Published 23 February 2015

Éloge

Éloge du Professeur Philippe GURAN par le Professeur Pierre JOLY

Information

Une restructuration des agences : l’agence « Santé publique – France » par François BOURDILLON (Directeur général de l’InVS)

 

 Séance dédiée :

« Les maladies conformationnelles :
des maladies infectieuses aux affections dégénératives »

Organisateurs : Jean-Jacques HAUW et Charles DUYCKAERTS

 

Introduction : histoire des Prions et de la transconformation par Jean-Jacques HAUW (Membre de l’Académie nationale de médecine)

 

Communications

Nouvelles maladies à Prions par Jean-Philippe DESLYS (Directeur du service d’études des prions et des infections atypiques, CEA Fontenay-aux Roses. E-mail : jpdeslys@cea.fr)

 

Modélisation expérimentale de la transconformation de l’α-synucléine dans les synucléopathies par Erwan BEZARD (INSERM, Institut des maladies neurodégénératives, Équipe Physiopathologie des syndromes parkinsoniens, Bordeaux. E-mail : erwan.bezard@u-bordeaux2.fr)

Les maladies neurodégénératives sont aujourd’hui considérées comme des protéinopathies, c’est-à-dire causées par l’accumulation pathologique de protéines mal conformées et donc non dégradées. Parmi ces dernières, l’α-synucléine reçoit une attention particulière du fait de sa présence marquée dans les marqueurs anatomo-pathologiques de la maladie de Parkinson et de la démence à corps de Lewy d’une part et de l’atrophie multi-systématisée d’autre part, que sont, respectivement les corps de Lewy et les inclusions oligodendrogliales. En outre, ces agrégats semblent se propager dans l’ensemble du système nerveux à mesure que ces maladies avancent, signant une corrélation entre présence d’agrégats et dysfonction de la structure conduisant à un symptôme spécifique. Le caractère « prion » de cette propagation est confirmé par la capacité de l’α-synucléine mal-conformée à induire une mauvaise conformation à une l’α-synucléine encore saine. Ces découvertes conduisent à revoir totalement notre conception de ces pathologies et leur modélisation tant in vitro qu’in vivo chez le rongeur et le primate. Ces travaux seront présentés et mis en perspective.

 

 

Ensemencement et propagation des lésions dans les maladies neurodégénératives : un nouveau paradigme par Charles DUYCKAERTS (Département de Neuropathologie Raymond Escourolle – Équipe « Maladie d’Alzheimer-Maladies à prions », Institut du cerveau et de la moelle épinière, Université Paris VI. E-mail : charles.duyckaerts@psl.aphp.fr)

 

Conclusion par Jean-Jacques HAUW et Charles DUYCKAERTS