Peut-on mourir de chagrin ou de peur ? Plusieurs cas de morts subites ont été rapportés au cours de l’évolution de dysfonctions ventriculaires gauches aigues, secondaires à des chocs affectifs brutaux, à la terreur ou la panique engendrée par les catastrophes naturelles, des stress psychologiques majeurs. Les cardiomyopathies de stress, décrites en 1991 par des auteurs japonais, représentent une nouvelle affection cardiaque caractérisée par la survenue brutale d’une dysfonction ventriculaire gauche, réversible, survenant dans les suites d’un évènement dramatique brutal [1, 2]. Cette affection est décrite dans la littérature sous diverses dénominations :

cardiomyopathie de stress, ballonisation apicale du ventricule gauche, Broken Heart syndrome, ou syndrome du Tako-Tsubo, faisant référence à la déformation aigue du ventricule gauche ressemblant à un piège à pieuvre utilisé au Japon. [3, 4]. De nombreux cas ont été rapportés au Japon, puis aux Etats-Unis, finalement en Europe, laissant penser que cette pathologie, rare mais non exceptionnelle, a été longtemps méconnue [5-7, 10]. Les principales caractéristiques de ces observations sont leur prédominance féminine, leur début brutal évoquant un infarctus du myocarde, la gravité immédiate de la dysfonction ventriculaire et sa réversibilité totale dans la majorité des cas. Les angiographies, réalisées en urgence, montrent l’absence de thrombose artérielle et d’athérosclérose significative sur les principaux troncs coronariens. Ayant observé dix cas de cardiomyopathie de ce type, vu les problèmes thérapeutiques posés par cette atteinte aiguë souvent dramatique, il nous a paru intéressant de faire une revue de la littérature.

Méthodologie

Nous avons interrogé les bases de données MEDLINE, analysant les articles publiés en langue anglaise et française et comportant plus de dix observations. Seules les études comportant une coronarographie, des explorations échocardiographiques, une imagerie par scintigraphie ou IRM et un suivi suffisant, ont été retenues.

Nous avons pu observer dix cas concernant des femmes d’âge moyen de cinquantesix ans, sans antécédent pathologique cardiovasculaire majeur, hospitalisées pour une douleur thoracique prolongée ou une insuffisance cardiaque aiguë.

Les signes cardiaques étaient consécutifs à des traumatismes psychologiques soudains et intenses, décès brutaux et inattendus de proches parents, terreurs soudaines à l’occasion de circonstances dramatiques. Les manifestations cardiaques sont survenues dans les suites immédiates du choc psychologique ou affectif. Toutes les patientes qui avaient été hospitalisées en unités de soins intensifs, ont subit, une surveillance de leur électrocardiogramme, les dosages enzymatiques et biologiques habituels., une coronarographie et une ventriculographie gauche, une échocardiographie à la phase aiguë. A leur sortie de l’hôpital elles ont été soumises à des contrôles cliniques, électriques, échocardiographiques pendant plusieurs mois.

Incidence

L’incidence et la prévalence de ces atteintes myocardiques sont encore méconnues.

Pour Bybee cette affection est identifié dans 2 % environ des syndromes coronariens aigus [7]. Pour les auteurs japonais l’incidence de ces cardiomyopathies se situe entre 1,5 et 2 ,2 % des hospitalisations réalisées en urgence pour infarctus aigus. Dans notre expérience elles ne représentent qu’environ 0,5 % des cas d’hospitalisations pour syndrome coronarien.

Toutes les études soulignent la très nette prédominance féminine de ces atteintes cardiaques : 88, 8 % des observations concernent des femmes ménopausées, entre 50 et 80 ans, l’âge moyen se situant dans les divers travaux analysés entre 58 et 77 ans [5-9].

Dans les séries publiées, 2,7 % seulement des malades ont un âge inférieur à 50 ans., une de nos patientes avait 41 ans. La prévalence des facteurs de risque n’est pas toujours mentionnée et varie en fonction de l’âge des patientes. Le tabagisme, l’hypertension artérielle et le diabète sont constatés dans 26,5-22 ,8 et 6 % des cas en moyenne. Dans notre expérience les deux patientes les plus âgées avaient été traitées pour une hypertension modérée et une dyslipidémie, les autres n’avaient pas de facteur de risque cardiovasculaire.

Manifestations cliniques

Le motif de l’hospitalisation est, dans la majorité des cas, un intense syndrome douloureux thoracique évoquant soit une crise angineuse, soit un infarctus du myocarde brutal. La crise douloureuse survient au repos mais elle est toujours en rapport avec une cause déclenchante [4-8]. Le plus souvent il s’agit d’un traumatisme psychique et affectif brutal, l’annonce du décès soudain d’un proche, une terreur à l’occasion d’une catastrophe naturelle, d’une violente altercation, d’une agression. Pour un de nos cas c’est l’annonce du décès de deux enfants au cours d’un accident de la circulation, pour deux autres cas, l’épouvante après une explosion importante survenue dans la cité qui ont initié les symptômes. Une dyspnée aiguë et intense, démasque l’atteinte myocardique dans 17 % à 27,7 % des cas dans la littérature. Six de nos patientes furent hospitalisées pour un syndrome douloureux précordial intense, trois autres pour une dyspnée aigue avec sub-œdème pulmonaire, enfin pour une syncope précédée de palpitations dans le dernier cas. Une insuffisance cardiaque sévère avec œdème pulmonaire immédiat est observée dans 27,7 % des cas [7, 8]. Des manifestations cliniques encore plus graves ont été rapportées, un choc cardiogénique (4,2 % des cas) et dans 1,7 % des cas syncopes ou des arrêts circulatoires dûs à une fibrillation ventriculaire. Une fibrillation auriculaire paroxystique, des lipothymies, un tableau digestif avec nausées et vomissements sont plus rares [5-8].

Le stress causal peut être d’ordre physique par exemple, une douleur viscérale intense au cours d’une pancréatite aiguë, d’un pneumothorax spontané. Quelques observations concernent des ballonisations apicales secondaires à des traumatismes importants, des hémorragies méningées ou des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques [9,10] Aspects électrocardiographiques et données biologiques

Les altérations électrocardiographiques les plus courantes concernent la repolarisation ventriculaire avec un sus-décalage du segment ST, dans les dérivations précordiales antérieures, chez 81 % des malades ; ces anomalies sont observées plus rarement dans le territoire inférieur. (Intervalle de confiance, 95 % — 76,4 à 85,9 %).

Dans nos dix observations on constatait des inversions profondes et diffuses de l’onde T, touchant tous les territoires, anomalie retrouvée dans les séries publiées dans 64 % des cas. Des petites ondes Q, peu profondes et transitoires, apparaissent plus rarement, dans 6 à 30 % des cas [7, 8]. Un allongement de l’espace QT est fréquemment constaté, atteignant en moyenne 500 à 520 ms (510ms en moyenne pour nos patientes). Ces anomalies électriques persistent pendant plusieurs jours ou semaines, s’atténuent progressivement avec le temps.

Les examens biologiques sont perturbés mais les taux des biomarqueurs cardiaques et les modifications enzymatiques n’atteignent pas les niveaux constatés dans les infarctus du myocarde transmuraux. On constate une augmentation modérée des enzymes cardiaques et des troponines I ou T [7-9]. Les CK-MB sont en général légèrement élevées, 65 % des malades ont des taux supérieurs à la normale. Dans notre expérience le taux de CPK était en moyenne de 320 fi 125 UI/L (N<140 UI/L). Les taux de troponine I étaient positifs dans notre série de patients (2,2 ng/ml en moyenne) moins élevés toutefois que dans l’infarctus transmural. La cinétique des marqueurs biologiques est différente de celle des infarctus du myocarde, les taux revenant rapidement à la normale. Le BNP est augmenté à la phase aiguë en fonction du degré de la dysfonction ventriculaire gauche.

Cathétérisme cardiaque et coronarographie

Les patients atteints de ballonisation apicale du ventricule gauche n’ont jamais d’obstruction ou de thrombose d’un tronc principal coronaire ou de lésion artérielle significative, supérieure à 50 % de la lumière artérielle. Dans 80,6 % des cas publiés, le réseau artériel est angiographiquement normal [7, 8]. Un gradient de pression intraventriculaire gauche est constaté dans 16 % des cas. On constate une altération de la fonction ventriculaire gauche avec une élévation de la pression télédiastolique, une diminution de la fraction d’éjection qui se situe en moyenne entre 29 et 49 % [7-9]. Dans notre série la fraction d’éjection (FE) en moyenne est à 38 fi 4,3 %. Tous les patients ont une dyskinésie ventriculaire gauche plus ou moins prononcée, avec une anomalie caractéristique, définie par une ballonisation apicale due à une akinésie des deux tiers de l’apex du ventricule gauche, associée à une hypercontractilité, une hypercinésie des parois antéro ou inférobasales. Ces anomalies de la contractilité à la phase aiguë ne correspondent pas à un territoire coronarien systématisé. La répétition des explorations montre la réversibilité de l’atteinte ventriculaire avec une amélioration rapide en trois à cinq semaines : les altérations des zones apicales et médio ventriculaires s’atténuent pour disparaître complètement. Le ventricule en télédiastole ressemble au tako-tsubo avec un collet étroit et un apex très arrondi et dilaté.

L’échocardiographie détecte les altérations de la cinétique ventriculaire, une réduction de la fraction d’éjection, mais la visualisation précise de l’apex peut être difficile.

Plus rarement on a décrit une forme particulière avec une hypocinésie ou akinésie des segments moyens du ventricule et une hypercinésie de l’apex.

Une évaluation de la fonction endothéliale avec recherche d’un spasme coronarien a été souvent pratiquée. L’incidence d’un spasme coronaire après test à l’ergonovine ou acétyl choline varie de 25 à 70 % des cas portant sur un ou sur plusieurs vaisseaux.

La scintigraphie myocardique montre une réduction de la perfusion dans les territoires apexiens et médioventriculaires, réversible sous vasodilatateurs, témoignant pour Bybee d’une réduction distale du flux coronaire, correspondant à un trouble de la microcirculation d’origine spastique [7].

Résonance magnétique nucléaire cardiaque (IRM)

L’IRM cardiaque apporte une information morphologique et fonctionnelle qui, associée aux autres arguments cliniques et paracliniques, permet de poser le diagnostique positif de syndrome de Tako-Tsubo et d’éliminer les principaux diagnostics différentiels (infarctus du myocarde et myocardite aiguë) [12, 13].

Lorsque le diagnostic de Tako-tsubo est suspecté, l’IRM cardiaque permet de confirmer les anomalies de cinétique segmentaire par l’acquisition de séquences de ciné-IRM, montrant un aspect typique de ballonisation apicale en systole, induit par l’akinésie ou dyskinésie de l’ensemble des segments médians et apicaux, avec hyperkinésie des segments de la base. Ces anomalies de cinétique segmentaire sont d’autant plus suspectes qu’elles ne correspondent pas à un territoire vasculaire d’un tronc coronaire épicardique.

L’absence d’atteinte vasculaire systématisée est confirmée par une étude de perfusion après injection de Gadolinium, qui montre une homogénéité de rehaussement sur l’ensemble des territoires vasculaires myocardiques.

L’IRM cardiaque permettra par ailleurs de préciser l’absence ou la présence de thrombus intra-ventriculaire en regard des zones d’akinésie/dyskinésie.

En plus d’une information fonctionnelle, l’IRM cardiaque apporte une information morphologique par la réalisation de séquences d’acquisition tardive à la recherche de zones de rétention de Gadolinium. La plupart des processus pathologiques vont induire une augmentation de l’espace interstitiel au sein du myocarde, soit comme dans l’infarctus par un processus de nécrose (à l’origine d’une zone d’œdème secondairement remplacée par une zone de fibrose), soit comme dans la myocardite par un processus inflammatoire. Le Gadolinium a une faible rémanence vasculaire et une forte diffusion interstitielle qui explique qu’après injection, les zones pathologiques vont apparaitre en hypersignal en comparaison aux zones saines, du fait d’une diminution de la clairance du Gadolinium dans l’interstitium des zones pathologiques sur les séquences d’acquisition tardives. Dans le Tako-tsubo, l’absence de véritable lésion myocytaire, confirmée par la faible ascension des marqueurs de nécrose myocardique et le caractère transitoire de l’atteinte, explique l’absence de stase du Gadolinium au sein du myocarde. L’IRM cardiaque permet ainsi de faire le diagnostic différentiel avec un infarctus du myocarde où apparaîtrait un hypersignal sous-endocardique ou transmural en fonction de l’importance de la zone de nécrose et une myocardite avec un hypersignal sous-épicardique, stigmate du processus inflammatoire.

Certains travaux ont cependant rapporté dans de rares cas la possibilité d’un rehaussement sous-endocardique mais dont l’étendue s’est toujours avérée infé- rieure aux zones d’anomalie de cinétique segmentaire.

Pronostic

En dépit de complications sévères lors de la phase initiale, dues à des troubles rythmiques ou à choc cardiogénique, l’évolution du syndrome est en général satisfaisante : la dysfonction systolique, les signes d’insuffisance cardiaque et les altérations de la cinétique ventriculaire disparaissent en quelques semaines. Dans notre expérience, les signes de stase pulmonaire ont disparu rapidement avec un traitement diurétique et la récupération complète de la fonction ventriculaire fut constatée en deux à trois mois. Aucune récidive clinique n’a été observée, toutes les patientes son restées en classe fonctionnelle I de la NYHA. Quand c’est un syndrome douloureux thoracique qui a motivé l’hospitalisation, celui-ci cède rapidement et les douleurs disparaissent avec le traitement anti-ischémique. La mortalité est la conséquence de complications dramatiques initiales, fibrillations ou tachycardies ventriculaires, blocs auriculo-ventriculaires, choc cardiogénique [10]. Dans quelques cas on rapporte des morts subites inexpliquées, des thrombus intraventriculaires gauches, des ruptures du cœur. Les récurrences sont possibles mais elles ont été rarement observées : on fait état environ dans 3 % des cas de récurrences du syndrome dans des délais allant de quinze jours à quatre ans [14].

Diagnostic différentiel

Dans tous les cas, la présentation clinique fait obligatoirement penser à un infarctus du myocarde : l’association d’une douleur thoracique à des altérations de la repolarisation sur le tracé électrique, évoque immédiatement ce diagnostic et impose une coronarographie en urgence. C’est donc la constatation d’un réseau coronarien normal et la déformation du ventricule qui font découvrir la cardiomyopathie. Les relations entre un traumatisme psychologique important et le syndrome douloureux doivent, aujourd’hui, faire évoquer une cardiomyopathie de stress, surtout dans le sexe féminin. La moindre élévation des CK MB, des troponines I et T sont aussi des arguments à retenir contre une nécrose ischémique du myocarde due à une thrombose coronaire.

Les formes atypiques, douloureuses, infarctoides, des myocardites aigues ressemblent au plan clinique à ces ballonisations apicales du ventricule gauche, mais on n’observe jamais dans les myocardites la déformation évocatrice, caractéristique du ventricule ; on constate plutôt une dilatation cavitaire et une hypocinésie globale. De plus, le contexte infectieux ou viral, les signes inflammatoires font défaut dans les cardiomyopathies de stress.

Les biopsies myocardiques, rarement pratiquées ne montrent pas d’infiltrat inflammatoire. Les critères retenus pour une cardiomyopathie de stress sont donc :

— en premier lieu, un facteur déclenchant brutal, surtout un choc affectif, une terreur soudaine ou une agression — des altérations typiques de la cinétique ventriculaire non localisées à un territoire coronarien, associant hypercontractilité et akinésie de l’apex ventriculaire.

— des altérations du segment ST/T sans onde Q — l’absence de phéochromocytome et de contexte infectieux ou viral — la réversibilité et récupération clinique et angiographique en quelques semaines.

C’est le groupement de ces faits pathologiques qui constitue, avec le caractère normal de la coronarographie, la base du diagnostic. Quant au spasme coronaire, il s’agit autant d’un élément physiopathologique des cardiomyopathies de stress que d’un diagnostic différentiel.

Physiopathologie

La physiopathologie de tels syndromes est encore controversée et plusieurs mécanismes ont été évoqués :

— une sidération myocardique brutale liée à la libération importante de catécholamines lors d’un stress brutal, un évènement soudain bouleversant.

— une sidération ischémique myocardique entraînée par un spasme coronarien ou des microspasmes touchant la distalité de plusieurs artères coronaires — un infarctus du myocarde « avorté » incomplet, après une thrombose coronaire spontanément — résolutive, sur un réseau coronarien d’aspect angiographique sain. Mais l’absence de modification des marqueurs d’ischémie ou de nécrose myocardique s’inscrit contre cette hypothèse La première hypothèse s’appuie sur des arguments cliniques et anatomiques. Les nombreuses similitudes cliniques, électriques, anatomiques entre les manifestations cardiaques des crises aigues du phéochromocytome et les cardiomyopathies de stress évoquent un orage catécholergique [15-17]. Les dosages plasmatiques des catécholamines, rarement effectués,montrent des taux élevés. Wittstein et coll . ont comparé ces concentrations de catécholamines chez les patients avec syndrome de Tako-Tsubo à celles de patients hospitalisés pour infarctus et ils constatent chez les premiers des taux beaucoup plus élevés [12]. Sur des biopsies myocardiques ou à l’autopsie on met en évidence des lésions de dégénérescence myofibrillaire ou des « contractions band necrosis », semblables à celles décrites dans le phéochromocytome [16]. Des études expérimentales chez des rats soumis à des stress majeurs ont constaté des lésions analogues [17]. Les catécholamines circulantes, outre leur toxicité myocardique, favoriseraient une vasoconstriction aiguë intéressant préfé- rentiellement l’apex du ventricule gauche[18]. La localisation apicale des anomalies de la contractilité pourrait s’expliquer par la forte concentration des récepteurs adrénergiques à ce niveau. Le sexe féminin serait plus vulnérable à la sidération myocardique par les catécholamines avec une vasoréactivité et une dysfonction endothéliale, dues à la diminution des oestrogènes après la ménopause.

Les auteurs japonais mettent en cause la présence de spasmes coronariens multiples au niveau artériolaire. Mais Tsuchihaschi et coll. [4], après des tests provocateurs avec le maléate d’ergonovine, ne constatent que 21 % de tests positifs. De plus il faut noter que l’inhibition des récepteurs adrénergiques qui exacerbe les spasmes coronariens, donne des résultats favorables dans ces cardiomyopathies de stress. Toutefois les données scintigraphiques, les mesures de la réserve coronaire par echodoppler, l’échographie-doppler de contraste, témoignent d’altérations de la microcirculation. Cette dysfonction endothéliale pourrait être favorisée par la carence oestrogénique expliquant la prépondérance de ce syndrome chez les femmes ménopausées.

Certains cas pourraient correspondre à des infarctus « avortés » avec des lésions coronaires indécelables à la coronarographie dues à des fissurations de plaques peu sténosantes seulement détectables à l’écho-doppler endocoronaire. L’absence de facteurs de risque, les signes biologques mineurs, les déformations caractéristiques du ventricule à l’angiographie et à l’échographie, rapidement réversibles, ne permettent pas d’étayer cette hypothèse.

Traitement

Le traitement de ces affections est empirique, fondé sur la suppression de la douleur et de l’ischémie myocardique, la correction la plus rapide possible de la dysfonction ventriculaire gauche. Les patientes étant hospitalisées en unité de soins intensifs pour un syndrome évoquant un infarctus, avant la coronarographie qui doit être faite en urgence, il faut prescrire des dérivés nitrés injectables, calmer la douleur et l’angoisse, utiliser de l’héparine, des antiagrégants plaquettaires et des bétabloquants. Quand la coronarographie a rétabli le diagnostic et éliminé une thrombose coronaire, on peut le plus souvent arrêter l’héparine, sauf si il y a une akinésie et une dilatation ventriculaire importante. Lorsque l’hospitalisation est motivée par une insuffisance cardiaque ou un œdème pulmonaire, le traitement sera classique avec prescription de diurétiques et de dérivés nitrés injectables, des doses faibles et progressivement croissantes d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion ou d’antagonistes des récepteurs de l’angiotensine.

La prescription de bétabloquants se fera en fonction des pressions diastoliques ventriculaires gauches, la stase pulmonaire étant corrigée. Vu le rôle probable des catécholamines dans cette affection, les antagonistes des effets béta-adrénergiques sont efficaces et dans la littérature utilisés avec succès [1, 2, 5, 8, 10]. Le problème non résolu est représenté par l’usage de la dobutamine en perfusion et des inotropes positifs à la phase aiguë, vu l’hypercontractilité des segments basaux du ventricule et la présence éventuelle de gradients de pression intraventriculaires gauches. Ces médicaments ne seront utilisés que brièvement, sous surveillance rigoureuse hémodynamique et électrique. La présence d’arythmies ventriculaires justifie la prescription de bétabloqueurs et/ou d’amiodarone. Malgré la réversibilité relativement rapide de la dysfonction ventriculaire gauche, il est recommandé de poursuivre des inhibiteurs de l’enzyme de conversion, des bétabloquants, quelques semaines après la récupération totale de la fonction ventriculaire. L’angoisse, l’hyperémotivité de ces patientes justifie, dès leur hospitalisation, la prescription de sédatifs, d’anxiolytiques et une prise en charge psychologique ou psychiatrique.

En conclusion, ces cardiomyopathies de stress représentent une nouvelle entité pathologique revêtant soit l’aspect d’un syndrome coronarien aigu, soit celui d’une insuffisance cardiaque à l’occasion d’un traumatisme psychologique. Leur pathogénie est discutée, encore méconnue, probablement multifactorielle, faisant intervenir les rôles délétères d’une sécrétion brutale des catécholamines et probablement des spasmes microvasculaires. La nette prédominance féminine, en période post ménopausique, a fait évoquer le rôle favorisant d’une carence oestrogénique. Ces affections confirment les étroites relations entre les stress, les affections neurologiques et le système cardiovasculaire.

BIBLIOGRAPHIE [1] Dote K., Sato H., Tateishi H., Uchida T. — Myocardial stunning due to simultaneous multivessel coronary spasms: a review of 5 cases. J. Cardiol., 1991, 21, 203-14.

[2] Kurisu S., Sato H., Kawagoe T., Ishihara M. et al . Tako-tsubo-like left ventricular dysfunction with ST-segment elevation: a novel cardiac syndrome mimicking acute myocardial infarction. Am. Heart J., 2002, 143, 448-55.

[3] Abe Y., Kondo M., Matsuoka R., Araki M. — Assessment of clinical features in transient left ventricular apical ballooning. J. Am. Coll. Cardiol., 2003, 41, 737-42.

[4] Tsuchinashi K., Ueshima K., Uchida T., Oh-Mura H. et al. — Transient left ventricular apical ballooning without coronary artery stenosis: a novel heart syndrome mimicking acute myocardial infarction. Angina Pectoris-Myocardial Infarction Investigators J. Am. Coll. Cardiol. , 2001, 38 , 11-6.

[5] Seth P.S., Aurigemma G.P., Krasnow J.M., Tighe D.A. — A syndrome of transient left ventricular apical wall motion abnormality in the absence of coronary disease: a perspective from the United States. Cardiology, 2003, 100, 61-6.

[6] Pavin D., Le Breton H., Daubert J.C. — Human stress cardiomyopathy mimicking acute myocardial infarction. Heart, 1997, 78, 509-12.

[7] Bybee K.A., Kara T., Prasad A., Lerman A., Barsness G.W. — Systematic review: transient left ventricular apical ballooning: a syndrome that mimics ST-segment elevation myocardial infarction. Ann. Intern. Med., 2004, 141, 858-65.

[8] Gianni M., Dentali F., Grandi A., Summer G. — Apical ballooning syndrome or tako subo cardiomyopathy : a systematic review Eur. Heart J., 2006, 27, 1523, 29-34.

[9] Kawai S., Suzuki H., Yamagushi H. et al. — Ampulla cardiomyopathy Takotsubo cardiomyopathy, reversible left ventricular dysfunction.

Jpn Circ. J., 2000 , 64, 156-9.

[10] Lipiecki N., Durel N., Decalf V., Soubeyrand P. et al. — Ballonisation apicale du ventricule gauche ou syndrome du Tako-tsubo.

Arch. Mal. Cœur, 2005, 98, 275-80.

[11] Kono T., Morita H., Kuroiwa T. — Left ventricular wall motion abnormalities in patients with subarachnoid hemorrhage: neurogenic stunned myocardium. J. Am. Col. Cardiol., 1994, 24, 636-9.

[12] Wittstein I.S., Thiemann D.R., Lima J.A., Baughman K.L. et al . — Neurohumoral features of myocardial stunning due to sudden emotional stress.

N. Engl. J. Med., 2005 , 352 , 39-48.

[13] Sharkey S.W., Lesser J.R., Zenovich A.G., Maron M.S. — Acute and reversible cardiomyopathy provoked by stress in women from the United States. Circulation, 2005, 111, 472-9.

[14] Elesber A., Prasad A. — Four years recurrence rate and prognosis of apical ventricular ballooning. J. Am. Coll. Cardiol., 2007, 50 , 448-52.

[15] Scott U., Gutterman D.D. — Pheochromocytoma with reversible left ventricular dysfunction. Am. Heart J., 1995, 130, 909.

[16] White M., Wiechmann R.J., Roden R.L., Hagan M.B. — Cardiac beta-adrenergic neuroeffector systems in acute myocardial dysfunction related to brain injury. Evidence for catecholamine-mediated myocardial damage. Circulation, 1 995, 92, 2183-9.

[17] Ueyama T., Kasamatsu K., Hano T., Yamamoto K., Tsuruo Y., Nishio I. — Emotional stress induces transient left ventricular hypocontraction in the rat via activation of cardiac adrenoceptors: a possible animal model of ‘Tako- Tsubo cardiomyopathy. Circ. J., 2002, 66, 712-4.

[18] Mori H., Ishikawa S., Kojima S., Hayashi J. — Increased responsiveness of left ventricular apical myocardium to adrenergic stimuli. Cardiovasc. Res., 1993, 27, 192-8.

DISCUSSION

M. Pierre GODEAU

On est frappé de la ressemblance entre cette cardiomyopathie de stress et la cardiomyopathie observée au cours du phéochromocytome avec en particulier cette inversion profonde de l’oreillette en dérivations précordiales. L’élévation des catécholamines est évidement observée dans les deux pathologies. Avez-vous eu l’occasion de discuter l’hypothèse d’un phéochromocytome (qui peut donner une cardiomyopathie en l’absence d’HTA paroxystique) comme diagnostique différentiel ?

Les complications cardiaques des phéochromocytomes et les cardiomyopathies de stress, ont un stubstratum physiopathologique commun : la sidération myocardique brutale due à l’orage catécholergique. Des anomalies identiques de l’ECG et de la cinétique ventriculaire ont été décrites dans les deux syndromes pathologiques. On évoque la toxicité myocytaire des catécho-lamines avec des altérations membranaires et une surcharge calcique. Nous n’avons recherché un phéochromocytome que dans six observations, recherche qui fut négative. Mais les relations immédiates avec un traumatisme psychique important nous ont paru tellement évidentes et la réversibilité du syndrome étant rapide que, par la suite et peut-être à tort, nous n’avons pas effectué cette enquête.

M. André VACHERON

Des observations de cardiomyopathies Tako Tsubo ont été décrites en dehors de tout stress émotionnel ou physique. Des récidives sont possibles dans ces cardiomyopathies de stress.

Faut-il prescrire systématiquement un traitement bêtabloquant après l’épisode aigu pour les prévenir ?

Les récidives, toujours sur le même terrain à l’occasion d’énormes chocs émotifs ou affectifs chez des femmes ménopausées surviennent dans 8 à 10 % des cas. Les formes sans facteur déclenchant aigu, soudain, traumatisme psychologique ou physique sont vraiment exceptionnelles et la distinction avec une myocardite aiguë est très difficiile à faire. Le traitement du Tako-tusbo est empirique, et aucun consensus n’existe. Les betabloquants sont empiriquement conseillés comme dans toute dysfonction ventriculaire gauche sévère mais la durée du traiement est fonction de la récupération, de l’état des patients, de la tolérance de ces médicaments. La prescription d’un traitement à vie n’est préconiséé que par quelques auteurs, étant donné sa lourdeur, les effets secondaires de cette classe thérapeutique, le caractère exceptionnel des récidives.

M. Jacques BATTIN

Quels sont les facteurs qui, lors de stress, peuvent détacher les plaques dites sauvages d’athérome et boucher une coronaire ?

Les syndromes coronariens aigus sont la conséquence de la rupture ou de la fissuration de plaques d’athérome quiescentes à l’occasion de facteurs extrinsèques, mécaniques ou intrinsèques liés à la fragilité de la chape fibreuse et à la constitution lipidique de la plaque. La rupture est favorisée par des facteurs mécaniques, poussée hypertensive, vasoconstriction aiguë, hémorragie à l’intérieur de la plaque venant des vaso-vasorum.

Mais la rupture ou la fissuration de la plaque, cause de la thrombose coronaire peut être due à des phénomènes inflammatoires, activation des macrophages, action des métalloprotéases ou d’autres enzymes qui lysent la chape fibreuse, entraînent l’agrégation et l’activation des plaquettes, cause d’une thrombose aiguë.

M. Paul VERT

On est tenté de rapprocher certains aspects de votre description de cardiomyopathies posthypoxiques aiguës chez des nouveau-nés. Un point physiopathologique commun est un taux de catécholamines extrêmement élevé, dépassant à la phase aiguë celui des phéochromocytomes. La manifestation clinique en est une insuffisance cardiaque globale, d’autant plus qu’à la naissance le ventricule gauche doit adapter le volume d’injection systolique. En plus de signes électro cardiographiques d’ischémie myocardique, de rares études ont montré une fixation prolongée en myocardiographie isotopique. Vos patientes ont-elles traversé un épisode hypoxique aigu au cours du stress qu’elles ont subi ?

La physiopathologie est multifactorielle pour la plupart des auteurs qui ont publié sur ces cardiomyopathies rares. Au cours des sub-œdèmes ou des œdèmes pulmonaires dans les formes de cardiomyopathie de stress avec insuffisance ventriculaire gauche aiguë, l’hypoxie aiguë est probable et c’est un facteur qui doit entrer en ligne de compte dans l’atteinte myocytaire. Mais dans la moitié des cas c’est un tableau d’infarctus du myocarde avec un syndrome douloureux intense, alors que le réseau coronarien est normal, qui est l’expression clinique typique et il n’y a pas de stase pulmonaire. Les examens isotopiques ne montrent pas d’image lacunaire de nécrose. L’IRM objective des troubles de la cinétique est sans rehaussement au gadolinum comme dans les nécroses myocardiques. Quand il n’y a probablement pas d’hypoxie, c’est le seul effet cardiotoxique transitoire des catécholamines qui est en cause. Mais l’unanimité n’est pas faite sur la physiopatholgoie du syndrome encore mal connu qui suscite de nombreuses discussions.

M. Yves LOGEAIS

Faites-vous un lien entre ces cardiomyopathies de stress et certaines formes d’angor de prinzmetal ?

Le lien entre les deux affections a été discuté par les auteurs japonais qui voient beaucoup de Tako-tsubo et d’angor de Prinzmetal. Ils ont mis en évidence des spasmes tronculaires coronariens à la coronarographie dans 20 % des cas seulement, bien que ce phénomène causal ait été très recherché. Au cours des cardiomyopathies de stress, on ne retrouve pas l’aspect électrocardiographique classique et caricatural du Prinzmetal et dans ces derniers syndromes coronariens spastiques, on ne constate pas la ballonisaiton apicale caractéristique des syndromes de Tako-stubo. Mais des points communs existent puisque pour la plupart des auteurs on évoque un spasme diffus à l’échelon de la microcirculation au niveau de l’apex du ventricule.

M. Alec VAHANIAN

Certains auteurs incluent dans les cardiomyopathies de stress les atteintes myocardiques observées dans certains problèmes neurologiques aigus tels les hémorragies intracrâniennes, les traumatismes cérébraux, mais aussi les chocs septiques, et enfin le phéochromocytome. Faut-il les séparer de la cardiomyopathie « post-émotionnelle » ou considérer qu’il s’agit d’une seule entité ? Comme vous l’avez bien expliqué, le mécanisme est soit métabolique soit microvasculaire, ce qui explique que l’atteinte segmentaire myocardique ne soit pas limitée au territoire d’une seule coronaire. Mais comment peut-on expliquer la localisation préférentielle à l’apex ventriculaire gauche ? L’« hyperadrénergie » est sans doute un des mécanismes essentiels de ces cardiomyopathies, les récurrences existent bien qu’elles soient rares, alors pourquoi ne pas poursuivre à long terme la prescription de bêtabloquants si ceux si sont bien tolérés ?

Pour la plupart des auteurs, les altérations électrocardiographiques et les anomalies de la fonction ventriculaire gauche constatées au cours des hémorragies cérébrales et méningées font partie des cardiomyopathies catécholergiques. Il est logique de regrouper ces diverses pathologies du ventricule gauche dans la même rubrique. La localisation préfé- rentielle à l’apex serait pour certains liée à la richesse de ce territoire en récepteurs adrénergiques mais cette localisation préférentielle n’est pas clairement expliquée pour bien des auteurs. Le traitement de ces cardiomyopathies de stress est fondé sur la sédation de la douleur, des HBPM vu le risque de thrombose intraventriculaire, le traitement du collapsus s’il y a lieu, et de la dysfonction ventriculaire par IEC ainsi que bêtabloquants dès que l’état pulmonaire et hémodynamique le permettent. Aucune unanimité n’est faite sur la prescription à vie des bêtabloquants : on peut l’ envisager en fonction de la tolérance, des possiblités de surveillance des patients à long terme de cette classe thérapeutique. Mais il ne faut pas oublier que le taux des récidives est très faible, 8 à 10 % des cas.

Bull. Acad. Natle Méd., 2009, 193, no 4, 895-907, séance du 7 avril 2009