INTRODUCTION

La mort subite des sportifs est un sujet qui suscite à juste titre l’émotion mais qu’il convient d’aborder avec un esprit scientifique sur des bases factuelles en se libérant des aspects médiatiques spectaculaires. Quelle est réellement l’importance du phé- nomène ? Représente-t-il un problème fréquent nécessitant des mesures drastiques de santé publique ou n’est-il à l’opposé qu’un problème très épisodique dont la prévention ne pourra de toute façon pas être résolue par des mesures réalistes ?

À la demande du Ministère de la Santé et des Sports et sous l’égide du Comité National Olympique Français, les problématiques de la mort subite des sportifs viennent de faire l’objet d’un colloque associant des experts médicaux et des représentants des instances concernées (fédérations sportives, ministères).

ÉPIDÉMIOLOGIE

La mort subite liée au sport peut être définie comme un décès non prévisible, survenant au cours du sport ou moins d’une heure après l’arrêt du sport.

En France le nombre classiquement retenu de personnes, tous âges confondus, mourant subitement chaque année au cours ou au décours immédiat d’un entraînement sportif ou d’une compétition est de 1 000 à 1 500.

Ce chiffre global est étonnamment bas si on le confronte aux 40 000 morts subites annuelles tout venants, chiffre classiquement admis en France et qui fait évoquer par simple comparaison le rôle protecteur de l’entraînement physique.

Avant l’âge de 30-35 ans la mort subite des jeunes sportifs de compétition est heureusement un évènement très peu fréquent si on le rapporte à la masse des sportifs pratiquants. Elle a pu être évaluée dans une série italienne à environ 2/100 000 sportifs par an [1]. Nous ne disposons pas de statistiques françaises précises mais le nombre de morts subites de jeunes sportifs est probablement de l’ordre de quelques dizaines de cas annuels en France (probablement moins de 150 cas/an). Cette évaluation semble concordante avec des études nationales [3] et internationales récentes [2].

Ces morts n’en sont pas moins insupportables : comment accepter que ceux la même qui sont porteurs du symbole de la santé et auteurs des meilleures performances physiques puissent s’éteindre en pleine jeunesse et de cette façon ? La diffusion d’images brutales autour de ces décès est encore plus choquante lorsqu’elles soulignent l’attitude inadaptée de l’entourage.

Après 35 ans le tribut est plus lourd avec environ dix fois plus de décès liés au sport.

Nous verrons que la maladie coronaire athéromateuse est alors la cause essentielle de ces décès.

QUELLE EST LA CAUSE DES MORTS SUBITES DES SPORTIFS ?

Dans environ 90 % des cas il s’agit de la complication de pathologies cardiovasculaires et dans environ 5 % des cas les décès sont liés à d’autres pathologies comme un asthme grave, un coup de chaleur. Dans environ 5 % des cas la cause reste méconnue malgré une autopsie.

Les pathologies cardiovasculaires en cause ont en commun trois caractéristiques :

elles sont peu ou pas symptomatiques, les signes cliniques sont pauvres ou inexistants, enfin et surtout elles ne limitent pas les performances physiques. Elles sont donc difficiles à détecter et la plupart d’entre elles peuvent se manifester brutalement, souvent sans préavis, par un arrêt cardiaque.

Quelle que soit l’étiologie en cause, le mécanisme de la mort subite liée au sport est la plupart du temps une fibrillation ventriculaire qui peut être précédée par une tachycardie ventriculaire. Le substrat est la cardiopathie arythmogène, le déclencheur est une extrasystole ventriculaire (gâchette) qui survient dans l’ambiance catécholinergique de l’effort.

LES ÉTIOLOGIES VARIENT EN FONCTION DE L’ÂGE

Chez les sportifs de moins de 30-35 ans

Les pathologies cardiaques chroniques à l’origine des morts subites des jeunes sportifs sont aujourd’hui bien connues. Leur inventaire est éclectique (tableau 1).

Les causes cardiaques de mort subite les plus fréquentes chez les sportifs jeunes sont les cardiomyopathies. Les cardiomyopathies hypertrophiques et les cardiomyopathies arythmogènes du ventricule droit ont une part variable selon les pays et les régions étudiés. Les autres cardiomyopathies sont plus rarement en cause mais peuvent l’être dans leurs formes débutantes encore peu symptomatiques. Les malformations coronaires sont ensuite les causes les plus fréquentes, principalement les anomalies de naissance de la coronaire gauche ou droite avec trajet inter aorticopulmonaire. Les autres causes sont multiples : vasculaires (anévrysme de l’aorte), canalopathie ou préexcitation, autres anomalies coronaires (séquelles de Kawasaki, pont myocardique), ou atteintes valvulaires.

Certaines morts subites liées à la pratique sportive sont dues à des pathologies aiguës .

Ce sont essentiellement les myocardites, le commotio cordis (fibrillation ventriculaire consécutive à un choc thoracique survenant plus fréquemment au cours des sports favorisant les chocs thoraciques (baseball, sports de combat…).

Chez les sportifs de plus de 30-35 ans

Le rôle de l’athérome coronaire est largement dominant. Le mécanisme en cause est la rupture d’une plaque vulnérable d’athérome coronaire. Ces plaques instables sont

Tableau 1. — Principales cause de morts subites au cours du sport entre 12 ans et 35 ans et apport de l’ECG de repos dans le dépistage.

1) Pathologies chroniques

Cardiomyopathie

Hypertrophique, dilatée, arythmogène du VD, ECG ++ Coronaires :

Anomalie d’implantation, ECG fi Athérome précoce, Kawasaki, Pont myocardique ?

Spasme ?

Aorte et

Marfan, ECG — grosses artères

Maladie annulo-ectasiante de l’aorte, Anévrismes artériels Valvulaires

PVM (?) ECG fi Rétrécissement aortique Canalopathies

QT long, ECG ++ Brugada ?

QTcourt, Tachycardie ventriculaire polymorphe caté- cholinergique Anomalie de

Wolff-Parkinson-White ECG ++ conduction 2) Pathologies aiguës

Myocardite

ECG ++ Désordres métaboliques

ECG fi Commotio cordis

ECG — 3) Dopage

Selon les substances, possible toxicité à long terme et/ou aiguë caractérisées par un noyau lipidique important, une chappe fibreuses fine (< 65 μ), peu de cellules musculaires lisses, un substrat inflammatoire important. Elles peuvent ne pas être volumineuses et donc ne pas entraîner d’ischémie notamment lors d’une épreuve d’effort. Un exercice violent peut en favoriser la rupture de façon imprévisible. Cette rupture peut se compliquer de thrombose (« sang vulnérable ») et de syndrome coronaire aigu. Le niveau élevé de catécholamines dans le sang circulant lié à l’effort favorise l’hyperexcitabilité ventriculaire et l’apparition d’une fibrillation ventriculaire.

Les facteurs favorisants — Le dopage dont l’impact exact reste méconnu a très probablement un rôle. Les effets du dopage chronique peuvent concerner le myocarde (fibrose liée aux anabolisants), le risque de thrombose (EPO), l’aggravation des facteurs de risque (corticoïdes)… Le rôle aigu de certains produits est également démontré (amphétamines, cocaïne…). Mais ce n’est probablement pas un facteur déterminant : sa grande fréquence probable n’a pas entraîné « d’épidémie de morts subites ».

— Le rôle de la compétition : il est démontré que, chez les sujets porteurs de ces cardiopathies, le risque d’accident cardio-vasculaire est transitoirement accru par la pratique sportive intense [1]. Ce point capital justifie l’attitude actuelle d’extrême prudence vis-à-vis des exercices intenses après la découverte de pathologies à risque.

Les autres facteurs favorisants — Le Club des cardiologues du Sport a édicté dix règles d’Or qui sont des conseils destinés aux sportifs et dont l’objectif est de réduire le risque d’accidents cardiaques au cours du sport.

Tableau 2. — Les 10 « règles d’Or » du Club des Cardiologues du Sport 1. Je signale à mon médecin toute douleur 7. Je ne fume jamais une heure avant ni dans la poitrine ou essoufflement anordeux heures après une pratique sportive mal survenant à l’effort 8. Je ne consomme jamais de substance 2. Je signale à mon médecin toute palpitadopante et j’évite l’automédication en tion cardiaque survenant à l’effort ou général juste après l’effort 9. Je ne fais pas de sport intense si j’ai de la 3. Je signale à mon médecin tout malaise fièvre, ni dans les huit jours qui suivent survenant à l’effort ou juste après un épisode grippal (fièvre + courbatul’effort res) 4. Je respecte toujours un échauffement et 10. Je pratique un bilan médical avant de une récupération de 10 min lors de mes reprendre une activité sportive intense activités sportives si j’ai plus de 35 ans pour les hommes 5. Je bois trois à quatre gorgées d’eau touet 45 ans pour les femmes tes les trente min d’exercice à l’entraîne- * Quels que soient mon âge, mes niveaux ment comme en compétition d’entraînement et de performance, ou les 6. J’évite les activités intenses par des temrésultats d’un précédent bilan cardiopératures extérieures < -5° ou > +30° et logique.

lors des pics de pollution

Quel porteur de cardiopathie va mourir subitement au cours du sport ?

Là est le vrai problème : on ne sait pas prédire ce risque ou très mal.

Si le risque statistique global des sujets porteurs de ces affections est assez bien connu, le risque individuel est beaucoup plus difficile à estimer. Si les morts subites touchent davantage les sujets classés à haut risque elles surviennent également parmi ceux qui ont été jugés à plus faible risque.

L’attitude actuellement préconisée est donc la prudence [4, 5] qui consiste à limiter les efforts intenses chez tous les sujets porteurs de cardiopathies pouvant favoriser les morts subites : il est prouvé que cette attitude limite le nombre global des décès chez les sportifs de compétition [1].

Il faut toutefois dire clairement qu’en agissant de façon aussi peu sélective, on écarte de la compétition de nombreux athlètes qui n’auraient probablement jamais pré- senté d’accident, mais qu’aujourd’hui on ne sait pas identifier comme étant sans risque.

COMMENT MIEUX PRÉVENIR À PRIORI LE RISQUE DE MORT SUBITE ?

La très grande prévalence des causes cardio-vasculaires de la mort subite liée au sport incite à améliorer le bilan cardio-vasculaire systématique des sportifs de compétition.

Le dépistage en amont

La prévention que nous pouvons proposer aujourd’hui chez les sportifs passe d’abord par le dépistage des cardiopathies à risque

Règlementairement le contenu des mesures de prévention varie selon le statut du sportif :

— Les sportifs professionnels répondant à des mesures édictées par la commission médicale de la fédération concernée.

— Les sportifs de haut niveau (arrêté ministériel du 11 février 2004) : examen semestriel par médecin du sport, ECG annuel, échocardiographie à l’entrée dans le haut niveau (répétée si sportif de moins de 15 ans) épreuve d’effort maximale au minimum tous les quatre ans. Ces mesures représentent le screening le plus complet proposé à des sportifs dans le monde.

— Pour les autres sportifs de compétition le contenu est libre et la visite peut être effectuée par tout médecin s’estimant compétent.

Le dépistage clinique repose essentiellement sur l’interrogatoire. La recherche d’antécédents familiaux de mort subite ou de cardiopathies héréditaires est primordiale. La mise en évidence de signes cliniques à type d’angor, lipothymies, syncopes et arythmies nécessite des bilans complémentaires. En pratique ces éléments importants sont peu sélectifs pour mettre en évidence les cardiopathies à risque.

Comment affiner le dépistage des cardiopathies ?

— Pour les jeunes sportifs :

La Société Française de Cardiologie reconnaît l’utilité de la pratique d’un ECG 12 dérivations de dépistage chez tous les sujets sportifs de compétition entre 12 et 35 ans pour améliorer la mise en évidence des pathologies cardiaques potentiellement à risque. L’ECG peut en effet être anormal dans 60 % de ces pathologies (7) et augmente de façon importante la sensibilité du screening (tableau 1).

— Pour les sportifs asymptomatiques, hommes au delà de 35 ans et les femmes aude là de 45 ans : la pratique d’un ECG d’effort systématique est recommandée surtout s’il existe des facteurs de risque d’athérome. Les limites de cet examen sont son incapacité à mettre en évidence des lésions de petite taille n’entraînant pas d’ischémie et donc le risque de sous estimer l’existence de plaques vulnérables de petit volume. Par contre il apporte des arguments importants en faveur de l’existence d’une pathologie coronaire en cas de positivité de l’épreuve ainsi que des informations sur les capacités physiques du sujet testé, son adaptation hémodynamique à l’effort, sa pression artérielle à l’effort et l’existence éventuelle de troubles du rythme à l’effort.

Le dépistage en aval

L’enquête familiale doit être systématique en cas de mort subite d’un sportif.

L’autopsie devrait être systématique

Complétée par des tests toxicologiques et génétiques elle permet d’affirmer ou d’écarter des pathologies génétiquement transmissibles et permet ainsi de guider le dépistage et la surveillance familiale ultérieure. Devant des réticences bien compré- hensibles dans un contexte dramatique, le médecin doit tenter d’avoir avec la famille une approche constructive en évoquant l’intérêt majeur pour tous de mettre en évidence la cause du décès, y compris pour les descendants à venir.

Actuellement peu d’autopsies sont réalisées.

Le médecin qui constate le décès devrait cocher la case « obstacle médico-légal » du certificat de décès. Le procureur de la République, saisi en vertu de l’article 74 du Code de procédure pénale, peut sur cette indication faire pratiquer une autopsie s’il le juge utile. Selon les régions le taux d’acceptation de la prise en charge de ces autopsies par la justice est très variable. De fait s’il n’y a pas de réelle suspicion de cause médico-légale au décès on peut comprendre que la justice ne souhaite pas alourdir son activité déjà débordante ni son budget. Il manque une procédure qui permettrait de déclencher une autopsie uniquement pour raisons médicales et qui pourrait être prise en charge par les caisses d’assurance maladie.

S’il y a autopsie, l’examen du cœur doit être effectué par un anatomo-pathologiste spécialiste des maladies cardiovasculaires.

Attitude chez un sujet sportif atteint de pathologie cardiovasculaire

Lorsqu’une pathologie à risque est connue, la prévention de la mort subite passe par des mesures thérapeutiques et des restrictions de l’activité physique dont le niveau devra être adapté à la situation. Il est alors important de suivre les recommandations (4, 5, 8) qui dans le domaine de la cardiologie du sport reposent bien plus souvent sur l’expérience et le bon sens des auteurs que sur des preuves irréfutables. Ces textes permettent d’argumenter des prises de positions restrictives souvent mal acceptées par les sportifs. Il est toutefois conseillé aux médecins amenés à gérer ces problèmes de s’entourer d’avis d’experts du domaine avant de prendre une position définitive.

Des médecins de fédérations sportives sollicitent parfois une réunion d’experts avant décision définitive.

UNE MEILLEURE PRISE EN CHARGE DE L’ARRÊT CARDIAQUE DU SPORTIF

Trois minutes pour survivre sans séquelles !

Ce sont les acteurs présents sur le terrain qui doivent être capables de réagir immédiatement en cas d’arrêt cardiaque. Il faut donc que les arbitres, entraîneurs, masseurs-kinésithérapeutes, éducateurs, etc., soient formés aux gestes qui sauvent.

On assiste actuellement à une prise de conscience de ce problème dans le monde sportif.

L’accès rapide à un défibrillateur automatique est bien entendu le complément indispensable et il paraît logique que les établissements sportifs en soient dotés puisqu’ils reçoivent des sportifs mais également du public.

L’organisation d’évènements sportifs devrait systématiquement comprendre la mise en place de procédures permettant de faire face à un arrêt cardiaque.

Chaque fois qu’une organisation efficace existe le taux de survie après arrêt cardiaque d’un sportif est important (marathons de la région parisienne).

Aujourd’hui un gros effort est réalisé sur la présence de défibrillateurs dans les stades comme dans les lieux publics et ceci s’accompagne d’une meilleure diffusion de la connaissance des « Gestes qui sauvent » très bien orchestrée par la Fédération française de cardiologie.

CONCLUSION

Nous avons encore bien des connaissances à acquérir sur la réalité du phénomène de la mort subite des sportifs, sur la fréquence et le dépistage des étiologies en cause et en particulier l’influence du dopage. Il nous faudra apprendre à mieux sélectionner les sujets à haut risque car aujourd’hui, il faut bien reconnaître que notre attitude est systématiquement la contre indication de la compétition dans des sports à haut niveau énergétique dès qu’une pathologie à risque est dépistée. Demain nous pourrons probablement nuancer ces positions. Enfin il reste à poursuivre l’effort de gestion de ces accidents dramatiques par une prise en charge toujours plus efficace sur les terrains de sport.

BIBLIOGRAPHIE [1] Corrado D., Basso C., Pavei A, et al. — Trends in sudden cardiovascular death in young competitive athletes after implementation of a preparticipation screening program.

Jama , 2006, 296 , 1593-601.

[2] Maron BJ., Doerer JJ., Hass TS., et al. — Sudden deaths in young competitive athletes :

analysis of 1866 deaths in the United States, 1980-2006.

Circulation, 2009, 119 , 1085-92.

[3] Chevalier L., Hajjar M., Douard H., et al. — Sports-related acute cardiovascular events in a general population : a French prospective study.

Eur. J. Cardiovasc. Prev. Rehabil ., 2009, 16 , 365-70.

[4] Pelliccia A., Corrado D., Bjørnstad HH., et al. — Recommendations for participation in competitive sport and leisure-time physical activity in individuals with cardiomyopathies, myocarditis and pericarditis, Eur. J. Cardiovasc. Prev. Rehabil., 2006, 13 , 876-85.

[5] Recommendations and considerations related to preparticipation screening for cardiovascular abnormalities in competitive athletes: 2007 update: a scientific statement from the American Heart Association Council on Nutrition, Physical Activity, and Metabolism: endorsed by the American College of Cardiology Foundation. Circulation, 2007, 115, 1643-455.

[6] Prescott EI., Heath FP., Rasmussen HK. — Sudden cardiac death among young athletesshould we screen ? Ugeskr. Laeger. , 2006, 168 , 4537-9.

[7] Carré F., Brion R., Douard H. et al. — Contenu cardiovasculaire de la visite de non contre-indication à la compétition sportive pour les sportifs entre 12 et 35 ans.

Recommandations SFC (GERS). http///www.sfcardio.fr [8] Brion R., Carré F. et al. — Recommandations sur la conduite à tenir devant la découverte d’une hypertrophie ventriculaire gauche chez un sportif, Travail du groupe de cardiologie du sport de la Société Française de Cardiologie, Arch. Mal. Cœur Vaiss., 2007, 100 , 195-206.

http//www.sfcardio.fr DISCUSSION

M. Patrice QUENEAU

A côté de la mort subite pendant un effort sportif aigu existent des accidents graves et des morts dans les minutes qui suivent l’arrêt de l’effort. S’agit-il des mêmes populations, des mêmes causes, des mêmes conduites préventives ? Ou ne retrouve-t-on pas des personnes souvent plus âgées, avec un contexte familial et génétique plus marqué ; comme j’ai eu l’occasion de le voir dans plusieurs circonstances de familles durement éprouvées par la mort brutale, autour de la cinquantaine, de plusieurs hommes avec une filiation inquiétante pour leurs descendants ?

La définition classiquement admise de la mort subite du sportif est une mort inattendue survenant pendant ou dans l’heure qui suit l’exercice. Les causes sont les mêmes, que l’accident survienne pendant ou après l’effort. Il y a cependant des situations où la période qui suit l’effort est à risque. Tous les cardiologues qui pratiquent des épreuves d’effort ont appris à se méfier des fibrillations ventriculaires qui peuvent survenir chez des coronariens dans les premières minutes de récupération. Il existe également chez des sujets jeunes et fumeurs, des syndromes coronaires aigus post effort liés à un spasme coronaire. Ces syndromes coronaires assez particuliers peuvent succéder à une douche ou à une cigarette fumée juste après l’effort.

M. Yves GROSGOGEAT

Parmi les étiologies peut-on ajouter le syndrome de Brugada ? Pourquoi s’arrêter à l’ECG au repos chez le sujet jeune d’autant que les troubles surviennent le plus souvent à l’effort ?

Peut-on insister sur la difficulté de différencier une CMH et un cœur de sportif entraîné ?

Selon les recommandations le syndrome de Brugada est effectivement une contreindication à la compétition dans des sports de haut niveau énergétique. Je ne l’ai toutefois pas cité car il n’est pas à l’origine d’arrêts cardiaques à l’effort mais toujours en phase vagale et exceptionnellement après un effort sportif. J’ai cité l’ECG comme un moyen performant de dépistage des cardiopathies à risque de l’adulte jeune. S’il existe un doute à l’issue de ce dépistage, il faut alors, bien entendu, réaliser des examens complémentaires et les épreuves d’effort ont là une place importante. Devant un « gros cœur de sportif », le diagnostic entre cœur d’athlète et CMH est dans la plupart des cas évident mais il peut, dans certaines formes limites, être particulièrement complexe. Nous avons réalisé en 2006 des recommandations sur ce sujet que l’on peut trouver sur le site de la Société Française de Cardiologie. Depuis ces recommandations, quelques éléments nouveaux sont d’un apport important dont l’IRM du cœur, notamment lorsqu’elle révèle l’existence de zones de fibrose myocardique.

M. André VACHERON

L’étude Inserm (Xavier Jouven), d’une cohorte de plus de cent cas de morts subites au cours d’une activité sportive, a mis en première ligne la course à pied, suivie par le vélo et enfin par le football. Etes-vous d’accord sur ce classement étiologique ?

Ce sont des sports qui entraînent une forte dépense énergétique et qui sont donc à risque, mais ce classement est probablement surtout lié au fait qu’ils sont plus fréquemment pratiqués que d’autres sports de même intensité.

M. Jean-Paul BOUNHOURE

Les recommandations des sociétés savantes préconisent l’électrocardiogramme systématique douze dérivations chez le sportif de compétition. Mais ne faut-il pas élargir les indications de l’échocardiographie car l’ECG ne dispose pas toujours des signes évocateurs ?

Devant une hypertrophie ventriculaire gauche quelles sont les meilleures explorations pour faire le diagnostic différentiel entre une hypertrophie ventriculaire gauche « physiologique » liée à l’entraînement et l’hypertrophie pathologique ? L’IRM et le Doppler tissulaire sont-ils performants ? Quelles sont les précautions à prendre chez le vétéran ? ECG d’effort et échographie ?

L’ECG est très utile (mais imparfait) pour le dépistage des cardiopathies à risque chez l’adulte jeune. L’échocardiographie n’est préconisée de façon systématique que chez les sportifs inscrits sur la liste du haut niveau (environ 15 000 sujets en France). Elargir systématiquement l’échocardiographie à tous les sportifs de compétition est impossible pour des raisons pratiques (environ 15 millions de licenciés !). En cas d’hypertrophie ventriculaire gauche chez un sportif, un doppler tissulaire anormal est en faveur d’une CMH mais un doppler tissulaire normal ne permet pas d’éliminer une CMH. L’IRM que j’ai évoquée précédemment peut effectivement apporter des éléments importants pour le diagnostic de CMH. En fait le diagnostic de cœur d’athlète est un diagnostic de présomption qui repose sur l’absence de signes cliniques et paracliniques évocateurs d’une CMH.

Chez le vétéran, chez qui il convient essentiellement de dépister une coronaropathie, le contexte clinique, la recherche de facteurs de risque, et l’épreuve d’effort sont les éléments clefs du dépistage.

Bull. Acad. Natle Méd., 2010, 194, no 7, 1237-1247, séance du 5 octobre 2010