Les séances de l’Académie*

*Résumés rédigés par Catherine Adamsbaum, Bernard Bauduceau, Jean-Noël Fiessinger, Nathalie Cartier Lacave, Jacques Delarue, Jacques Hubert, Jean-Pierre Richer, Alain Yelnik

Mardi 20 janvier 2026

Séance dédiée : « Du nouveau dans les céphalées »

Organisation : Marie-Germaine BOUSSER et Anne DUCROS

 

 

Physiopathologie de la migraine par Cédric GOLLION (Département de neurologie, Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse ; Toulouse NeuroImaging Center, Université de Toulouse, INSERM, UMR 1214, Toulouse)

La migraine est une affection fréquente avec une prévalence de 15%, intéressant trois fois plus souvent les femmes, de sévérité variable et susceptible d’altérer grandement la qualité de vie. Les mécanismes qui en sont à l’origine sont complexes et encore mal élucidés.

La maladie migraineuse se caractérise par la répétition des crises qui débutent dès le jeune âge. Elle se manifeste par des épisodes de céphalées unilatérales pulsatiles associés à des symptômes végétatifs, précédées dans 30 à 60% des cas de prodromes variables, d’une aura chez un tiers des malades et suivi d’une phase de postdromes. Les épisodes migraineux sont favorisés par des modifications internes (hormonale, sommeil, émotions…) ou externe (bruit, lumière…).

La maladie migraineuse intègre les crises de migraine avec ou sans aura et la migraine chronique qui se caractérise par la présence d’une céphalée plus de 15 jours par mois depuis au moins 3 mois.

La migraine est une céphalée primaire, sans cause décelable dont le diagnostic a fait l’objet d’un consensus international, l’International Classification of Headache Disorders.

L’origine est le plus souvent polygénétique reposant sur plus de 180 variants exprimés à moitié dans le tissu neuronal et pour moitié dans le tissu vasculaire. En revanche, la migraine hémiplégique familiale est de transmission autosomique dominante permettant un diagnostic génétique dans les cas familiaux. Le déclenchement de la céphalée migraineuse est en rapport avec l’activation de l’hypothalamus ou des noyaux du tronc cérébral lors de la phase des prodromes et modulant le système trigéminovasculaire. Celui-ci assure la connexion entre l’innervation des vaisseaux cérébraux et le réseau central de la douleur. L’activation de ce système induit une réponse parasympathique et une vasodilatation des artères intracrâniennes ainsi que la libération de plusieurs neuromodulateurs vasoactifs dont le plus important est le peptide lié au gène de la calcitonine (CGRP).

L’aura migraineuse se caractérise par des symptômes neurologiques focaux transitoires qui précèdent la céphalée et dure 5 à 60 mn. La description du scotome scintillant et de sa propagation a conduit à l’hypothèse d’une onde d’activation neuronale dénommé « phénomène de dépression corticale envahissante » qui se propage sur le cortex. Cette physiopathologie semble en rapport avec des mouvements ioniques et de neurotransmetteurs entre le secteur intra et extracellulaire induisant gradient osmotique et à un œdème intracellulaire neuronal.

Les modifications hémodynamiques cérébrales sont impliquées dans les mécanismes de l’aura et de la migraine. L’hypoperfusion précède l’aura et persiste jusqu’à la crise puis le degré de perfusion s’inverse progressivement durant la période de céphalée.

Bien que les liens entre l’aura et la céphalée restent mal connus, les progrès dans la compréhension de la physiopathologie de la migraine ont permis des avancées majeures dans l’émergence de nouvelles thérapeutiques.

 

Traitement de la migraine par Anne DUCROS (Service de Neurologie, Hôpital Gui de Chauliac CHU de Montpellier

La migraine est une affection fréquente et invalidante dont le traitement combine celui des épisodes aigus et d’un traitement de fond en cas de crises survenant plusieurs fois par mois.

De nombreuses études ont montré le rôle de l’activation du système trigéminovasculaire entraînant la libération de peptides algogènes, dont le principal est le CGRP (calcitonin gene-related peptide) qui est un puissant vasodilatateur.

Le traitement de la crise doit être administré le plus tôt possible dès les premiers symptômes.

Parmi les médicaments non spécifiques, les AINS sont recommandés en première intention. L’aspirine peut être utilisé, le paracétamol est moins efficace et les opioïdes sont déconseillés.

Les médicaments spécifiques sont représentés par les triptans qui agissent sur les récepteurs 5-HT1B/1D et provoquent une vasoconstriction en inhibant notamment le CGRP. Ces médicaments sont efficaces surtout en association avec les AINS mais sont contre-indiqués en cas d’antécédents cardiovasculaires.

Les Gépants sont des antagonistes des récepteurs du CGRP qui sont indiqués en cas d’échec des triptans. Ces médicaments ont été proposés également en traitement de fond.

Les Ditans sont des agonistes des récepteurs 5-HT1F qui n’induisent pas de vasoconstriction et peuvent donc être prescrits en cas d’antécédent cardiovasculaire.

Les traitements de fond reposent en premier lieu sur les règles hygiéno-diététiques ainsi que sur la prise en charge des comorbidités et de la dépression.

Le traitement de fond est indiqué en cas de migraine chronique, de migraine épisodique sévère, et d’inefficacité ou de mauvaise tolérance des traitements de la crise.

Les traitements médicamenteux classiques sont représentés par les bêtabloquants efficaces et bien tolérés (propanolol et métoprolol). Le candésartan est une bonne alternative chez les patients asthmatiques. Les antiépileptiques sont souvent mal tolérés et incompatibles avec une grossesse. Les antidépresseurs tricycliques sont utiles en cas de comorbidité anxio-dépressive ou de troubles du sommeil.

Les anticorps monoclonaux anti-CGRP administrés par voie injectable sont une avancée majeure en cas d’échec des autres traitements de fond. Ils sont bien tolérés et efficaces mais leur prescription est réservée aux neurologues.

La toxine botulinique de type A est indiquée et efficace en cas de migraine chronique résistant aux autres traitements. Son utilisation nécessite 31 injections réparties sur les zones céphalées et cervicales, toutes les 12 semaines.

Plusieurs dispositifs de neuromodulation non invasive ont montré une efficacité modérée dans la réduction de la fréquence des crises mais sont bien tolérés.

Chez la femme, la migraine est fortement influencée par les variations hormonales puisqu’elle débute souvent à la puberté, s’intensifie autour des menstruations, s’améliore pendant la grossesse et tend à diminuer après la ménopause. Ce fait nécessite une adaptation du traitement selon les phases hormonales.

 

Hypotension intracrânienne « spontanée » par Caroline ROOS (Centre d’Urgence des Céphalées, Département de Neurologie, AP-HP Nord Université Paris Cité, Hôpital Lariboisière

L’hypotension intracrânienne spontanée est une cause rare de céphalée en rapport avec une fuite de liquide cérébrospinal à travers une brèche durale spontanée, retrouvée dans 48 à 76% des cas selon les techniques d’imagerie. Elle doit être distinguée de l’hypotension intracrânienne secondaire à une ponction lombaire ou en lien avec une fistule entre la dure mère et les veines.

Elle apparaît le plus souvent chez l’adulte jeune entre 35 et 42 ans et se présente dans 98% des cas sous la forme d’une céphalée orthostatique qui apparaît typiquement 15 mn après une position debout. Elle s’installe souvent progressivement de manière intermittente avec des rémissions pour devenir quotidienne par la suite.  Dans 14 à 16% des cas, elle apparaît de façon brutale nécessitant, pour éliminer une cause vasculaire, la réalisation d’une imagerie cérébrale et d’une ponction lombaire. L’hypotension intracrânienne spontanée peut s’associer à des nausées ou des vomissements, à des signes cochléo-vestibulaires ou à une atteinte des nerfs crâniens. L’hématome sous-dural qui est parfois compressif et la thrombose veineuse cérébrale sont les complications les plus graves. L’hémosidérose superficielle postérieure est une complication tardive qui se manifeste par une surdité, une ataxie cérébelleuse et des troubles cognitifs.

L’IRM cérébrale avec séquence T1 après injection de gadolinium permet dans une grande majorité des cas de poser le diagnostic montrant une diminution des espaces liquidiens péri-mésencéphaliques et pré-pontiques associée à une augmentation des compartiments liquidiens notamment des sinus veineux et des veines méningées.

En revanche, la ponction lombaire avec mesure de la pression d’ouverture n’est plus indiquée.

Diverses techniques d’imagerie sont disponibles pour identifier la brèche durale. Ainsi, l’IRM médullaire en séquence pondérées T2 est très performante. La saturation de graisse permet de différencier les collections liquidiennes pathologiques d’un simple tissu graisseux péridural.

La myélographie conventionnelle avec une injection intrathécale d’un produit de contraste iodé permet la détection de fuites intermittentes ou à faible débit lors des changements de position.

Le myéloscanner dynamique est particulièrement utile pour les fuites rapides et les brèches localisées lorsque l’IRM est prise en défaut.

Le traitement de référence reste le blood patch épidural qui nécessite une injection de sang autologue dans l’espace épidural. Cette technique inverse le gradient de pression entre le LCR et les veines et favorise la cicatrisation de la brèche par une réaction inflammatoire. Selon les séries, le taux de guérison se situe entre 30 et 56% après un premier blood patch et entre 56 et 77% après le deuxième.

En cas d’échec, la recherche de brèche avec des techniques invasives est indiquée pour proposer un traitement par blood patch ciblé ou par une intervention chirurgicale sur une brèche antérieure liée à une épine calcifiée d’un disque intervertébral.

 

Hypertension intracrânienne « idiopathique » par Lou GRANGEON (Département de neurologie, Centre Hospitalier Universitaire de Rouen, Rouen, France et Université Rouen Normandie, Inserm U1245, Rouen)

L’hypertension intracrânienne idiopathique autrefois dénommé «pseudotumor cerebri » ou « hypertension intracrânienne bénigne » touche plus souvent les femmes jeunes en surpoids.

Plusieurs hypothèses physiopathologiques ont été avancées comme le rôle des apnées du sommeil et de l’augmentation de la masse abdominale entraînant une élévation de la pression veineuse centrale et donc des pressions veineuses intracrâniennes ainsi qu’une majoration du tissu adipeux et de ses sécrétions hormonales ou cytokiniques.

La découverte des sténoses veineuses des sinus transverses, le plus souvent bilatérales, a transformé la compréhension de la maladie qui n’est en réalité ni bénigne ni idiopathique. Un gradient trans-sténose ≥ 8 mmHg est pathologique et constitue aujourd’hui le critère de sélection pour un traitement endovasculaire.

L’incidence de cette affection est estimée entre 1 et 3 pour 100 000 habitants mais peut atteindre 20 pour 100 000 chez les jeunes femmes obèses.

La symptomatologie est centrée sur les céphalées et les atteintes visuelles comportant une altération du champ visuel et un œdème papillaire dans la presque totalité des cas. Cette affection altère la qualité de vie des patients et est à l’origine d’une cause majeure de cécité évitable.

La réalisation d’imagerie cérébrale permet d’éliminer les autres causes d’hypertension intracrânienne notamment d’origine tumorale. Les signes observés en IRM peuvent orienter vers le diagnostic traduisant le retentissement de l’hypertension intracrânienne comme l’existence d’une selle turcique vide, l’aplatissement du pôle postérieur du globe oculaire, la tortuosité et la dilatation des gaines du nerf optique, la diminution du volume ventriculaire et les méningocèles de la base du crâne. L’IRM révèle dans plus de 90% des cas la présence de sténoses des sinus veineux transverses.

La ponction lombaire est essentielle au diagnostic permettant une mesure de la pression d’ouverture qui est pathologique au-dessus de 25 cm H2O. Une nouvelle technique de mesure par voie veineuse est développée en neuroradiologie interventionnelle.

Le traitement repose en priorité sur la réduction pondérale qui est efficace après une perte de poids de 5 à 10%.

L’acétazolamide est le traitement pharmacologique de première intention. Le topiramate peut être envisagé, mais ce traitement tératogène est de maniement délicat chez les jeunes femmes.

Quand le pronostic visuel est menacé, une ponction lombaire soustractive peut être utile comme mesure transitoire afin d’abaisser rapidement la pression intracrânienne

En cas d’échec ou de menace visuelle, les techniques neurochirurgicales traditionnelles comme la dérivation ventriculo-péritonéale et la fenestration de la gaine du nerf optique sont indiquées. Plus récemment, le stenting veineux des sinus transverses s’est imposé comme une approche causale visant à rétablir le flux veineux permettant une amélioration clinique dans 80% des cas avec une bonne tolérance du geste.