Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2024

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mitsugumine 53 () n.f.

Ubiquitine ligase de 53 kD, appelée encore TRIM 72 parce qu’elle contient un motif répétitif tripartite (d’où le nom de TRIM), présente dans le muscle strié et le muscle cardiaque, ciblant pour la dégrader après liaison de l’ubiquitine une protéine substr

La mitsugumine 53 dont le gène se trouve dans le chromosome 16 joue un rôle majeur dans différents domaines dont la réparation de la membrane cellulaire, l’exocytose, l’activité de la pompe à calcium SERCA1, le syndrome métabolique et la résistance à l’insuline. Son expression est élevée dans le muscle strié et le muscle cardiaque dans de multiples modèles de syndrome métabolique. Elle intervient en dégradant le récepteur de l’insuline et le substrat 1 du récepteur de l’insuline par ubiquitination. Elle bloque ainsi la voie de signalisation de l’insuline. L’invalidation de son gène prévient le développement d’un syndrome métabolique. L’ensemble de ces  résultats définit la MG53 comme une nouvelle cible thérapeutique pour le traitement des troubles métaboliques et des complications cardiovasculaires associées. De la même façon, en dégradant la pompe à calcium SERCA1, son inhibition favoriserait la recapture du calcium dans le réticulum sarcoplasmique, ce qui pourrait avoir un intérêt thérapeutique dans la maladie de Brody.

Brody (maladie de), SERCA

ubiquitine-ligase n.f.

ubiquitin ligase

Enzyme qui catalyse la combinaison d'une protéine avec l'ubiquitine.
Il existe au moins une centaine d’ubiquitine-ligases différentes qui permettent la reconnaissance spécifique de différents substrats. Elles peuvent appartenir à deux grandes classes : celles de la famille HECT catalysent la fixation de l’ubiquitine sur la protéine cible, tandis que celles qui contiennent un domaine RING ne possèdent pas d’activité catalytique intrinsèque mais facilitent l’ubiquitination en fixant le substrat sur lequel l’ubiquitine est transférée

Étym. lat. ubique : partout

Syn. E3-ubiquitine ligase

ubiquitine, UBE3A gene, famille HECT, domaine RING

[C1]

Édit. 2017