Résumé

Les amyloses cardiaques sont liées à une accumulation extracellulaire de protéines fibrillaires insolubles qui altèrent progressivement le fonctionnement du myocarde. Le pronostic dépend de la sévérité de l’atteinte cardiaque. Les amyloses à transthyrétine (TTR) sont les plus fréquentes. Elles peuvent être sauvage (ATTRwt) ou héréditaire (ATTRv). Le diagnostic des amyloses cardiaques s’est grandement amélioré ces dix dernières années et reposent sur l’imagerie multimodalité avec principalement l’échocardiographie et la scintigraphie osseuse. La présence d’une gammapathie doit faire éliminer une amylose AL par la réalisation d’une biopsie. La reconnaissance de cette pathologie est capitale car la prise en charge cardiologique est particulière et les traitements classiques de l’insuffisance cardiaque peuvent être délétères. Seuls les traitements spécifiques peuvent ralentir ou stopper le processus infiltratif. Ces pathologies démontrent qu’il est temps de dépasser les « syndromes » cardiologiques pour des diagnostics plus précis et aboutir à une médecine personnalisée et en utilisant des traitements plus ciblés.