dermatomyosite n.f.
dermatomyositis
Affection généralement grave, de nature inflammatoire et dysimmunitaire, d’étiologie inconnue, parfois paranéoplasique ou développée dans un contexte de vascularite, associant des signes cutanés et musculaires, comportant d'une part, un érythème en lunettes de teinte lilacée ou héliotrope, avec un œdème des paupières, s'étendant souvent au décolleté et au dos des mains, aux faces d'extension des membres avec notamment un érythème en bandes très caractéristique des phalanges, un érythème de la sertissure unguéale, parfois télangiectasique, douloureux à la pression, et d'autre part, une atteinte musculaire souvent progressive, responsable d'un déficit de la force musculaire proximale n'entraînant au début qu'une gêne pour certains mouvements de la vie quotidienne, tels que se coiffer, monter les escaliers.
Dans des formes plus aigües, peuvent se produire des fausses routes par atteinte de la musculature oropharyngée ou une insuffisance respiratoire par atteinte des muscles respiratoires. Une atteinte musculaire analogue à celle de la dermatomyosite peut exister seule : on la désigne par le terme de polymyosite. Polymyosite et dermatomyosite peuvent aussi s’associer à un tableau plus ou moins complet d’une autre connectivite pour réaliser un syndrome dit de chevauchement. La découverte de l’association avec un cancer dans 10% des cas (surtout bronchique et digestif chez l'homme, génital chez la femme), est un des éléments essentiels du pronostic.
Les examens complémentaires confirment le diagnostic : élévation des enzymes musculaires, créatine-kinase, aldolase, lacticodeshydrogénase, et de la créatinurie, avec en cas de rhabdomyolyse sévère myoglobinémie et myoglobinurie. L'atteinte musculaire est objectivée par l'électromyogramme et la biopsie musculaire laquelle montre des lésions du périmysium, une altération musculaire, une atrophie périfasciculaire et, en outre, des lésions des petits vaisseaux avec infiltrat inflammatoire périvasculaire (lymphocytes B).
Au stade initial, la corticothérapie générale est la thérapeutique essentielle. En l'absence de réponse suffisante, les immunosuppresseurs et la cyclosporine, les immunoglobulines intraveineuses sont des solutions de recours.
L'étiologie reste hypothétique même si le rôle de certains virus, Picornavirus Coxsackie surtout, est fortement suspecté.
E. Wagner, anatomopathologiste allemand (1863) ; H. Unverricht, médecin interniste allemand (1887)
Étym. gr. derma : peau ; mus : muscle; suffixe –ite : soulignant le caractère inflammatoire
→ Wagner-Unverricht (dermatomyosite de), poïkilodermatomyosite, polymyosite, myosite à inclusions