Communication scientifique
Séance du 7 juin 2016

Les formes axonales du syndrome de Guillain-Barré en Asie

Axonal variants of Guillain-Barré syndrome in Asia

Stéphane MATHIS***, Laurent MAGY **,Jean-Michel VALLAT *

Les auteurs déclarent n’avoir aucun lien d’intérêt en relation avec le contenu de cet article.

Résumé

La polyradiculoneuropathie aiguë de Guillain-Barré, bien que longtemps assimilée aux seules formes démyélinisantes (“acute inflammatory demyelinating polyneuropathy”, ou AIDP), apparaît être en fait une entité électro-clinique quelque peu hétérogène, incluant notamment une variante appelée AMAN (“acute motor axonal neuropathy”). AMAN, souvent sous-estimé par le passé dans les pays occidentaux (puisque plus fréquent sur le continent asiatique), est donc une forme motrice cliniquement pure caractérisée par un début souvent plus rapide, classiquement sans anomalie des paires crâniennes; la récupération motrice est parfois incomplète et souvent plus longue (avec un risque accru de séquelles motrices). À ce jour, bien qu’AIDP et AMAN soient des entités proches, AMAN se distingue par certains caractères ce qui conduit à s’interroger sur la nécessité d’adapter et de mettre au point des traitements spécifiques.

Summary

Guillain-Barré syndrome used to be considered an essentially demyelinating condition (“acute inflammatory demyelinating polyneuropathie”, or AIDP), but now appears to be a somewhat heterogeneous electro-clinical entity, including certain variants such as AMAN (“acute motor axonal neuropathy”). AMAN has often been underestimated in Western countries as it is more prevalent in Asia. It is a clinically pure motor form with faster onset in many cases, typically without anomalies of cranial nerves, and with a sometimes difficult and often longer motor recovery (with an increased risk of motor sequelae). Today, although AIDP and AMAN are similar entities, AMAN differs in some respects to the extent that it may require different treatment.

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** Centre de référence national: «neuropathies périphériques rares», département de neurologie, CHU, Limoges.*** Service de neurologie, CHU, Poitiers

Bull. Acad. Natle Méd., 2016, 200, no 6, 1091-1099, séance du 7 juin 2016 1091