Published 20 September 2022

Résumés des séances de l’Académie*

* Par Brigitte Dréno, François Guilhot, Pierre Miossec, Jean-Baptiste Ricco, Dominique Vuitton

 

 Séance dédiée :

« L’hypertension pulmonaire  »

Organisateurs : Loïc GUILLEVIN et Marc HUMBERT

20 septembre 2022

Nouvelles définitions et classification de l’hypertension pulmonaire par David MONTANI (Université Paris-Saclay, Faculté de Médecine, Le Kremlin-Bicêtre. APHP, Service de Pneumologie, Centre de Référence de l’Hypertension Pulmonaire, Hôpital Bicêtre. Inserm UMR_S 999, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson).

L’hypertension pulmonaire (HTP) est l’élévation de la pression artérielle pulmonaire. Il faut bien faire la distinction entre HTP et une de ses formes rares, l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). La méthode de dépistage de l’HTP est l’échographie cardiaque, essentiellement devant une dyspnée qui semble banale. Cependant la méthode de référence nécessaire au diagnostic est obligatoirement un cathétérisme cardiaque droit. Pendant longtemps, la valeur de référence de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) a été fixée à 25 mmHg, ce qui correspond aujourd’hui à une valeur déjà élevée. Les recommandations 2022 des Sociétés Européennes de Cardiologie (ESC) et de Pneumologie (ERS) proposent une nouvelle définition hémodynamique des HTP abaissant le seuil de PAPm à 20 mmHg pour une normale à 14. L’HTP précapillaire est maintenant définie par une PAPm >20 mmHg, une pression artérielle pulmonaire d’occlusion normale (<15 mmHg) et une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires > 2 Unités Wood, pour une normale à 1. Cette définition hémodynamique consensuelle est critique pour un dépistage précoce et pour les essais thérapeutiques.

Les recommandations européennes proposent aussi une nouvelle classification clinique de l’HTP en intégrant les données nouvelles de la littérature et en gardant sa précédente structure divisée en cinq groupes de mécanismes distincts. Le type 1 est l’HTAP, maladie rare, qui peut être idiopathique, héritable, induite par les médicaments et les toxiques, dont les anorexigènes, ou associée à de multiples maladies, dont la sclérodermie. Le type 2 est fréquent et associé à une cardiopathie gauche. Le type 3 est fréquent et associé à des maladies respiratoires chroniques et/ou à l’hypoxie. Le type 4 est rare et associé à des obstructions artérielles pulmonaires dont l’HTP thromboembolique chronique. Le type 5 regroupe les HTP de mécanismes inconnus et/ou multifactoriels.

 

Physiopathologie et traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire par Marc HUMBERT (Université Paris-Saclay, Faculté de Médecine, Le Kremlin-Bicêtre. INSERM UMR_S 999, Le Kremlin-Bicêtre. APHP, Service de Pneumologie, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre)

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare, complexe et multifactorielle dans laquelle le remodelage vasculaire pulmonaire joue un rôle prépondérant aboutissant à une insuffisance cardiaque droite et au décès des patients.  C’est une maladie grave avec environ 10% de mortalité annuelle. Elle correspond à une atteinte précapillaire de type 1, où par définition, il n’y a pas d’atteinte cardiaque ou respiratoire. Sa physiopathologie associe une dysfonction des cellules endothéliales pulmonaires et une activation avec prolifération des cellules musculaires lisses. Ces anomalies s’associent à une réaction inflammatoire et l’accumulation locale de cellules immunitaires qui amplifient ces interactions. Les cibles moléculaires actuelles sont l’endothéline 1 et ses récepteurs, le monoxyde d’azote et la prostacycline. Les traitements de l’HTAP ciblent essentiellement l’équilibre vasoconstriction / vasodilatation et ne sont pas curatifs. Les médicaments enregistrés pour cette indication sont classés en trois groupes 1) les inhibiteurs de l’endothéline et de ses récepteurs, 2) les inhibiteurs de phosphodiestérase de type 5 et les stimulateurs de la guanylate cyclase, 3) les analogues de la prostacycline. Ces médicaments sont administrés seuls ou en association d’emblée ou secondairement. La transplantation pulmonaire est à envisager en cas d’échec de ces traitements. De nouvelles thérapeutiques ciblant les bases moléculaires du remodelage vasculaire pulmonaire sont en cours de développement, avec en particulier le ciblage des voies des TGFb.

 

Physiopathologie de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique et traitement des formes non chirurgicales (inopérables) par Gérald SIMONNEAU (Pneumologie, Hôpital Bicêtre, AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre)

L’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC) est une complication rare d’une maladie fréquente, l’embolie pulmonaire aiguë.  1 à 3 % seulement des embolies pulmonaires évoluent vers une HTP-TEC . Le mécanisme initial est avant tout mécanique avec l’occlusion des artères pulmonaires par des caillots qui vont s’organiser et devenir fibreux. Secondairement la redistribution des flux sanguins, secondaire à ce blocage chronique entraîne une microvasculopathie secondaire intéressant les artérioles musculaires < 500µ, similaire à celle observée dans l’HTAP idiopathique. Comme dans l’HTAP, cette redistribution cause une élévation progressive des résistances vasculaires pulmonaires et une défaillance cardiaque droite progressive. Aujourd’hui, le pronostic de cette maladie s’est considérablement amélioré avec la disponibilité, en plus du traitement anticoagulant à vie, de différents traitements incluant l’endartériectomie pulmonaire chirurgicale, l’angioplastie par ballon et les médicaments utilisés dans l’HTAP, en fonction de la localisation et de la nature des lésions observées. Deux médicaments ont été enregistrés dans les formes non opérables : le Riociguat, un stimulateur de la guanylate cyclase et le Treprostinil, un analogue de la prostacycline. Le choix se fait sur la nature distale ou proximale des lésions et sur leur étendue. L’endartériectomie pulmonaire est le traitement de choix des formes proximales et l’angioplastie des sténoses plus distales.

 

Traitement chirurgical de l’hypertension pulmonaire thrombo-embolique chronique par Elie FADEL (Département de Pathologie Thoracique, Hôpital Marie Lannelongue, Université Paris Saclay)

L’hypertension pulmonaire thromboembolique est une maladie rare liée à la persistance et à l’organisation des caillots dans les artères pulmonaires. L’embolectomie de caillots frais pratiquée dans l’embolie aiguë n’a ici aucune utilité du fait de l’organisation et la fixation du caillot dans une réaction locale inflammatoire et fibreuse. L’endartériectomie pulmonaire est le traitement de choix des formes proximales de cette maladie qui non traitée évolue vers la mort par défaillance cardiaque droite. Les indications reposent sur la scintigraphie perfusion ventilation qui montre la répartition et l’importance des zones normalement ventilées, mais non perfusées. L’angioscanner permet de préciser la localisation distale ou non des caillots. Cette procédure chirurgicale est complexe et ne peut s’envisager que dans le cadre d’un centre expert qui comprend des médecins, des radiologues (imageurs et interventionnels), des anesthésistes-réanimateurs et des chirurgiens spécialistes avec au moins 50 procédures par an et une mortalité périopératoire de moins de 5%. Le geste chirurgical repose sur la dissection selon un plan de clivage dans la paroi vasculaire afin d’extraire cette fibrose intravasculaire qui réalise un obstacle à la circulation. La mortalité dans les centres de référence est de moins 3 % et directement liée à l’expérience de l’équipe. À nouveau le pronostic est aussi lié à la précocité du diagnostic.