Communication scientifique
Séance du 27 janvier 2004

Le traitement actuel du syndrome de Guillain-Barré

MOTS-CLÉS : echange plasmatique. essai clinique randomisé. guillain-barré , syndrome. immunoglobuline voie intraveineuse.
Present treatment of Guillain-Barre syndrome
KEY-WORDS : guillain-barre syndrome. imunoglobulins, intravenous.. plasma exchange. randomized controlled trials

Jean-Claude Raphaël *

Résumé

L’incidence annuelle du syndrome de Guillain-Barré est de 1,5/100 000 habitants. La mortalité actuelle est estimée à environ 5 % d’après des essais thérapeutiques récents, bien conduits. Dix pour cent des malades gardent des séquelles motrices très invalidantes un an après le début des premiers signes neurologiques. La prise en charge de ces malades nécessite des équipes entraînées, multidisciplinaires, pouvant pratiquer l’ensemble des thérapeutiques spécifiques. La corticothérapie per os ou par voie intraveineuse est inefficace. Les échanges plasmatiques (EP) sont le premier traitement dont l’efficacité a été démontrée par rapport à un groupe contrôle. Les indications sont maintenant mieux connues. Les formes bénignes (marche possible) bénéficient de deux EP, deux EP supplémentaires seront réalisés en cas d’aggravation. Dans les formes intermédiaires (marche impossible) et les formes sévères (recours à la ventilation mécanique) 4 EP sont conseillés. Il n’est pas utile d’augmenter le nombre d’EP dans les formes sévères ou en cas d’absence d’amélioration. De fortes doses d’immunoglobulines données par voie intraveineuse (IgIV) (0,4 g/kg/jour pendant 5 jours sont aussi efficaces que les EP dans les formes intermédiaires et sévères. Dans ces formes, le choix entre IgIV et EP dépend des contre-indications respectives de ces traitements et de leur faisabilité. Les travaux en cours ont comme objectif de mieux préciser les indications respectives des EP et des IgIV dans des formes de gravité différente, leur morbidité comparée, la posologie optimale des IgIV.

Summary

The annual incidence of Guillain-Barré Syndrome is 1.5 per 100 000. The mortality rate is about 5 %, and 10 % of patients remain severely disabled one year after neurological onset. Specialist teams, intensive care and rehabilitation are essential for patient management and should be provided in appropriate hospital units. Neither oral nor intravenous corticosteroids are beneficial. Plasma exchange (PE) is the first-line treatment, improving outcome in several randomised, controlled clinical trials. The indications for treatment have been clarified. Two PE sessions are recommended for patients who are able to walk (mild forms), with two additional sessions if they deteriorate. Four sessions are sufficient for patients who are unable to walk unaided (moderate) or who require mechanical ventilation (severe). Further PE sessions are not helpful for patients with more severe disease, or if there is no response. High-dose intravenous immunoglobulins (0.4 g/kg daily for 5 days) and PE are equally effective in patients with intermediate and severe forms. The choice between the two treatments depends on their respective contraindications and local availability. A trial is underway to determine the indications and optimal dose of IVIg and the optimal number of PE sessions in the different disease severities.

INTRODUCTION

Depuis la description princeps de Guillain-Barré et Strohl en 1916 [1] de nombreux progrès ont été accomplis dans la compréhension, les connaissances épidémiologiques, pronostiques et surtout thérapeutiques du syndrome de Guillain-Barré (SGB).

Le SGB est devenu la cause la plus fréquente de paralysies aiguës et extensives depuis la disparition de la poliomyélite antérieure aiguë dans les pays développés.

L’incidence annuelle de la maladie varie entre 0,9 et 1,9 pour 100 000 habitants ce qui fait que le taux moyen de 1,5 pour 100 000 habitants est habituellement retenu.

Ce taux semble constant selon les années et ne semble pas dépendre des mois ou des années [2]. Le SGB atteint les deux sexes, tous les âges et toutes les ethnies. Des variantes particulières de ce syndrome ont été observées en Chine [3]. Dans les grandes séries on observe une modeste mais constante prédominance masculine (rapport hommes/femmes : 1,5 en moyenne). L’âge moyen habituel est d’environ 40 années ; néanmoins le SGB a été décrit chez le nourrisson, des personnes âgées de plus de 90 ans, des femmes enceintes. Depuis que des définitions internationales ont été adoptées [4] le pronostic de la maladie est mieux connu. Le pourcentage de malades devant être soumis à une ventilation mécanique est d’environ 30 %. Le pourcentage de mortalité était de 25 % dans les années 1960-1965, de 10 % dans les années 1970-1980 [2, 5]. Il est actuellement proche de 5 % [6,7,8,9]. Le SGB peut d’autre part entraîner des séquelles motrices significatives. Le pourcentage de malades qui après un an d’évolution va récupérer une force musculaire normale n’était que de 50 % avant l’utilisation des échanges plasmatiques [5,10] ; il est maintenant compris entre 60 et 70 %. En revanche le taux de séquelles motrices invalidantes, nécessitant par exemple une aide pour marcher ou un fauteuil, reste proche de 10 %, même dans les séries récentes utilisant les EP, de fortes doses d’immunoglobulines voire leur association [7,8,9,10]. Les facteurs de mauvais pronostic fonctionnel identifiés dans la littérature sont un âge supérieur à 60 ans, une durée de la phase d’extension des paralysies courte, inférieure à quelques jours, la
nécessité de recourir rapidement à la ventilation mécanique, les stigmates électrophysiologiques précoces d’une atteinte axonale, l’existence dans les facteurs prodromiques de signes digestifs, diarrhée notamment, témoignant d’une infection à Campylobacter jejuni , les formes motrices pures, une phase de plateau longue supérieure à 7 jours [5,11,12,13,14]. D’importants travaux de recherche clinique ont été réalisés dans le monde depuis une vingtaine d’années qui permettent maintenant de proposer un schéma de prise en charge. C’est l’objectif de cette revue que de résumer ce schéma thérapeutique.

ASPECTS THÉRAPEUTIQUES

Deux types de mesures complémentaires doivent être mises en place. Les mesures symptomatiques, dont l’amélioration à elle seule, a permis d’améliorer le pronostic vital, et les mesures spécifiques.

Les mesures symptomatiques

La prise en charge d’un malade atteint d’un SGB nécessite des équipes pluridisciplinaires comportant des neurologues, des réanimateurs et des rééducateurs. Les soins paramédicaux (infirmiers, kinésithérapeutes) sont indispensables. Les équipes soignantes ne sont peut être pas suffisamment averties de l’angoisse légitime qu’éprouvent ces patients et leurs familles. Il est nécessaire de donner des informations sur les différentes étapes de la maladie, les risques encourus, l’utilité des examens demandés et des thérapeutiques proposées. Outre l’évaluation de la force des muscles du tronc et des membres, la détection et la surveillance de l’atteinte respiratoire est essentielle à la phase aiguë des paralysies. Il ne faut pas attendre les signes cliniques et gazométriques habituels de l’insuffisance respiratoire aiguë. La dyspnée et la polypnée manquent habituellement. La surveillance de l’ampliation thoracique est primordiale, mais nécessite une expérience particulière. L’hypoxémie artérielle peut traduire l’existence d’un trouble de la ventilation. L’hypercapnie est beaucoup trop tardive pour détecter l’insuffisance respiratoire. Le seul paramètre fiable est la mesure répétée de la capacité vitale (CV), quotidienne si besoin, effectuée au lit du patient. Cette mesure est simple, non coûteuse, non invasive. De plus la comparaison des chiffres obtenus en positions assise et couchée peut détecter une atteinte diaphragmatique. L’existence d’une CV inférieure à 50 % des valeurs théoriques nécessite le passage en réanimation ; des valeurs proches de 30 % (15 à 20 ml/kg) [15] imposent habituellement le recours à la ventilation mécanique. La poursuite de la surveillance de la CV permet enfin de suivre l’évolution ultérieure de la fonction respiratoire et de préciser les étapes du sevrage de la ventilation mécanique, lorsque celle-ci a du être mise en place. Détecter précocement les patients à risque d’atteinte respiratoire ne serait ce que pour les hospitaliser dans des structures adéquates, est crucial. Les facteurs reconnus dans la littérature sont les formes tétraplégiques ou tétraparétiques, d’évolution rapide, une atteinte des paires crâ-
niennes et surtout de la déglutition [16, 17]. Dans un travail récent portant sur 722 patients [18] l’association à l’admission d’une capacité vitale inférieure à 60 % de la théorique, d’une perte de la marche, d’une impossibilité de soulever la tête du plan du lit, était associée à un risque très élevé de recours ultérieur à la ventilation mécanique. Une augmentation précoce des transaminases est également un facteur de mauvais pronostic [18] ce qui avait déjà été signalé [19]. Le mécanisme de ces anomalies n’est pas connu mais pourrait être lié aux évènements infectieux qui précèdent l’apparition du syndrome. D’autres thérapeutiques symptomatiques essentielles ne peuvent ici être détaillées comme le traitement des douleurs qui sont souvent très pénibles, la prévention des thromboses veineuses, les complications infectieuses. Les manifestations neuro-végétatives qui autrefois étaient redoutables [5] semblent actuellement beaucoup moins fréquentes depuis l’utilisation des mesures spécifiques [6].

Les mesures spécifiques

Associées aux mesures symptomatiques, elles ont pour but de limiter l’extension des paralysies et leur gravité, favoriser la récupération motrice et diminuer la fréquence et la gravité des séquelles. Les hypothèses physiopathologiques actuelles font intervenir des mécanismes immunologiques qui seraient déclenchés par un des agents pathogènes responsables des évènements prodromiques à savoir le campylobacter jejuni et le cytomégalovirus notamment [20]. Il est possible que les thérapeutiques récemment évaluées agissent sur ces phénomènes immunitaires.

La corticothérapie

Ses propriétés anti-inflammatoires, ainsi que le résultat de données expérimentales, pouvaient laisser supposer que la corticothérapie serait efficace dans le SGB. C’est d’ailleurs la première mesure spécifique qui a été utilisée de façon souvent non contrôlée à partir des années 1950. Malheureusement les différents essais thérapeutiques disponibles [21] quelles que soient les modalités de son utilisation et les doses : ACTH, corticothérapie per os, ou plus récemment corticoïdes sous forme de bolus par voie intraveineuse [22], montrent que ce type de traitement ne donne pas de meilleur résultat qu’un placebo. Il ne doit donc plus être utilisé [21]. Ce résultat négatif surprenant, n’a pas reçu d’explication évidente.

Les échanges plasmatiques (EP)

Le but de ce traitement était d’éliminer des anticorps circulants toxiques à l’égard de la myéline périphérique. En fait, le mécanisme d’action des EP est beaucoup plus complexe et n’est pas connu avec certitude. Quoi qu’il en soit les EP ont été le premier traitement dont l’efficacité fut démontrée dans le SGB [6,10,23,24]. Par rapport à un groupe contrôle, les EP diminuent les délais nécessaires de la reprise de la marche avec ou sans aide, de la récupération motrice, la gravité maximale du déficit et notamment le nombre du sujets qui vont nécessiter une ventilation méca-
nique. Après un an de recul, la fréquence des sujets ayant récupéré une force musculaire normale est augmentée de façon significative par les EP (68 % versus 54 %). La fréquence des séquelles graves, invalidantes, bien que restant de 10 % est légèrement diminuée. Le nombre optimal de séances a pu également être déterminé [7]. Il est de deux séances chez les patients qui n’ont pas perdu la fonction de la marche à l’inclusion, de quatre dans les formes graves, c’est à dire pour les patients qui ne marchent plus. L’augmentation du nombre de séances ne se justifie pas chez les malades qui continuent à s’aggraver malgré le traitement. Chaque séance consiste à l’épuration d’une masse plasmatique et demie, les séances sont répétées toutes les 48 heures. L’albumine est préférée comme soluté de remplacement au plasma frais congelé plus dangereux et sans efficacité supplémentaire [6]. A condition de respecter les contre-indications de la méthode (complications infectieuses, instabilité cardio vasculaire), de privilégier les voies d’abord périphérique aux voies centrales, les EP ne sont pas suivis d’une augmentation de la morbidité. La mortalité, les complications infectieuses sont comparables à celles d’un groupe témoin.

Des manifestations dysautonomiques sont plus faibles dans le groupe traité par EP.

Pourtant les séances d’EP doivent être arrêtées du fait de complications intercurrentes ou de réactions d’intolérance chez environ 10 % des sujets [24]. Le rapport coût/bénéfice est favorable aux EP par rapport à une série témoin [25]. Le coût des EP est largement compensé par la diminution de la durée d’hospitalisation et des soins de rééducation.

Fortes doses d’ immunoglobulines par voie intraveineuse (IgIV)

De fortes doses d’ IgIV (0,4 g.kg-/jour pendant cinq jours) modifient l’immunomodulation et sont efficaces dans certaines maladies auto immunes [21]. C’est donc par analogie que ce traitement a été proposé dans le SGB. Les principaux essais disponibles [8,9,24] montrent que les IgIV sont aussi efficaces que les EP dans les formes graves, c’est à dire les patients qui ont perdu la fonction de la marche. Les IgIV sont plus faciles à utiliser que les EP mais ne sont pas dénuées d’effets secondaires (insuffisance rénale, réactions allergiques). Le nombre de complications, ou d’arrêts de traitement sous perfusion, paraît plus faible avec les IgIV qu’avec les EP dans un travail [9], identique dans un autre [8]. L’association EP/IgIV n’améliore pas le pronostic mais est suivie d’une augmentation du nombre d’effets indésirables [8]. Il est donc inutile d’associer ces deux traitements. Il a également été montré qu’une durée de six jours était plus efficace qu’une durée de trois jours dans le sous groupe particulier de patients qui présentaient des contre-indications immé- diates aux EP [26].

CONDUITE PRATIQUE — PERSPECTIVES

Dans les formes graves le choix se fait entre EP et IgIV. Ce choix dépend des contre-indications des deux méthodes mais aussi de la faisabilité de cette technique dans les centres. Tous les services ne peuvent faire en routine des EP, ce qui fait qu’en
pratique les IgIV sont plus utilisées. En ce qui nous concerne nous réservons les IgIV aux patients qui sont à haut risque de ventilation mécanique, dans cette situation le risque de complication infectieuse est majeur [27]. Dans les formes initialement bénignes, la situation est paradoxale puisque seuls les EP ont été évalués par rapport à une série témoin. La prescription d’IgIV paraîtrait à priori logique mais nécessiterait des travaux d’évaluation ne serait-ce que pour connaître la posologie réellement utile. En cas de rechutes qui représentent environ 5 % des cas, il est logique de reprendre le traitement initial. D’autres essais sont en cours dont les résultats ne sont pas disponibles. L’association IgIV/corticoïdes serait plus efficace que les IgIV seules, mais à notre connaissance les résultats ne sont pas encore publiés. Nousmêmes avons terminé une étude comparant un nombre déterminé d’EP avec une posologie croissante d’IgIV. Cette étude est terminée, elle est en cours d’analyse.

En conclusion, des efforts majeurs d’évaluation ont été faits dans le monde pour l’utilisation de thérapeutiques spécifiques dans le syndrome de Guillain-Barré. Cela incontestablement a été suivi d’une amélioration de la prise en charge des patients, à condition toutefois que les mesures symptomatiques générales soient respectées. De plus, il ne faut pas oublier que, quel que soit le traitement utilisé, 10 p.100 environ des malades garderont après un an de recul des séquelles motrices majeures. Les prochaines années verront sans doute la recherche plus précise de facteurs pronostiques précoces et l’essai de thérapeutiques visant à diminuer le pourcentage de séquelles motrices majeures.

BIBLIOGRAPHIE [1] GUILLAIN G., BARRÉ J.A., STROHL A. — Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire. Bull. Mem. Soc. Med. Hop. Paris, 1916, 1462-1470.

[2] ROPPER A.H., WIJDICKS E.F.M., TRUAX B.T. — Guillain-Barré syndrome. Contemporary Neurology Series. F.A. Davis Company Ed. Philadelphia. 1991, 1 volume.

[3] MCKHANN G.M., CORNBLATH D.R., HO T. et al. — Clinical and electrophysiological aspects of acute paralytic disease of children and young adults in northern China.

Lancet, 1991, 338 , 593-597.

[4] ASBURY A.K., ARNASON B.G.W., KARP H.R., MCFARLIN D.E. — Criteria for the diagnosis of Guillain-Barré syndrome. Ann. Neurol. , 1978, 3 , 565-566.

[5] RAPHAEL J.C., MASSON C., MORICE V. et al . — Le syndrome de Landry-Guillain-Barré. Étude des facteurs pronostiques dans 223 cas.

Rev. Neurol. , 1986, 142 , 613-624.

[6] FRENCH COOPERATIVE GROUP ON PLASMA EXCHANGE IN GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME. — Efficiency of plasma exchange in Guillain-Barré syndrome : role of replacement fluids. Ann.

Neuro.l , 1987, 22 , 753-761.

[7] FRENCH COOPERATIVE GROUP ON PLASMA EXCHANGE IN GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME. — Appropriate number of plasma exchanges in Guillain-Barré Syndrome. Ann. Neurol. , 1997, 41 , 298-306.

[8] PLASMA EXCHANGE/SANDOGLOBULIN GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME TRIAL GROUP. — Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in GuillainBarré syndrome. Lancet , 1997, 349 , 225-230.

[9] VAN DER MECHÉ F.G.A., SCHMITZ P.I.M., and the dutch Guillain-Barré study group. — A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in GuillainBarré syndrome. N. Engl. J. Med. , 1992, 326 , 1123-1129.

[10] FRENCH COOPERATIVE GROUP ON PLASMA EXCHANGE IN GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME. — Plasma exchange in Guillain-Barré syndrome : one-year follow-up. Ann. Neurol. , 1992, 32 , 94-97.

[11] MCKHANN G.M., GRIFFIN J.W., CORNBLATH D.R., MELLITS E.D., FISHER R.S., QUASKEY S.A., AND THE GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME STUDY GROUP. — Plasmapheresis and Guillain-Barré syndrome : analysis of prognostic factors and the effect of plasmapheresis . Ann. Neurol. , 1988, 23 , 347-353.

[12] REES J.H., SOUDAIN S.E., GREGSON N.A., HUGUES R.A.C. — Campylobacter jejuni infection and Guillain-Barré syndrome. N. Engl. J. Med. , 1995, 333 , 1374-1379.

[13] WINER J.B., HUGUES R.A.C., GREENWOOD R.J., PERKIN G.D., HEALY M.J.R. — Prognosis in Guillain-Barré syndrome. Lancet , 1985, 1 , 1202-1203.

[14] HADDEN R.D.M., CORNBLATH D.R., HUGUES R.A.C.

et al , and the plasma exchange/Sandoglobulin Guillain-Barré syndrome trial group. — Electrophysiological classification of Guillain-Barré syndrome : clinical associations and outcome. Ann. Neurol. , 1998, 44 , 780-788.

[15] CHEVROLET J.C., DELEAMONT P. — Repeated vital capacity measurements as predictive parameters for mechanical ventilation need and weaning success in the Guillain-Barré syndrome.

Am. Rev. Respir. Dis. , 1991, 144 , 814-818.

[16] ROPPER A.H. — Severe acute Guillain-Barré syndrome.

Neurology, 1986, 36 , 429-432.

[17] LAWN N.D., FLETCHER D.D., HENDERSON R.D., WOLTER T.D., WIJDICKS E.F. — Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Arch. Neurol. , 2001, 58 , 893-898.

[18] SHARSHAR T., CHEVRET S., BOURDAIN F., RAPHAEL J.C. for the french cooperative group on plasma exchange in Guillain-Barré syndrome. — Early predictors of mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Crit. Care. Med. , 2003, 31 , 278-283.

[19] OOMES P.G., VAN DER MECHÉ F.G.A., KLEYWEG R.P., and the dutch Guillain-Barré study group. — Liver function disturbances in Guillain-Barré syndrome : a prospective longitudinal study in 100 patients. Neurology, 1996, 46 , 96-100.

[20] HUGUES R.A.C., HADDEN R.D., GREGSON N.A., SMITH K.J. — Pathogenesis of Guillain-Barré syndrome. J. Neuroimmunol ., 1999, 100 , 74-97.

[21] HUGUES R.A.C., RAPHAEL J.C., SWAN A.V., VAN DOOM P.A. — Intravenous exchange for Guillain-Barré syndrome. In : The Cochrane Database Syst. Rev. , 2002, (2) : CD002063.

[22] GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME STEROID TRIAL GROUP. — Double-blind trial of intravenous methylprednisolone in Guillain-Barré syndrome. Lancet , 1993, 341 , 586-590.

[23] THE GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME STUDY GROUP. — Plasmapheresis and acute Guillain-Barré syndrome. Neurolog y, 1985, 35 , 1096-1104.

[24] RAPHAEL J.C., CHEVRET S., HUGUES R.A.C., ANNANE D. — Plasma exchange for GuillainBarré syndrome. In : The Cochrane Database Syst. Rev., 2002, : CD001798.

[25] ESPEROU H., JARS-GUINCESTRE M.C., BOLGERT F., RAPHAEL J.C., DURAND-ZALESKI I., and the french cooperative group on plasma exchange in Guillain-Barré syndrome. — Cost analysis of plasma-exchange therapy for the treatment of Guillain-Barré syndrome. Intensive Care M ed., 2000, 26 , 1094-1100.

[26] RAPHAEL J.C., CHEVRET S., HARBOUN M., JARS-GUINCESTRE M.C., for the french GuillainBarré syndrome cooperative group. — Intravenous immune globulins in patients with GuillainBarré syndrome and contraindications to plasma exchange : 3 days versus 6 days. J. Neurol.

Neurosurg. Psychiatry, 2001, 71 , 235-238.

[27] HENDERSON R.D., LAWN N.D., FLETCHER D.D., MCCLELLAND R.L., WIJDICKS EFM. — The morbidity of Guillain-Barré syndrome admitted to the intensive care unit. Neurology , 2003, 60 , 17-21.

DISCUSSION

M. Patrice QUENEAU

Par analogie avec d’autres affections neurologiques à composante immunitaire présumée (la sclérose en plaques notamment), des thérapeutiques telles que l’interferon bêta 1b ont elles été étudiées dans la polyradiculonévrite de Guillain-Barré, notamment dans ses formes sévères et/ou résistantes aux autres traitements, que vous avez excellemment présentés ?

Un récent essai thérapeutique (J. Pritchard et Col, NEUROLOGY 2003, ; 61 : 1282- 1284) a comparé l’association Ig-Iv — Interféron bêta avec Ig-Iv + placebo. Les résultats ne montrent pas d’effet positif de l’interféron bêta. Néanmoins, cette étude est préliminaire et concerne un nombre relativement faible de sujets (13 versus 6 pour le placebo).

Quatre effets indésirables nécessitant l’arrêt du traitement ont été observés dans le groupe interféron bêta versus 2 dans le groupe placebo. Il n’existe pour l’instant aucun argument pour préconiser l’interféron bêta dans le syndrome de Guillain-Barré.

M. Gabriel BLANCHER

Y a-t-il des signes permettant de prévoir la persistance de séquelles graves et leur découverte doit-elle entraîner une thérapeutique particulière ?

Les signes du mauvais pronostic fonctionnel reconnu dans la littérature sont un âge supérieur à 60 ans, une phase d’extension rapide des paralysies, l’existence d’une infection à campylobacter jéjuni, la constatation initiale d’une neuropathie axonale à l’électromyogramme. Cela dit, il n’existe pas d’étude démontrant l’efficacité particulière de telle ou telle thérapeutique dans ces formes à priori plus sévères. Il faut noter que la fréquence des séquelles graves (c’est à dire nécessitant une aide dans la vie courante) est d’environ 10 %. Cela explique la difficulté de démontrer la supériorité d’une stratégie thérapeutique par rapport à une autre. Cela imposerait d’inclure un nombre extrêmement élevé de patients.

M. Louis DOUSTE-BLAZY

Quelle est la proportion de malades atteints du syndrome de Guillain-Barré guérissant spontanément ? Quelle est la proportion de malades guéris sans séquelle ?

La définition même du syndrome de Guillain-Barré est d’observer une amélioration spontanée de la maladie. Cette amélioration va donc survenir chez tous les patients. Si elle
ne survient pas après 2 à 3 mois, le diagnostic doit être revu. L’amélioration ne signifie pas la guérison. Après un an de suivi, le pourcentage de malades guéris était de 40 % avant l’utilisation des mesures spécifiques, il est actuellement de 60 %.

M. Claude Henri CHOUARD

Beaucoup d’éléments cliniques conduisent à comparer le syndrome de Guillain-Barré avec la paralysie faciale dite « a frigore ». La douleur, qui est fréquente juste avant l’installation de la PF, se voit-elle au cours du Syndrome de Guillain-Barré dans les muscles paralysés, où en dehors de ceux-ci ?

Dans le syndrome de Guillain-Barré, il n’existe pas d’absolue corrélation entre la topographie du déficit moteur et celle des douleurs. Les paresthésies, les myalgies peuvent s’observer dans des territoires non paralysés. Il existe même des formes purement sensitives : atteinte de la sensibilité subjective ou objective, sans déficit moteur.


* Service de Réanimation Médicale — Hôpital Raymond Poincaré — 92380 Garches. Tel : 01-47-10- 77-77 — Fax : 01-47-10-77-83 — jean-claude.raphael@rpc.ap-hop-paris.fr Tirés-à-part : Professeur Jean-Claude RAPHAEL, à l’adresse ci-dessus. Article reçu le 1er août 2003, accepté le 24 novembre 2003.

Bull. Acad. Natle Méd., 2004, 188, no 1, 87-95, séance du 27 janvier 2004