Communication scientifique
Session of 20 janvier 2009

Principes du traitement chirurgical des tumeurs osseuses malignes primitives

MOTS-CLÉS : tumeurs des os/chirurgie
Surgical management of primary bone cancer
KEY-WORDS : bone neoplasms/surgery

Philippe Anract

Résumé

Le traitement des tumeurs osseuses malignes primitives, ne peut s’envisager que dans des structures spécialisées pluridisciplinaires regroupant des anatomopathologistes, des chirurgiens orthopédistes, des oncologues, des radiologues et des radiothérapeutes, tous habitués au diagnostic et au traitement de ces tumeurs. En cas de suspicion de tumeur maligne, le patient doit être pris en charge dans ce type de structure dès la biopsie. Cette dernière doit être réalisée avant de démarrer le traitement, elle fait partie du traitement et doit être effectuée par un chirurgien senior. En effet, une biopsie faite de façon inadéquate peut compromettre le pronostic fonctionnel, voire le pronostic vital, du patient. Cette biopsie peut être réalisée par voie percutanée sous contrôle radiologique avec une aiguille de true-cut ou un trocart afin de prélever des ‘‘ carottes ’’ de tissu pathologique. Cette technique nécessite un pathologiste habitué à la pathologie osseuse. La biopsie chirurgicale « à ciel ouvert » est préférable pour les tumeurs osseuses primitives, surtout quand une tumeur cartilagineuse est suspectée. Elle est réalisée par une courte voie d’abord, située sur le trajet de la voie d’abord, qui sera utilisée pour la résection chirurgicale de la tumeur afin que la cicatrice de biopsie soit excisée en monobloc avec la tumeur. Le traitement chirurgical des tumeurs osseuses malignes primitives repose sur une résection large, c’est-à-dire une exérèse du segment osseux atteint par la tumeur et des éventuelles parties molles adjacentes envahies, en monobloc sans entrer dans la tumeur en conservant une marge de tissu sain en périphérie. Dans la majorité des cas, une reconstruction est nécessaire pour préserver la fonction de la zone réséquée. La reconstruction fait appel aux techniques utilisées habituellement en chirurgie orthopédique : les ostéosynthèses, les greffes osseuses (autogreffe et allogreffe), les prothèses plus ou moins massives, l’association de prothèses et d’allogreffes (reconstructions composites). Les indications d’amputation sont dues à l’impossibilité de réaliser une résection chirurgicale conservatrice. Il a été démontré qu’une résection conservatrice, quand elle est possible, ne diminue pas la survie des patients atteints d’un sarcome osseux. Actuellement il est possible d’effectuer une résection conservatrice dans plus de 80 % des cas. Les indications d’amputations sont : les énormes tumeurs envahissant les vaisseaux et les nerfs dont la résection aboutirait à un membre non fonctionnel, les infections sur tumeur (souvent secondaires à la biopsie), une biopsie effectuée de façon inadaptée (contamination des vaisseaux, contamination des muscles péri articulaires, etc.), récidive locale, etc. L’amputation obéit aux mêmes impératifs oncologiques que les résections conservatrices.

Summary

Patients with primary bone malignancies must be treated by specialized multidisciplinary teams composed of pathologists, surgeons, orthopedists, oncologists, radiologists and radiotherapists, all with experience in the diagnosis and treatment of these tumors. If a malignancy is suspected, the biopsy must also be performed in such a center. Biopsy is part of the treatment and must be done by a senior surgeon, before starting specific treatment. Indeed, inappropriate biopsy can compromise the patient’s functional prognosis and sometimes the vital outcome. The biopsy can be done percutaneously under radiological control with a True-cut needle or a trocart to obtain cores of pathological tissue. The pathologist must be well-versed in bone disorders. Open surgical biopsy is preferable for primary bone tumors, especially when a cartilaginous tumor is suspected. A short incision is used, situated on the same approach as that which will be used for surgical resection of the tumor, so that the biopsy scar is excised along with the tumor, in a single block. Surgical treatment of primary bone malignancies requires extensive resection, i.e. excision of the affected bone segment and any invaded soft tissues, as a single block, without breaching the tumor, and preserving a peripheral margin of healthy tissue. In most cases, reconstruction is necessary to preserve the function of the resected region. It is based on standard orthopedic techniques, namely osteosynthesis, bone grafts (autografts and allografts), prostheses of variable size, or a combination of prostheses and allografts (composite reconstruction). Amputation is only indicated if conservative resection is impossible. It has been shown that conservative resection, now possible in about 80 % of cases, does not reduce the survival chances of patients with osteosarcoma. The indications for amputation include massive tumors invading vessels and nerves, resection of which would leave the limb non functional, as sell as tumor infection (often secondary to biopsy), inappropriate biopsy (infection of vessels or periarticular muscles, etc.), and local relapse. Amputation must respect the same oncologic principles as conservative resection.

Les tumeurs osseuses sont des pathologies beaucoup moins fréquentes que les tumeurs des parties molles. L’incidence des tumeurs osseuses malignes primitives (TOMP) est estimée à dix cas par an pour un million d’habitants. Parmi ces tumeurs c’est l’ostéosarcome qui est le plus fréquent (30 à 35 % des TOMP) ; il représente 0,2 % des tous les cancers et son incidence est de cent à cent-cinquante cas par an en France ; viennent ensuite les chondrosarcomes (25 %), et les sarcomes d’Ewing (20 %) dont l’incidence est de cinquante à quatre-vingts cas par an en France.

Le traitement des tumeurs osseuses malignes primitives, ne peut s’envisager que dans des structures spécialisées pluridisciplinaires regroupant des anatomopathologistes, des chirurgiens orthopédistes, des oncologues, des radiologues et des radiothérapeutes, tous habitués au diagnostic et au traitement des ces tumeurs [1].

La plupart des tumeurs osseuses malignes bénéficient actuellement d’un traitement par chimiothérapie encadrant le geste chirurgical, c’est le cas notamment des ostéosarcomes et des sarcomes d’Ewing.

Le traitement chirurgical ne représente qu’une partie de cette prise en charge. Il a deux objectifs essentiels :

— le diagnostic, avec la biopsie, — l’exérèse de la tumeur.

LE DIAGNOSTIC

Généralités

Le diagnostic est habituellement fortement suspecté à partir des données de la clinique et de l’imagerie (essentiellement les radiographies standards). Cependant, avant de commencer tout traitement d’une tumeur osseuse maligne primitive, il est indispensable d’obtenir une certitude histologique. Pour cela une biopsie est indiquée. De nombreux travaux ont permis de démontrer que la réalisation d’une biopsie, faite dans les « règles de l’art », n’entraîne pas de diffusion métastatique et ne peut qu’améliorer la prise en charge thérapeutique du patient concerné [1, 2].

La biopsie

Elle est toujours indiquée lorsqu’une tumeur maligne primitive osseuse est suspectée ; elle doit être réalisée avant de démarrer le traitement. Elle a pour but de prélever un fragment de tissu pathologique qui sera adressé à l’anatomopathologiste afin, en association avec les éléments cliniques et radiologiques, d’obtenir un diagnostic [1, 2].

Cette biopsie doit être réalisée, au plus tard, dans la semaine qui suit la consultation, par l’équipe qui prendra en charge le patient pour le traitement définitif. Cet acte, qui fait partie du traitement, doit être effectué par un chirurgien senior et non par un chirurgien inexpérimenté. En effet, une biopsie faite de façon inadéquate peut compromettre le pronostic fonctionnel, (voire le pronostic vital), du patient [3].

Avant cette biopsie, il convient d’expliquer au patient le but de cet examen et de l’informer du risque de biopsie non contributive, (qui est de 20 % pour les procédures percutanées et de 7 % pour les procédures chirurgicales à « ciel ouvert ») [1-4].

Une imagerie comprenant des radiographies standards et une TDM (ou une IRM) est indispensable, afin de guider ce geste. Cette biopsie peut être réalisée par voie percutanée (ce qui a comme avantages un faible coût et l’absence d’hospitalisation ;

en revanche, elle ne fournit qu’une faible quantité de tissu au pathologiste) ou à ciel ouvert (ce qui est préférable, surtout pour les tumeurs de la lignée cartilagineuse, en raison de la plus grande quantité de tissu fournie au pathologiste) [4].

Fig. 1 Biopsie par voie percutanée

Cette biopsie peut aussi être réalisée par voie percutanée sous contrôle radiologique (amplificateur de brillance ou TDM). Il ne faut pas réaliser une aspiration à l’aiguille car elle fournit une cytologie qui n’est pas utilisable pour ce type de tumeur.

Il convient d’utiliser une aiguille de true-cut ou un trocart (fig. 1) afin de prélever des ‘‘ carottes ’’ de tissu pathologique. Le point de ponction sera choisi en accord avec le chirurgien qui va réaliser la résection et, surtout, ce point sera tatoué avec de l’encre indélébile. Il convient de prélever au moins quatre ou cinq ‘‘ carottes ’’ pour augmenter les chances de succès de cet examen [4]. Quand cela est techniquement possible, on effectue un examen extemporané des premiers fragments. Lorsque l’os à biopsier est très dur, il est préférable d’utiliser une tréphine qui permet de prélever une carotte osseuse en conservant l’architecture tissulaire.

La biopsie chirurgicale « à ciel ouvert »

Elle est réalisée par une courte voie d’abord située, si possible, sur le trajet de la voie d’abord qui sera utilisée pour la résection chirurgicale de la tumeur afin que la cicatrice de biopsie soit exisée en monobloc avec la tumeur (Fig. 2). Quand cela n’est pas possible, le trajet de la biopsie sera le plus direct possible sur la tumeur ; ce trajet

Fig. 2 Fig. 3 sera, lui aussi, exisé lors de la résection en monobloc avec la tumeur (ex : volumineuse tumeur latérale du genou alors que la voie d’abord de résection sera médiale).

Lors de cette biopsie, les vaisseaux et les nerfs ne doivent pas être exposés ; si une articulation est proche de la tumeur, elle ne doit pas être ouverte, (sauf si la tumeur est intra-articulaire), ceci afin de ne pas les contaminer par la tumeur [1]. Une quantité suffisante de tissu est prélevée (en tenant compte de l’imagerie) dans les zones lytiques qui ne sont pas réactionnelles. Si le fragment prélevé paraît être du tissu sain, il convient d’effectuer une radiographie de repérage pendant l’intervention et, quand cela est possible, de demander une analyse.

Cas particuliers

Pour les localisations vertébrales, il convient de ne pas ensemencer le canal rachidien ; si la tumeur est située dans le corps vertébral, la biopsie sera effectuée par voie transpédiculaire (Fig. 1). Pour les localisations pelviennes, il est préférable d’effectuer cette biopsie par voie percutanée sous contrôle radiologique afin d’éviter l’utilisation de grandes voies d’abord chirurgicales difficiles à exiser avec la tumeur lors de la résection [1, 5-7].

Relations avec l’anatomo-pathologiste

Le produit de biopsie est envoyé sans délai en anatomie pathologie et en bactériologie. Il est souhaitable d’adresser des fragments non fixés, qui doivent arriver au pathologiste dans le quart d’heure suivant le prélèvement, afin de pouvoir en congeler une partie pour effectuer des examens cytogénétiques et immunohistochimiques quand cela sera nécessaire. Le prélèvement doit impérativement être accompagné des renseignements cliniques et des éléments les plus pertinents de l’imagerie [1, 2, 8]. En cas de discordance entre les résultats anatomo-pathologiques, l’histoire clinique, et l’imagerie, il convient de faire relire les lames par un pathologiste habitué aux tumeurs osseuses en lui faisant envoyer l’ensemble du tissu pathologique et des lames. Si le doute persiste, il est préférable de refaire une biopsie [8].

BILAN D’EXTENSION DE LA MALADIE

Il sera fait au moment du diagnostic, puis souvent après les deux premières cures de chimiothérapie (afin d’apprécier la réponse ou la progression de la tumeur sous chimiothérapie) et avant la résection chirurgicale.

Bilan d’extension locorégional

Il repose sur : — l’examen clinique qui apprécie le volume tumoral, l’extension dans les parties molles, la proximité des vaisseaux, etc. ; — des radiographies standard de face et de profil de bonne qualité, comprenant le segment osseux concerné en entier avec les articulations adjacentes, sont indispensables pour apprécier : la qualité de la trame osseuse, effectuer les mesures des segments osseux concernés afin de choisir le matériel et les greffons utilisés pour la reconstruction. — sur une IRM avec injection IV de gadolinium comprenant : le segment osseux concerné en entier avec les articulations adjacentes afin de détecter une éventuelle skip-métastase (métastase osseuse dans le même segment osseux que celui de la tumeur). — s’il existe un doute sur un envahissement vasculaire, une angio-IRM sera demandée (Fig.3) [9].

Bilan d’extension général

Il repose sur : — la scintigraphie osseuse corps entier au Technétium. Le PET-scan est en cours d’évaluation dans ces indications. — La radiographie et la TDM pulmonaires avec injection. — Une biopsie médullaire pour le sarcome d’Ewing. — Les autres examens (TDM cérébrale, abdomino-pelvien seront demandés en fonction des signes d’appel cliniques).

LE TRAITEMENT CHIRURGICAL

Principes généraux de la résection chirurgicale

Le moment du traitement chirurgical dans le traitement des sarcomes osseux dépend de l’efficacité de la chimiothérapie sur la tumeur. Pour les tumeurs non « chimiosensibles » (ex : chondrosarcome), le traitement est uniquement chirurgical. Il est donc réalisé dès que possible après le résultat de la biopsie. Si la tumeur est « chimiosensible » (ex ostéosarcome de haut grade, sarcome d’Ewing…) le temps chirurgical est précédé d’une chimiothérapie néo-adjuvante qui permet souvent de diminuer le volume de la tumeur, simplifiant souvent le geste chirurgical. Dans les suites de l’intervention, une chimiothérapie est reprise, en tenant compte de la réponse à la chimiothérapie de la tumeur, appréciée sur l’examen histologique de la pièce d’exérèse. Le traitement chirurgical des sarcomes osseux comprend toujours un premier temps de résection et, en dehors des amputations, un deuxième temps de reconstruction. Ces deux temps sont réalisés le plus souvent au cours de la même intervention. La planification de ces interventions nécessite un bilan d’imagerie permettant d’avoir une bonne représentation dans les trois dimensions de la tumeur et de ses rapports anatomiques, en particulier pour les repères (fascia, tendons, capsule, cartilage, pédicules vasculo-nerveux …) qui pourront être suivis en toute sécurité [9]. Le radiologue doit fournir des distances précises permettant de délimiter les limites de la tumeur en préopératoire à partir de repères anatomiques précis et facilement identifiables pendant l’intervention en per-opératoire par la palpation ou à l’aide des radiographies (interlignes articulaires, reliefs osseux…) [10]. Le geste thérapeutique logique est la résection extra tumorale, c’est-à-dire sans voir la

Fig 4. — À gauche : schéma de la diffusion osseuse de la tumeur. À doite : schéma des différents types de résections osseuses.

tumeur, emportant le segment osseux où se trouve la tumeur ainsi que son extension éventuelle dans les parties molles et le trajet de la biopsie. La distance entre la limite de la tumeur et le plan de la résection correspond à la marge de sécurité. L’importance de cette marge permet de classer les résections en fonction de leurs limites (analysées par le pathologiste) par rapport au tissu tumoral, on distingue quatre possibilités (fig. 4) [10] :

• La résection « contaminée » : elle traduit une ouverture involontaire de la tumeur lors de la résection.

• La résection marginale : les limites de résection passent au contact de la capsule tumorale sans entrer dans la tumeur. Il s’agit donc plus d’une exérèse que d’une vraie résection. Elle peut être indiquée dans certaines tumeurs malignes de bas grade, en particulier quand une marge plus large imposerait un sacrifice fonctionnel important (articulation, pédicule vasculo-nerveux). Par contre, dans les tumeurs de haut grade, elle doit être évitée.

• La résection large : c’est la résection recommandée en cas de sarcome osseux primitif de haut grade. Les limites de résection passent, partout, à distance de la tumeur, en tissu sain, mais en restant dans le compartiment anatomique où s’est développée la tumeur. Pour les parties molles, une couche musculaire de un cm doit recouvrir la tumeur et, pour l’os, les coupes doivent passer au moins à deux centimètres des limites de la tumeur visibles sur l’IRM [11].

• La résection radicale, proposée par Ennecking, est beaucoup plus large puisqu’elle comporte l’ablation de l’ensemble du compartiment anatomique contenant la tumeur (ex : exérèse de l’ensemble du fémur pour une tumeur strictement intra-osseuse de cet os) [12]. Les possibilités de reconstruction sont alors limitées, et il n’a pas été prouvé que ce type de résection améliorait le contrôle local, ni la survie des patients. Ses indications sont exceptionnelles.

Dans les sarcomes osseux primitifs, les gestes intratumoraux (curetages) n’ont aucune indication à titre curatif. Ils peuvent être, exceptionnellement, discutés à titre palliatif. Actuellement, dans plus de 80 % des cas au niveau des membres, il est possible de faire une exérèse carcinologiquement satisfaisante, c’est-à-dire large, tout en conservant le membre. La reconstruction après la résection n’est pas toujours nécessaire quand le rôle mécanique du segment osseux n’est pas essentiel :

fibula proximale, cadre obturateur, aile iliaque, côtes, écaille de l’omoplate, etc. Par contre, elle est nécessaire pour les sites les plus fréquents de ces tumeurs : genou, hanche et épaule. La reconstruction fait appel aux techniques utilisées habituellement en chirurgie orthopédique : ostéosynthèses, greffes osseuses (autogreffe et allogreffe), prothèses plus ou moins massives, association de prothèses et d’allogreffes (reconstructions composites). Chaque fois que cela est possible, il convient de privilégier des reconstructions biologiques, c’est-à-dire qui reconstituent le stock osseux et qui, une fois consolidées, sont durables, contrairement aux prothèses, qui s’usent et devront être régulièrement remplacées avec une destruction progressive du squelette receveur[13].

Les principes de reconstruction au niveau des membres

Généralités

Au niveau des membres, la reconstruction peut intéresser un segment osseux sans qu’une articulation soit concernée, ou bien, un segment osseux et l’articulation adjacente. Les tumeurs permettant une résection diaphysaire ou métaphysodiaphysaire avec conservation des articulations adjacentes sont rares. Ces résections peuvent concerner la diaphyse fémorale, tibiale ou humérale. La reconstruction associe un apport osseux et une ostéosynthèse.

Quand une articulation est concernée par la résection, la reconstruction peut supprimer l’articulation (en réalisant une arthrodèse) ou la recréer.

L’arthrodèse est réalisée en utilisant les mêmes moyens que ceux exposés pour les reconstructions diaphysaires. Il faut assurer la consolidation entre deux extrémités osseuses. Ces arthrodèses sont réalisées en position de « fonction » correspondant au meilleur compromis pour les gestes de la vie courante [13].

Quand la reconstruction de l’articulation est envisageable, il est possible d’employer plusieurs techniques. Le plus souvent, des prothèses dites « massives » sont utilisées [10, 14].

Ces prothèses sont utilisées essentiellement pour la hanche, le genou et l’épaule.

Dans certaines localisations (extrémité supérieure du fémur ou de l’humérus) il est possible de « manchonner » la partie de la tige prothétique correspondant à la résection avec la diaphyse d’un os de banque, il s’agit de reconstruction composites[15]. Cette technique est surtout utilisée pour l’extrémité supérieure du fémur où elle permet d’améliorer le résultat fonctionnel en facilitant la réinsertion des parties molles[15]. La majorité des sarcomes osseux intéresse le genou. La résection des épiphyses fémorale inférieure ou tibiale supérieure supprime tout l’appareil ligamentaire. La prothèse doit donc assurer elle même sa stabilisation passive avec une charnière unissant les pièces fémorale et tibiale. Cette charnière permet des mouvements de flexion extension [14, 16].

L’utilisation d’allogreffes massives a été proposée par certains auteurs, en particulier pour le genou : on remplace l’articulation concernée ou seulement la partie réséquée par une articulation de banque[17]. Mais le devenir à moyen et long terme de cette articulation non innervée est décevant avec apparition rapide d’une arthropathie de type tabétique. Cette technique est donc très peu utilisée.

Exemples de reconstructions

Reconstruction de l’humérus proximal avec conservation du deltoïde :

Après résection de l’humérus proximal qui emporte les muscles de la coiffe des rotateurs, la reconstruction par une prothèse standard procure un résultat médiocre du fait de la perte de mobilité active. Il est possible d’utiliser une reconstruction par prothèse Delta inversée entourée d’une allogreffe (reconstruction composite). Ces prothèses sont des implants contraints avec une demi-sphère qui est positionnée à la place de la glène et un implant huméral concave ; ce type d’implant semi-contraint permet de conserver une abduction active sans muscle de la coiffe des rotateurs, uniquement avec le deltoïde. L’allogreffe améliore l’ancrage de la prothèse dans l’humérus ; la capsule de l’allogreffe suturée à celle de l’omoplate du receveur diminue le risque de luxation (fig.5) [18-20].

Fig. 5. — Radiographie et IRM d’un chondrosarcome de l’humérus chez un patient âgé de 60 ans.

Radiographies de la reconstruction par prothèse inversée et allogreffe.

Fig. 6. — A : schéma de la reconstruction de l’appareil extenseur par un lambeau de gastrocnemius médial. B : Radiographie, IRM et photographie de la pièce de résection d’un ostéosarcome télangiectasique du tibia proximal. C : Radiographie de la reconstruction du genou par prothèse massive à charnière.

Reconstruction du tibia proximal

La majorité des tumeurs malignes intéresse le genou ; en cas d’atteinte du tibia proximal, la résection emporte le segment osseux concerné, mais aussi l’insertion du tendon rotulien. L’articulation et la parie proximale du tibia sont reconstruites à l’aide d’une prothèse massive ; cette dernière est articulée par une charnière car aucun ligament stabilisateur du genou ne peut être conservé [21, 22]. La réinsertion du tendon rotulien sur la prothèse (biologique sur métal) est vouée à l’échec ; il convient d’effectuer une reconstruction biologique de l’appareil extenseur. La technique le plus couramment utilisée est de mobiliser un lambeau musculaire de gastrocnemius médial, qui reste pédiculé ; elle a comme double avantage, d’une part, de permettre de reconstruire une continuité biologique entre le tendon rotulien et les aponévroses et le squelette de la jambe et, d’autre part, de couvrir, par un muscle bien vascularisé, cette prothèse massive et de diminuer ainsi le risque d’infection en cas d’ennui cicatriciel (fig. 6) [21, 22].

Lorsqu’il n’est pas possible de conserver l’appareil extenseur au cours d’une résection du genou, la reconstruction par prothèse n’est pas souhaitable ; il convient alors de réaliser une arthrodèse fémoro-tibiale. L’ostéosynthèse est habituellement réalisée à l’aide d’un clou fémoro-tibial et le comblement du défect osseux s’effectue à l’aide d’un mélange d’autogreffe et d’allogreffe (Fig. 7) [10, 23].

Fig. 7. — schéma et radiographie d’une arthrodèse de genou après résection articulaire pour tumeur.

Fig. 8. — Schéma et radiographie d’une arthrodèse fémoro-iliaque.

Fig. 9. — Schéma de la reconstruction du bassin par autogreffe de fémur homolatéral et prothèse.

Radiographie et TDM d’un chondrosarcome de l’hémibassin. Radiographie de la reconstruction par autogreffe de fémur homolatérale et prothèse.

Reconstruction de la région cotyloïdienne

Les tumeurs du bassin sont, dans la majorité des cas, des chondrosarcomes pour lesquels aucun traitement adjuvant n’est disponible. Seule une résection large permet de traiter ces patients. Ces résections, quand elles intéressent l’acetabulum, constituent un challenge chirurgical ; elles ne peuvent s’envisager que dans un service spécialisé [10, 24, 25]. Une imagerie de bonne qualité par TDM et IRM est indispensable afin de préciser les limites de l’envahissement tumoral dans l’os et dans les parties molles. Une fois la résection effectuée, il convient de reconstruire la zone réséquée. La résection isolée de l’aile iliaque ou du cadre obturateur, sans interruption de l’anneau pelvien, ne nécessite pas de reconstruction. La résection de la région acétabulaire impose une reconstruction. Ce peut être une arthrodèse entre le segment pelvien restant et le fémur (fig.8) [25], une allogreffe massive[26] ou une autogreffe avec ou sans prothèse de hanche (fig.9) [27, 28], une prothèse de bassin sur mesure, une prothèse en selle (saddle prothèse) (fig.10) [29]. Il s’agit d’interventions longues, hémorragiques et grevées d’un fort taux de complications.

Reconstruction de l’extrémité supérieure du fémur

Les résections de l’extrémités supérieures du fémur sont habituellement reconstruites à l’aide d’une prothèse à longue tige scellées dans le fémur distal et entourée d’une allogreffe (reconstructions composites) [15, 31].

Reconstruction diaphysaire

Les résections d’un segment de diaphyse sont des interventions moins courantes que les résections épiphyso-métaphysaires. La technique de résection obéit aux règles énoncées précédemment. La reconstruction fait appel à un clou centro-médullaire ou à une plaque vissée associées à un mélange d’allogreffe (qui procure une solidité

Fig. 10. — Schéma de la reconstruction du bassin par « prothèse en selle ». B : radiographie et TDM d’un chondrosarcome de l’hémi-bassin… Radiographie de la reconstruction par prothèse en selle.

immédiate mais se dégrade au fil des ans) et d’autogreffe (qui va consolider et s’épaissir progressivement). Cette autogreffe peut être une fibula vascularisée (qui a comme avantage de consolider rapidement sans passer par une phase de résorption reconstruction) [30].

Les amputations

Leurs indications sont en fait dues à l’impossibilité de réaliser une résection chirurgicale conservatrice. En effet de nombreux travaux ont démontré qu’une résection conservatrice, quand elle est possible, ne diminue pas la survie des patients atteints d’un sarcome osseux. Actuellement il est possible d’effectuer une résection conservatrice dans plus de 80 % des cas [10]. Les indications d’amputations sont : les énormes tumeurs envahissant les vaisseaux et les nerfs dont la résection aboutirait à un membre non fonctionnel, les infections sur tumeur (souvent secondaires à la biopsie), une biopsie effectuée de façon inadaptée (contamination des vaisseaux, contamination des muscles périarticulaires, etc), récidive locale, etc. [10].

L’amputation obéit aux mêmes impératifs oncologiques que les résections conservatrices. Les examens d’imagerie doivent aussi préciser les limites osseuses et dans les parties molles de la tumeur. L’intégrité des lambeaux musculaires qui vont être utilisés pour la couverture doit être vérifiée.

Cas particulier de l’opération de Van Ness :

Cette intervention, peu pratiquée en France, consiste à réaliser une résection du squelette et des muscles au niveau du genou et d’une partie du squelette jambier ou fémoral en conservant la continuité des vaisseaux et des nerfs. La cheville et le pied sont repositionnés sur le fémur restant, avec une rotation de 180°, permettant ainsi à la cheville de devenir une articulation au niveau du genou et de procurer un appareillage plus fonctionnel avec un genou prothétique actif [32].

RÉSULTATS DE CES TRAITEMENTS

Résultats carcinologiques

En matière de tumeur osseuse, il a été montré par plusieurs auteurs qu’un traitement chirurgical conservateur n’exposait pas à plus de récidive locale, et, plus particuliè- rement, que la survie était la même qu’après une amputation, lorsque le bilan d’extension loco-régional confirmait qu’une résection conservatrice était possible [10, 11, 22]. Le taux de récidive locale s’étale de 7 % à 45 % selon le type de tumeur et sa localisation. Pour les tumeurs du genou, ce taux varie de 7 % à 30 % selon les séries [22, 31, 33, 34]. Pour les tumeurs osseuses du bassin, le risque de récidive locale est beaucoup plus élevé, d’une part parce qu’il est plus difficile d’obtenir des marges de résection saines, d’autre part parce qu’il existe sans doute un envahissement veineux beaucoup plus précoce que pour les tumeurs des membres, dans les séries de la littérature, il s’étale de 18 % et 35 % [27, 29]. Dans notre série de résection du bassin et reconstruction par prothèse en selle, six patients sur dix-sept sont décédés de leur maladie entre seize et soixante-cinq mois [29] ; cinq avec une récidive locale.

Sur notre série de résection du bassin et reconstruction par autogreffe de fémur homolatéral et prothèse, au recul moyen de quarante-neuf mois, six patients sur treize sont décédés de leur maladie ; quatre avec une récidive locale [27]. Une revue du service, faite en 2006, comparant le traitement des ostéosarcomes et les sarcomes d’Ewing du bassin, montrait une survie à cinq ans de 24 % pour les ostéosarcomes et 43 % pour les Ewing et de 66 % pour les chondrosarcomes Résultats fonctionnels

Dans la majorité des publications, ces résultats sont évalués à l’aide du score de la Musculo Squeletal Tumor Society (score MTS) [35], qui évalue de 0 à 5 la douleur, la fonction, l’acceptation, l’utilisation d’une canne, la marche. Le TESS score de qualité de vie est aussi largement utilisé. Le score MTS est exprimé en pourcentage de la normale (fixée à trente points).

Pour les reconstructions après résection du genou le résultat fonctionnel dépend de l’importance de la résection osseuse, musculaire et d’un l’éventuel sacrifice nerveux.

Les reconstructions du fémur distal par une prothèse massive sans sacrifice de l’appareil extenseur procurent un résultat fonctionnel assez proche de ceux d’une prothèse à glissement utilisée pour le traitement de l’arthrose. Capanna et al. ont montré que le sacrifice des vastes avec conservation du rectus femoris permettait d’obtenir de bons résultats fonctionnels dans la majorité des cas. Il faut que la résection intéresse plus de 50 % quadriceps pour observer un retentissement clinique sur la force d’extension du genou [36]. Les reconstructions du tibia proximal par prothèse ont des résultats fonctionnels plus inconstants avec des mobilités souvent limitées, une extension active incomplète qui perturbent la marche [33, 37]. Ceci est dû aux difficultés de réparation de l’appareil extenseur. Les résultats fonctionnels des reconstructions par prothèse après résection extra-articulaires sont inférieurs à ceux des reconstructions après résection intra-articulaires [16, 38]. Ceci est dû à des mobilités souvent limitées et notamment un angle mort qui ne permet pas de verrouiller le genou en extension. Harris et al. ont comparé le résultat fonctionnel après arthrodèse et prothèse massive après résection d’une tumeur du genou.

L’arthrodèse procure un genou stable mais des difficultés pour s’asseoir et lors de l’utilisation d’escaliers. Les patients qui ont eu une reconstruction par prothèse ont une vie plus sédentaire, en revanche, ils ont une meilleure acceptation de cette intervention, une meilleure image d’eux-mêmes. Les deux groupes obtenaient des performances équivalentes lors de la marche [39].

Pour les tumeurs du bassin, les résultats fonctionnels des résections-reconstructions sont moins bons après résection-reconstruction d’un hémibassin ou de la région cotyloïdienne et de l’aile iliaque, surtout si les muscles fessiers sont sacrifiés. Les résultats les plus favorables sont ceux qui sont obtenus après résectionreconstruction de région cotyloïdienne isolée ou associée au cadre obturateur.

Un travail du Groupe d’Etude des Tumeurs Osseuses (GETO) en 2000, associé à une revue de la littérature, avait étudié les résultats fonctionnels des divers procédés de reconstruction après résections de la région cotyloïdienne chez 38 patients. Ces travaux faisaient apparaître une supériorité, en terme de résultat fonctionnel, des reconstructions par autogreffe de fémur proximal et prothèse, et des reconstructions à l’aide d’une prothèse en selle. Les scores MTS des reconstructions après autogreffe de fémur proximal s’échelonnaient de 60 % à 75 % ; pour cette technique, Biau et al obtiennent des résultas similaires [27]. Pour les prothèses en selle, le résultat MTS escompté après ce type de reconstruction se situait aux alentours de 60 % (extrê- mes : 56 % et 72 %). Les patients ne se plaignaient pas de douleur ; en revanche, tous boitaient, et la majorité utilisait une ou deux cannes. Ils n’avaient pas d’inégalité de longueur notable. Windager et al et Cottias et al . rapportent des résultats similaires [29, 40].

Survie des reconstructions

Complications

Les taux de complication des résections-reconstructions en chirurgie tumorale sont quatre fois plus élevés que celui des amputations et dix à vingt fois plus élevés que ceux observés en chirurgie prothétique pour arthrose [17, 29]. Le taux de complications après chirurgie conservatrice des membres varie de 9,2 % à 92,3 % [34, 40]. Le genou constitue un site qui expose plus aux complications lors d’interventions conservatrices pour tumeur que la hanche et l’épaule. Simon et al. notent qu’un tiers des patients présentent une complication précoce qui nécessite une ou plusieurs réinterventions [41].

La chimiothérapie augmente le risque de complications infectieuses et d’hématome après chirurgie conservatrice des membres [29].

Les résections-reconstructions du bassin sont émaillées de nombreuses complications au premier rang desquelles on trouve les ennuis cicatriciels et les infections.

Plus la reconstruction est complexe et massive, plus le risque d’infection est élevé.

Par ailleurs, les traitements adjuvants, chimiothérapie et irradiation, augmentent ce risque. Viennent ensuite les échecs mécaniques : luxation et descellement des implants ou fracture de la reconstruction. Les complications neurologiques et vasculaires sont en rapport avec la résection et sont parfois dues au mode de reconstruction [10].

Pour les reconstructions par autogreffe de fémur proximal effectuées dans le service, sur les treize patients revus avec un recul moyen de 49 mois, deux infections sont à noter [27].

Les échecs mécaniques sont les luxations et les descellements : deux patients ont été réopérés pour descellement et deux pour luxation.

La probabilité cumulée de réintervention à quatre ans, toutes causes confondues, est de 32 % ; elle est de 18 % lorsque l’on ne s’intéresse qu’aux réinterventions pour échec mécanique [27].

Pour les prothèses en selle, le taux d’infection varie de 12 % à 19 % ; par ailleurs, dans notre série de dix-sept patients, nous avons observé trois atteintes du nerf sciatique, en rapport avec la compression du tronc lombo-sciatique par la selle, dont une définitive [29]. Avant l’utilisation systématique d’un ligament artificiel pour stabiliser la prothèse, nous avons observé trois luxations qui ont nécessité une réduction à ciel ouvert. Deux ruptures d’implant ont nécessité une réintervention.

Enfin, plusieurs auteurs ont observé une migration de la selle à travers l’aile iliaque, cette migrationi reste dans la majorité des cas inférieure à 30 mm [29].

CONCLUSION

Le traitement chirurgical reste le pilier du traitement des tumeurs osseuses ; il s’intègre cependant dans une stratégie multidisciplinaire associant anatomopathologistes, chirurgiens, oncologues et radiologues. La biopsie fait partie intégrante du traitement. Le traitement des tumeurs malignes primitives osseuses ne peut s’envisager que dans des centres spécialisés.

 

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<p>* Chirurgie orthopédique, Hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques — 75679 Paris Tirés à part : Professeur Philippe Anract, même adresse et e-mail : philippe.anract@cch.aphp.fr</p>

Bull. Acad. Natle Méd., 2009, 193, no 1, 107-126, séance du 20 janvier 2009