Historique, évolution des prises en charges, des espérances de vie et des causes spécifiques de décès

Historique

Harvey Cushing décrivait ainsi en 1927 le pronostic de soldats victimes d’une lésion médullaire : « 80 % died in the first few weeks in consequence of infections from bedsores and catheterization. » Depuis cinq décennies, ce taux de mortalité à la phase initiale est passé successivement de 60-80 % au moment de la deuxième guerre mondiale, 30 % dans les années 60, 15 % dans les années 70. Aujourd’hui 94 % des lésions médullaires survivent à leur hospitalisation initiale [1]. Il faut souligner dans cette évolution favorable le rôle de l’organisation des soins au sein d’unités spécifiques notamment à partir du deuxième conflit mondial. L’aboutissement de ces premières structures est l’organisation de la prise en charge des blessés médullaires en structures de référence tel le Model SCI System aux États-Unis [2]. Les principaux objectifs de ces centres de référence sont une prise en charge globale du blessé médullaire en incluant cinq composants : le développement de services médicaux d’urgence adaptés, la possibilité de soins aigus, de programmes de rééducation, d’une prise en charge psychosociale et de réinsertion, enfin d’un programme de suivi. Ce Model SCI Care System a été de plus à l’origine de la création du National Spinal Cord Injury Data Research Center (NSCIDRC, 1975) et d’une banque de données nationales incluant 30352 blessés médullaires sur 30 ans. Parallèlement, la naissance de sociétés scientifiques telles l’International Medical Society of Paraplegia (IMSOP), l’American Spinal Injury Society (ASIA), L’Association Francophone des Groupes d’Animation de la Paraplégie (AFIGAP) a été une contribution importante dans l’avancement des connaissances autour de la lésion médullaire.

Unités spécifiques, mortalité initiale, morbidité

À la phase aiguë, la prise en charge dans des unités spécifiques entraîne une diminution de la mortalité initiale de 50 %, une diminution de la durée de séjour de 50 %, ainsi qu’une amélioration de la récupération neurologique [3]. Tator définit le fait que pour être compétente une unité aigue doit accueillir au moins vingt cinq nouveaux patients par an [3]. À la phase de rééducation, il existe une corrélation étroite entre délai d’admission dans des unités spinales spécifiques, durée globale d’hospitalisation et incidence des complications [4] ainsi qu’une différence d’incidence de l’ensemble des complications potentielles (notamment cutanées) selon que la rééducation est effectuée dans des unités spinales ou dans des unités plus polyvalentes [5].

Espérance de vie et évolution des causes spécifiques de décès

L’organisation en unités spécifiques, l’amélioration de nos connaissances physiopathologiques autour de la lésion médullaire, l’amélioration des programmes de soins ont été à l’origine au fil des années d’une amélioration linéaire de l’espérance de vie de ces patients et d’une évolution des causes spécifiques de décès. Les études de cohorte sur cinq décennies démontrent cette amélioration [6]. Aujourd’hui l’espé- rance de vie de ces patients est de trois à cinq décennies (médiane 32 ans) [7], mais reste toutefois inférieure à celle de la population normale. Hartkoppp fait état d’une probabilité de survie à 25 ans de 60,6 % pour les hommes blessés médullaires (moyenne de la population témoin : 66,9 %) et de 66,6 % pour les femmes (moyenne de la population témoin : 76 %) [8]. Les calculs de ratio de mortalité standardisé démontrent des différences substantielles de longévité selon le niveau de la lésion médullaire, son caractère complet ou incomplet et l’âge de survenue de la lésion. La dépendance ventilatoire dans les niveaux hauts constitue l’élément prédictif le plus important avec un risque de décès notamment la première année qui est quarante fois celui de la population normale [9,10]. Différents modèles de régression logistique mettent en évidence comme facteurs prédictifs associés de mortalité, la survenue d’une hospitalisation durant l’année précédente, une mauvaise perception de son état de santé par le patient, l’existence d’une escarre stade 3 ou 4, l’absence d’inté- gration dans la communauté, notamment professionnelle, enfin les facteurs économiques et le type de couverture sociale [10]. Les causes spécifiques de décès ont par ailleurs évolué : dans les années 50, les causes urinaires étaient à l’origine d’environ la moitié des causes de décès, aujourd’hui les principales causes de décès sont respiratoires et cardiovasculaires [9].

Évaluation, facteurs pronostiques

Évaluation : les scores ASIA, l’échelle de déficience ASIA

Les normes internationales de classification neurologique et fonctionnelle des lésions médullaires constituent l’évaluation standardisée des lésions médullaires.

Depuis sa première publication par l’ASIA et ses révisions successives ces « standards » ont été adoptés par la communauté internationale [11]. Ces standards comprennent : l’établissement d’un score moteur à partir de l’étude de dix muscles clés droits et gauches en incluant la recherche d’une contraction volontaire anale ;

l’établissement de deux scores sensitifs, l’un à la piqûre (tractus spino-thalamique), l’autre au tact (tracti dorsaux), à partir de l’examen de vingt huit dermatomes droits et gauches en incluant l’examen des derniers métamères sacrés et la sensation du doigt intra-rectal. À partir de ces données, on définit le niveau neurologique par le segment le plus caudal avec une fonction motrice et sensitive normale, la quantification du déficit par l’établissement de scores moteurs et sensitifs, enfin le caractère complet ou incomplet de la lésion par l’analyse des derniers segments sacrés. La quantification du caractère incomplet de la lésion se fait sur l’échelle de déficience

ASIA qui comprend cinq grades de A à E. Le grade A définit une lésion complète sans préservation motrice ni sensitive au niveau des segments sacrés S4-S5. Le grade B est défini par la préservation d’une fonction sensitive mais non de la fonction motrice au niveau sacré. Le grade C se définit par la préservation d’une fonction motrice en dessous de la lésion avec plus de la moitié des muscles clés ayant une cotation inférieure à 3 ; Le grade D par la présence d’une préservation motrice en dessous de la lésion avec au moins la moitié des muscles clefs avec une cotation supérieure à 3. Enfin le grade E se définit par une fonction sensitive et motrice normale. La systématisation de l’examen du blessé médullaire et notamment de la sphère sacrée permet en outre de dégager des facteurs pronostiques initiaux de récupération.

Les facteurs pronostiques de récupération :

L’examen initial à 72 heures est déterminant dans l’élaboration du pronostic de récupération [12]. Certains éléments comme l’existence d’une épargne sacrée, d’une zone de préservation partielle étendue, d’une sensibilité à la piqûre préservée en dessous de la lésion sont des facteurs pronostiques favorables [13, 14]. Globalement l’ensemble des données du NSSCIC démontre que seulement 10 à 15 % des patients ASIA A s’améliore d’au moins un grade ASIA, mais que seulement 2 % d’entre eux récupèrent une motricité fonctionnelle en dessous de la lésion à un an. En ce qui concerne les patients ASIA B, globalement 1/3 reste moteurs complets, 1/3 évolue vers un grade C, 1/3 vers un Grade D [12, 13].

Les différentes phases de la prise en charge

La phase aiguë

Les objectifs de cette phase sont la prévention des nombreuses complications potentielles liées aux perturbations physiologiques brutales qu’entraînent la lésion médullaire, complications pouvant mettre en jeu le pronostic vital, ou pouvant retentir sur le processus de rééducation ou aggraver le pronostic fonctionnel.

• La gestion des problèmes respiratoires est un enjeu majeur chez le tétraplégique et ses modalités vont dépendre du niveau d’atteinte. Le but initial est d’assurer une liberté des voies aériennes, et de limiter les complications à type de pneumopathies et d’atélectasies source de détresse respiratoire aigue. Initialement évaluée respectivement à 36,4 %, 31,4 %, et 22,6 %, l’incidence des atélectasies, pneumonies et des syndromes de détresse respiratoire [15] tend à décroître, mais reste globalement de 38 % [16]. Schématiquement les atteintes intéressant les métamères de C1 à C3 sont à l’origine d’un trouble ventilatoire majeur (paralysies diaphragmatiques bilatérales) et nécessite une intubation immédiate et d’une ventilation assistée suivie précocement d’une trachéotomie. En dessous de ces niveaux, les caractéristiques générales sur le plan physiopathologique sont l’installation brutale d’un syndrome restrictif avec une diminution des volumes mobilisables, l’impossibilité d’expiration
active (paralysie intercostale) et de toux (paralysie des abdominaux), enfin une hypersécrétion liée à l’hyperactivité vagale, l’ensemble concourant à l’encombrement, source de détresse respiratoire aiguë. Les caractéristiques spirométriques de ces patients sont la diminution de la capacité vitale, du volume courant, du volume de réserve expiratoire et une augmentation du volume résiduel [17]. Les niveaux C4-C5, caractérisés par des degrés variables d’atteinte diaphragmatique, nécessitent après l’intubation initiale, une trachéotomie en raison du caractère prolongé de la ventilation. En-dessous de ces niveaux (C6-C8), après l’intubation initiale, le sevrage et l’extubation ne se feront que chez un patient exempt de toute complication pulmonaire. Ce sevrage doit être accompagné d’une kinésithérapie intensive associant des postures de drainage, une aide au désencombrement par vibration et manœuvre d’expectoration dirigée, un entretien de la souplesse de la cage thoracique, un travail de ventilation dirigée et de renforcement diaphragmatique.

• Les problèmes cardiovasculaires : la distribution cranio-caudale du système parasympathique et grossièrement métamérique du système sympathique, la localisation thoracique haute (T1-T4) de l’innervation sympathique cardiaque est à l’origine de désordres végétatifs initiaux notamment dans les lésions cervicales caractérisés par une réduction de l’activité sympathique et une hyperactivité vagale relative [18] se manifestant par une hypotension et un risque majeur de bradycardie. Cette hypotension liée au choc spinal et à la vasoplégie sous lésionnelle doit être différenciée d’un choc cardiogénique. La bradycardie est favorisée par l’hypoxie, et par certaines manœuvres (mobilisations, aspirations trachéales), son risque prédomine la première semaine, son traitement peut nécessiter un traitement par atropine à la seringue électrique voire la mise en place transitoire d’une sonde d’entraînement électrosystolique.

• L’incidence des thrombophlébites est globalement de 11 %, celle de l’embolie pulmonaire de 2,7 % liée à la vasoplégie sous lésionnelle et à l’hypercoagulabilité initiale [16, 19]. La prévention de ces complications impose la mise sous HBPM systématique pendant une durée minimale de huit à douze semaines associée aux ports de contention [20]. Les manœuvres de drainage et de techniques de pressothé- rapie ont par ailleurs démontré leur efficacité.

• La prévention des escarres constitue un enjeu essentiel pour de multiples raisons :

le risque de morbidité notamment infectieuse, la majoration du risque cutané ultérieur sur une peau fragilisée, le retard lié à l’escarre dans le processus de rééducation et son incidence sur la durée globale d’hospitalisation. Globalement la littérature démontre qu’un 1/ 3 des patients développe des complications cutanées lors de leur hospitalisation initiale [16, 19]. La prévention passe par l’application de programmes de soins drastiques : décharge des zones à risque, retournements toutes les deux à trois heures, hygiène et nursing soigneux, réfection régulière de la literie, maîtrise des incontinences. Ces programmes sont aujourd’hui facilités par les supports préventifs de haut niveau tels les matelas dynamiques à pressions alternées ou à perte d’air.

• Préserver l’avenir urologique et génital est un enjeu majeur dans une population la plus souvent jeune et en grande majorité masculine. À la phase initiale, quel que soit le niveau de la lésion supra sacrée ou sacrée, le choc spinal est à l’origine d’une rétention aiguë. Ceci impose le drainage de la vessie en urgence par une sonde à demeure. Une fois, la situation médicale stabilisée (48 à 72 h), cette sonde à demeure doit être ôtée. La sonde à demeure est pourvoyeuse d’infections urinaires, de lithiases vésicales et rénales, de fistule et rétrécissement urétraux enfin d’épididymites. Il appartient à Sir Ludwig Gutmann d’avoir démontré la supériorité du sondage intermittent en terme de réduction de l’ensemble de ces complications [21]. Plus récemment deux études comparant différents modes de drainage à la phase aiguë, sonde à demeure, catheter sus pubien, et sondage intermittent confirment ces données [22, 23]. Le sondage intermittent réduit de façon considérable le risque infectieux urinaire ou génital, et lithiasique [24]. Mis en place dès J 3, il doit être réalisé de façon systématique six à sept fois par jour.

• La prise en charge des problèmes digestifs associe la prévention systématique de l’ulcère de stress et des complications liées à l’iléus paralytique. Il convient de lutter contre la stase gastrique et stercorale et entreprendre précocement un programme de rééducation intestinale. Toute dilatation gastrique et intestinale peut en effet retentir sur la fonction respiratoire du blessé médullaire.

• Les complications neuro-orthopédiques : l’algodystrophie est fréquente notamment dans les tétraplégies hautes, à l’origine de capsulite rétractile au niveau des épaules, d’une perte de l’effet ténodèse au niveau des mains. Les déséquilibres agonistes-antagonistes liés au niveau de l’atteinte, la spasticité de certains groupes musculaires peuvent engendrer des rétractions musculo-tendineuses susceptibles d’aggraver le pronostic fonctionnel. La prévention de l’ensemble de ces complications passe par une mobilisation biquotidienne de l’ensemble des segments paralysés, les postures et installations dans le sens inverse de la déformation potentielle prévisible en fonction du niveau et /ou de la spasticité. Celle de l’algodystrophie par la lutte contre la stase veineuse et lymphatique des membres supérieurs dans les tétraplégies hautes et par des mobilisations, postures et installations non nociceptives. Enfin dans ce contexte, il convient de prévenir la survenue de paraostéoarthropathies neurogènes. Ce processus de néogénèse ectopique intéressant le tissu conjonctif périarticulaire peut survenir entre le premier et sixième mois, avec un pic d’incidence au deuxième mois. Un des facteurs favorisants serait après une phase de non mobilisation initiale, une reprise de mobilisation sur des capsules et muscles périarticulaires rétractés à l’origine de microtraumatismes et de foyers hémorragiques.

La phase de rééducation

Les grands principes de la prise en charge du blessé médullaire restent la prévention des complications en poursuivant les mêmes programmes de soins, l’aide à la restitution en cas de lésions incomplètes, la gestion des incapacités lors de lésions complètes, enfin la gestion des problèmes de handicap, c’est-à-dire de l’environne-
ment et de l’intégration dans la société. L’objectif étant la survalorisation des capacités restantes et l’autonomie dépendra bien sûr du niveau d’atteinte. Un des objectifs essentiels doit être l’éducation du blessé et ou de ses tiers soignants, véritable transfert de connaissance tant de la compréhension de sa néophysiologie que des enjeux de prévention et de prise en charge.

• Le premier lever L’interruption du baroréflexe dans les lésions hautes supérieures à T6 est à l’origine d’une d’hypotension orthostatique d’autant plus importante que la lésion est haute [18]. La limitation de la stase veineuse dans le territoire splanchnique et les membres inférieurs doit être assurée par le port de contention élastique dans le territoire sous lésionnel. Les programmes de verticalisation progressive sur plan incliné permettent une adaptation à l’orthostatisme, par la mise en jeu de mécanismes compensateurs humoraux (sécrétion d’ADH, stimulation de l’axe rénineangiotensine-aldostérone). Certains thérapeutiques pharmacologiques, comme la midodrine hypochloride, peuvent aider à lutter contre cette hypotension. Le choix du fauteuil lors des premiers levers dépendra du niveau d’atteinte, des capacités des membres supérieurs et de l’équilibre du tronc.

• La prise en charge rééducative d’un paraplégique comprend :

l’athlétisation des membres supérieurs (chaîne des abaisseurs et extenseurs) et du tronc en fonction du niveau, le maintien de l’intégrité du segment sous lésionnel, le travail de l’équilibre assis selon des exercices bien codifiés et en progression. Une fois l’équilibre acquis, le travail de l’ensemble des transferts nécessaires à leur autonomie, d’abord sur table de Bobath, puis en situation réelle. L’ensemble de ces objectifs d’athlétisation du tronc et des membres font appel à des techniques traditionnelles de kinésithérapie, mais sont aussi grandement aidées par le sport, véritable outil de rééducation. Le choix du fauteuil doit être adapté au niveau, à la morphologie du patient ainsi qu’aux types d’activité qu’il souhaite pratiquer. Pliables ou à cadres rigides, ils sont le plus souvent allégés. Le réglage de l’assise et des repose- pieds doit veiller à la répartition des zones d’appui. Le choix du coussin dépendra de facteurs de risque intrinsèques (déséquilibre orthopédique, fragilité cutanée) et est grandement aidé par les systèmes d’analyses de pressions d’assise. Dès la mise au fauteuil, l’apprentissage des soulevés devra être effectué pour décharger les zones à risque. Le maniement du fauteuil se fera aussi selon une hiérarchie particulière : exercices en terrain plat, « roulings » périodiques avec l’éducateur sportif, passage d’obstacles, apprentissage des chutes et des relevés.

• Le problème du tétraplégique — La poursuite de la prévention des complications neuro-orthopédiques est essentielle notamment aux membres supérieurs, leur survenue pouvant grever le pronostic fonctionnel, notamment les capacités de préhension du patient et
compliquer les programmes de réanimation chirurgicale des membres supé- rieurs. Schématiquement, dans les niveaux C4- C5, il existe un risque d’enraidissement au niveau de l’épaule. Les niveaux C5 caractérisés par la présence d’un deltoïde et d’un biceps, sont à l’origine de rétractions en abduction d’épaule, flexum de coude et supination ; les niveaux C6 présentent un risque majeur de flexum de coude, et au niveau de la main, le risque est la perte de l’effet ténodèse, soit par limitation des amplitudes du poignet soit par rétraction ou ankylose au niveau des doigts longs. Les mobilisations doivent être biquotidiennes, l’installation au lit et au fauteuil doivent lutter contre les déséquilibres et attitudes vicieuses, le port d’orthèse préventive ou correctrice s’impose le plus souvent. Le travail de renforcement des muscles sus lésionnels et lésionnels est un élément déterminant de l’évolution de la fonctionnalité des membres supérieurs. Le gain fonctionnel du métamère immédiatement caudal au niveau est évalué dans la littérature à 36 % et 45 % respectivement à six mois et un an, lorsqu’il n’existe aucune motricité dans ce territoire, à 82 % et 90 % dans les mêmes délais lorsqu’il existe quelques traces de motricité volontaire [12]. L’ergothérapie prend toute sa place dans la rééducation des tétraplégiques, dans le domaine du travail des préhensions, la confection d’orthèses fonctionnelles, l’adaptation de la conduite du fauteuil en fonction du niveau et leur autonomie de vie quotidienne. Les nouvelles technologies ont une place importante notamment chez les tétraplégiques de haut niveau (C2-C4) : contrôle d’environnement avec interface située au niveau du segment céphalique, conduite du fauteuil électrique, accès à l’ordinateur avec logiciel adapté.

— Les complications respiratoires représentant la deuxième cause de décès (28 %) durant la première année post-traumatique [9]. Cette prise en charge respiratoire inclut les mêmes programmes que ceux mis en place initialement. Le travail de renforcement des muscles dits accessoires et du grand pectoral peut aider à compenser l’absence d’expiration active [17]. La perte de la compliance due à une ventilation à faibles volumes, aux rétractions et hypertonies des intercostaux nécessite un travail d’assouplissement de la cage thoracique. L’évolution de la fonction respiratoire est suivie sur la pratique d’épreuves fonctionnelles respiratoires régulières tous les deux mois, une surveillance gazométrique dans les niveaux hauts. En dessous de C5, la plupart des patients sont autonomes, mais présentent toujours un risque d’encombrement, d’atélectasies. Au-dessus (niveau C4-C5), l’existence d’une éventuelle parésie phrénique peut être l’indication d’une ventilation non invasive partielle.

Enfin, dans les atteintes au-dessus de C3, les patients sont dépendants d’une ventilation continue. L’indication d’un stimulateur phrénique dépend de la situation en territoire lésionnel ou sous lésionnelle des noyaux du nerf phrénique. L’exploration électrophysiologique permet d’évaluer le caractère stimulable du phrénique et la qualité de la réponse diaphragmatique. L’expérience française faisait état en 1997 de vingt tétraplégiques C2 implantés, 50 % des patients étaient complètement autonomes sur le plan ventilatoire, l’autre moitié utilisant la stimulation le jour [25].

• La marche et la verticalisation du blessé médullaire — Les programmes de réentraînement à la marche appareillée ont fait partie jusqu’aux années 1970 des programmes de rééducation du paraplégique. Le coût énergétique de cette marche appareillée, son caractère peu fonctionnel conduisent à un taux d’abandon élevé : 20 à 25 % à six mois, 75 % à quatre ans. 75 % des centres français ne proposent plus d’appareillage systématique chez les patients paraplégiques [26]. Dans la pratique, la marche appareillée a été efficacement remplacée par les systèmes passifs de verticalisation, dont les bénéfices physiologiques à la phase initiale sont l’adaptation à l’orthostatisme, et la diminution de la perte calcique initiale [27]. Quelques expériences de stimulation fonctionnelle implantée ont été menées et reste du domaine expérimental.

• La prise en charge rééducative du patient incomplet moteur (ASIA C ou D) Les techniques traditionnelles dérivées des techniques utilisées dans la rééducation de l’hémiplégique visent à restaurer une motricité dissociée et contrôlée en dehors de schèmes moteurs automatiques et syncinétiques. Postures, étirement, inhibition de la spasticité et contrôle en sont les bases conceptuelles. Plus récemment, basée sur le concept d’activation du générateur spinal de marche démontré chez le chat spinalisé, la technique de réentraînement à la marche sur tapis roulant avec allègement du poids du corps à été développée notamment chez le patient incomplet ASIA C ou D.

La seule étude contrôlée versus témoin semble démontrer une supériorité de cette technique par rapport aux techniques classiques, mais ceci nécessite d’autres études prospectives contrôlées [28].

• Les problèmes spécifiques — les complications neuro-urologiques ont, jusqu’aux années 70, représenté la première cause de morbidité et de mortalité, et continuent de représenter tant une cause secondaire de décès qu’une cause princeps de morbidité. Les objectifs sont chez des sujets jeunes de protéger le haut appareil, de préserver la continence lorsque cela est possible, d’adapter le mode mictionnel aux capacités fonctionnelles du patient. Schématiquement, il convient de distinguer les lésions supra-cônales caractérisées par une hyperréflectivité du detrusor associée ou non à une dyssynergie qui sont les vessies les plus à risque, des lésions intéressant le cône terminal ou les racines caractérisées par une insuffisance contractile du detrusor et le plus souvent une incompétence sphinctérienne, source d’incontinence d’effort. Les lésions basses relèvent de la pratique d’autosondage au long cours, permettant une vidange vésicale, l’incontinence d’effort pouvant être traitée par des frondes sous-urétrales, ou un sphincter artificiel. La prise en charge des lésions supra sacrées dépend de l’expertise urodynamique, et du niveau fonctionnel du patient. Il a été clairement démontré que ce sont les hautes pressions intra vésicales (>40 cm d’H20) en cas de dyssynergie ou de trouble de la compliance qui vont entraîner un risque de dégradation du haut appareil (reflux, hydronéphrose)
[29, 30]. Générer des basses pressions intra-vésicales est donc le garant de la protection du haut appareil. L’inactivation du detrusor associée à la technique d’autosondage est donc la technique de choix chez le paraplégique. En cas d’échappement aux anticholinergiques, nous disposons d’une nouvelle stratégie thérapeutique, la toxine botulique intradetrusorienne [31]. Des stratégies plus invasives telle la radicotomie sacrée permettent notamment chez la femme d’avoir un résultat plus définitif. Chez le blessé médullaire, incapable de s’autosonder (tétraplégique), les indications thérapeutiques dépendront du sexe ; chez l’homme, l’abaissement des résistances urétrales via une sphinctérotomie endoscopique ou prothétique peut permettre une vidange vésicale réflexe appareillée (étui pénien).

Chez la femme, les stratégies seront fonction du niveau d’atteinte : autosondage via une cystostomie continente, ou dans les niveaux très hauts, drainage continu sus pubien ou dérivation non continente (Bricker). L’électro-stimulation des racines sacrées ou technique dite de Brindley constitue dans les lésions supra-sacrées une alternative qui permet de restituer une miction électro-programmée. Cette technique associe à la mise en place d’électrodes de stimulation sur les racines ventrales sacrées (S2, S3, S4) une radicotomie des contingents dorsaux de ces mêmes racines [32].

— Les problèmes ano-rectaux : constipation de transit et trouble de l’exonération terminale constitue le dénonimateur commun des troubles. Les lésions basses sont exposées à une incontinence par insuffisance sphinctérienne, les lésions supracônales sont caractérisées par une dyssynergie ano-rectale. Les programmes de prise en charge incluent des règles hygiéno-diététiques adaptées, l’amélioration du transit par des massages abdominaux, enfin des manœuvres d’exonération adaptées. Dans les lésions basses, l’évacuation quotidienne de l’ampoule rectale au doigt permet de préserver une continence. Dans les lésions supra-cônales, les stimulations mécaniques (suppositoires, stimulation rectale digitale) favorisent le déclenchement de réflexes spinaux comme le réflexe recto-anal inhibiteur (relaxation du sphincter interne) et rectocolique. Ces manœuvres digitales sont à l’origine de nombreuses complications locales (hémorroïdes, saignements fissures, abcès). La constipation est un problème pour plus de 40 % des patients, le risque de fécalome est majeur, et plus de 49 % des patients passent plus d’une demi-heure sur les toilettes. Outre le retentissement sur la qualité de vie de ces patients, les complications ano-rectales et les fécalomes sont à l’origine d’une majoration des phénomènes hypertoniques, et source d’hyperréflexie autonome [33].

— Les problèmes génito-sexuels : deux problèmes se posent, celui de la sexualité et celui de la procréation et doivent être abordés précocement. La physiopathologie de ses troubles chez l’homme spinalisé dépend du niveau lésionnel. Inhibiteurs de la phosphodiestérase 5, injections intracaverneuses de prostaglandine, vacuum (pompe à vide) peuvent améliorer l’érection de façon significative.

L’éjaculation spontanée est rare chez le blessé médullaire, l’obtention d’un éjaculat peut se faire par vibromassage, électroéjaculation, plus rarement prélèvement déférentiel. Le sperme du paraplégique se caractérise par une diminution
notable du nombre de spermatozoïdes mobiles et son affaiblissement évolue avec le temps. En fonction de la richesse du sperme et de l’obtention de l’éjaculat, la fécondation peut s’envisager soit par insémination directe, soit faire appel aux techniques de fécondation in vitro . Lorsque l’éjaculat est facilement obtenu, nous encourageons des congélations précoces lors de l’hospitalisation initiale.

Chez la femme, la procréation n’est pas atteinte, la grossesse devra être anticipée et surveillée par des équipes averties, le risque d’hyperréflexie autonome lié au travail doit être évalué et prévenu. La sexualité de la femme pose d’autres problèmes tels les troubles sensitifs, les difficultés de réinvestissement narcissique. Il a été démontré sur le plan physiologique la survenue d’orgasme y compris dans les lésions complètes.

— L’hyperréflexie autonome : ce syndrome peut survenir chez tout blessé médullaire dont la lésion est de niveau supérieure à T6. Véritable orage végétatif, il peut mettre le blessé en danger de mort (hémorragies méningées, cérébrales). D’un point vue physiopathologique, l’HRA est lié à la déafférentation du système sympathique, associée à des réorganisations de circuits dans la corne dorsale et à une hypersensibilité des récepteurs α périphériques [18]. Cette hyperactivité sympathique est déclenchée par une stimulation nociceptive sous lésionnelle le plus souvent sacrée (globe urinaire, fécalome) ; dans sa forme aigue, ce syndrome associe une poussée tensionnelle paroxystique (vasoconstriction périphérique sous lésionnelle) qui chez ces patients au régime tensionnel bas est relative, associée à des céphalées intenses, des phénomènes de flush et d’hypersudation sus lésionnels. Dans sa forme chronique, il se manifeste surtout par une hypersudation sus lésionnelle invalidante, témoin d’un dysfonctionnement sous lésionnel qui doit être recherché. Le traitement de l’HRA est le traitement du facteur déclenchant.

— La spasticité : témoin de la libération des réflexes sous lésionnels, elle ne doit être traitée que si elle est fonctionnellement gênante après avoir éliminé la responsabilité d’une complication sous lésionnelle. Focale, elle relève de toxine botulique, de neurotomies, générale, en cas d’insuffisance des traitements physiques et pharmacologiques per os, de baclofène intrathécal.

— La douleur : problème fréquent chez le blessé médullaire, sa prévalence a été récemment évaluée à 80 % dans cette population. Les douleurs les plus fréquentes sont soit musculosquelettiques, soit neurologiques. Lésionnelles, elles relèvent le plus souvent de médications antiépileptiques, sous lésionnelles de tricycliques. Lors de douleurs neurologiques invalidantes, certaines techniques telles le baclofène intrathécal voire une drezotomie peuvent être proposées. Marqueurs ou facteurs prédictifs, certains facteurs tels l’absence d’intégration dans la société, et l’existence de difficultés sociales et environnementales sont étroitement corrélées à l’existence de douleurs [34].

La réadaptation

L’aménagement de l’environnement et en premier lieu le domicile, la gestion des ressources, l’insertion professionnelle sont les éléments clés de la réadaptation.

Ceux-ci nécessitent une équipe multidisciplinaire ou ergothérapeutes, ergonomes et travailleurs sociaux qui y ont une place déterminante. L’aménagement du domicile doit tenir compte du type de déficience. Chez le tétraplégique de haut niveau, domotique et nouvelles technologies sont essentielles pour assurer la gestion du quotidien. L’autonomie de déplacement et la conduite automobile font partie du programme de réadaptation y compris chez le tétraplégique de niveau haut (adaptation du poste de conduite, aides techniques). Le projet professionnel doit être mis en place dès l’hospitalisation initiale par l’intervention précoce d’une cellule d’insertion : adaptation du poste de travail, formations adaptées, reprise de scolarité ou de formation universitaire. De même chez le tétraplégique dépendant, les tierces personnes devront être formées aux actes essentiels de la vie quotidienne. Reste encore aujourd’hui de grandes disparités selon les modes d’indemnisation. La nouvelle loi du 11 février 2005 pour l’égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapées semble amener quelques espoirs. Les grands axes de cette loi sont le droit à compensation des conséquences du handicap, la modification des revenus favorisant une vie autonome digne, l’organisation de la cité autour d’un principe général d’accessibilité, le principe de non-discrimination en matière d’insertion professionnelle et d’intégration scolaire.

Le suivi, les complications potentielles, le vieillissement

Les enjeux du suivi sont de vérifier et accompagner l’intégration dans la communauté, de prévenir les complications et /ou les dépister par un bilan clinique et paraclinique régulier, en fonction de ce bilan de réajuster nos stratégies thérapeutiques, enfin de traiter les complications. Les deux principales causes de réhospitalisations restent aujourd’hui les complications urinaires et les escarres [7, 35], viennent ensuite les complications respiratoires notamment chez le tétraplégique.

— Les facteurs de risque de dégradation de l’arbre urinaire sont les lésions suprasacrées, les hautes pressions endo-vésicales, certains modes mictionnels (sonde à demeure) [36], et si le risque est majeur les quatre premières années, il existe tout au long de la vie du blessé médullaire [37, 38]. Le bilan doit comprendre à un rythme annuel les 1° années l’appréciation des pressions endo-vésicales par l’urodynamique ainsi qu’une imagerie du haut appareil à la recherche de complications (lithiase, reflux, hydronéphrose). Secondairement le rythme du bilan sera fixé en fonction de l’appréciation de ces facteurs de risque.

— L’escarre constitue selon les études la première ou deuxième cause de réhospitalisation, avec une incidence annuelle de 30 % [7]. Escarres de stade 3 ou 4, le plus souvent pelvien, leur survenue justifie le plus souvent une hospitalisation avec réalisation de lambeaux musculo-cutanés.

— Les problèmes respiratoires chez le tétraplégique sont aujourd’hui une des causes princeps de morbidité et de mortalité [9]. La perte de capacité vitale au fil des années par altération de la compliance thoraco-pulmonaire justifie un bilan annuel spirographique, gazométrique et parfois avec le vieillissement la mise en place de ventilation non invasive nocturne.

— La surveillance du site traumatique rachidien, le dépistage d’une syringomyélie post traumatique (SPT) par un suivi clinique et IRM sont des éléments importants du suivi. Classiquement complication peu fréquente et tardive, la SPT apparaît dans les études prospectives d’une incidence de l’ordre de 20 % [39], et d’un délai diagnostique moyen de 3 ans post-traumatique. Les facteurs de risque d’apparition d’une SPT sont : une lésion myélomalacique étendue, la sténose osseuse post-traumatique persistante, certains facteurs de risque d’hyperpression veineuse.

— Les problèmes neuro-orthopédiques sont fréquents : rétraction musculotendineuse, luxation de hanche sur spasticité, séquelles de paraosteoarthropathies neurogènes. Ces problèmes ne seront traités que lorsqu’ils représentent une gêne à la fonction ou sont à l’origine de phénomènes d’appui délétères. Il convient de rappeler ici le risque fracturaire évalué de 11 à 25 % lié à une déminéralisation sous lésionnelle qui peut atteindre 70 % au niveau du tiers inférieur du fémur [27].

La verticalisation semble inefficace quant à sa prévention au long cours et les thérapeutiques médicamenteuses (biphosphonates) n’ont pas fait leur preuve. Le traitement chirurgical de ses fractures permet d’éviter les complications de l’immobilisation.

— Le syndrome d’hyper-utilisation des membres supérieurs, le vieillissement pré- maturé d’appareil, la fatigue sont des symptômes fréquents et corrélés à la durée post-traumatique [40]. Une prise en charge rééducative adaptée, la modification des techniques de transferts, le réapprentissage de techniques d’économie articulaire, la modification et l’adaptation du matériel s’avèrent souvent nécessaires.

— Les complications cardiovasculaires représentent actuellement une des premiè- res causes de décès avec les problèmes respiratoires [9]. Le risque coronarien serait inversement proportionnel au niveau, alors que le risque d’accident vasculaire cérébral et de troubles du rythme prédominerait dans les lésions hautes [41].

Variations tensionnelles (HRA), sédentarité, troubles addictifs et surtout dysmétabolies [42] seraient en cause. La prévention de ces complications doit être aujourd’hui un objectif prioritaire.

CONCLUSION

Parler de la réadaptation des blessés médullaires en quelques pages est un exercice difficile. Chaque phase, chaque déficience d’appareil fait l’objet de recherches avancées tant dans le domaine des programmes de soins, que de la physiopathologie
et des thérapeutiques. Cette prise en charge ne peut se concevoir que dans le cadre de filières spécifiques capable de gérer l’ensemble des problèmes posés, de prévenir et traiter les complications, de proposer des techniques de substitution (chirurgie du handicap), enfin d’assurer un suivi tout au long de la vie du blessé, élément clef de leur pronostic.

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Bull. Acad. Natle Méd., 2005, 189, no 6, 1159-1174, séance du 7 juin 2005