Séance dédiée : « Les accidents vasculaires cérébraux périnatals »

Organisateurs : René-Charles RUDIGOZ et Jacques MILLIEZ

 

 

Communications

 

AVC périnatal : nosographie, épidémiologie, pathogénie, facteurs de risque et génétique par Stéphane CHABRIER (Médecine physique et de réadaptation pédiatrique, CHU de Saint-Étienne)

L’accident vasculaire cérébral (AVC), qui affecte 1/1100 naissances à terme (600 à 700 personnes/an) et concerne pour 2/3 des garçons, regroupe six catégories nosologiques qui diffèrent par leurs causes et mécanismes, leurs temporalité et mode de présentation clinique, et leur évolution. Par définition, l’AVC néonatal – lui-même divisé en infarctus cérébral artériel néonatal, thrombose néonatale des sinus et des veines cérébraux, et hémorragie cérébrale primitive – se manifeste dans les 28 premiers jours de vie par des convulsions ou d’autres signes d’agression cérébrale néonatale : apnée, léthargie, hypotonie, bombement de la fontanelle. Par contraste, les signes de l’AVC présumé périnatal (artériel ou veineux, ischémique ou hémorragique) ne se manifestent qu’après plusieurs mois ou années par une déficience motrice, un trouble du développement ou des crises d’épilepsie. L’IRM permettra la caractérisation de l’AVC. Nombre d’éléments suggèrent que l’infarctus cérébral artériel néonatal et l’infarctus cérébral artériel présumé périnatal d’une part, et l’hémorragie cérébrale primitive néonatale et l’hémorragie cérébrale présumée périnatale d’autre part, représentent les mêmes entités qui diffèrent simplement par la temporalité de leur présentation (ou de leur reconnaissance) clinique. Hormis certaines circonstances bien identifiées (méningite, cardiopathie, diathèse hémorragique), le mécanisme reste souvent indéterminé. On retrouve cependant les facteurs de risque communs à la pathologie néonatale : nulliparité, chorioamniotite, asphyxie perpartum. Mais le déterminant final qui conduit à l’AVC reste souvent non identifié, suggérant une origine multifactorielle. Les soins aigus reposent sur le maintien de l’homéostasie. Les crises d’épilepsie sont souvent maîtrisées durant la période néonatale par une monothérapie antiépileptique, mais elles peuvent céder spontanément. L’anticoagulation est discutée pour certaines thromboses veineuses. Une majorité d’enfants gardent des séquelles.

 

Apport de l’imagerie pour le diagnostic et la datation des accidents vasculaires cérébraux périnatals par Béatrice HUSSON (Radio-Diagnostique et Imagerie Médicale, Paris Kremlin-Bicêtre, APHP)

L’IRM est la modalité d’imagerie recommandée car elle permet de montrer les zones ischémiques et / ou hémorragiques de façon fiable et rapide après leur constitution et de préciser leur étendue. Les séquences vasculaires évaluent, sans utilisation systématique de produit de contraste, la présence d’anomalies artérielles ou veineuses associées. Malgré ces progrès en imagerie, certains diagnostics différentiels, en particulier avec des lésions d’encéphalopathie anoxo-ischémique, restent délicats à poser, nécessitent une confrontation de l’ensemble des données cliniques et paracliniques, des discussions multidisciplinaires. Les modifications définissant les différentes phases évolutives précoces des lésions apparaissent dans des délais de 5 à 10 jours, expliquant que la datation de survenue des événements ne puisse pas être plus précise. En conclusion, l’IRM est un outil précieux pour aider les cliniciens dans la prise en charge des nouveau-nés suspects d’AVC. De nombreuses interrogations, en particulier sur la cause des accidents ischémiques artériels, persistent. Un accès facilité aux machines et une durée plus courte d’examen, permettant une répétition précoce des IRM, pourront peut-être répondre à certaines de ces questions.

 

 

Problèmes médico-légaux posés par les accidents vasculaires cérébraux périnatals (AVCP) par René-Charles RUDIGOZ (Gynécologie, Hospices civils de Lyon)

Il s’agit de dossiers difficiles car ils impliquent des séquelles neurologiques parfois très lourdes, peuvent mettre en cause l’accouchement et/ou l’accoucheur, soulèvent de délicats problèmes diagnostiques, et peuvent mettre en jeu des montants financiers considérables. L’évaluation médico-légale requiert, outre des connaissances physiopathologiques actualisées dans le domaine des AVCP, l’analyse précise des données d’imagerie et la constitution d’un collège d’experts associant obstétricien, néonatologue et radio-pédiatre. Dans le cas, peu fréquent, d’un accident vasculaire cérébral périnatal dont l’origine traumatique est probable (forceps, dystocie des épaules) et en présence de manquements caractérisés dans la conduite de l’accouchement, la responsabilité de l’obstétricien peut et doit être retenue. L’évaluation médico-légale des séquelles ne pourra toutefois être pleinement réalisée que vers l’âge de 20 ans. Le taux d’IPP peut être envisagé entre 50 et 60% en l’absence d’épilepsie, et entre 65 et 95% en présence d’une épilepsie selon sa sévérité. Dans le cas d’une association NAIS (« neonatal arterial ischemic stroke ») et EAI (encéphalopathie anoxo-ischémique), il est possible que l’EAI soit en totalité ou en partie conséquence du NAIS, cependant, s’il y a eu des manquements manifestes dans la surveillance de la fin de grossesse et/ou de l’accouchement, on peut être amené à estimer que ces manquements ont pu aggraver la sévérité de l’EAI, en favoriser la survenue, et, par voie de conséquence, qu’une partie des séquelles liées à l’EAI puisse être rattachée aux manquements constatés (retard à l’extraction par exemple). Dans tous les autres cas, il semble que l’on ne puisse pas établir de lien de causalité entre la survenue d’un NAIS et d’éventuels manquements dans la surveillance de la grossesse et de l’accouchement et que, de ce fait, les séquelles rattachées au NAIS ne puissent donner lieu à indemnisation.