Session of 18 décembre 2012

Autre

Daniel COUTURIER *

Session of 18 décembre 2012

Autre

Jacques-Louis BINET *

Session of 18 décembre 2012

Discours

André PARODI *

Session of 18 décembre 2012

Conférence invitée

Boris CYRULNIK *

Session of 11 décembre 2012

Rapport

Contribution to the « public reflexion of citizens on supporting end-of-life » (Mission Sicard)

Denys PELLERIN *

Session of 11 décembre 2012

Communication scientifique

Cancer of the pancreas

Louis BUSCAIL*, Barbara BOURNET, Pierre CORDELIER

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Le cancer du pancréas reste un cancer de mauvais pronostic avec une augmentation d’incidence, sans facteurs de risques clairement identifiés autorisant un dépistage ou un diagnostic à un stade utile. En effet le seul traitement à potentiel curatif à ce jour est la chirurgie d’exérèse qui n’est possible que pour 15 % des patients. Pour les autres cas la chimiothérapie tente actuellement de prolonger la survie. Les avancées actuelles résident dans la meilleure connaissance, le diagnostic et le traitement des lésions à potentiel de dégénératif comme les tumeurs mucineuses. En parallèle, les efforts de la recherche sont centrés sur l’étude des marqueurs moléculaires tumoraux et circulants visant identifier des cibles pour un diagnostic si possible plus précoce ou un traitement qui allonge la survie.

Session of 11 décembre 2012

Communication scientifique

New pancreatic diseases; contribution of imaging procedures

Philippe LÉVY *

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) est génétiquement déterminé par une mutation du proto oncogène RET dans 30 à 35 % des cas. Cette mutation peut siéger sur différents exons situés sur le chromosome 10 et il existe une relation génotype-phénotype conditionnant l’âge de survenue du CMT. Il existe trois phénotypes regroupant les néoplasies endocriniennes multiples de type 2 (NEM 2 A et B) et les cancers médullaires isolés et familiaux (FMTC). Selon le génotype, trois groupes ont été individualisés : à très haut risque (niveau 3), à haut risque (niveau 2) et à risque plus faible (niveau 1). Il a été proposé une chirurgie à visée prophylactique dans les premiers mois de vie des sujets du niveau 3 et avant l’âge de cinq ans pour ceux du niveau 2. Les recommandations sont moins précises pour les sujets du niveau 1 pour lesquels le taux de calcitonine joue un rôle important dans la décision thérapeutique et où l’histoire familiale doit également être prise en compte. Notre expérience concerne seize sujets opérés dans un but prophylactique. Quelle que soit la mutation, tous les enfants ont été guéris si le taux de calcitonine pré opératoire était normal. Cependant on constate,  pour des raisons tenant essentiellement à un diagnostic tardif et une réticence familiale à accepter une thyroïdectomie chez le petit enfant, une prise en charge chirurgicale souvent plus tardive que ne le proposent les recommandations.

Session of 11 décembre 2012

Communication scientifique

Surgery of the pancreas

Alain SAUVANET*

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Historiquement, la chirurgie du pancréas est une chirurgie « lourde », faite principalement de pancréatectomies, et souvent indiquée pour des maladies graves et chez des patients  à risque. Elle expose à une mortalité opératoire non nulle, y compris pour les interventions les plus limitées comme l’énucléation, à une morbidité importante et des séquelles fonctionnelles à distance dominées par le diabète. Les pancréatectomies pour pancréatite chronique ont vu leurs indications diminuer au profit d’interventions de dérivations ou d’exérèses céphaliques sans résection duodénale. Les exérèses pour cancer du pancréas sont sélectionnées pour limiter le risque d’exérèse incomplète, et doivent être suivies d’une chimiothérapie adjuvante. Récemment, des pancréatectomies préventives se sont développées pour des lésions ayant un potentiel de dégénérescence, et les techniques se sont diversifiées avec l’apparition d’exérèses préservant du parenchyme. Ceci souligne l’intérêt d’une approche multidisciplinaire permettant une sélection précise et sûre des indications opératoires en fonction du diagnostic présumé, de la localisation de la lésion, du risque opératoire, et du terrain.

Session of 4 décembre 2012

Communication scientifique

G-protein-coupled receptors: general features and activation mechanisms

Joël BOCKAERT*

Les récepteurs couplés aux protéines G (RCPGs ) sont des protéines membranaires ayant une structure à 7 domaines transmembranaires chargés de reconnaître des messages externes (lumière, odeurs etc..) ou internes (hormones, neurotransmetteurs). Suivant l’activation par ces messages, les RCPGs activent une plusieurs protéines G en assurant l’ échange GDP/GTP sur la sous unité a de ces protéines hétérotrimériques (composées de «  sous unités a, b, g. La (ou les)  sous unités a des protéines G, sous forme GTP, modulent ensuite des effecteurs (enzymes, comme l’adénylyl cyclase ou des canaux ioniques). Des travaux récents indiquent que les GPCRs peuvent aussi stimuler des voies de signalisation indépendante des protéines G. Le succès évolutif de ces protéines a été considérable, le  « bricolage évolutif » a généré des structures capables de reconnaître des messages très différents tels les photons, le Ca2+, des petites molécules comme la sérotonine ou des grosses protéines comme les hormones glycoprotéines. Ils sont la cible de 30-40% des médicaments. Des progrès considérables ont été réalisés, depuis cinq ans, sur leur structure et leur mécanismes d’activation. En effet, une cinquantaine de structures ont été cristallisés en présence d’agonistes, d’antagonistes ou d’agonistes inverses. Un cristal de récepteur b2-adrénergique associé à la protéine Gs a même été obtenu sous forme « active ». Ces travaux devraient permettre de découvrir de nouveaux médicaments. 

Session of 4 décembre 2012

Communication scientifique

G-protein-coupled receptors and the blood-brain barrier. The strategy used by meningococci to infect the meninges

Stefano MARULLO*

Session of 4 décembre 2012

Communication scientifique

Edwin MILGROM *

Session of 27 novembre 2012

Communication scientifique

Diagnosis and control of human food poisoning outbreaks

François DENIS *

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

Les laboratoires de microbiologie médicale jouent un rôle très important dans la détection des agents pathogènes impliqués dans les TIACs. Un certain nombre d’espèces bactériennes (Salmonella, Escherichia coli, Campylobacter, Staphylococcus aureus, Bacillus cereus, Clostridium perfringens…) occupent toujours une place importante dans leur étiologie, mais le rôle des virus longtemps sous-estimé, notamment des Norovirus, apparaît très sous-estimé. Le diagnostic microbiologique classique reposant sur la culture s’est vu complété voire remplacé par la biologie moléculaire directement appliquée au matériel biologique. Les nouveaux outils devraient permettre de diminuer la proportion de TIACs d’étiologie suspectée ou indéterminée et d’augmenter l’exhaustivité des déclarations.

Session of 27 novembre 2012

Communication scientifique

Control of foodborne pathogens in the food industry and the environment: the case of Campylobacter in poultry

Gilles SALVAT*

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Les zoonoses alimentaires représentent une cause non négligeable de maladies potentiellement graves chez l’homme mais également une source de pertes économiques induites par leur conséquence en santé publique et par la mise en œuvre des politiques publiques de prévention dans les filières animales. L’exemple de Campylobacter en filière volaille est emblématique d’une toxi-infection alimentaire mal connue du grand public et pourtant premier contaminant responsable de zoonose en Europe. Les sources alimentaires mais également environnementales de la contamination de l’homme seront décrites et le rôle des volailles comme source de Campylobacter dans l’environnement et chez les consommateurs sera évoqué. Enfin, les moyens à mettre en œuvre pour diminuer la prévalence des campylobactérioses humaines seront décrits. 

Session of 27 novembre 2012

Communication scientifique

Foodborne infections in France

Henriette DE VALK*, Nathalie JOURDAN-DA SILVA, Lisa KING, Gilles DELMAS, Véronique GOULET, Véronique VAILLANT

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Des mesures de prévention et de contrôle, mises en place ces dernières décennies tout le long de la chaîne alimentaire, ont porté leur fruits comme l’illustrent les baisses spectaculaires d’incidence de la listériose et de certains sérotypes de Salmonella. Toutefois, les infections d’origine alimentaire persistent avec une incidence élevée. Les infections à Salmonella, Campylobacter et Listeria monocytogenes continuent à avoir un impact important en morbidité et mortalité, mais d’autres infections, moins fréquentes comme les infections à STEC, méritent également l’attention en raison de leur potentiel épidémique. La surveillance des infections d’origine alimentaire a identifié ces dernières années plusieurs phénomènes notables, en particulier l’augmentation importante du nombre de souches de variants monophasiques de Salmonella Typhimurium et l’augmentation continue de l’incidence des infections à Campylobacter. Elle a permis également de repérer  l’évolution rapide du nombre de souches de Salmonella et de Campylobacter résistantes aux antibiotiques associée à une extension de leur spectre de résistance. Ces évolutions soulignent l’importance de la surveillance épidémiologique et microbiologique des infections alimentaires humaines en interface étroite avec la surveillance de la santé animale et les contrôles de la chaîne alimentaire.

Session of 27 novembre 2012

Communication scientifique

Vincent CARLIER *

Session of 27 novembre 2012

Communication scientifique

Patrick BERCHE *

Session of 21 novembre 2012

Communiqué

Session of 20 novembre 2012

Rapport

Jean-Paul TILLEMENT *

Session of 20 novembre 2012

Communication scientifique

Neonatal lupus: a fetal-maternal immunisation model ?

Zahir AMOURA*, Laurent ARNAUD, Alexis MATHIAN

Le lupus néonatal regroupe des manifestations liées à la transmission passive des anti-Ro/SSA et anti-La/SSB maternels. Il se traduit diversement, selon les cas, par une éruption cutanée qui disparaît avec la clairance des anticorps maternels, une atteinte hématologique ou hépatique, ou des complications neurologiques. La complication majeure est la constitution d’un bloc auriculo-ventriculaire congénital (BAVc) qui survient sur un cœur indemne de cardiopathie malformative. Les anticorps anti-Ro/SSA sont nécessaires mais néanmoins insuffisants pour entraîner un BAVc. La fréquence du BAVc chez les femmes porteuses d’un anticorps anti-SSA/Ro est estimée à 1 à 2 % et le risque de récurrence est de 10 à 17 %. Les mères de ces nouveau-nés sont soit asymptomatiques, soit atteintes de lupus érythémateux disséminé (LED) ou de syndrome de Sjögren (SS). L’hypothèse physiopathologique qui prévaut actuellement fait intervenir une translocation des antigènes SSA/Ro et SSB/La à la surface des cardiocytes fœtaux apoptotiques où ils sont liés par les anticorps anti-SSA/Ro maternels. Ces cardiocytes recouverts par les anticorps anti-SSA/Ro sont phagocytés par les macrophages qui produisent en réponse des cytokines telles que le TNF et le TGFβ. Ce relargage de TGFβ favorise la transdifférenciation des fibroblastes en myofibroblastes qui sont des cellules capables d’entraîner un phénomène de fibrose, et par voie de conséquence la destruction du tissu de conduction. Le BAVc complet est définitif et est associé à une morbidité (nécessité d’implanter un pace maker dans 2/3 des cas) et une mortalité (16 à 19 %) faisant toute la gravité de ce syndrome.

Session of 20 novembre 2012

Communication scientifique

Anti-CD10 maternal-fetal allo-immunisation

Hanna DEBIEC,Pierre RONCO *

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Les glomérulopathies extra-membraneuses (GEM) anténatales par allo-immunisation materno-fœtale sont une nouvelle entité due au passage transplacentaire d’anticorps maternels qui se fixent sur les podocytes des glomérules fœtaux et induisent une maladie rénale. Les anticorps pathogènes sont dirigés contre l’endopeptidase neutre (EPN)/CD10. Les mères, apparemment bien portantes, sont génétiquement déficientes en EPN et s’immunisent dès la première grossesse contre l’EPN/CD10 présente sur les cellules placentaires. Cette maladie que nous avons identifiée maintenant dans cinq familles représente la première cause prouvée de pathologie d’organe induite par allo-immunisation materno-fœtale. Les futures grossesses chez les mères immunisées étant à haut risque pour le fœtus, il est impératif de mettre au point des stratégies thérapeutiques visant à éliminer les anticorps pathogènes, ce qui nécessite au préalable l’identification des épitopes reconnus.

Session of 20 novembre 2012

Communication scientifique

Paul VERT *

Session of 20 novembre 2012

Conférence invitée

Placental immunoglobulin transfer

Elisabeth ELEFANT *

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Le passage placentaire des immunoglobulines est un processus actif, particulièrement intense dans le dernier trimestre de la grossesse, qui implique le récepteur FcRn. Ce passage permet l’obtention d’une immunité passive protégeant l’enfant pendant ses premiers mois de vie grâce à un répertoire d’anticorps qui reflète l’expérience immunologique de la mère. Le transfert des anticorps de la mère à l’enfant est d’autant plus protecteur que l’enfant est à terme, que le taux d’immunoglobulines totales de la mère est normal, que son taux d’anticorps spécifiques est suffisant, que l’antigène est immunogène et que le placenta est intact. La protection de l’enfant peut être accrue par une vaccination maternelle en fin de grossesse dans des cas de pathologies graves chez le jeune enfant et/ou si une vaccination n’est pas possible dans les premiers mois de vie. La connaissance du mécanisme de transfert placentaire des immunoglobulines permet d’adapter les nouvelles thérapeutiques maternelles (biothérapies) afin d’en réduire l’impact foetal et néonatal.

Session of 13 novembre 2012

Communication scientifique

Role of defective intracellular proteolysis in human degenerative diseases

Christian NEZELOF *

L’ auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

Alors que la synthèse des protéines a été et est toujours l’objet d’incessantes enquêtes, leur dégradation, connue sous le nom de protéolyse, est comparativement moins étudiée. La protéolyse est sous double commande : l’autophagie, assurée par les lysosomes et le système Ubiquitine-Protéasome (UPS). L’UPS met en jeu l‘ubiquitine, une petite molécule de soixante-seize acides-aminés, présent dans toutes les cellules eucaryotes, qui assure l’identification (ou mieux l’adressage) de la protéine à dégrader et son transport vers le protéasome. Celui-ci, tel un composteur, en assure la dissection enzymatique. Cette dégradation, telle une vis sans fin, libère l’ubiquitine, les peptides et acides-aminés qui deviennent disponibles pour un nouveau cycle. Pour faire obstacle à une activité protéasique spontanée et indésirable, ces systèmes sont finement régulés par une cascade d’activités enzymatiques. Celles-ci se comptent par plusieurs centaines et représentent des « points faibles » et ouvrent des possibilités thérapeutiques. Parallèlement aux lysosomes qui « travaillent » en milieu acide, le système UPS assure 80 à 90 % de la protéolyse des protéines à vie brève et veille en permanence, comme les molécules chaperons, à la bonne conformation, donc à la fonction des protéines cellulaires. La protéolyse laisse sur place des déchets, des scories, qui, s’ils sont insolubles, précipitent sous forme de corps inclus ou aggregosomes. Répertoriés depuis longtemps par les pathologistes, ils intéressent plus particulièrement les cellules à vie longue : neurones, histiocytes, cellules musculaires, etc. Les dépôts pigmentaires, faits de résidus lipidiques peroxydés représentent le chef de file de ces inclusions, dont la composition chimique est infiniment variable et ne peut servir de base scientifique à une classification. Les défaillances de ces systèmes de clairance sont nombreuses et varient avec la durée de vie des cellules atteintes et surtout le type de protéolyse. Il est proposé de séparer :

–  Les défaillances lysosomiales. Ce sont des affections héréditaires. Elles touchent toutes les cellules, qui sont peu ou prou encombrées de dépôts d’un matériel homogène non ou mal métabolisé. Elles frappent essentiellement les sujets jeunes ;

– Les défaillances du système UPS. Contrairement aux précédentes, ces affections sont sporadiques. Liées à l’accumulation avec le temps de sous-produits hétérogènes et éventuellement cytotoxiques, elles frappent essentiellement les cellules à vie longue, en particulier les cellules nerveuses et affectent avant tout les sujets âgés. À titre d’hypothèse, les principales maladies neurodégénératives, de la DMLA, avec ses Drusen, à la maladie de Parkinson et d’Alzheimer peuvent trouver leur origine dans une défaillance de ce système.

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Session of 13 novembre 2012

Communication scientifique

Session of 13 novembre 2012

Communication scientifique

Lysosomal proteolysis ; overview of lysosomal diseases

Irène MAIRE *

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Dans une cellule dont les constituants sont en constant renouvellement, le lysosome joue un rôle clé dans le recyclage des autres organites et des protéines cellulaires à vie longue.
Carrefour du système vacuolaire de la cellule dont les fonctions sont étroitement interrégulées, le lysosome, avec sa machinerie protéolytique, est essentiel au maintien de l’homéostasie cellulaire. Les maladies lysosomiales sont des maladies génétiques rares dues au déficit d’une ou plusieurs protéines lysosomiales. Le caractère partiel ou total du déficit et les fonctions multiples de cet organite dans les différents types cellulaires expliquent l’extrême diversité de leurs présentations cliniques.

Session of 13 novembre 2012

Communication scientifique

New insights into intracellular inclusions and intracellular proteolysis

Isabelle PLU **,***, Danielle SEILHEAN **,****, Charles DUYCKAERTS **,Jean-Jacques HAUW *

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet
article

La signification des inclusions intracellulaires est très variable : marqueurs de certaines des maladies de la protéolyse, qu’elles contribuent à identifier, elles peuvent relever de multiples autres mécanismes, souvent intriqués. À titre d’exemples, les données actuelles sur la morphologie et la signification des lipofuscines du vieillissement cellulaire, des dégénérescences neurofibrillaires et des corps de Lewy et sur celles des granules de Birbeck de l’histiocytose langherhansienne sont analysées. Certaines de ces inclusions peuvent résulter de la mise en jeu à la fois des systèmes d’endocytose, de production, de malconformation et d’agrégation protéique et de ceux de protéolyse intracellulaire. D’autres constituants cellulaires sont souvent aussi impliqués. Enfin les systèmes de protéolyse ne paraissent pas essentiellement en cause dans le cas des granules de Birbeck, considérées comme des domaines sous-membranaires du recyclage endosomial. Ils jouèrent un rôle décisif dans l’identification de l’origine langerhansienne de l’histiocytose X.

Session of 6 novembre 2012

Rapport

Assessment of psychiatric and criminal danger

Jacques HUREAU *, Jean-Pierre OLIE *

Session of 6 novembre 2012

Chronique historique

Women and HIV/AIDS: stormy beginnings

Roger HENRION *

À la suite de la transfusion à une jeune femme de deux unités de sang contaminé par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) au cours d’une césarienne faite dans le service de gynécologie obstétrique de Port-royal à Paris en 1984, l’auteur, confronté à une situation inédite, prit conscience du danger qu’allait représenter ce virus pour les femmes et leurs enfants à un moment où l’infection semblait circonscrite aux homosexuels, aux toxicomanes, aux hémophiles et aux transfusés. Il dut s’efforcer de résoudre successivement toute une série de problèmes : la maîtrise des phénomènes de rejet envers ces femmes séropositives ; l’obligation de faire respecter des mesures de précaution inhabituelles en salle de travail et d’opération ; la nécessité de recevoir ces patientes en un lieu unique doté d’un personnel compétent et volontaire afin de les aider à prendre leur décision de poursuivre ou non leur grossesse, les risques étant à cette époque le développement de maladies opportunistes mortelles au cours de la grossesse et la transmission à l’enfant estimée de 20 à30 % ; le désir  des couples de procréer quand l’un des deux membres étaient séropositifs ; la difficulté de respecter le secret professionnel lorsqu’un mari séropositif et immunodéprimé refusait obstinément d’avertir sa femme et d’utiliser des préservatifs ; l’intérêt de réunir ces femmes, notamment les africaines, au sein d’une association afin qu’elles puissent s’exprimer et confronter leurs difficultés ; l’importance du dépistage des anticorps anti VIH au début de la grossesse, d’une part afin d’appliquer un traitement préventif de la transmission de la mère à l’enfant, d’autre part de prévenir les pédiatres ; l’utilité d’évaluer la prévalence de la séropositivité chez les femmes enceintes et d’en surveiller l’évolution en entreprenant une enquête dite sentinelle, ultérieurement reprise par l’Inserm, puis le Centre européen pour la surveillance épidémiologique du Sida. L’auteur, après avoir signalé les nombreuses autres questions âprement discutées au fil des années, rappelle qu’au début, lors de toute nouvelle proposition pour améliorer le sort des femmes et des enfants, il s’est heurté à l’atermoiement des pouvoirs publics soumis à la pression conjointe de certains médecins peu clairvoyants, des associations d’homosexuels et d’une cohorte de sociologues et de philosophes, apôtres des droits de l’homme et omniprésents dans les médias.

Session of 6 novembre 2012

Communication scientifique

How to reduce maternal mortality?

Alexandre DUMONT*

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Session of 6 novembre 2012

Communication scientifique

Surgical management of obstetric fistulae

Claude DUMURGIER*, Ludovic FALANDRY

Les auteurs, ayant une expérience de plus de trois décennies des fistules obstétricales (FO), rappellent les principes de la prise en charge chirurgicale des fistules obstétricales secondaires à un travail prolongé (classiquement plus de deux jours ), qui est la cause principale des FO dans les pays très pauvres. Une classification clinique permet de classer ces fistules obstétricales en trois groupes de difficulté croissante. Si la technique de base est simple, les difficultés dépendent des lésions tissulaires (sclérose), du siège de la fistule, des lésions associées (atteinte sphinctérienne, fistules de la filière ano-rectale associée dans un tiers des cas). Si les FO du groupe I peuvent être traitées avec succès (moins de 20 %) en un seul temps opératoire, les FO graves, complexes, nécessitent deux ou plusieurs interventions pour obtenir une guérison ou une amélioration. La qualité des soins post-opératoires, la recherche clinique et chirurgicale permettront l’amélioration des résultats globaux, ce qui est encore loin d’être le cas dans les conditions actuelles. La prévention (soins obstétricaux d’urgence, ressources humaines) est possible puisque cette conséquence dramatique de la dystocie a pratiquement disparu dans les pays riches.

Session of 6 novembre 2012

Communication scientifique

Gilles CREPIN *

Session of 6 novembre 2012

Communication scientifique

Gilles CREPIN *

Session of 6 novembre 2012

Information

Health impact of diesel particles: between myth and reality ?

Michel AUBIER *

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cette information

L’exposition aux particules de la pollution atmosphérique, produites en grande partie par la circulation automobile, en particulier les particules diesel, est incriminée dans la survenue de multiples effets délétères pour la santé humaine. Si certains, comme la potentialisation des allergies respiratoires, sont indéniables, de nombreuses interrogations demeurent pour d’autres, tels l’impact sur la mortalité, le cancer du poumon ou les accidents cardiovasculaires. 

Session of 6 novembre 2012

Conférence invitée

Women’s health and development

Jacques MILLIEZ *

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Par rapport aux pays développés, la mortalité maternelle est cent fois plus élevée dans les
pays à faibles ressources, où chaque minute une femme meurt parce qu’elle est enceinte. Les décès surviennent presque tous pendant l’accouchement, à domicile, et le plus souvent par hémorragie. L’absence de professionnel de la naissance, l’éloignement et le dénuement qui empêchent l’accès aux soins obstétricaux d’urgence en expliquent les causes. Quatre
facteurs contribuent à la réduction de la mortalité maternelle : l’élévation du niveau de vie, l’éducation des filles, la baisse de la fertilité, la formation de personnels qualifiés en
obstétrique.

Session of 30 octobre 2012

Communication scientifique

Future drug targets for Parkinson’s disease

Étienne C. HIRSCH *

Monsieur Étienne HIRSCH déclare que les recherches présentées ont été financées par le CNRS, l’INSERM, l’UPMC, l’ICM. Le travail a aussi bénéficié du soutien de la MJ Fox Foundation for Parkinson’s disease à New York, de l’Association France Parkinson, de la fédération pour la recherche sur le cerveau, de l’ANR, d’IRIS, laboratoires Pierre Fabre, Laboratoires Fournier-Solvay.

Session of 30 octobre 2012

Communication scientifique

Elevated coronary mortality in Mauritius: risk factors and genetic analyses

Soorianarain BALIGADOO *

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Session of 30 octobre 2012

Communiqué

Recommendations for the management of patients with severe arterial hypertension

Jean-Noël FIESSINGER *, Pierre-François PLOUIN *

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le
contenu de cet article

Session of 30 octobre 2012

Information

Screening for visual impairment in children: new tests and the place of the orthoptist

Claude SPEEG-SCHATZ *

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Session of 30 octobre 2012

Information

Are rare earths used in offshore windpower installations toxic?

Élodie SAUSSEREAU **, Christian LACROIX **, Michel GUERBET ***,Emmanuel Alain CABANIS *, Jean-Pierre GOULLE *

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Session of 29 octobre 2012

Information

André PARODI *

Session of 23 octobre 2012

Rapport

Assisted reproductive technology in prison

Roger HENRION *

Session of 23 octobre 2012

Communication scientifique

Jean-Marc LÉGER *

Session of 23 octobre 2012

Communication scientifique

Amyloid polyneuropathies — Biochemical and genetic aspects

Marc DELPECH , Sophie VALLEIX *

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Session of 23 octobre 2012

Communication scientifique

Familial amyloid polyneuropathies: therapeutic issues

David ADAMS *, Cécile CAUQUIL *, Marie THÉAUDIN *

David Adams déclare avoir reçu des honoraires de Pfizer pour participation à des symposiums et des honoraires d’Alnylam et d’ISIS en tant que consultant. Marie Théaudin déclare avoir reçu des honoraires de Pfizer pour participation à un symposium. Cécile Cauquil déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

Session of 23 octobre 2012

Communiqué

Familial amyloidotic polyneuropathies

Benoît FUNALOT, Frédéric FAUGERAS, Laurent MAGY,Jean-Michel VALLAT *

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

La polyneuropathie amyloïde familiale liée à une mutation de la transthyrétine (TTR)
(TTRFAP) est une neuropathie de transmission autosomale dominante, d’évolution fatale
en moyenne dix ans après l’apparition des premiers symptômes. Cette affection est présente
dans le monde entier, avec une plus grande fréquence pour la forme la plus habituelle
Val30met au Portugal, en Suède et au Japon. De nombreuses variantes phénotypiques ont
été décrites. TTRFAP doit être évoquée chez des malades souffrant d’une neuropathie
axonale, d’évolution progressive et sans cause précisément déterminée, surtout si sont
associées des perturbations liées à une atteinte du système nerveux autonome. D’autres cas
dans la famille, sont souvent reconnus chez des malades dont les signes ont débuté autour de
la trentaine, tandis que les formes de révélation tardive sont souvent sporadiques et il n’est
donc pas rare que ces cas soient longtemps considérés comme souffrant d’une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique. Une biopsie de nerf est souvent réalisée
pour confirmer la présence de dépôts extracellulaires au sein du tissu interstitiel de l’espace
endoneural. De tels dépôts peuvent aussi être trouvés dans le muscle, les glandes salivaires,
la graisse abdominale confirmant qu’il s’agit d’une maladie polyviscérale. Il convient de
souligner que des résultats négatifs de ces examens pathologiques ne peuvent faire éliminer
avec certitude le diagnostic d’amylose. Dans tous les cas la recherche d’une mutation du gène
TTR devra être pratiquée.

Session of 16 octobre 2012

Éloge

Jacques CAEN *

Session of 16 octobre 2012

Communication scientifique

Borderline personality disorders: diagnosis and treatment

Monique ASTIER-DUMAS *

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Session of 16 octobre 2012

Communication scientifique

Medical progress exemplified by improvements in the safety coronary angioplasty

Jean-Philippe METZGER *

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Session of 16 octobre 2012

Information

Michel HUGUIER *

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article

Session of 9 octobre 2012

Communication scientifique

Pathophysiological advances underlying the biotherapeutic revolution in inflammatory rheumatism

Xavier MARIETTE *

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article