Résumé

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE) est une maladie rare, auto-immune, de la jonction neuromusculaire, qui a servi de modèle pour la compréhension des syndromes neurologiques paranéoplasiques, de l’immunité anti-tumorale et pour comprendre le rôle pathologique de certains autoanticorps sur le système nerveux. Les autoanticorps des SMLE sont directement pathogènes et dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants (CCVD) présents sur les nerfs terminaux des synapses neuro-musculaires. Les anti-CCVD bloquent le fonctionnement des canaux et empêchent l’entrée de calcium lors de la dépolarisation axonale. Près de la moitié des patients atteints de SMLE présentent un cancer du poumon à petites cellules (CPPC) qui exprime également les CCVD. L’identification d’un SMLE permet donc fréquemment la détection précoce d’un cancer et son traitement. La connaissance de ce syndrome a permis la découverte d’une large gamme de syndromes neurologiques auto-immuns, périphériques et centraux, associés ou non à des cancers, et à des autoanticorps spécifiques qui ont permis d’affiner les diagnostics et d’introduire le concept de synaptopathies autoimmunes.