Communication scientifique
Session of 20 septembre 2022

Physiopathologie et traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire

MOTS-CLÉS : Hypertension pulmonaire/physiopathologie, Remodelage vasculaire
Pathophysiology and treatment of pulmonary arterial hypertension
KEY-WORDS : Hypertension, Pulmonary/physiopathology, Vascular remodeling

M. Humbert (a, b, c, ⁎) , A. Boucly (a, b, c), C. Guignabert (a, b), L. Savale (a, b, c), O. Sitbon (a, b, c)

Marc Humbert déclare avoir perçu des honoraires comme consultant et avoir bénéficié de financements de projets de recherche de la part de Acceleron, Aerovate, Altavant, AOP Orphan, Bayer, Chiesi, Ferrer, Janssen, Merck, MorphogenIX, Shou Ti et United Therapeutics. Athénaïs Boucly déclare avoir perçu des honoraires comme consultant de la part de AOP Orphan, Janssen et Merck. Christophe Guignabert déclare avoir bénéficié de financements de projets de recherche de la part de Acceleron, Janssen, Structure Therapeutics USA INC (ex-ShouTi.INC) and Corteria Pharmaceuticals. Laurent Savale déclare avoir perçu des honoraires comme consultant de la part Janssen, Bayer and Merck. Olivier Sitbon déclare avoir perçu des honoraires comme consultant et avoir bénéficié de financements de projets de recherche de la part de Acceleron, Altavant, AOP Orphan, Bayer, Ferrer, Gossamer Bio, Janssen, Merck et United Therapeutics.

Résumé

L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie rare, complexe et multifactorielle dans laquelle le remodelage vasculaire pulmonaire joue un rôle prépondérant aboutissant à une insuffisance cardiaque droite et au décès des patients. Les traitements de l’hypertension artérielle pulmonaire ciblent essentiellement l’équilibre vasoconstriction/vasodilatation et ne sont pas curatifs. La transplantation pulmonaire est à envisager en cas d’échec de ces traitements. De nouvelles thérapeutiques ciblant les bases moléculaires du remodelage vasculaire pulmonaire sont en cours de développement. Des recommandations internationales régulièrement révisées permettent de guider au mieux la prise en charge de ces patients.

Summary

Pulmonary arterial hypertension is a rare, complex and multifactorial disease in which pulmonary vascular remodelling plays a major role leading to right-heart failure and ultimately death. Pulmonary arterial hypertension therapies mainly target the vasoconstriction/vasodilatation balance and are not curative. Lung transplantation should be considered in patients refractory to these therapies. Novel therapies targeting the molecular basis of pulmonary vascular remodelling are in development. Regularly updated international guidelines allow best standard of care of these patients.

Accès sur le site Science Direct : https://doi.org/10.1016/j.banm.2022.10.009 (Discussion)

Accès sur le site EM Consulte (Discussion)

(a) Faculté de médecine, université Paris-Saclay, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France
(b) Inserm UMR_S 999, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France
(c) Service de pneumologie, hôpital Bicêtre, AP–HP, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France
⁎Auteur correspondant.

Bull Acad Natl Med 2023;207:23-31. Doi : 10.1016/j.banm.2022.10.009