Wagner-Meissner (corpuscule de) l.m.
Meissner's corpuscle
R. Wagner, anatomiste allemand, membre de l'Académie de médecine et G. Meissner anatomopathologiste allemand (1852)
→ corpuscule de Wagner-Meissner
Wagner-Unverricht (dermatomyosite de) l.f.
Wagner-Unverricht (dermatomyositis)
Forme aigüe de dermatomyosite correspondant à l'association des signes de la polymyosite aigüe décrite par Wagner et de la dermatomyosite aigüe individualisée par Unverricht.
E. L. Wagner, anatomopathologiste allemand (1863) et H. Unverricht, médecin interniste allemand (1887)
Wakil-Lynen (hélice de) l.f.
Wakil-Lynen’s helix
S.J. Wakil, biochimiste américain (1958) ; F. Lynen, biochimiste allemand, prix Nobel de médecine en 1964 (1950)
→ Lynen (hélice de), palmitate-synthétase
Walbaum (syndrome de) l.m.
DOOR syndrome (Deafness, Onychodystrophy, Osteodystrophy, and mental Retardation)
Association d'hypoplasie ou d'absence des phalanges distales de la main et des pieds avec une triphalangie du pouce, une surdité familiale et un retard mental ; affection autosomique récessive.
R. Walbaum, pédiatre et généticien français (1970)
Walcher (position de) l.f.
Walcher’s position
G.A. Walcher, gynécologue obstétricien allemand (1889) ; E. Crouzat, obstétricien français (1892)
→ Crouzat-Walcher (position de)
waldénase n.f.
waldenase
Enzyme catalysant une épimérisation dans l'action de PCl5 sur l'acide L-malique, formant un acide D-chlorosuccinique saponifiable en acide D-malique, appliquée en biochimie à l'interconversion du galactose et du glucose.
P. Walden (Pauls Valdens en letton), chimiste letton émigré en Allemagne après 1917 (1896)
waldénisation n.f.
waldenisation
Isomérisation qui inverse la configuration d’un carbone asymétrique.
Waldenström (maladie de) l.f.
Waldenström’s disease
Prolifération maligne de cellules lymphocytaires B (lymphome lymphoplasmocytaire) dans la moelle osseuse, la rate, les ganglions et parfois le sang, responsables de la sécrétion dans le sérum d’une immunoglobuline monoclonale IgM.
Hémopathie maligne rare, avec une incidence ajustée à l’âge aux États-Unis de 3,4 pour 1.000.000 chez l’homme et de 1,7 chez la femme, son incidence augmente avec l’âge.
Nombreux sont les cas indemnes de tout symptôme clinique. La présence d'un excès de protéine monoclonale IgM (macroglobuline) est révélée par l'électrophorèse et l'immunoélectrophorèse du sérum. Lorsque sa concentration augmente de façon importante (>50 g/L), elle entraîne une augmentation de la viscosité du sang et l'apparition de symptômes tels que des paresthésies, des céphalées, des saignements muqueux (nez, gencives), une baisse de la vision ou de l'audition. A côté de ce syndrome dit d’«hyperviscosité », on peut observer d'autres complications : atteinte neurologique périphérique, troubles de l'hémostase, syndrome tumoral comme des adénopathies ou une hépatosplénomégalie, des maladies auto-immunes.
Le séquençage génomique des lymphocytes a mis en évidence des mutations somatiques de MYD88 affectant la grande majorité des patients et de la partie C-terminale de CXCR4 dans un faible pourcentage de cas. Ces mutations jouent un rôle primordial dans la pathogénie de la maladie. MYD88 est fortement impliqué dans la voie de signalisation des TLR (toll-like receptor) et joue le rôle de protéine adaptatrice. Après stimulation par les TLR, MYD88 est recruté et forme un homodimère qui se complexe à IRAK4( interleukin-4 receptor associated kinase), qui active IRAK1 (interleukin-1 receptor associated kinase) conduisant ainsi à l’activation de NF-κB (nuclear factor-kappa B). Des études récentes montrent qu’IRAK et BTK (Bruton tyrosine kinase) activent de façon indépendante la voie NF-κB, suggérant de façon évidente l’intérêt d’une association des inhibiteurs d’IRAK et de BTK dans la prise en charge des patients avec une macroglobulinémie de Waldenström. L’Ibrutinib s’avère un traitement actif et de longue durée chez des patients porteurs de la mutation MYD88
J. G. Waldenström, médecin interniste suédois, membre de l’Académie de médecine (1944) ; S. P. Treon, hématologue américain (2015)
Syn. macroglobulinémie
→ macroglobulinémie, lymphome lymphoplasmocytaire, MYD88, CXCR4, NF-κB, ibrutinib
Waldenström (manifestations rénales de la maladie de) l.f.p.
renal manifestations of Waldenström’s disease
Perturbations rénales inconstantes qui se limitent souvent à l'élimination d'une protéinurie monoclonale type Bence Jones.
Au niveau glomérulaire on peut observer, outre la possibilité de lésions amyloïdes, l'existence de dépôts amorphes nodulaires, PAS positif, formés d'IgM. La précipitation massive aigüe de tels dépôts peut simuler un tableau de thrombose glomérulaire et entraîner une insuffisance rénale aigüe. L'évolution chronique vers l'insuffisance rénale irréversible est très rare.
J. G. Waldenström, médecin interniste suédois, membre de l’Académie de médecine (1944) ; H. Bence Jones, biochimiste britannique (1848)
→ Bence Jones (protéinurie de)
[F1, M1]
Édit. 2019
anneau tonsillaire l.m
Waldeyer’s tonsillar ring
Ensemble des tonsilles pharyngées, palatines, linguales et tubaires.
Il englobe tous les organes lymphoïdes qui entourent de façon circulaire le pharynx.
H. von Waldeyer, anatomiste allemand (1884)
Syn. anneau de Waldeyer
[A1, P1]
Édit. 2020
Waldeyer (fosse paravésicale de) l.f.
Waldeyer’s paravesical fossa
Cupule péritonéale limitée par la paroi latérale du bassin, le dôme de la vessie et le ligament rond.
H. von Waldeyer, anatomiste allemand (1836-1921)
Waldeyer (gaine de) l.f.
Waldeyer's sheath
Lame musculaire lisse, longitudinale, qui nait 2 à 3 cm au-dessus de la vessie, entoure l'uretère terminal, l'accompagne dans sa traversée pariétale vésicale, et va former ensuite la couche profonde du trigone jusqu'au col vésical.
H. von Waldeyer, anatomiste allemand (1836-1921)
Waldeyer (organe de) l.f.
Waldeyer’s organ
H. von Waldeyer, anatomiste allemand (1836-1921)
Waldeyer (paroophore de) l.m.
Waldeyer’s paroophorus
Vestige de la partie urinaire du corps de Wolff.
Il se présente sous forme de petites vésicules groupées dans la partie interne du mésosalpinx, au voisinage de l'angle latéral de l'utérus.
H. von Waldeyer, anatomiste allemand (1836-1921)
Syn. parovarium
Waldmann (maladie de) l.f.
Waldmann’s disease
T. A. Waldmann, médecin américain (1961)
→ lymphangiectasies intestinales primitives
Walker-Clodius (syndrome de) l.m.
Walker-Clodius’ syndrome
J. C. Walker et L. Clodius, chirurgiens américains (1963)
→ ectrodactylie-dysplasie ectodermique et fente palatine
Walker-Warburg (syndrome de) l.m.
muscular dystrophy-dystroglycanopathy (congenital with brain and eye anomalies), type a 14
Forme rare de dystrophie musculaire congénitale associée à des anomalies cérébrales et oculaires.
La prévalence est estimée à 1/60 500. Sa distribution est mondiale.
L’affection se manifeste à la naissance par une hypotonie sévère généralisée, une faiblesse musculaire, un développement psychomoteur absent ou très pauvre, une atteinte oculaire et des convulsions. L'IRM cérébrale montre une lissencéphalie pavimenteuse de type II, une hydrocéphalie et une hypoplasie sévère du tronc cérébral et du cervelet (malformation de Dandy-Walker). Des anomalies de la substance blanche sont aussi observées. Les examens complémentaires montrent en général une élévation de la créatine kinase, des signes histopathologiques de dystrophie musculaire/myopathie et une diminution de l'activité de l'alpha-dystroglycane. Les diagnostics différentiels sont les autres causes de dystrophie musculaire et de myopathie congénitale. Ce syndrome est la forme la plus sévère de dystrophie musculaire congénitaleie ; la plupart des enfants décèdent avant l'âge de trois ans.
L’affection est due à une O-glycosylation anormale de l'alpha-dystroglycane qui entraîne, en plus des anomalies cérébrales, une dystrophie musculaire congénitale.
Plusieurs gènes codant les protéines O-Mannosyltransférases 1 et 2 (POMT1 et POMT2 ; GMPPB) ont été impliqués. Des mutations d'autres gènes de la glycosylation de l'alpha-dystroglycane ont été trouvées dans certains cas (FKTN, LARGE, FKRP et POMGNT1). Une mutation du gène COL4A1 sans rapport direct avec les modifications post-traductionnelles de l'alpha-dystroglycane a aussi été identifiée. La transmission est autosomique récessive
Le diagnostic prénatal est possible dans les familles où les mutations sont connues. L'échographie prénatale après 22 à 25 semaines et l'IRM fœtale à 30 semaines d'âge gestationnel peuvent être utiles au diagnostic en l'absence d'anomalie moléculaire connue.
Réf. Orphanet, H. Schachter et J. Vajsar (2011)
→ lissencéphalie, hydrocéphalie, Dandy-Walker (syndrome), dystroglycanopathies, FKTN, FKRP, POMT1, ISPD, LARGE, POMGnT1, GMPPB, COL4A1, protein O-mannosyl-transferases
Wallace (lignes de) l.f.p.
Wallace lines
Lignes de démarcation virtuelles entre les maladies touchant les jambes et celles qui touchent les pieds.
H. J. Wallace, dermatologiste britannique (1909-1984)
[J1]
Édit. 2019
Wallace (règle des neuf de) n.f.
Wallace's rule
Méthode de calcul de la surface corporelle brûlée reposant sur la règle des 9, attribuant un pourcentage de 9 ou multiple de 9 aux différents segments corporels.
- 9% pour la tête et le cou,
-9% pour chaque membre supérieur (dont 1% pour la paume de la main),
-18% pour la face antérieure du tronc (9% pour le thorax et 9% pour l’abdomen), 18% pour la face dorsale du tronc,
-18% pour chaque membre inférieur (9% pour chaque face antérieure, 9% pour chaque face postérieure),
-1% pour le périnée et les organes génitaux.
Chez l’enfant les valeurs sont modifiées en fonction de l’âge, augmentées pour la tête, diminuées pour les membres inférieurs ; par ex, vers 4 ans : 17% pour la tête et le cou, 14% pour chacun des membres inférieurs (pied : 3,5 % ; fesse : 2,5 %)
Ces règles permettent une évaluation rapide mais approximative ; elle est surtout utilisée en cas d’urgence. D’autres tables (Berkow, Lund et Browder) en fonction de l’âge de l’enfant sont plus précises.
A.B. Wallace, chirurgien plasticien britannique (1951)
→ brûlé
Wallenberg (syndrome de) l.m.
- du côté opposé à la lésion, hémianesthésie thermique et douloureuse de l'hémicorps, majorée au niveau des membres, respectant la face, par atteinte du faisceau spinothalamique ;
- du côté de la lésion, anesthésie thermique et douloureuse de la face par atteinte de la racine descendante du trijumeau, avec syndrome de Claude Bernard-Horner, paralysie de l'hémi-voile, de l'hémi-pharynx et de la corde vocale, syndrome vestibulaire (nystagmus rotatoire, déviation des index) et hémi-syndrome cérébelleux.
Son installation est le plus souvent brutale, avec grands vertiges, céphalées postérieures, troubles de la déglutition et parfois hoquet.
Il s'agit principalement de lésions latéralisées de la région bulboprotubérantielle par infarctus de la région latérale rétro-olivaire du bulbe, irriguée par l'artère de la fossette latérale issue soit de l'artère cérébelleuse postéro-inférieure, soit de l'artère vertébrale. La cause la plus fréquente est la dissection de l'artère vertébrale, bien mise en évidence par les IRM. Des lésions tumorales, infectieuses, inflammatoires, traumatiques (manipulations cervicales), plus rarement une démyélinisation, sont aussi décrites.
Les variations du dispositif vasculaire latérobulbaire expliquent la fréquence de nombreuses formes incomplètes, voire dépassées, avec en particulier association d'un ramollissement cérébral.
A. Wallenberg, médecin interniste allemand (1895) ; C. Bernard, physiologiste français, membre de l’Académie de médecine (1858) ; J. F. Horner, ophtalmologiste suisse (1869) ; J. Dejerine, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1906)
Syn. syndrome rétro-olivaire de Dejerine
→ bulbaire (syndrome), Claude Bernard–Horner (syndrome de)
wallérienne (dégénérescence) l.f.
wallerian degeneration
Lésion de dégénérescence des axones séparés de leurs cellules nerveuses d'origine.
Elle se produit en aval d'une lésion du nerf.
A. V. Waller, physiologiste britannique (1850)
Walsh (technique de) l.f.
Walsh technique of radical retropubic prostatectomy.
Technique chirurgicale de préservation des éléments vasculonerveux érecteurs lors de la prostatectomie totale pour cancer.
P. C. Walsh, chirurgien urologue américain (1982)
Walthard (corps de) l.m.
Walthard's body
Nids de cellules épithéliales, bénins, les corps de Walthard sont disséminés sur la séreuse tubaire, habituellement observés par hasard dans des ovaires enlevés pour d’autres maladies, en particulier chez les patientes en postménopause.
Mesurant de 3 à 6mm, ils proviennent de la microinvagination d’un épithélium germinal ovarien à évolution métaplasique, qui forme des îlots de cellules pavimenteuses d’allure paramalpighienne, à l’intérieur desquelles peuvent se former plusieurs cavités kystiques.
M. Walthard, gynécologue suisse (1867-1933)
Syn. ilôt Walthard
Walther Müller (incidence de) l.f.
Walter-Muller's view
Incidence radiographique axiale des sésamoïdes de l’hallux et de l'articulation sésamoïdo-capito-métatarsienne, réalisée sur le sujet en procubitus.
W. Müller, chirurgien orthopédiste allemand (1888-1945)
Walther (procédé de) l.m.
Walther’s procedure
Méthode d'hémostase au cours de l'hystérectomie intrafasciale.
Elle comprend une prise première de l'artère utérine et de l'artère cervicovaginale par une pince de J.L. Faure disposée à 45° par rapport à l'axe utérin, puis une section circulaire des fascias et des fibres musculaires péricervicaux aux ciseaux et au bistouri électrique.
C. Walther, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1855-1935)