Résumé

Il y a quatre-vingt ans mourait Maurice Ravel, au terme d’une maladie cérébrale dégénérative longtemps considérée comme inclassable. L’observation du musicien par les Professeurs Théophile Alajouanine et Henri Baruk en 1936 publiée en 1948 demeure le document de base de cette affection qui se manifesta dès l’âge de 45 ans par des troubles de l’ écriture devenant une agraphie totale avec alexie, des difficultés gestuelles ou apraxie et une discrète aphasie sans démence ni véritable atteinte des fonctions musicales ou amusie. Étiquetée proche d’une maladie de Pick sans en être véritablement une, par le professeur Alajouanine, cette maladie peut être considérée aujourd’hui comme une atrophie cérébrale circonscrite
dont les caractéristiques sont rappelées.