Résumé
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) (Churg-Strauss) est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre associée à un asthme et à une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire. Elle fait partie des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), bien que ces derniers ne soient présents que dans environ un tiers des cas. Du point de vue physiopathologique, elle partage des similitudes physiopathologiques avec l’asthme, avec les maladies à éosinophiles, et bien sûr avec les autres vascularites à ANCA. Ses mécanismes sont cependant mal connus, expliquant que la prise en charge thérapeutique validée à ce jour repose sur des traitements peu spécifiques, comme les corticoïdes et les immunosuppresseurs conventionnels. L’utilisation de thérapies ciblées est cependant en cours d’évaluation, au premier rang desquelles les anticorps ciblant l’interleukine-5 ou son récepteur (mépolizumab, benralizumab), et le rituximab ciblant les lymphocytes B.
Summary
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) (Churg-Strauss) is a rare small-sized vessel vasculitis associated with asthma and blood and tissue eosinophilia. EGPA belongs to the group of anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis, although ANCA are present in only one third of patients. EGPA shares some similarities with asthma, eosinophilic disorders and other ANCA-associated vasculitides. Mechanisms are however still unknown, explaining why therapeutic management is mainly based on nonspecific treatments, such as steroids and conventional immunosuppressants. Biological therapies are under evaluation, primarily antibodies targeting interleukin-5 and its receptor (mepolizumab, benralizumab), and rituximab targeting B cells.
Accès sur le site Science Direct : https://doi.org/10.1016/j.banm.2019.10.015
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Bull Acad Natl Med. 2020;204:41-47. Doi : 10.1016/j.banm.2019.10.015
