Physiopathologie de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique et traitement des formes non chirurgicales (inopérables) – Académie nationale de médecine

G. Simonneau (a, b, c, ⁎) , X. Jaïs (a, b, d), P. Brenot (a, c, d), C.G. Alonso (a, c, d), M. Jevnikar (a, b, d), E. Fadel (a, c, d), O. Mercier (a, c, d), D. Montani (a, b, d), M. Humbert (a, b, d)

Gérald Simonneau déclare avoir perçu des honoraires comme consultant et avoir bénéficié de financements de projets de recherche de la part de Bayer, Janssen, Merck, et United Therapeutics. Marc Humbert déclare avoir perçu des honoraires comme consultant et avoir bénéficié de financements de projets de recherche de la part de Acceleron, Aerovate, Altavant, AOP Orphan, Bayer, Chiesi, Ferrer, Janssen, Merck, MorphogenIX, Shou Ti et United Therapeutics. Xavier Jaïs déclare avoir perçu des honoraires comme consultant et avoir bénéficié de financements de projets de recherche de la part de Bayer, Janssen et Merck.
David Montani déclare avoir perçu des honoraires comme consultant et avoir bénéficié de financements de projets de recherche de la part de Acceleron, Bayer, Borhinger, Janssen, Merck et United Therapeutics.
Les auteurs Philippe Brenot, Mitja Jevnikar, Olaf Mercier et Elie Fadel déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Résumé

L’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC) est une complication rare d’une maladie fréquente, l’embolie pulmonaire aiguë. L’occlusion des artères pulmonaires par des caillots organisés fibreux associée à une microvasculopathie secondaire intéressant les artérioles musculaires<500μ, similaire à celle observée dans l’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique, cause une élévation progressive des résistances vasculaires pulmonaires et une défaillance cardiaque droit progressive. Aujourd’hui, le pronostic de cette maladie s’est considérablement amélioré avec la disponibilité, en plus du traitement anticoagulant à vie, de différents traitements incluant l’endartériectomie pulmonaire chirurgicale, l’angioplastie et les médicaments utilisés dans l’HTAP, en fonction de la localisation et la nature des lésions observées.

Summary

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a rare complication of a frequent disease. The occlusion of pulmonary arteries by organized fibrotic material in combination with a secondary microvasculopathy of vessels<500μ, like that observed in idiopathic PAH, leads to increased pulmonary vascular resistance and progressive right heart failure. Today the prognostic of this disease has markedly improved with the availability, in addition to lifelong anticoagulation, of different treatment modalities including surgery, angioplasty and medical therapy with PAH drugs according to the localization and characteristics of observed lesions.

Accès sur le site Science Direct : https://doi.org/10.1016/j.banm.2022.10.010

Accès sur le site EM Consulte

(a) Faculté de médecine, université Paris-Saclay, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France
(b) Centre de référence de l’hypertension pulmonaire, hôpital Bicêtre, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France
(c) Groupe hospitalier Paris Saint-Joseph, hôpital Marie-Lannelongue, 92350 Le Plessis-Robinson, France
(d) Inserm UMR_S 999, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France

⁎Auteur correspondant.

Bull Acad Natl Med 2023;207:32-7. Doi : 10.1016/j.banm.2022.10.010