Résumé
À l’origine de trois grands concepts de la perception du monde sonore, résonance (Helmholtz), binauralité (Lord Rayleigh) et onde propagée (Békésy), la physique a ensuite été consacrée à l’étude in vivo des vibrations subnanométriques impliquées dans l’analyse périphérique des sons. Les performances spectaculaires mises en évidence sont à la fois indispensables, fragiles et, pour le moment, irremplaçables. Les manipulations des gènes de protéines spécifiques de l’audition, au nombre de quelques centaines, ont ensuite permis d’élucider, non seulement les assemblages de molécules, nécessaires pour assurer chaque performance, mais aussi l’effet spécifique, histologique et fonctionnel, de l’absence d’une molécule choisie. La plupart des gènes étudiés s’expriment, en effet, dans une structure subcellulaire bien spécifique. Les sons que réémettent certaines cellules neurosensorielles, les otoémissions acoustiques et les signaux électrophysiologiques, issus de la cochlée, offrent les outils objectifs d’une audiologie clinique de précision, validée par la physiologie moléculaire et la physique combinées. Une mutation crée, à un stade choisi, un défaut fonctionnel précis qui perturbe l’analyse des aspects temporels ou spectraux, aux faibles ou aux forts niveaux, en l’absence ou en présence de bruit. Première application, des recommandations s’ensuivent pour l’appareillage, qui concerne un sujet sur trois de plus de 60 ans, en attendant les thérapies géniques, le cas échéant. Celles-ci nécessiteront un état des lieux précis des structures anormales, mais aussi de la capacité d’adaptation du système auditif central à un flux d’informations potentiellement distordues.
Summary
At the origin of three key concepts of the perception of sound world, resonance (Helmholtz), binaurality (Lord Rayleigh) and intracochlear wave propagation (Békésy), physics then focused on the in vivo study of the subnanometric vibrations involved in the peripheral sound analysis. The measured feats of sound detection are at the same time indispensable, vulnerable and, for the time being, damage to sensory cells is permanent. The manipulation of genes that encode hearing proteins, a few hundred ones, most of them expressed in a specific subcellular structure, has made it possible to unravel, not only the molecular assemblies necessary to each performance, but also the specific, histological and functional effect of the absence of one chosen molecule. The sounds reemitted by one category of auditory sensory cells, otoacoustic emissions, and electrophysiological signals from the cochlea provide objective tools for precision clinical audiology, validated by molecular physiology and physics in combination. A mutation creates, at a chosen stage, a precise functional defect that disrupts the analysis of temporal or spectral aspects, at low or high sound levels, in the absence or presence of noise. As a first application, recommendations ensue for hearing-aid fitting, the recommended intervention for one in three subjects over 60 years of age, pending gene therapy when applicable. Therapies will require a precise inventory of abnormal structures, but also of the ability for the central auditory system to cope with potentially distorted information.
Accès sur le site Science Direct : https://doi.org/10.1016/j.banm.2021.09.015 (Discussion)
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Bull Acad Natl Med 2022;206:50-58. Doi : 10.1016/j.banm.2021.09.015