dégénérescence cornéenne en bandelette et surdité l.f.
Association d’une dégénérescence cornéenne en bandelette et d’une surdité trouvée dans une famille sur deux générations
L’affection est autosomique dominante (MIM 121450).
W. Hallermann, ophtalmologiste et P. Doering, médecin nucléariste allemands (1964)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. kératopathie en bandelette avec surdité
dystrophie cornéenne en bandelette l.f.
corneal dystrophy, band-shaped
Opacité cornéenne en bandelette située horizontalement dans l'aire d'ouverture palpébrale.
On trouve une densité plus forte au centre de la bandelette, une calcification avec dépôts au niveau de la membrane basale des couches de la Bownan et des opacités superficielles grisâtres en grains de tapioca. Cette kératite peut être observée dans les maladies chroniques de la cornée avec phtisie du globe, le glaucome dépassé, les iridocyclites chroniques torpides, dans l'hypophosphatasie, l'hypercalcémie, la sclérose tubéreuse, l'arthrite juvénile de Still, la maladie de Fanconi et certaines formes familiales. L’affection est autosomique récessive (MIM 217500).
A. Fuchs, ophtalmologiste autrichien (1939) ;
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. kératopathie en bandelette
kératopathie en bandelette l.f.
band-shaped keratopathy
Dépôt de grains de calcaire en une fine couche sousépithéliale, au niveau de la membrane de Bowman et du stroma antérieur, dont les causes sont multiples.
→ dystrophie cornéenne en bandelette
kératopathie en bandelette avec surdité l.f.
band keratopathy with deafness
→ dégénérescence cornéenne en bandelette et surdité
kératopathie en bandelette et dystrophie oculaire l.f.
X-linked recessive ocular dystrophy with band keratopathy
Kératopathie en bandelette bilatérale avec leucome adhérent, synéchie cornéenne postérieure, atrophie irienne en secteur et cataracte.
L'affection est récessive, liée au sexe.
M. Brenner, ophtalmologiste américain (1981)
kératopathie superficielle l.f.
superficial keratopathy
Groupe d'affections cornéennes responsables d'une accumulation épithéliale et sous-épithéliale de cellules inflammatoires, illustrée par la kératoconjonctivite épidémique virale.
kératopathies n.m.p.
Ensemble des anomalies et maladies de la cornée.
Ce terme regroupe les anomalies congénitales, les dystrophies, les ectasies non inflammatoires, les dégénérescences, les kératites et le syndrome d'érosion récidivante.
→ anomalies congénitales de la cornée, dystrophies cornéennes, ectasies cornéennes non inflammatoires, dégénérescences cornéennes, kératites, syndrome d'érosion cornéenne récidivante.