Communication scientifique
Session of 9 mai 2006

Traitement chirurgical du blépharospasme : évaluation des résultats par une échelle d’invalidité clinique sur une étude de 138 patients

Surgical treatment of blepharospasm : results of a study of 138 patients using an improved disability scale

Jean-Paul Adenis, Damien Grivet, Gilles Thuret, Olivier Pellissier de Féligonde, Philippe Gain, Jean Maugery, Pierre-Yves Robert

INTRODUCTION

Le blépharospasme (BS), en provoquant une fermeture involontaire et durable des paupières, est une pathologie invalidante dont le retentissement socioprofessionnel peut être souvent majeur [1, 2]. Trois formes cliniques sont classiquement différenciées [1]. Le blépharospame essentiel (BSE) auquel on associe les formes avec spasmes cervico-faciaux (syndrome de Meïge), la dystonie focale de l’orbiculaire prétarsal (DFOP) et les formes intermédiaires qui associent des symptômes de dystonie focale et de blépharospasme essentiel. Dans ces trois formes cliniques, le traitement par injection de toxine botulique est le plus souvent efficace en permettant de réduire voire de supprimer les contractions involontaires pendant trois à quatre mois [1, 3-5]. Cependant, pour 4 à 15 % des patients, ce traitement est insuffisamment efficace [2, 6, 7]. La chirurgie devient alors la seule alternative possible, associée ou non à des réinjections de toxine botulique. L’indication de la chirurgie dépend étroitement de l’intensité du vécu de la gêne fonctionnelle ressentie par le patient. La quantification la plus objective possible de cette gêne est dès lors primordiale, tant pour poser l’indication opératoire que pour évaluer l’efficacité de la chirurgie. Plusieurs méthodes ont été décrites pour cela sans qu’aucune ne connaisse une diffusion unanime. Jones [8] ou Roggenkamper [6] ont ainsi proposé une cotation globale subjective exprimée en pourcentage, sans précision concrète sur la méthode d’évaluation ; notre équipe [9] a proposé un score d’évaluation sur huit points cotant à la fois l’intensité de la gène (sur quatre points) et des contractions (sur quatre points) mais son caractère discriminant nous paraissait insuffisant.

Chapman [10] s’appuyait sur le Health Status Questionnaire, mais son utilisation était complexe en raison du nombre important d’items à renseigner ; seul la « Blepharospasm Disability Scale » [11] semblait relativement reproductible malgré plusieurs items, discutés plus loin, qui nous paraissent largement améliorables [12].

Le but de cette étude est ainsi de proposer une nouvelle échelle de cotation simple et reproductible permettant d’évaluer le plus objectivement possible la gêne fonctionnelle des patients atteints de BS. Cette échelle a permis d’évaluer de façon prospective le bénéfice apporté par la chirurgie à une importante cohorte de patients provenant de trois universités françaises et opérés pour BS sévère et rebelle aux injections de toxine botulique.

MATÉRIEL ET MÉTHODES

Score de gène fonctionnel

La gêne fonctionnelle était évaluée par un questionnaire (fig 1) qui cotait de zéro (pas de gène) à cinq (activité impossible) six activités principales de la vie quotidienne : lecture, télévision, activités domestiques (ménage, bricolage…), autonomie de déplacement, activité professionnelle, conduite automobile. Une attention par-

Type d’activité*

Gêne Score Lecture pas de gêne 0 gêne modérée, mais sans limitation de durée 1 gêne importante, limitée à une page de journal 2 gêne très importante, limitée aux gros titres du journal 3 activité impossible 4 Télévision pas de gène 0 gêne modérée, limitée à un film (2 heures environ) 1 gêne importante, limitée aux informations ou à un feuilleton 2 (30 minutes environ) gêne très importante, « écoute plus que ne regarde » 3 activité impossible 4 Activités pas de gêne 0 domestiques (travaux gêne modérée, activités domestiques sans limite de durée 1 ménagers bricolage gêne importante, activités domestiques limitées en durée 2 gêne très importante, activités domestiques réduites au minimum 3 activité impossible 4 Autonomie de pas de gêne 0 déplacement gêne modérée, sans limitation spatiale 1 gêne importante, difficultés pour traverser une rue 2 gêne très importante, difficultés à quitter son lieu de vie habituel 3 activité impossible 4 Conduite automobile pas de gêne 0 gêne modérée, mais déplacements non limités 1 gêne importante, déplacements limités à de courts trajets interurbains 2 gêne très importante, déplacements réduits au minimum 3 activité impossible 4 Activité pas de gêne 0 professionnelle gên modérée, activités professionnelles sans limite de durée 1 gêne importante, activités professionnelles limitées en durée 2 gêne très importante, activités professionnelles réduites au minimum 3 (absentéisme important) activité impossible 4 FIG. 1. — Échelle d’évaluation de la gêne fonctionnelle.

ticulière était portée aux cotations intermédiaires par une description très concrète de l’activité afin que le patient puisse facilement identifier sa gène. Le total obtenu était ensuite rapporté au total maximal possible pour chaque patient, compte tenu
de certaines activités parfois non pratiquées. Ce rapport, allant de 0 à 100, déterminait alors le score de gêne fonctionnelle (SGF) du patient à un moment donné.

L’évaluation était réalisée à chaque fois avant de poser l’indication chirurgicale, à trois mois post opératoire et, pour les patients nécessitant une reprise des injections de toxine botulique, après deux injections (immédiatement avant la troisième injection). Le bénéfice fonctionnel après traitement (chirurgie seule ou chirurgie plus réinjections de toxine) était défini comme le pourcentage suivant : [(SGF préopératoire — SGF postopératoire) / SGF préopératoire] × 100.

Chirurgie, avec ou sans réinjections de toxine botulique

Cents trente-huit patients présentant un BS résistant aux injections de toxine botulique bien conduites et suivies à la consultation spécialisée des hôpitaux universitaires de Lyon (n=72) et de Limoges (n=66) ont été inclus dans cette étude.

L’indication opératoire, ou celle de reprise d’injections de toxine botulique étaient posées lorsque le patient estimait que sa gêne socioprofessionnelle n’était plus supportable, sans tenir compte de la valeur du SGF. Ils présentaient soit un BSE bilatéral, soit une DFOP, soit une forme intermédiaire. Les spasmes hémi-faciaux ont été exclus de cette étude. Tous les patients avaient bénéficié au préalable d’un traitement maximal par injections de toxine botulique, au rythme d’une tous les 4 mois pendant au moins deux ans (soit au minimum six injections consécutives). Il s’agissait de toxine botulique de sérotype A de type Botox® (Allergan, Irvine, CA) ou Dysport® (Speywood, Porton Down, UK) dont le volume et la localisation des injections variaient selon la forme clinique du BS selon un protocole décrit autre part.3 Les patients ont été opérés dans chaque centre par le même chirurgien (OPF pour Lyon et JPA pour Limoges), soit par résection d’orbiculaire, soit par suspension palpébrale au muscle frontal, soit par une association des deux techniques.

Brièvement, la résection d’orbiculaire13 était réalisée sous anesthésie locale plus neuroleptanalgésie et emportait, après incision dans le pli palpébral supérieur, l’orbiculaire des paupières en prétarsal et préseptal, cette résection étant au besoin étendue en externe jusqu’au rebord orbitaire en fonction de la symptomatologie. La suspension frontale utilisait une bandelette de Fascia Lata autologue prélevée sur la face externe de la cuisse après une incision cutanée de huit centimètres entre l’épine iliaque antérieure et supérieure et la pointe du péroné (pour Limoges) ou de Gore Tex (pour Lyon) fixée au bord supérieur du tarse de la paupière supérieure, passée sous les tissus musculo cutanés de la paupière et du sourcil, puis fixée au muscle frontal. Lorsque les techniques étaient associées, au cours de la même intervention, la résection d’orbiculaire précédait la suspension. En post opératoire, à trois mois, les patients qui estimaient que leur gêne fonctionnelle était revenue compatible avec leurs activités quotidiennes, sans besoin de réinjections de toxine botulique, étaient dits « sevrés ». Dans le cas contraire, les patients étaient dits « non sevrés » et une série de réinjections de toxine botulique était pratiquée à partir du troisième mois post opératoire, selon le même protocole que précédemment.

Paramètres analysés

Le recueil des données a été réalisé rétrospectivement à partir des dossiers cliniques et des questionnaires d’évaluation de la gêne fonctionnelle. Pour chaque patient, ont été analysés : sexe, âge, forme clinique de blépharopasme (BSE, DFOP ou intermé- diaire), technique chirurgicale employée (résection orbiculaire ou suspension frontale ou association), recul post opératoire (en mois), nécessité ou non de réinjection de toxine botulique, SGF préopératoire, SGF et bénéfice fonctionnel postopératoire (à M3), SGF et bénéfice fonctionnel post réinjections le cas échéant (à M12). Les données qualitatives ont été comparées par le test du Chi2 de Pearson et les données quantitatives par les tests t de Student, de Kruskall-Wallis et de Mann-Witney selon leur distribution normale ou non. Pour tous les calculs, un risque de première espèce de 5 % a été retenu. Le logiciel utilisé était le Statview 5,0 (SAS Institute, Cary, NC).

RÉSULTATS

Cent trente-huit patients (95 femmes, 43 hommes), d’âge moyen 68 ans (écart-type 10-4 extrêmes de 39 à 92) ont été inclus dans l’étude et évalués en pré et postopératoire avec notre échelle. Quarante six (33 %) d’entre eux ne s’estimaient pas concernés par les activités domestiques, 54 (39 %) ne conduisaient pas d’automobile et 104 (75 %) n’avaient pas ou plus d’activité professionnelle.

La répartition des différentes formes cliniques de BS et des techniques chirurgicales employées est rapportée dans le tableau 1. Les patients atteints de BSE ont été traités plus fréquemment par résection d’orbiculaire et ceux atteints de DFOP d’avantage par suspension frontale (p<0,01). La chirurgie a permis de sevrer près d’un patient sur deux (62 cas, 45 %).

L’analyse des résultats selon le type de blépharospasme figure dans le tableau 2 où on analyse le nombre de patients sevrés de toxine botulique en post opératoire en fonction du type clinique initial : blépharospasme essentiel ou dystonie de l’orbiculaire prétarsal appelé aussi apraxie palpébrale par les anglosaxons. Le nombre de patients sevrés a été significativement plus important parmi les patients atteints de DFOP (67 %) que parmi ceux atteints de BSE (35 %) (p<0.001) (tableau 2). De même, le nombre de patients sevrés a été significativement plus important parmi les patients opérés par suspension frontale (71 %) que par résection d’orbiculaire (34 %) (p<0.05) (tableau 3).

Considérant l’évolution du SGF avant et après chirurgie, il existait une amélioration significative de celui ci quelle que soit la forme clinique du BS (tableau 4) et la technique chirurgicale employée (tableau 5). Le bénéfice fonctionnel post opératoire était notablement plus important pour les patients atteints de DFOP (tableau 4).

L’évolution du SGF et du bénéfice fonctionnel en fonction de la reprise de la toxine botulique post opératoire est précisé dans le tableau 6. Il n’existe pas de différence

TABLEAU 1. — Techniques chirurgicales employées et selon les différentes formes cliniques de blépharospasme. [nombre, (pourcentage)].

TABLEAU 2. — Patients sevrés de la toxine botulique en post-opératoire en fonction des formes cliniques de blépharospasme [nombre, (pourcentage)].

TABLEAU 3. — Patients sevrés de la toxine botulique en post-opératoire en fonction de la technique chirurgicale employée. [nombre (pourcentage)].

TABLEAU 4. — Évolution du SGF et bénéfice fonctionnel en fonction des formes cliniques du blepharospasme. Les valeurs sont exprimées en moyenne fi écart type (médiane).

TABLEAU 5. — Évolution du SGF et bénéfice fonctionnel en fonction de la techniques chirurgicale employée. Les valeurs sont exprimées en moyenne fi écart type (médiane).

TABLEAU 6. — Évolution du SGF et du bénéfice fonctionnel en fonction de la reprise de toxine botulique post-opératoire. Les valeurs étaient exprimées en moyenne fi écart type (médiane).

significative entre les SGF pré et post opératoires pour les patients sevrés comme pour le groupe non sevré. Le SGF préopératoire moyen des patients « sevrés » était comparable à celui des « non sevrés » (tableau 6). Il était logiquement significativement plus bas en postopératoire dans le groupe « sevré ». Pour les « non sevrés », les réinjections de toxine botulique ont permis de ramener leur SGF à un niveau comparable à celui postopératoire des patients « sevrés » (respectivement 34 fi 19 versus 31 fi 17) avec, au final, un bénéfice fonctionnel comparable entre les deux groupes (56 fi 22 versus 61 fi 21 %, NS).

DISCUSSION

Nous présentons une échelle de cotation originale, d’utilisation facile, pouvant s’appliquer à tout patient et comportant des critères d’évaluation suffisamment explicites pour limiter la variabilité dans l’évaluation de la gène fonctionnelle des patients atteints de BS. Une évaluation ne nécessite qu’une à deux minutes et peut être parfaitement réalisée par le patient lui-même. Cette échelle permet de quantifier précisément et objectivement la gêne socio-professionnelle du patient à un moment donné. Il est ainsi possible de suivre l’évolution de la gêne en fonction des divers traitements appliqués et ainsi d’en d’évaluer l’efficacité. Ce type d’évaluation peut également guider le praticien dans ses indications thérapeutiques au même titre que les échelles visuelles analogiques largement utilisées dans le traitement de la douleur.

Notre échelle d’évaluation repose, à l’instar due la « Blépharospam Disability Scale » [11], sur la capacité à accomplir des actes clairement identifiés de la vie courante, en s’affranchissant au maximum de la subjectivité de l’interrogatoire. Le choix de six critères permet d’assurer un résultat précis car si certains sont inadaptés à certains patients, ce qui est fréquemment le cas dans cette population âgée (en moyenne 68 ans dans notre étude), tels que la conduite automobile ou l’activité professionnelle, ils sont alors exclus du calcul final et n’affectent ainsi pas la pertinence du SGF. A la différence de la « Blépharospam Disability Scale », nous n’avons pas d’items sur le port ou non de lunettes de soleil ni sur la capacité à regarder un film au cinéma, qui ne nous semblaient pas discriminants, comme l’a montré Lindenboom [12]. Chaque item comprend par contre et de façon invariable cinq propositions de valeur croissante, à la différence là encore de la « Blépharospam Disability Scale » dont le nombre de propositions va de deux à six selon l’item.

D’autre part, l’utilisation d’indications concrètes dans les propositions intermédiaires (comme deux correspondant à la lecture d’une page de journal ou trois à celle des gros titres uniquement) permet à ces patients âgés de se repérer facilement et de fournir une réponse la plus objective et la plus reproductible possible. Enfin, si la « Blépharospam Disability Scale » prévoit de ramener arbitrairement le score total sur 90 %, partant du principe qu’il existe 10 % de gêne non quantifiable, notre échelle, qui comporte pour chaque item une proposition « absence de gêne » supprime cette approximation.

Notre évaluation objective a permis de reconsidérer le fait que la reprise des injections de toxine soit considérée comme un critère d’échec de la chirurgie. A titre d’exemple, un patient qui présentait un SGF post opératoire pourtant élevé (83) n’a pas souhaité de réinjection, alors qu’à l’inverse, neuf patients en ont demandé malgré un SGF post-opératoire pourtant bas, inférieur à 40. Notre évaluation montre également l’efficacité du traitement chirurgical quelle que soit la forme clinique du BS. En se basant sur le nombre de patients sevrés de la toxine botulique en postopératoire, la chirurgie a été significativement plus efficace pour les patients atteints de DFOP et ceux opérés par suspension frontale. Il existe cependant un biais de confusion puisque, dans notre étude, les DFOP ont été majoritairement opérés par suspension frontale (tableau 1). La suspension frontale est reconnue comme une technique très efficace [6, 14] mais n’est réalisable que lorsque la dystonie épargne le muscle frontal ; elle est donc particulièrement adaptée aux DFOP, ce que confirme notre étude. Elle montre également que la reprise des injections de toxine botulique (patients « non sevrés ») apporte un bénéfice supplémentaire, ramenant le SGF des patients « non sevrés » à un niveau comparable à celui des « sevrés », permettant de ne plus considérer l’échec de la chirurgie comme rédibitoire, mais comme une première étape potentialisant l’effet des nouvelles injections.

Les effets attendus de la résection de l’orbiculaire et de la suspension palpébrale sont les mêmes à savoir diminuer le nombre et le rythme des contractions palpébrales, ceci par des moyens différents la première visant à supprimer 70 à 80 % des fibres de l’orbiculaire en laissant indemne le muscle de Riolan et les fibres de l’orbiculaire
orbitaire très périphériques, la seconde visant à unir les mouvements du frontal à ceux de l’orbiculaire pour éviter que disparaisse dans cette maladie la dissociation physiologique entre le relâchement de l’orbiculaire et la contraction du releveur lors des mouvements d’ouverture palpébrale.

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DISCUSSION

M. Denys PELLERIN

Quelles sont les possibilités offertes aux patients qui, après échec de la toxine botulique, ont bénéficié d’un traitement chirurgical malheureusement sans succès comme vous l’avez vous-même indiqué ?

Fort heureusement les patients qui ont une non réponse à la toxine puis au traitement chirurgical sont peu nombreux environ 10 à 15 % selon le degré d’invalidité choisi. On peut pour ces patients soit : —reprendre les injections de toxine botulique éventuellement en changeant de toxine, —réintervenir chirurgicalement en faisant une suspension palpébrale en cas d’échec de la résection d’orbiculaire ou vice versa. Après cela il reste un certain nombre d’échecs thérapeutiques.

M. Pierre RONDOT

Avant les injections de toxine botulique, je traitais les blépharospasmes par des injections locales d’abord à 60° précédées d’anesthésie locale. Les résultats étaient de l’ordre de 60 % d’amélioration.

Il est tout à fait juste qu’avant l’ère de la toxine botulique d’autres thérapeutiques existaient comme l’alcoolisation des branches du facial ou leur section comme dans la technique de Frazier

Bull. Acad. Natle Méd., 2006, 190, nos 4-5, 1007-1016, séance du 9 mai 2006