Résumé
Le purpura thrombopénique immunologique est caractérisé par une destruction des plaquettes d’origine immunologique et par une production médullaire inadaptée. Le traitement de première ligne repose sur une courte cure de corticoïdes et dans les formes les plus sévères sur l’utilisation des immunoglobulines intraveineuses. Le traitement des formes chroniques repose en théorie sur la splénectomie. Le développement de nouvelles voies thérapeutiques et notamment des agonistes du récepteur de la thrombopoïétine qui stimulent la production médullaire de plaquettes et des anticorps anti CD20 qui agissent spécifiquement sur les lymphocytes B a profondément modifié la prise en charge thérapeutique. Ces traitements sont en effet efficaces et bien tolérés ce qui les fait désormais préférer à la splénectomie par de nombreuses équipes. La poursuite de travaux de recherche est indispensable pour mieux cerner la place de ces différents traitements et leur tolérance à long terme.
Summary
Immune thrombocytopenia (ITP) is characterized by platelet destruction due to the presence of platelet antibodies. This phenomenon is associated with impaired platelet production by bone marrow. Short-course corticosteroids and high-dose intravenous immunoglobulin remain the first-line treatments. Several international guidelines propose splenectomy as a second-line treatment for chronic ITP. However, new therapeutic strategies, including anti-CD20 monoclonal antibodies and thrombopoietin receptor agonists, appear to be very effective and to have good short-term tolerability. Prospective studies that include safety, efficacy and medico-economic assessments are needed to refine the management of chronic ITP.
Bull. Acad. Natle Méd., 2013, 197, no 2, 407-417, séance du 26 février 2013