bulbaire (syndrome) l.m.
bulbar syndrome
Atteinte des divers éléments du bulbe sous forme d'un syndrome pyramidal et souvent de troubles sensitifs centraux, en règle controlatéraux à la lésion, et par des paralysies de nerfs crâniens homolatérales (hémi-voile et corde vocale p. ex.).
Selon la topographie de l'atteinte vasculaire, trois formes sont décrites : interne, externe et totale.
Le syndrome bulbaire interne associe du côté de la lésion une atteinte de la XIIème paire crânienne avec paralysie et hémi- atrophie linguale, et du côté opposé une hémiplégie épargnant la face et des troubles sensitifs tactiles et proprioceptifs de l'hémicorps.
Le syndrome bulbaire externe associe du côté de la lésion une atteinte de la Vème paire crânienne avec déficit algique de l'hémiface, une ataxie cérébelleuse, un syndrome vestibulaire, un syndrome de Claude Bernard-Horner, une atteinte des IXème et Xème paires, une perte du goût, des paresthésies de l'hémicorps, un hoquet, et du côté opposé une déficit thermo-algique. Il correspond le plus souvent à un syndrome de Wallenberg.
Le syndrome bulbaire total unilatéral associe la sémiologie interne et externe.
Parmi les formes aigües, et selon la topographie des lésions, majoritairement vasculaires, ont été décrits : un syndrome antérieur, le syndrome interolivaire de Déjerine, ou bulbaire antérieur, dit aussi paramédian de Foix ; des syndromes postérieurs ou nucléaires, les syndromes d'Avellis, de Jackson, de Schmidt et deitérospinal ; des syndromes latéraux, les syndromes de Wallenberg, de Babinski-Nageotte, de Cestan-Chenais.
En fait, ce chapitre classique de la neurologie comporte une majorité de syndromes topographiques imparfaitement décrits, fondés sur de rares, voire un seul cas, sans vérification anatomique, dont même certains se sont montrés liés à une atteinte extracrânienne de troncs nerveux.
Aussi bien, seront seulement retenus comme réellement autonomes et portant sur des éléments anatomiques fondés : le syndrome de Wallenberg, fréquent, et le syndrome interolivaire de Dejerine, bien plus rare.
En dehors des vascularites, un syndrome bulbaire aigu peut être lié à : une toxi-infection ou une infection (botulisme, rhombencéphalites d'origines diverses, p. ex. d'origine listérienne, poliomyélite antérieure aigüe, endocardite maligne) ; une affection auto-immune (syndrome de Guillain-Barré, myasthénie bulbospinale lors d'un accès paralytique), une porphyrie aigüe.
→ Avellis, Babinski-Nageotte, bulbaire antérieur (ou interolivaire de Dejerine), Cestan-Chenais, déitérospinal, Jackson, Schmidt, Tapia, Wallenberg (syndromes)
Édit. 2017