Communication scientifique
Session of 25 janvier 2011

Présentation

Charles-Joël Menkès *

 

Séance dédiée à la sclérodermie systémique

PRÉSENTATION

Charles-Joël MENKÈS *

Il m’est particulièrement agréable d’introduire trois médecins de l’hôpital Cochin (Paris) qui symbolisent, à côté des dermatologues, l’intérêt partagé entre rhumatologues et internistes pour la sclérodermie.

Cet intérêt n’est pas nouveau et je me permets de rappeler qu’un des pères fondateurs de la rhumatologie française, Florent Coste, était dermatologue et que la clinique inaugurée dans les années 50, porte le nom de pavillon Hardy. Alfred Hardy était non seulement dermatologue mais aussi professeur de pathologie interne, au milieu du xixe siècle.

Ma première publication concernait un malade personnel de Florent Coste arrivé dans un contexte de défaillance cardio-respiratoire d’apparition brutale. Il s’agissait d’une sclérodermie avec un épanchement péricardique volumineux, qui régressera immédiatement sous l’ACTH synthétisée par Florian Delbarre dans son laboratoire de biochimie.

Après avoir passé quatre ans d’internat à recueillir des observations anatomocliniques d’atteinte pulmonaire sclérodermique pour ma Thèse, j’ai eu le privilège de participer à la réunion internationale sur la sclérodermie à l’hôpital Cochin, en 1971, présidée par Florian Delbarre, sous l’égide de l’OMS et de ILAR (International League Against Rheumatism).

Ces dernières années, la continuité a été assurée par André Kahan qui s’intéresse aux manifestations cardio-vasculaires puis par Yannick Allanore qui consacre sa recherche aux aspects fondamentaux de la maladie.

La collaboration, avec la médecine interne, représentée par Pierre Godeau, a été une constante de ma période d’activité. Malgré sa charge de travail, et à titre purement amical, Pierre Godeau venait nous faire profiter de sa précieuse expérience, tôt le matin, avant de se rendre dans son service à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière. Il est heureux de constater que cette collaboration se maintient avec ses élèves, notamment avec le professeur Loïc Guillevin qui dirige le Centre de Référence des vascularites nécrosantes et sclérodermies systémiques, et ses collaborateurs.

 

Pendant longtemps la maladie a été considérée comme purement dermatologique et il faudra attendre 1945 pour que Robert Goetz insiste sur les atteintes viscérales qui définissent les formes systémiques progressives diffuses. Ces formes graves se caractérisent par la présence d’un anticorps particulier, le Scl-70 ou anti-topoisomérase I (topo I), alors que les formes cutanées limitées à type d’acrosclérose avec anticorps anti-centromères peuvent se compliquer d’hypertension artérielle pulmonaire, de très mauvais pronostic.

Les connaissances actuelles sur cette maladie auto-immune, très variable dans son expression clinique et son aspect génétique seront présentées par Yannick Allanore, professeur de rhumatologie à Cochin. Il précisera le rôle essentiel des lésions vasculaires et des anomalies de la cellule endothéliale à l’origine de la maladie.

André Kahan, chef du service de rhumatologie A, fera le point sur le retentissement cardiaque des lésions microcirculatoires et les moyens de prévention et traitement.

Enfin, le professeur Loïc Guillevin terminera cette séance dédiée par l’exposé des possibilités de diagnostic et de traitement des atteintes pulmonaires parenchymateuses et vasculaires.

En dépit de son statut d’orpheline, la sclérodermie n’a pas été négligée, la recherche étant parfaitement organisée, tant au plan national, qu’Européen et international.

Cela, en collaboration avec des Associations de Malades, efficaces et actives.

 

<p>* Membre de l’Académie nationale de médecine, e-mail : charles.menkes@wanadoo.fr</p>

Bull. Acad. Natle Méd., 2011, 195, no 1, 53-54, séance du 25 janvier 2011