barbiturisme n.m.
barbiturism
Intoxication par les barbituriques.
La forme aigüe débute par une ébriété et aboutit rapidement au coma. La forme chronique est représentée par les signes de la barbituromanie.
Édit. 2017
Bardet-Biedl (syndrome de) l.m. (SBB)
Bardet-Biedl’s syndrome
Ciliopathie héréditaire incluant une atteinte multiviscérale associée à une obésité et à des troubles des apprentissages, avec ou sans déficit intellectuel.
La prévalence du SBB est de 1/125 000 à 1/175 000 pour les populations d’Europe et d’Amérique du Nord.
A l’obésité s’ associent de façon variable des atteintes oculaire et rénales, une polydactylie et des anomalies des membres, un hypogonadisme,
Alors que le poids de naissance est normal, la surcharge pondérale survient précocement et tend à s’aggraver, sans retard de croissance le plus souvent. Elle semble davantage due à une hyperphagie qu’à des troubles métaboliques bien que des cas de cause centrale hypothalamique avec selle turcique vide aient été rapportés. Elle entraîne une morbidité accrue à laquelle contribuent diabète de type 2, dyslipidémie, hypertension artérielle, complications orthopédiques et respiratoires.
L’atteinte oculaire inclut principalement une dystrophie rétinienne mixte des cônes et des bâtonnets, associant une rétinite pigmentaire précoce et quasi constante à une dégénérescence maculaire (plus rare et souvent plus tardive). Même en l’absence d’anomalies du fond d’œil, l’électrorétinogramme est anormal dans presque tous les cas à partir de cinq ans. Une dyschromatopsie (le bleu et le jaune) est fréquente. D’autres signes ophtalmologiques sont beaucoup plus rares. La cécité st habituelle après 30 ans.
Il existe une atteinte de la morphologie rénale de fréquence variable : lobulation fœtale, diverticules, anomalies de la forme des calices et du bassinet, petits reins, dysplasie tissulaire. Mais une altération fonctionnelle peut survenir sur des reins échographiquement normaux, ne se manifester qu’à l’âge adulte et conduire à l’insuffisance rénale chronique.
La polydactylie consiste habituellement en une hexadactylie post-axiale, présente sur les quatre membres ou seulement sur les mains ou les pieds. D’autres anomalies des membres incluent les brachydactylies, des syndactylies souvent des deuxième et troisième doigts et une clinodactylie du cinquième doigt.
L’hypogonadisme, présent chez 98 % des garçons, se manifeste par une cryptorchidie, un micropénis et/ou un retard pubertaire. Les filles présentent des irrégularités du cycle menstruel ou plus rarement une atrésie vaginale avec hydrométrocolpos à la naissance, ou une hypoplasie des trompes de Fallope. Une origine centrale de cet hypogonadisme a été suspectée devant son association à l’obésité, à une petite taille et à la présence d’une selle turcique vide dans quelques cas. Il a été également décrit des atteintes gonadiques primaires, surtout chez les filles.
Le déficit intellectuel est souvent modéré mais malgré un QI normal, de très nombreux sujets ont des difficultés d’apprentissage qui s’expliquent en partie par le déficit sensoriel et par les particularités neuropsychiques des patients (lenteur d’idéation et de réalisation motrice, troubles du langage expressif, immaturité émotionnelle, difficultés de l’abstraction, troubles obsessionnels compulsifs, désinhibition, hyperactivité).
Les manifestations neurologiques de fréquence variable incluent une ataxie et des troubles de la coordination. Le syndrome cérébelleux serait lié à des anomalies morphologiques (hypoplasie du cervelet) ou à une dégénérescence secondaire. Certains patients présentent une spasticité et un syndrome pyramidal peu sévère.
L’hypotonie des muscles de la face est frappante et donne aux patients un aspect amimique et figé.
Il peut exister aussi une surdité de transmission ou une surdité mixte, des malformations cardiaques congénitales (situs inversus, persistance du canal artériel, cardiomyopathies, hypertrophie ventriculaire gauche, sténose aortique), une dysmorphie faciale est fréquente (front proéminent, rétrécissement bitemporal, hypertélorisme, fentes palpébrales orientées en bas et en dehors, ptosis, yeux enfoncés dans les orbites, élargissement de la racine du nez, narines antéversées, un philtrum long, un palais ogival, une brachycéphalie). On peut également observer un diabète insipide néphrogénique, une hypertension artérielle, une fibrose hépatique avec ou sans retentissement fonctionnel, des anomalies de la dentition (à type d’encombrement, de malocclusion ou d’hypoplasie de l’émail), une atrésie anale, un asthme, une anosmie ou une maladie de Hirschprung.
Le SBB est une ciliopathie, affection liée à une atteinte des cils primitifs (protrusion présente à la surface de la plupart des cellules eucaryotes) qui jouent le rôle de capteurs d’informations sensorielles (chimique ou mécanique) au sein de différentes voies de signalisation cellulaires, d’où leur importance dans le développement embryonnaire et postnatal et dans le maintien de la fonction cellulaire et de l’homéostasie. Il existe plus de 1 300 protéines ciliaires. Chez l’Homme, le SBB est génétiquement très hétérogène puisqu’il est la conséquence de mutations dans 12 gènes : BBS1 à BBS12. Localisations en 3p12-p13 (BBS3) ; 11q13 (BBS1) dans 40% des cas ; 15q22.2q23 (BBS4) ; 16q21 (BBS2) ; 2q31(BBS5) ; 20p12 (BBS6, localisation identique à celle du gène MKKS responsable du syndrome de Mc Kusick-Kaufman) ; 4q27(BBS7) ; 14q32 (BBS8). L’affection est autosomique récessive (MIM 209900 pour la forme 2 et 209901 pour la forme 1).
Les protéines BBS sont localisées au niveau du complexe cil/corpuscule basal/centrosome et fonctionnent dans des processus cellulaires basés sur les microtubules. BBS4, BBS6 et BBS8 s’associent avec la pericentriolar material protein 1(PCM1) BBS6, BBS10 et BBS12 sont des protéines chaperones-like ayant une forte interaction entre elles au niveau génétique. Sept des protéines BBS (BBS 1, 2, 4, 5, 7, 8, 9) forment un complexe stable appelé BBSome, impliqué dans le transport vésiculaire vers le cil. Les protéines BBS7 et BBS8 sont impliquées dans le transport intraflagellaire du cil et sont requises pour la localisation normale de certaines protéines. La protéine BBS11 est une ubiquitine ligase E3.
Le BBS était autrefois appelé syndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl selon la suggestion de Solis-Cohen et Weiss (1925). Schachat et Maumenee (1982) ont revu la nosographie de ces syndromes et les ont à nouveau séparés. Le syndrome de Laurence-Moon comporte une paraplégie mais n'a pas de polydactylie et d'obésité. Cependant des données récentes rendent cette séparation nosologique discutable, puisque la polydactylie n’est présente que chez deux tiers des SBB, et que certains patients (BBS1 à BBS12) ont des signes pyramidaux.
Syn. BBS, optorétino-gonadodigital (syndrome), BBS1, BBS2Réf. Orphanet, Caroline Rooryck, D. Lacombe, généticiens français (2008)→ ciliopathie, dyschromatopsie, hydrométrocolpos, névrose obsessionnelle, syndrome pyramidal, situs inversus, persistance du canal artériel
J. Bardet, médecin français (1920), A. Biedl, médecin tchèque (1922) ; S. Solis-Cohen et E. Weiss, médecins internistes américains (1925) ; A. P. Schachat et I. H. Maumenee, ophtalmologistes américains (1982)
Syn. optorétino-gonadodigital (syndrome), BBS1, BBS2
Réf. Orphanet, Caroline Rooryck, D. Lacombe, généticiens français (2008)
→ ciliopathie, dyschromatopsie, hydrométrocolpos, névrose obsessionnelle, syndrome pyramidal, situs inversus, persistance du canal artériel, philtrum céphalie), diabète insipide néphrogénique, maladie de Hirschprung, BBS1 gene , protéines BBS, protéine chaperonne, ubiquitine ligase, syndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl
[H1, H3, I2, L1, M1, O4, P1, P2, P3, R1, Q3]
Édit. 2020
bas de contention l.m.
elastic hosiery
Sous-vêtement fait avec des fibres ayant des propriétés élastiques et pouvant ainsi assurer une contention.
Il existe en chaussettes, bas, collant et manchon pour membre supérieur. Ce procédé mécanique lutte contre l'œdème ; ses principales indications sont le lymphœdème et l'insuffisance veineuse chronique ; c'est également un moyen de prévention des thromboses veineuses.
Édit. 2017
Bazin (érythème induré de ) l.m.
erythema induratum ou indurativum, tuberculosis cutis indurativa, Bazin's disease, nodular vasculitis
Hypodermite chronique bilatérale des membres inférieurs évoluant parfois vers l'ulcération, se manifestant par des lésions violacées, peu douloureuses, peu inflammatoires.
L'image histologique est celle d'une hypodermite septale avec un infiltrat tuberculoïde, mais sans bacilles acido-alcoolorésistants. La nature tuberculeuse de l'affection est discutée.
E. Bazin, dermatologue français, (1861)
Syn. scrofulides érythémateuses (obsolète)
Édit. 2017
Bcr-abl gene l.m.
Gène de fusion résultant de la translocation t (9 ; 22), caractéristique du chromosome Philadelphie (22q-) observé dans la leucémie myéloïde chronique (LMC).
Le point de cassure du gène BCR sur le chromosome 22 se situe dans une zone ramassée de 5,8 kilobases dite M-bcr. Le gène Bcr-abl est transcrit en un ARN messager chimérique produisant une protéine à activité phospho-tyrosine-kinase (P210 Bcr-abl). Dans 3% des leucémies aigües lymphoblastiques de l'enfant et dans 25% de celles de l'adulte, on détecte aussi la présence d'un chromosome Philadelphie dont le point de cassure se situe en dehors de la zone M-Bcr caractéristique de la LMC (M-bcr). Celui-ci donne naissance à un gène de fusion transcrit en un ARN messager plus petit produisant une protéine de 190 kD ou P190.
L'utilisation de sondes moléculaires spécifiques de la zone de fusion bcr-abl a considérablement augmenté la sensibilité des méthodes de détection de ces maladies, grâce notamment aux techniques de RT-PCR.
→ chromosome Philadelphie, leucémie myéloïde chronique, leucémies aigües lymphoblastiques
Édit. 2017
Behçet (maladie de) l.f.
Behçet’s disease
Affection inflammatoire polysystémique, chronique, récidivante qui se caractérise par la triade aphtes buccaux-aphtes génitaux-uvéite et qui peut atteindre aussi le système nerveux central, l'appareil digestif, les articulations, les vaisseaux.
Rare en Europe de l'Ouest, elle est fréquente dans le bassin méditerranéen oriental et au Japon.
La pathogénie, encore très discutée, est probablement multifactorielle. L'histopathologie vasculaire est la même dans tous les organes intéressés. La vascularite, lésion principale, est une inflammation thrombosante des petits vaisseaux, surtout des veinules, avec parfois des thrombus composés de granulocytes et de plaquettes.
Les signes cutanéomuqueux sont les plus fréquents. L'aphtose buccale constante peut être longtemps isolée. Elle ne se distingue en rien des aphtes vulgaires. Il en est de même des aphtes génitaux, bien que leur présence soit moins constante. On observe des pseudofolliculites nécrotiques, en particulier aux points de piqûre, évoquant une hypersensibilité cutanée. Les autres manifestations réalisent des nodules dermohypodermiques douloureux correspondant soit à un érythème noueux, soit à des phlébites superficielles.
Les manifestations oculaires comprennent l'iridocyclite récidivante, parfois accompagnée d'hypopyon. Le segment postérieur peut également être touché par une vascularite rétinienne, une atteinte papillaire, qui conditionnent largement le pronostic fonctionnel.
Dans ses formes neurologiques dites neuro-Behçet (8 à 26% des cas), il s'agit principalement d'une méningo-encéphalite, parfois d'une thrombose veineuse cérébrale avec hypertension intracrânienne. L'évolution se fait le plus souvent par poussées. Cette affection s'apparente aux autres uvéonévraxites.
D’autres manifestations peuvent se rencontrer : arthrites, douleurs abdominales, épididymite, état confusionnel. L'évolution est imprévisible. En dehors des atteintes cérébrales et vasculaires (phlébites profondes, plus rarement atteintes artérielles) qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital, le pronostic fonctionnel de la maladie de Behçet est surtout lié à l'atteinte oculaire avec possibilité de séquelles irréversibles responsables de cécité
Le traitement est essentiellement symptomatique pour les arthrites (AINS, colchicine), locaux pour les uvéites (corticoides), voire corticothérapie générale. Le recours aux cytolytiques immunosuppresseurs est licite en cas d'échec. Cette maladie est liée à l'antigène d'histocompatibilité Bw51. On trouve aussi le type HLA B27 dans la forme rhumatologique et HLA B12 dans la forme cutanéomuqueuse (MIM 109650). Elle est souvent confondue avec la grande aphtose décrite par Touraine en 1941.
H. Behçet, dermatologue turc (1937), B. Adamantiades, ophtalmologiste grec (1931)
Syn. syndrome de Behçet
→ aphte, vascularite, uvéite, irido-cyclite, hypopion, méningo-encéphalite, érythème noueux, HLA, HLA B27, aphtose (grande) de Touraine
Édit. 2017
bejel n.m.
bejel, endemic syphilis, njovera, dichuchwa, frenjak, sibbons, radesyge, button scurvy
Maladie infectieuse endémique non vénérienne, provoquée par une espèce voisine de Treponema pallidum, endémique en Afrique semi-aride et dans les zones désertiques du Moyen-Orient, touchant surtout les enfants, chronique, contagieuse, mais à transmission non vénérienne, évoluant en trois phases : primaire, représentée par le chancre en général ignoré, secondaire, comportant des plaques muqueuses très contagieuses, des lésions végétantes des plis, une kératodermie palmoplantaire et une périostite tibiale, et tertiaire avec gommes, gangosa.
Il n'existe pas d'atteintes neurologique et cardiaque. Les réactions sérologiques et le traitement sont identiques à ceux du pian. Le bejel appartient aux spirochétoses banales depuis l'Antiquité dans l'Ancien monde.
Étym. arabe bahjal : syphilis
Syn. bejal, syphilis endémique
→ tréponématose, kératodermie palmoplantaire, périostite tibiale, gommes, gangosa
Édit. 2017
benzénisme n.m.
benzolism
Intoxication aigüe ou chronique par le benzène, reconnue comme maladie professionnelle. Elle se traduit surtout par l’atteinte des centres hématopoïétiques pouvant entraîner des hypoplasies ou aplasies médullaires, des syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs , des leucémies aiguës myéloblastiques et lymphoblastiques, des infections sévères, des accidents hémorragiques et la mort.
Syn. à proscrire : benzolisme
→ benzène
Édit. 2017
bêtabloquant n.m.
betablocker, beta-adrenergic receptor antagonist
Médicament qui s'oppose à l'action des catécholamines endogènes ou aux substances exogènes qui agissent sur les récepteurs β du système sympathique.
Les médicaments utilisés en clinique sont des antagonistes compétitifs plus ou moins sélectifs pour les récepteurs β1 (situés surtout au niveau de l'appareil cardiovasculaire) et β2 (récepteurs des muscles bronchiques). Certains antagonistes sont non sélectifs (propranolol, nadolol, timolol, labétanol).
Certains β-bloquants ont une activité intrinsèque sympathomimétique (pindolol, acébutol) ce qui limite l'effet inotrope négatif et la bradycardie. Ils ont un effet stabilisateur de membrane expliquant leur effet antiarythmique (classe II de Vaugham Williams).
Leur effet cardiovasculaire amène une diminution de la fréquence et du débit cardiaques d'où une diminution de la pression artérielle et du travail du cœur. Il y a aussi une augmentation des résistances vasculaires générales et de la triglycéridémie. Des effets adverses peuvent se voir (phénomène de Raynaud, aggravation d'une insuffisance cardiaque, crise d'asthme, troubles du sommeil, hypoglycémie asymptomatique chez un diabétique). L'arrêt brutal peut entraîner un effet rebond.
Utilisations thérapeutiques :
- affections cardiovasculaires : hypertension artérielle, troubles du rythme cardiaque, insuffisance coronarienne, cardiomyopathie hypertrophique, dissection de l'aorte ;
- affections neurologiques : migraines, tremblement essentiel, akathisie, accès de panique ;
- affections métaboliques : hypertension portale, hyperthyroïdie ;
- en ophtalmologie : au cours du glaucome chronique, en collyres pour diminuer la sécrétion d’humeur aqueuse.
→ catécholamine, antiarythmiques (médicaments), Raynaud (phénomène de)
Édit. 2017
bêta-2-macroglobuline n.f.
β2-macroglobulin
Glycoprotéine plasmatique de masse moléculaire élevée (800 kDa) de structure pentamérique dont chaque protomère comporte deux chaînes lourdes mu et deux chaînes légères lambda ou kappa, de mobilité électrophorétique bêta 2 ou gamma, dont la constante de sédimentation élevée (S20 19 S) permet de la séparation par ultracentrifugation.
Elle fait partie d’une des classes majeures des immunoglobulines (Ig M). Sa concentration plasmatique très faible chez un individu normal augmente surtout dans la macroglobulinémie de Waldenström, le lupus érythémateux et certaines cirrhoses, parmi lesquelles la cirrhose biliaire primitive. Certaines formes (10%) de leucémie lymphoïde chronique montrent un pic monoclonal sérique de faible intensité, majoritairement de nature IgM.
Syn. immunoglobuline M
Abrév. IgM
Édit. 2017
bêta-sitostérolémie n.f.
β -sitosterolemia
Affection avec surcharge en β-sitostérol donnant des xanthomes et les complications habituelles des hypercholestérolémies.
Xanthomes avec hypercholestérolémie modérée. Affection à séparer des autres hypercholestérolémies puisque le régime doit être différent (surtout l'apport de β-sitostérol avec les graisses végétales). Les patients ayant une phytostérolémie ont des épisodes d'hémolyse ou une anémie hémolytique chronique ainsi que des douleurs arthritiques. Symptomatologie oculaire identique aux hyperlipoprotéinémies. L’affection due aux mutations du gène ABCG5 est autosomique récessive (MIM 210250).
A. Bhattacharyya et W.E. Connor, biochimistes américains (1974)
→ xanthome, hypercholestérolémie, phytostérol, hyperlipoprotéinémie, ABCG5 gene
Édit. 2017
bilharziose neurologique l.f.
neurological bilharziasis
Parasitose due à des trématodes, les bilharzies ou schistosomes, dont plusieurs espèces sont pathogènes pour l'Homme (Schistosoma haematobium, S. mansoni, S. intercalatum, S. japonicum etc.).
Les atteintes neurologiques sont rares. Les localisations encéphaliques comportent un tableau d'encéphalite aigüe ou un tableau subaigu, voire chronique d'hypertension intracrânienne avec signes focaux. Les localisations méningomyélo-radiculaires dues à S. mansoni et S. haematobium réalisent soit un tableau de myélite aigüe ou subaigüe, notamment de type transverse, de la moelle dorsolombaire, soit un tableau de compression du cône terminal. L’IRM peut montrer des images évocatrices de granulome bilharzien, notamment un élargissement et des irrégularités de ce dernier avec hypersignal hétérogène en T1 et T2. Le diagnostic repose sur la notion de séjour en pays d'endémie, avec notion de bains en eau douce, des manifestations urogénitales, hépatospléniques et cutanées de l'affection, une éosinophilie inconstante, la recherche d'œufs dans les selles ou dans les urines et surtout en biopsie rectale et cystoscopie, ainsi que sur des réactions sérologiques inconstamment positives.
Le traitement est le plus souvent médical, utilisant les nouveaux antibilharziens (praziquantel) et les glucocorticoïdes, voire médicochirurgical.
Syn. schistosomose
Édit. 2017
binéphrectomie n.f.
binephrectomy
Ablation simultanée des deux reins.
La binéphrectomie est pratiquée dans l'insuffisance rénale chronique terminale, en cas de nocivité des reins propres (infection, hypertension mal contrôlée, polykystose p. ex.). Elle suppose la mise en œuvre d'une méthode d'épuration extrarénale. Elle est souvent effectuée dans le cadre de la préparation à une transplantation rénale. Elle peut être parfois réalisée après la transplantation, en raison de complications liées aux reins propres du malade.
Édit. 2017
biothérapie n.f.
biothérapy
Ensemble des moyens thérapeutiques regroupant les thérapies géniques ou génothérapies, les thérapies cellulaires ou cytothérapies, les thérapies tissulaires.
Enfin, pour l’immunothérapie appliquée, certaines thérapeutiques innovantes, dont les médicaments biologiques, ont vu transformer en particulier dans les maladies rhumatologiques l’avenir, la qualité de vie des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, de spondylarthrite ankylosante, d’arthrite chronique juvénile, de rhumatisme psoriasique. Le concept de biothérapie s’est considérablement élargi au-delà de l’appareil locomoteur, vers l’hématologie, la cancérologie, la neurologie …
Syn. biomédicament
Édit. 2017
blennorragie n.f.
blennorragia, gonorrhoeae, blennorhea, gonococal urethritis
Maladie infectieuse sexuellement transmissible due au gonocoque de Neisser (Neisseria gonorrhoeae), cause d'uréthrite aigüe ou chronique chez l'homme, de vulvite, vaginite, cervicite ou métrite chez la femme.
L'usage a limité son emploi pour désigner électivement les uréthrites gonococciques aigües, vulgairement appelées "chaudepisse".
Étym. gr. blennos : pus ; rhêgnumai : couler
Syn. blennorrhée, gonorrhée, chaudepisse, phallorrhée
→ gonococcie, maladies sexuellement transmissibles
Édit. 2017
blépharo-conjonctivite phlycténulaire l.f.
phlyctenular blepharoconjunctivitis
Association d'une blépharite à la présence de lésions hyperplasiques inflammatoires persistantes ou récurrentes, phlycténulaires de la conjonctive bulbaire.
Il s'agit d'une hypersensibilité de type retardé à un antigène. Dans le passé les protéines du bacille tuberculeux étaient souvent impliquée. Actuellement, il s'agit plus souvent de réactions aux antigènes provenant de staphylocoques. L’atteinte est subaiguë ou chronique.
→ blépharo-conjonctivite, phlyctène
Édit. 2017
blépharo-conjonctivite de l'acné rosacée l.f.
blepharoconjunctivitis of rosacea acne
Blépharo-conjonctivite qui peut précéder, suivre, ou survenir dans le même temps que l'atteinte cutanée.
L'atteinte est chronique et de sévérité variable. Il peut exister des télangiectasies et un épaississement du bord palpébral, une obstruction des glandes de Meibonius. De fréquents orgelets se développent, se transformant souvent en chalazions chroniques. L’hyperémie de la conjonctive bulbaire est fréquente, associée souvent à des sécrétions traduisant une infection bactérienne secondaire. Une kératopathie n’est pas rare.
Le diagnostic est essentiellement clinique, permis par les lésions cutanées caractéristiques.
→ blépharo-conjonctivite, acné rosacée, télangiectasie, Meibonius (glande de), orgelet, chalazion, kératopathie
Édit. 2017
Bohr (effet) l.m.
Bohr’s effect
Influence inhibitrice du dioxyde de carbone pour la fixation de l'oxygène sur l'hémoglobine.
Ce mécanisme physiologique de régulation de l’affinité pour l’oxygène(O2) de l’hémoglobine (Hb) par le dioxyde de carbone (CO2) est dû à la fixation des protons H+ sur certains sites de la molécule désoxygénée, stabilisant ainsi, en agissant sur des effecteurs hétérotropes, la structure T à faible affinité pour l’oxygène
L'affinité de l'Hb pour l'O2 se mesure par la quantité d'O2 fixée sur elle.
L’effet Bohr est chiffré par la quantité de protons libérés par sous-unité d’Hb lors du passage de la forme désoxygénée à la forme oxygénée. Sa valeur normale est de – 0,5.
En pathologie, l'Hb anormale des hématies falciformes dans la drépanocytose et dans certaines intoxications, notamment celles qui transforment l'Hb en méthémoglobine, ralentit la fixation d'O2 et diminue l'affinité. La réduction de la concentration en Hb dans le sang ne la modifie pas : la courbe de dissociation reste normale dans l'anémie par dilution (hémorragie, etc.). Dans l'anémie chronique il y a en outre une adaptation de la concentration de 2,3-DPG.
Ch. Bohr, physiologiste danois (1904)
→ effet Haldane, diphosphoglycérate (2,3-DPG), drépanocytose, saturation oxyhémoglobinée
[Cette réaction réversible règle la pO2 en fonction de la quantité d'O2 fixée sur l'Hb. Elle est représentée par la courbe sigmoïde de dissociation de l'hémoglobine en fonction de la pO2. Une diminution de la pCO2 augmente l'affinité lors des échanges entr]
Édit. 2017
borisme n.m.
borism
Intoxication chronique par l’acide borique ou les sels de bore.
Le borisme se manifeste par des troubles digestifs, des lésions cutanées érythémateuses, un liseré gingival et une protéinurie. Très rarement il peut entraîner des insuffisances rénales sévères et le décès.
L’eau boriquée (qui contient 3% d’acide borique) est utilisée comme antiseptique léger en application cutanée ou en collyre, et comme onguent dans les sudations excessives. Le borax (tétraborate de sodium décahydraté), utilisé comme désinfectant, détachant, insecticide et décolorant, se présente sous forme d’un sel incolore et inodore qui peut être introduit accidentellement ou frauduleusement dans l’alimentation ou les boissons.
Édit. 2017
bouchon épidermique de l'oreille l.m.
epidermic plug, keratosis obturans.
Prolifération épidermique de la peau du conduit auditif externe et de la membrane du tympan, souvent bilatérale, provoquant une accumulation de squames obstruant le conduit et pouvant s’accompagner d’une lyse osseuse.
Le terme de cholestéatome du conduit auditif externe est parfois réservé aux formes avec ostéolyse. Le bouchon épidermique peut s’accompagner de bronchectasie et de sinusite chronique.
Édit. 2017
Bowen (maladie de) l.f.
Bowen’s disease, dyskeratosis congenita
Affection chronique et fréquente du sujet âgé, pouvant se développer sur la peau et les muqueuses dont Bowen a reconnu la nature précancéreuse.
Pour certains, l'exposition solaire et la prise d'arsenic seraient des facteurs favorisants. Récemment, le virus HPV a été mis en évidence dans certaines lésions, en particulier HPV16. L'aspect clinique se caractérise sur la peau par une ou plusieurs plaques à contour arciforme recouvertes de squames et de croûtes.
La structure histologique est celle d'un carcinome intra-épithélial : l'étude au microscope révèle un épaississement de l'épiderme dont l'architecture est bouleversée avec différence de taille des cellules et des noyaux qui sont petits ou gros, irréguliers, difformes, hyperchromatiques, souvent monstrueux, et de nombreuses mitoses souvent atypiques, le terme « poïkilocarynose » (Darier) désignant l'ensemble de ces altérations nucléaires. La kératinisation précoce de kératinocytes isolés (dyskératose) est fréquente et conduit à la formation de corps ronds et de grains.
Sur les muqueuses génitales et éventuellement buccales, l'affection est une des causes de l'érythroplasie de Queyrat. Les lésions de la maladie de Bowen persistent indéfiniment. Après plusieurs années, elles peuvent toutefois donner lieu à un cancer pénétrant en profondeur et capable de métastaser : le carcinome de Bowen. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale ou l'application locale de l'antimitotique 5-fluoro-uracile.
J. T. Bowen, dermatologiste américain (1912) ; L Queyrat, dermatologiste français (1911) ; J. Darier, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1914)
Syn. carcinome intra-épidermique, carcinome in situ, dyskératose lenticulaire en disque (Darier, 1914, obsolète)
→ dyskératose congénitale de Zinsser-Engman-Cole, dyskératose congénitale de Scoggins, dyskératose héréditaire bénigne intra-épithéliale, Bowen (carcinome de), fluoro-uracile, HPV, carcinome intra-épithélial de la vulve, poïkilocarynose, dyskératose
[J1]
Édit. 2017
brachydactylie n.f.
brachydactylia
Brièveté anormale d'un ou de plusieurs doigts ou orteils.
Elle peut constituer une malformation isolée, très souvent héréditaire et volontiers à transmission autosomique dominante, ou représenter l'un des éléments d'un ensemble malformatif, comme l'achondroplasie, ou encore une lésion secondaire à une maladie acquise, comme la polyarthrite chronique de l'enfant.
La classification de Bell distingue les brachydactylies de type A (A1, A2, A3 et A4), B, C, D et E selon que le raccourcissement porte sur les phalanges moyennes, terminales ou proximales, touche les doigts et orteils ou seulement certains d'entre eux, affecte les métacarpiens et éventuellement les métatarsiens, est associé ou non à des déformations des segments de doigt.
La brachysyndactylie associe une brachydactylie avec une symphalangie ou une syndactylie. La brachyclinodactylie associe une brachydactylie à une inclinaison latérale des doigts.
Julia Bell, généticienne britannique (1951)
Étym. gr. brakhus court ; daktulos doigt ; sun avec ; klinos incliné
[A4,O6,Q2,Q3 ]
Édit. 2017
Bright (mal de) l.m.
Bright's disease
Dénomination désuète de l’insuffisance rénale chronique quel qu'en soit le type anatomoclinique.
Richard Bright fut le premier à établir en 1827 au Guy's Hospital à Londres le lien entre les manifestations cliniques de l'insuffisance rénale avancée et l'atteinte organique du rein.
R. Bright, médecin britannique, membre de l'Académie de médecine (1827)
→ insuffisance rénale chronique
Édit. 2017
Brock (syndrome de) l.m.
Brock's syndrome
Sténose de la bronche lobaire moyenne avec atélectasie chronique du lobe moyen le plus souvent asymptomatique.
La survenue d'une hémoptysie, d'une infection est une complication fréquente. La cause de cette sténose bronchique est l'évolution fibreuse d'une tuberculose bronchique soit primitive, soit plus souvent secondaire à une adénopathie tuberculeuse envahissant cette bronche. Plus rarement, la lésion siège sur la bronche segmentaire supérieure du lobe inférieur (bronche de Nelson).
Dans certains cas, on prend pour une atélectasie d'aval, une lobite tuberculeuse du lobe moyen qui, elle, n'est pas rétractée.
Dans tous les cas, l'exérèse chirurgicale du lobe moyen s'impose. Elle peut être difficile, une fibrose ou une sclérose inflammatoire noyant la bronche et l'artère lobaire moyenne dans un même bloc.
R.C. Brock, Sir, chirurgien britannique (1950)
Syn. syndrome du lobe moyen
[K1]
Édit. 2018
Brodie (abcès central de) l.m.
Brodie’s abscess
Abcès situé à l’intérieur de l’os, souvent dans la métaphyse, et lié à une ostéite subaigüe ou chronique à bactéries pyogènes.
L’abcès de Brodie est souvent bien cerclé par une coque d'os très condensé et fibrosé, ce qui témoigne de sa chronicité. Sa cavité ou nidus contient du pus et rarement un ou plusieurs séquestres osseux.
B. C. Brodie, Sir, chirurgien britannique (1783-1862)
Syn. abcès central de l’os
→ ostéite
[D1, I2]
Édit. 2020