Résumé

Les carcinomes ovariens représentent un groupe hétérogène de tumeurs composé d’entités distinctes avec des facteurs de risque, des précurseurs, une oncogenèse, des profils moléculaires, une réponse à la chimiothérapie et une évolution clinique et un pronostic distincts. La cinquième édition de la classification des tumeurs de l’appareil génital féminin de l’Organisation mondiale de la santé reconnaît au moins cinq types principaux et distincts de carcinomes ovariens : le carcinome séreux de haut grade, le carcinome séreux de bas grade, le carcinome endométrioïde, le carcinome à cellules claires et le carcinome mucineux. La pathologie moléculaire a permis d’améliorer la connaissance du paysage génomique des carcinomes ovariens en identifiant des altérations particulières pour chaque sous-type histologique. Les carcinomes séreux de haut grade les plus fréquents, proviennent majoritairement de la trompe de Fallope et sont caractérisés par des mutations de TP53, des gènes BRCA et une importante instabilité génomique. Les carcinomes séreux de bas grades sont une entité bien distincte, prenant naissance dans précurseurs ovariens. Les tumeurs à malignité limite et présentant des mutations BRAF et KRAS sont fréquentes dans les carcinomes séreux de bas grade. Les carcinomes endométrioïdes et à cellules claires sont fréquemment associés à l’endométriose. Ils peuvent présenter une instabilité microsatellitaire. En 2024, les carcinomes endométrioïdes de l’ovaire sont classés, sur le plan moléculaire, comme les carcinomes endométrioïdes de l’utérus en quatre groupes. Enfin, les carcinomes mucineux sont des tumeurs rares et constituent un diagnostic d’élimination, la majorité des carcinomes mucineux de l’ovaire étant des métastases en particulier du tube digestif.