcinose sont exceptionnelles, car très peu de familles ont été rapportées. Deux formes de transmission autosomique dominante ont été identifiées. L’une liée au locus CCAL1, sur le chromosome 8q, où se trouve le gène TNFRSF11B et la deuxième liée au locus CCAL2, sur le chromosome 5p et qui code pour la protéine ANKH. Les tableaux cliniques de ces deux formes semblent légèrement différents : si les mutations de ANKH sont responsables d’une forme inflammatoire polyarticulaire, la mutation dans TNFRSF11B s’associe à une polyarthropathie qui paraît précéder l’apparition des dépôts de pyrophosphate de calcium (PPC). Les mutations dans ANKH sont décrites comme étant de type gain de fonction : elles ont été mises en évidence en 5’UTR, ainsi que dans les exons 1, 2 et 12 du gène. Elles sont à l’origine le plus souvent d’une accumulation de pyrophosphate inorganique (PPi) qui expliquent les dépôts de PPC dans les cartilages. En revanche, la mutation TNFRSF11B semble être de type perte de fonction et ne s’accompagne pas d’anomalie du métabolisme du PPi ni de l’expression de ANKH. Les mécanismes à l’origine les dépôts de PPC ne sont pas connus, mais semblent faire intervenir une augmentation de la résorption de l’os sous-chondral.