INTRODUCTION

Nous nous intéresserons ici aux valvulopathies rhumatismales qui représentent la première cause de cardiopathie dans les pays en voie de développement [1, 2]. Leur prise en charge doit tenir compte de spécificités liées à la présentation clinique et aux conditions socio-économiques.

ÉPIDÉMIOLOGIE

Les valvulopathies rhumatismales sont une conséquence retardée de la crise de rhumatisme articulaire aigu (RAA), initiée par une infection pharyngée ou cutanée due à un streptocoque de groupe A bêta-hémolytique. La réponse immunitaire induit une inflammation valvulaire. Environ 60 % des patients souffrant de RAA vont développer une cardiopathie valvulaire rhumatismale. Celle-ci sera la consé- quence d’infections streptococciques répétées et d’une susceptibilité individuelle variable.

Les données épidémiologiques sur le rhumatisme articulaire aigu (RAA) sont malheureusement imprécises en raison de l’absence de recueil de données de bonne qualité dans de très nombreux pays, en particulier dans les zones sub-sahariennes et en Asie centrale. La plupart des études épidémiologiques se sont concentrées sur les enfants en âge scolaire ce qui conduit à sous-estimer l’incidence de la maladie [1-4].

La répartition des cardiopathies rhumatismales est hétérogène selon la zone géographique : la fréquence est particulièrement élevée dans les zones sub-sahariennes et le Pacifique, modérée en Asie du Sud-est, au Moyen Orient et en Afrique du Nord, et moins importante semble-t-il en Amérique du Sud et en Asie.

Globalement, la prévalence de l’atteinte valvulaire est évaluée entre 1 et 6/1000 en se basant sur une évaluation clinique. Cette prévalence est aux alentours d’1,2/1000 en Asie du Sud-est [4]. En Afrique, avec les réserves mentionnées ci-dessus, la prévalence du RAA est estimée entre 2,7 et 14/1000 avec un pic à 5,7/1000 en Afrique sub-saharienne [3].

Des études récentes ont comporté la réalisation systématique d’une échocardiographie [5, 6]. Ainsi Marijon étudiant 5 847 enfants au Cambodge et au Mozambique, a évalué la prévalence des valvulopathies rhumatismales respectivement à 21,5 et 30,4/1000 alors que l’estimation clinique dans les mêmes populations était de 2,2 et 2,3/1000 ce qui montre que près de neuf valvulopathies sur dix ne sont pas détectées sur l’examen clinique seul [6].

Les cardiopathies rhumatismales touchent essentiellement des sujets jeunes et plus de 50 % des malades atteints ont moins de vingt ans. Ces atteintes rhumatismales sont une importante cause de mortalité et de morbidité chez l’enfant et l’adulte jeune puisque le nombre de décès dûs au RAA est évalué à plus 500 000/an en Asie.

Dans les pays en voie de développement, le RAA représente la première cause de consultation et d’hospitalisation en cardiologie. Le RAA entraîne une morbidité importante. A titre d’illustration, à Addis-Abeba 26 % des décès cardiovasculaires sont dûs au RAA, 70 % des patients avec cardiopathie rhumatismale meurent d’insuffisance cardiaque à l’âge de vingt-cinq ans en moyenne. En parallèle, les cardiopathies rhumatismales sont responsables de 200 000 accidents vasculaires cérébraux létaux et près d’un million non létaux chaque année [1, 2].

La localisation des différentes atteintes valvulaires est, elle aussi, mal précisée.

La valve mitrale est atteinte dans plus de 80 % des cas tandis qu’une atteinte poly-valvulaire associant mitrale et aortique est retrouvée dans environ un tiers des cas [5, 6].

La sténose mitrale est très fréquente chez l’enfant et l’adolescent, ainsi en Inde 25 % des patients avec sténose mitrale ont moins de vingt ans. Ces sténoses mitrales « juvéniles » ont très souvent une évolution maligne avec hypertension artérielle pulmonaire sévère [7].

L’insuffisance mitrale peut être importante dès l’accès de rhumatisme articulaire aigu. Elle est initialement causée par un prolapsus valvulaire associé à une dilatation de l’anneau et une élongation des cordages. Au stade cicatriciel, il peut s’agir d’insuffisance mitrale pure mais dans près d’un cas sur deux un certain degré de sténose est associé, les valves sont épaissies et il y a une importante atteinte de l’appareil sous-valvulaire.

Les valvulopathies aortiques isolées sont beaucoup plus rares et causées par un épaississement valvulaire. Il n’y a pas de lésion de l’aorte ascendante.

Enfin les atteintes tricuspides sont fréquemment associées aux atteintes mitrales et très rarement isolées.

Au plan physiopathologique, l’insuffisance cardiaque des cardiopathies rhumatismales est la conséquence de l’importance de l’atteinte valvulaire et le facteur myocardique autonome a peu d’importance contrairement aux idées acquises.

Enfin, on dispose encore de peu d’études sur l’épidémiologie de l’endocardite bacté- rienne dans les pays en voie de développement mais il apparaît que les cardiopathies rhumatismales sont la cardiopathie sous-jacente dans les deux tiers des cas et que ces endocardites sont grevées d’une lourde mortalité située entre 25 et 50 % [8].

TRAITEMENT

L’élaboration des stratégies thérapeutiques doit suivre les recommandations des sociétés savantes mais aussi tenir compte des particularités cliniques et environnementales des pays émergents [9].

D’une façon générale, en raison de la précarité et de l’insuffisance de dépistage, les patients sont vus à un stade tardif, habituellement très symptomatiques, avec parfois déjà une dysfonction ventriculaire gauche et/ou droite, ce qui majore la mortalité spontanée et le risque chirurgical.

La prise en charge de ces patients jeunes doit aussi tenir compte de leur désir de fonder une famille en ce qui concerne les filles qui sont souvent enceintes à un jeune âge dans les pays africains [10].

La chirurgie, quel que soit son type, pose des problèmes pratiques importants en raison de dissociation entre la forte demande et la rareté des ressources humaines et matérielles. La réalisation d’une intervention chirurgicale suppose la présence d’un ensemble associant une infrastructure (salle d’opération, circulation extra corporelle, réanimation, échocardiographie, laboratoires, auxquels s’ajoute le coût des prothèses valvulaires) et des moyens humains médicaux (cardiologues, chirurgiens, anesthésistes, infirmières, techniciens). Ces conditions sont coûteuses et rarement réunies de façon pérenne dans les pays en voie de développement.

Le remplacement valvulaire prothétique

Le remplacement valvulaire prothétique fait essentiellement appel aux valves mécaniques et aux bio-prothèses. En effet les autres interventions telles l’intervention de Ross et l’utilisation d’homogreffes sont de moins en moins fréquemment utilisées dans le reste du monde et ne sont pas réalisées dans les pays en voie de développement.

Quel que soit le type de prothèse utilisé, le remplacement prothétique chez l’enfant comporte un risque vital immédiat en raison du caractère habituellement évolué de la cardiopathie. Le remplacement valvulaire entraîne toujours un certain degré de détérioration de la fonction ventriculaire gauche. La taille de la prothèse implantée dans l’enfance peut avoir un comportement sténosant à l’âge adulte. Enfin les résultats publiés sont d’interprétation difficile parce qu’ils reposent sur des effectifs limités, sont souvent anciens, méthodologiquement imparfaits.

Des résultats favorables sur les prothèses mécaniques ont été rapportés, en particulier Antunès en Afrique du Sud, à partir d‘une série de 1 000 patients où 92 % ont été indemnes de complications liées à la prothèse à cinq ans avec la valve Medtronic à faible risque thrombo-embolique [11].

Le principal écueil des prothèses mécaniques est la nécessité d’un traitement anticoagulant efficace à vie pour limiter le risque thrombo-embolique et hémorragique.

Chez l’enfant dans les pays en voie de développement le traitement anticoagulant pose le problème de la compliance et du coût du traitement. Enfin la présence d’une prothèse mécanique représente un très haut risque, voire même une contreindication à une grossesse. L’utilisation d’une dose d’anti-vitamine K fixe a été proposée mais expose à un risque thromboembolique accru [12].

La nécessité de ré-intervention est l’obstacle principal pour les valves biologiques.

Toujours en Afrique du Sud Antunès a suivi 135 patients âgés de 13 ans lors de remplacement valvulaire par bio-prothèse avec une survie à sept ans de seulement 50 %, les décès étant dûs trois fois sur quatre à une dysfonction prothétique [13, 14].

La ré-intervention pour dysfonction structurelle de bio-prothèse chez un jeune adulte comporte intrinsèquement un faible risque en Europe mais représente un obstacle majeur dans les pays en voie de développement où les modalités de surveillance après la chirurgie sont insuffisantes et conduisent à l’absence de diagnostic ou à un diagnostic trop tardif qui augmente la mortalité de la reintervention. De plus, il est difficile d’envisager des interventions itératives pour des raisons matérielles [15].

Les chiffres d’endocardite sur prothèse ne sont pas précisément rapportés et il est vraisemblable que la majorité des cas survenant dans les pays en voie de développement n’est pas diagnostiquée et surtout ne peut pas être pris en charge à temps.

Chirurgie valvulaire conservatrice

Les limitations du remplacement valvulaire prothétique rendent donc la chirurgie conservatrice particulièrement attrayante dans cette population.

La commissurotomie a cœur fermé à fait la preuve de son efficacité depuis plus de cinquante ans pour le traitement de la sténose mitrale. Cette intervention qui est efficace, peu coûteuse et facile à réaliser a été très largement utilisée dans les pays en voie de développement jusqu’à une date récente [16]. La commissurotomie à cœur ouvert est plus efficace mais nécessite une expertise et la nécessité d’une circulation extra-corporelle, ce qui en a limité l’utilisation dans ces pays.

Dans l’insuffisance mitrale rhumatismale, les résultats de la plastie sont moins bons que dans l’insuffisance mitrale d’origine dégénérative [17]. Ceci peut être expliqué par les lésions anatomiques causées par la RAA qui rendent la plastie difficile mais aussi parce qu’à coté de l’expérience des opérateurs les conditions de réalisation des plasties sont sous-optimales en particulier à cause de l’absence d’échocardiographie de qualité qui est essentielle pour la sélection des patients et l’évaluation du résultat per-opératoire.

Là aussi les données de la littérature sont pauvres et parfois discordantes [18-21].

Toutes les séries concordent pour dire que la mortalité est faible mais il existe des différences en ce qui concerne les résultats à moyen terme. Les meilleurs résultats immédiats et tardifs ont été rapportés par Gos à propos d’une série de plus de 200 patients opérés en Suisse dans le cadre d’une opération humanitaire par une équipe expérimentée en chirurgie conservatrice mitrale. Dans ces conditions il n’y a pas eu de décès et un seul échec immédiat. Avec un suivi de dix ans, 85 % des patients n’ont pas d’insuffisance mitrale modérée ou sévère. Il n’a pas été signalé d’accident thrombo-embolique [19]. Dans d’autres centres moins expérimentés, seulement deux tiers des patients n’ont pas été ré-opérés à cinq ans [18].

À côté de l’expérience du chirurgien, les échecs peuvent être expliqués par une dilatation annulaire non corrigée un prolapsus valvulaire persistant, l’altération valvulaire et sous-valvulaire. Les récidives de rhumatisme articulaire aigu peuvent être responsables d’une dégradation du résultat et de la survenue d’une sténose mitrale. Ces sténoses mitrales post plastie peuvent être accessibles à une dilatation percutanée si le mécanisme principal est une fusion commissurale. Enfin les récidives sont plus fréquentes chez les enfants opérés au stade aigu en poussée rhumatismale.

Les résultats de la plastie chirurgicale valvulaire aortique sont beaucoup plus débattus et reposent sur un nombre de séries limitées. Ces techniques utilisant une extension valvulaire par péricarde autologue frais nécessitent une ré-opération dans 15 à 35 % à cinq ans [22].

Enfin une plastie de la valve tricuspide est souvent associée à la plastie mitrale.

Interventions percutanées

La commissurotomie mitrale percutanée est utilisée depuis plus de vingt ans chez plusieurs dizaines de milliers pour le traitement de la sténose mitrale [23]. Cette procédure est efficace puisqu’il y a environ un doublement de la surface valvulaire après l’intervention, la morbi-mortalité associe un taux d’hémopéricarde de 0,5 à 5 %, un risque embolique du même ordre et la survenue d’insuffisance mitrale sévère dans 2 à 10 % des cas. Après quinze ans environ 50 % des patients n’ont pas été opérés et sont en bon état fonctionnel [23, 24].

Les séries de dilatation mitrale percutanée chez l’enfant viennent essentiellement d’Inde et de Tunisie. En comparaison avec les adultes traités par cette technique, les enfants sont plus souvent en rythme sinusal et ont des pressions pulmonaires plus élevées. Le taux de succès de la dilatation percutanée est élevé entre 90 et 100 %. La surface valvulaire augmente significativement et la pression pulmonaire systolique chute significativement après la procédure. Les complications sont rares dans les équipes expérimentées [25-28].

Dans la série Tunisienne de Gamra, à dix ans, 61 % des patients n’ont pas de resténose et 74 % sont vivants sans symptôme. En cas de resténose il a été possible de réaliser une nouvelle dilatation dans 95 % des cas avec un bon résultat [24]. Il n’a pas été démontré de lien entre la survenue de la resténose et une nouvelle poussée rhumatismale.

Ces résultats encourageants suggèrent que la dilatation mitrale percutanée est la procédure de choix chez les enfants atteints de sténose mitrale, chez lesquels elle peut être répétée, retardant ainsi de nombreuses années le recours à la chirurgie. Cette option est particulièrement séduisante chez les femmes pour envisager ultérieurement une grossesse ou même pendant la grossesse en cas de symptôme persistants malgré le traitement médical. La protection de l’abdomen de la mère permet d’éliminer le risque d’irradiations pour le fœtus au-delà de la vingtième semaine.

En raison du caractère très évolutif de la sténose mitrale dans certains pays en voie de développement, il peut arriver que des patients se présentent d’emblée en œdème pulmonaire ou même en choc cardiogénique à la suite d’un facteur précipitant comme une infection respiratoire, une anémie ou le passage en arythmie complète ou encore plus fréquemment la grossesse survenant sur une cardiopathie ignorée.

Dans ces situations la dilatation percutanée peut donner de bons résultats à court et à moyen terme là où l’accès à la chirurgie est souvent très difficile et comporte un risque de mortalité immédiate élevé [28].

La réalisation de la dilatation mitrale percutanée a des contraintes qui ne peuvent pas toujours être surmontées dans les pays en voie de développement. Il faut disposer de salles de cathétérisme, même si l’équipement ne doit pas répondre nécessairement aux mêmes « standards » que ceux nécessités pour la réalisation d’une angioplastie coronaire. Les opérateurs capables de réaliser cette procédure, en particulier le cathétérisme trans-septal, sont peu nombreux. Enfin le matériel utilisé est volontiers coûteux ce qui est une barrière importante à l’utilisation plus large de la technique même si les réutilisations multiples font baisser le coût au prix d’un risque infectieux et de maladies transmissibles.

Une dilatation percutanée de la valve aortique peut être réalisée dans les rares cas de sténose aortique rhumatismale non accessible à la chirurgie. Les résultats sont mal connus. Cette approche peut être séduisante lors de grossesse si elle est mal tolérée.

Enfin de rares cas de dilatation de sténose tricuspide ont été publiés, exceptionnellement isolées, le plus souvent associées à des dilatations de la valve mitrale. La dilatation par ballon de la sténose tricuspide semble donner des résultats beaucoup moins bons que ceux de la sténose mitrale en raison de la coexistence très fréquente d’une insuffisance tricuspide [23].

Des cas isolés d’implantation de prothèse valvulaire aortique par voie percutanée ont été rapportés chez des patients inopérables avec insuffisance aortique mais la faisabilité et l’efficacité de cette approche restent à démontrer [24].

Traitement médical

Il n’y a pas de traitement médical curatif pour les valvulopathies. Le traitement médical peut être seulement palliatif en cas d’impossibilité d’intervention ou en attendant celle-ci. Les diurétiques, les bêtabloquants, et les anticoagulants si nécessaires, peuvent être utilisés dans la sténose mitrale. Dans les régurgitations valvulaires, les diurétiques et les inhibiteurs de l’enzyme de conversion peuvent permettre de réduire les signes d’insuffisance cardiaque [9].

Lors de la crise de rhumatisme articulaire aigu compliquée d’insuffisance mitrale, le traitement médical peut permettre de stabiliser la situation dans la majorité des cas, ainsi dans la série polynésienne de Kamblok, 44 patients âgés de neuf ans en moyenne ont été vus pendant leur premier épisode de rhumatisme articulaire aigu compliqué d’insuffisance mitrale sévère. Une chirurgie a été nécessaire dans les six mois chez douze patients, deux décéderont en choc cardiogénique mais trente seront stabilisés sous traitement médical et verront le degré d’insuffisance mitrale décroître au suivi [25].

La prévention secondaire du rhumatisme articulaire aigu est un élément essentiel chez les patients non opérés mais aussi après les interventions, incluant le remplacement valvulaire.

Les quelques études dont nous disposons montrent que cette prophylaxie est mal faite. Ainsi, dans la série pakistanaise de Rivzi, seuls 19 % des patients dépistés savaient être porteurs d’une cardiopathie rhumatismale et 8 % appliquaient une prophylaxie adaptée [5].

Les recommandations nord-américaines sur la prophylaxie chez les patients ayant présenté du RAA avec lésions cardiaques conseillent la prévention secondaire au moins dix ans après le dernier épisode aigu ou jusqu’à 40 ans, selon le plus long délai.

Il est aussi conseillé de faire une prophylaxie « à vie » chez des patients à risque. À l’opposé s’il n’y a pas de valvulopathie persistante après l’accès aigu, la prophylaxie est conseillée jusqu’à l’âge de 21 ans ou dix ans après l’accès selon le délai le plus long.

La Benzathine Pénicilline G est recommandée chez les patients à haut risque à raison d’une injection intra musculaire toutes les trois semaines. La douleur peut conduire à arrêter la prophylaxie. Les réactions allergiques sévères sont rares et le rapport risque-bénéfice ne doit pas contre-indiquer la prophylaxie. Chez les patients ne tolérant pas les injections, il peut être envisagé de préférer des agents oraux après l’adolescence et plus de cinq ans après la dernière crise [26].

La prévention de l’endocardite bactérienne doit être appliquée chez les patients atteints de maladie valvulaire selon les recommandations c’est-à-dire lors des soins dentaires chez les patients ayant présenté une endocardite ou chez ceux qui sont porteurs d’une prothèse valvulaire ou d’un autre matériel prothétique endocardiaque. À côté de la prophylaxie médicamenteuse de l’endocardite bactérienne il est essentiel d’insister sur l’hygiène bucco-dentaire et de conseiller des consultations stomatologiques au moins annuelles. D’autre part, toutes les précautions d’asepsie doivent être prises lors des manipulations et interventions, mêmes bénignes [27].

POUR LE FUTUR

Dans le futur on peut espérer voir une utilisation plus large et plus précoce de traitements chirurgicaux, aussi conservateurs que possible, grâce à l’amélioration de l’équipement des hôpitaux, et la formation de médecins et chirurgiens. Les nouvelles techniques valvulaires percutanées représentent un espoir certain, même s’il est encore éloigné dans le temps, avec la possibilité d’implantation de prothèse valvulaire aortique par voie percutanée pour valvulopathie aortique native ou dans une bio-prothèse mitrale ou aortique mitrale dysfonctionnante ou encore dans un anneau prothétique en cas de dysfonction d’une annuloplastie mitrale.

Les traitements des valvulopathies chroniques constituées ne sont qu’un des élé- ments dans cette chaîne de prise en charge et la meilleure façon de lutter contre les valvulopathies rhumatismales est d’en assurer la prévention. Les raisons du déclin du rhumatisme articulaire aigu en Occident tiennent essentiellement à la réduction de la promiscuité, à une meilleure hygiène, à la diminution du nombre des infections générales et de l’infection streptococcique en particulier. La lutte contre ces facteurs peut bien sûr être entreprise dans les pays en voie de développement en n’ignorant pas les limites pratiques.

La prévention primaire est bien sûre nécessaire en traitant de façon adaptée les angines streptococciques mais la mesure sans doute la plus efficace est la prévention secondaire grâce à la Benzathine Pénicilline.

La prévention secondaire ne peut être efficace que si des mesures de santé publique sont prises à large échelle. Pour ce faire, des guidelines ont été émis par la World Health Organisation pour le contrôle des maladies rhumatismales [28]. A l’échelle de l’Afrique, la Panafrican Society of Cardiology (PASCA) a réuni un premier work-shop en 2004 et a élaboré un plan d’action simple à faire adopter par les différentes nations.

Les points d’action principaux sont :

— Augmenter la connaissance de la maladie par les enfants, les parents, les enseignants, — Mettre en place des systèmes de surveillance pour recueillir les données d’épidé- miologie comportant une évaluation échocardiographique, — Faire du lobbying pour la lutte contre le rhumatisme articulaire aigu. L’aide internationale dans ce domaine est sans doute moins importante que pour d’autres maladies parce que le rhumatisme articulaire aigu a quasiment disparu dans les pays développés, — Établir des programmes de prévention primaire et secondaire.

Il y a certainement des raisons d’être pessimiste sur la faisabilité de tels projets dans les pays en voie de développement en raison des barrières socio-économiques, de la « concurrence » d’autres préoccupations de santé publique comme la famine, le paludisme, ou d’autres orientations politiques mais il faut continuer inlassablement la lutte contre ce fléau entaché d’une si lourde morbi-mortalité chez les enfants des pays émergents.

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DISCUSSION

M. Bernard SALLE

Les cardiopathies rhumatismales sont plus graves dans les pays en voie de développement.

Pourquoi ?

En effet un certain nombre d’arguments le laissent penser. Dans le cas de la sténose mitrale, les patients des pays émergents présentent un obstacle valvulaire sévère dès l’enfance ou l’adolescence alors que c’est le cas seulement à l’âge adulte dans les pays industrialisés. Ceci peut être dû à des différences dans les souches de streptocoque, à la susceptibilité individuelle ou encore a la répétition des accès de rhumatisme articulaire aigu dans les pays émergents Les patients des pays émergents sont opérés (quand ils le sont !) à un stade beaucoup plus avancé de la cardiopathie en terme d’état fonctionnel et de retentissement ventriculaire gauche ou droit. Cette situation résulte essentiellement du retard au diagnostic et des difficultés d’accès aux soins.

M. Yves GROSGOGEAT

Dans les pays dits « émergents » les insuffisances mitrales rhumatismales exposent-elles à l’endocardite bactérienne plus souvent que dans nos pays ?

Il n’y a malheureusement pas d’études épidémiologiques sur cette question dans les pays émergents. Il est cependant vraisemblable que l’incidence des endocardites bactériennes est plus élevée dans les pays émergents en l’absence d’éducation sur la prévention des difficultés matérielles qui empêchent les soins dentaires et limitent aussi la prévention des infections nosocomiales ou autres.

M. Jean-Daniel SRAER

Qu’en est-il dans le futur de l’efficacité d’emploi des anti-coagulants sans surveillance biologique ?

De nombreux agents sont à l’étude pour permettre une anticoagulation efficace sans nécessité de contrôle biologique. Le plus avancé est le Dabigatran qui vient d’être approuvé aux Etats-Unis pour la prévention des embolies artérielles de la fibrillation auriculaire. Aucun de ces agents n’a été encore évalué dans les valvulopathies. Ils représenteraient un intérêt certain si leur efficacité et leur sécurité sont prouvées mais ils ne résoudraient pas tous les problèmes puisque la majorité des complications thromboemboliques chez les porteurs de prothèse valvulaire mécanique survient si la compliance thérapeutique n’est pas bonne ou lors de fluctuations de l’anticoagulation dues a une intervention chirurgicale extracardiaque par exemple.

Bull. Acad. Natle Méd., 2011, 195, no 2, 315-326, séance du 8 février 2011