Séance dédiée au système nerveux centralsystème nerveux périphérique (SNC-SNP)

PRÉSENTATION

Jean-Michel VALLAT *

L’intérêt des présentations qui vont suivre est certes lié aux sujets neurologiques très actuels qui ont été choisis, mais aussi à la qualité des orateurs.

Le Docteur Patrick Charnay, Directeur du Laboratoire de génétique moléculaire du développement de l’Ecole Normale Supérieure (INSERM 1024, CNRS 8197), membre de l’Académie des Sciences, intervient en tant que conférencier « invité ».

Son exposé fait état de certains résultats récents de son équipe qui se consacre depuis de nombreuses années à préciser, aussi bien au niveau du système nerveux périphé- rique que central, le rôle du gène de régulation Krox 20 (EGR2) . En ce qui concerne le système nerveux périphérique essentiellement envisagé ici, ce gène est considéré comme primordial (« gène régulateur maître ») dans le déclenchement de la myélinisation ; ultérieurement il permet la maintenance myélinique. L’utilisation de modèles animaux résultant de manipulations géniques relativement complexes et induisant par exemple la destruction ciblée des cellules de Schwann, a aussi permis de rediscuter les origines des cellules de Schwann et de montrer que la zone frontière, système nerveux central-système nerveux périphérique, pouvait être le lieu de transferts cellulaires entre les deux systèmes : passage dans les racines d’astrocytes et d’oligodendrocytes qui fabriquent de la myéline de type central autour d’axones périphériques. En plus de ces données nouvelles, cet exposé démontre que ces recherches fondamentales peuvent conduire directement à des applications cliniques. En effet, le cas d’un enfant décédé d’une hypotonie néonatale en rapport avec une absence complète de myéline périphérique comme chez les animaux susmentionnés, est discuté ; les mêmes anomalies de la zone frontière, système nerveux central-système nerveux périphérique, ont été observées et les mécanismes possibles de l’intervention de Krox 20 dans cette neuropathie gravissime sont envisagés. Cette collaboration réactive entre neurosciences fondamentales et recherche neurologique anatomo-clinique illustre leur réelle complémentarité et leur intérêt pratique susceptible de conduire à une information génétique très utile, ce qui fut le cas pour ce nouveau-né dont la transmission de la neuropathie était récessive (consanguinité parentale).

Le Professeur Catherine Lubetzki, spécialiste reconnue de la Sclérose-en plaques (SEP), Présidente du conseil scientifique de l’ARSEP, présente les possibilités thérapeutiques dont nous disposons actuellement, pour traiter efficacement les formes à rechutes de l’affection non traumatique responsable de la première cause de handicap du sujet jeune. Il s’agit d’immunomodulateurs, d’immunosuppresseurs et du natalizumab, anticorps monoclonal qui bloque la migration des lymphocytes activés au niveau de la barrière sang-cerveau. L’efficacité de ces produits s’associe à des effets secondaires en rapport avec l’immunosuppression. Malheureusement, il n’y a pas de traitement efficace de la phase secondaire progressive de la maladie.

Le Docteur Jean-Marc Léger, clinicien et électrophysiologiste qui a une grand expérience dans la prise en charge des maladies auto-immunes du système nerveux périphérique, précisera les contours des polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques pour lesquelles il n’y a pas de test diagnostique unique et spécifique. Au fil des années, des comités d’experts ont élaboré des critères diagnostiques cliniques, électrophysiologiques et pathologiques dont la sensibilité ne peut être absolue. Il s’agit d’une neuropathie susceptible dans la majorité des cas, de bénéficier de traitements dont l’efficacité a été validée par des essais randomisés :

corticoïdes, immunoglobulines intra-veineuses, échanges plasmatiques. Néanmoins, il existe de multiples formes atypiques qui trop souvent encore ne sont pas diagnostiquées et ne pourront alors bénéficier de ces possibilités thérapeutiques. Il est donc très important de reconnaître et faire connaître cette entité, ses critères diagnostiques actuels et les avancées thérapeutiques la concernant spécifiquement.

Bull. Acad. Natle Méd., 2010, 194, nos 4 et 5, 741-742, séance du 18 mai 2010