Communication scientifique
Session of 26 septembre 2023

Anomalies du récepteur de l’hormone de croissance hypophysaire et de son effecteur de l’axe somatotrope, l’Insulin-Like Growth Factor I

Abnormalities of the Growth Hormone receptor and its somatotropic axis effector, the Insulin-Like Growth Factor I

Yves Le Bouc*

YLB. Sources de financement : financements récurrents de l’Inserm et de Sorbonne Université.
YLB. Conférences : invitations ponctuelles en qualité d’intervenant ou en qualité d’auditeur (prises en charge lors de congrès en 2018) par Ipsen et Novo Nordisk.

Résumé

La croissance staturale post natale est sous la dépendance hormonale de l’axe somatotrope : hypathalamus-hypophyse-foie-os. De nombreuses anomalies ont été décrites, localisées sur les gènes hypothalamiques et surtout hypophysaires. De plus rares atteintes se situent en aval au niveau du récepteur de l’hormone de croissance hypophysaire (GH) comme dans le syndrome de Laron ou dans la signalisation post-récepteur, Stat5b ou l’effecteur terminal de la croissance, l’Insulin-Like Growth Factor I (IGFI). Ces retards de croissance staturaux sévères peuvent bénéficier depuis quelques décennies d’un traitement par l’IGF I recombinant, avec des efficacités variables en fonction de l’anomalie génétique.

Summary

Postnatal statural growth is under the hormonal control of the somatotropic axis: hypothalamus-pituitary-liver-bone. Numerous gene abnormalities have been described, located at the hypothalamus and especially at the pituitary levels. Rarer damages are located downstream at the level of the pituitary growth hormone (GH) receptor, as in Laron’s syndrome or in post-receptor signaling, Stat5b or the terminal effector of growth, the Insulin-Like Growth Factor I (IGF I). For several decades now, these severe statural growth retardations can benefit from recombinant IGF I treatment, with variable efficacy depending on the genetic abnormality.

Accès sur le site Science Direct : https://doi.org/10.1016/j.banm.2023.09.018

Accès sur le site EM Consulte

*Equipe Inserm Sorbonne Université du centre de recherche St Antoine (CRSA) : “Système IGF : Croissance fœtale et post natale”, Bâtiment R. Kourilsky, Hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75571 Paris Cedex 12, France

Bull Acad Natl Med 2024;208:31-5. Doi : 10.1016/j.banm.2023.09.018