Résumé
Le diagnostic histopathologique des lymphomes reste difficile par la richesse de la nosologie, la rareté de certaines maladies, la fréquente nécessité d’utiliser des marqueurs phénotypiques et/ou moléculaires. Pour évaluer l’impact clinique de la relecture des diagnostics de lymphome en France de manière prospective, nous avons mis en place un réseau de relecture national «réseau Lymphopath». De 2010 à 2016, 68 578 échantillons provenant de patients atteints de lymphome nouvellement diagnostiqué ou suspecté ont été examinés en temps réel par des experts nationaux en hématopathologie selon la classification de 2008 de l’OMS. Les changements entre les diagnostics initiaux et les diagnostics d’experts ont été classés en fonction de leur impact majeur ou mineur potentiel sur la prise en charge thérapeutique des patients. Un changement entre le diagnostic initial et le diagnostic final est survenu dans près de 20 % des cas, avec un impact estimé sur les soins aux patients dans 17 % des cas. Ce taux était significativement plus élevé pour les cas envoyés pour expertise avec un diagnostic proposé (40 % de discordance) que pour les cas envoyés avec un diagnostic formel (4 % de discordance). Les écarts les plus fréquents étaient des erreurs de classification dans les sous-types de lymphome (40 % du nombre total de discordances). Les changements entre les conditions lymphoïdes bénignes et malignes représentaient moins de 2 % des cas enregistrés. Notre étude fournit la plus grande description de la distribution des entités de lymphome dans un pays occidental et met en évidence comment l’examen d’experts contribue de manière significative à un diagnostic précis et à une prise en charge clinique optimale chez de nombreux patients. Il offre également la possibilité de collecter des échantillons de sous-groupes de lymphomes très rares et mal caractérisés. Plusieurs questions restent ouvertes sur la façon d’augmenter l’expertise des pathologistes initiaux (généralistes) grâce à des stratégies d’enseignement interactif (bibliothèque de cas) ou au développement de solutions numériques de reconnaissance d’images basées sur l’intelligence artificielle qui aideront le pathologiste à diagnostiquer plus précisément les tumeurs rares.
Summary
The histopathological diagnosis of lymphoma remains challenging due to nosological richness, scarcity of some diseases and frequent need to use phenotypic and/or molecular markers. To assess the clinical impact of a prospective expert review of lymphoma diagnosis in France we have set up the national “Lymphopath network”. From 2010 to 2016, 68 578 samples from patients with newly diagnosed or suspected lymphomas were reviewed in real-time by experts according to the 2008 WHO classification. Changes between referral and expert diagnoses were classified according to their potential major or minor impact on patient care. A change between the referral and final diagnosis occurred in 20% of cases, with an estimated impact on patient care for 17% of the patients. This rate was significantly higher for cases sent for expertise with a proposed diagnosis (rate of discordance at 40%) than cases sent with a formal diagnosis (rate of discordance at 4%). The most frequent discrepancies were misclassifications in lymphoma subtypes (40% among all discordance cases). Changes between benign and malignant lymphoid conditions represented less than 2% of all reviewed cases. Our study provides the largest description of the distribution of lymphoma entities in a western country and highlights how expert review significantly contributes to a precise lymphoma diagnosis and an optimal clinical management in a proportion of patients. It also provides the opportunity of collecting samples from very rare and poorly characterized sub groups subgroups of lymphoma. Several questions remain open on how to increase the expertise of the referral pathologists through interactive teaching strategies (cases centers) or the development of digital solutions of picture recognition based on artificial intelligence that will help the pathologist to reach the accurate diagnosis even for rare tumors.
Bull. Acad. Natle Méd., 2018, 202, no 7, 1641-1649, séance du 16 octobre 2018