L’ACADÉMIE A CONSACRÉ SA SÉANCE DU 12 DÉCEMBRE

A L’ÉPILEPSIE DE L’ENFANT

L’épilepsie est une maladie à dominante pédiatrique. On estime à 90 000 le nombre d’enfants atteints sur les 500 000 patients épileptiques recensés en France. Il peut s’agir de séquelles d’anoxie périnatale, mais c’est surtout souvent dans l’enfance que se révèlent les formes génétiques et métaboliques. Dans 75 % des cas, la maladie s’est installée avant 18 ans.

Les découvertes génétiques permettent d’envisager de développer des thérapies ciblées et personnalisées à même de traiter à terme les enfants avec des médicaments jusqu’à présent réservés aux adultes. C’est un besoin d’autant plus urgent qu’il ne s’agit pas seulement de traiter les crises mais aussi le dysfonctionnement sous-jacent sans doute à l’origine de troubles cognitifs et du comportement parfois sévères qui hypothèquent l’insertion scolaire, professionnelle et familiale de ces enfants.

L’imagerie a révolutionné l’exploration de l’épilepsie de l’enfant

–  Le bilan n’est plus cantonné au scanner.  Outre l’avantage d’éviter les radiations, le recours à l’IRM est un gage de plus grande efficacité diagnostique. L’IRM morphologique en haute résolution permet de voir précisément dans quelle zone du cerveau naît la crise. Puis, grâce à L’IRM fonctionnelle, il est possible d’analyser le mécanisme du dysfonctionnement dans les zones atteintes et d’en cerner très précisément les contours. Une technique récente, L’ASl (Arterial Spin Labelling), permet même de mesurer les modifications du débit sanguin cérébral focal induit par la crise avec une résolution de l’ordre du millimètre, plus finement que le Tep scan et de manière moins invasive, surtout pour les enfants. L’EEG n’est pas en reste, car de nouvelles techniques permettent d’imager non seulement les régions corticales à l’origine des crises, mais aussi celles qui sous-tendent de nombreux processus cognitifs, ainsi que la connectivité fonctionnelle corticale.

–  Les progrès de l’imagerie confortent aussi les performances de la chirurgie de l’épilepsie. La confrontation et la convergence des données, cliniques, électrophysiologiques, anatomiques et fonctionnelles permettent d’affiner l’indication chirurgicale, de mieux localiser le foyer et de prédire avec davantage de certitude d’éventuelles séquelles d’une chirurgie. La neuromodulation est une alternative en cas d’échec ou de contre-indication chirurgicale. Les résultats post opératoires sont excellents, pour le contrôle des crises d’épilepsie (>70% patients libres de crises) et sur le plan cognitif.

Ces progrès représentent une première étape décisive pour développer de nouvelles stratégies thérapeutiques. Mais, dans le cas des enfants, leur application dépend encore de :

• une bonne interprétation de ces images et des IRM adaptées à la clinique des enfants, ce qui exige une étroite collaboration avec les neuropédiatres et les électrophysiologistes ;
• la  disponibilité encore trop faible de ces équipements, surtout dans le cas des enfants ;
• en ce qui concerne la neuromudalation, seule la stimulation du nerf vague est autorisé chez l’enfant.

Ces avancées thérapeutiques ne doivent surtout pas faire oublier que l’épilepsie de l’enfant n’est jamais bénigne. Les conséquences n’ont rien de commun avec celles observées chez l’adulte, car les crises souvent plus fréquentes surviennent sur un cerveau immature en période d’acquisitions.

• Tout enfant démarrant une épilepsie doit absolument être vu dans les trois mois par un spécialiste pour réduire l’intervalle entre le diagnostic et sa prise en charge et éviter les conséquences sociales de l’épilepsie.
• Le parcours de l’enfant porteur d’une épilepsie doit être multidisciplinaire coordonné impliquant des compétences et expertises pédiatriques spécifiques avec des neuropédiatres, des  électrophysiologistes, des neuroradiopédiatres, des neurochirurgiens, des neuropathologistes, des généticiens et une prise en charge globale incluant l’éducation thérapeutique pour assurer une insertion scolaire et sociale optimale.
• Enfin, la collaboration entre la chirurgie de l’épilepsie et les neurosciences fondamentales ouvre une fenêtre sur le fonctionnement cérébral normal et pathologique.

Finalement, les avancées thérapeutiques disponibles sont encore souvent inapplicables. La prise en charge précoce reste prioritaire.