Résumé
Les anomalies de naissance des artères coronaires à partir de l’aorte sont des malformations congénitales caractérisées par la naissance anormale d’une artère coronaire à partir du sinus aortique coronaire controlatéral (naissance de l’artère coronaire gauche à partir du sinus droit ou naissance de l’artère coronaire droite à partir du sinus gauche). L’artère concernée présente un trajet initial anormal, entre l’aorte et l’artère pulmonaire ; ce segment est le plus souvent intramural, dans la paroi aortique. Ces anomalies sont assez fréquentes (0,1 à 0,3 % de la population). Elles exposent à un risque élevé (bien que difficile à évaluer) de mort subite à l’effort. Le mécanisme retenu de la mort subite est la survenue d’une ischémie myocardique à l’effort par compression de l’artère anormale entre les deux gros vaisseaux. Le risque de mort subite est particulièrement élevé dans certains sous-groupes de patients : (1) anomalies de naissance de l’artère coronaire gauche, (2) présence de lésions associées (sténose du segment intramural, déformation de l’ostium coronaire), et (3) adultes jeunes sportifs, soumis à des efforts particulièrement violents. Le mode de découverte le plus fréquent est une mort subite avortée. Le diagnostic peut être assuré par un examen échocardiographique minutieux. Une éventuelle ischémie myocardique d’effort doit alors être recherchée (scintigraphie et échocardiographie d’effort). Diverses techniques chirurgicales ont été décrites. La technique que nous utilisons permet la création d’un néo-ostium coronaire normal au niveau du sinus aortique approprié. Les résultats du traitement chirurgical sont très satisfaisants (mortalité opératoire extrêmement faible, disparition quasi constante des signes d’ischémie d’effort). Le traitement chirurgical est recommandé chez tous les patients (symptomatiques ou non) porteurs d’une anomalie de l’artère coronaire gauche et chez les patients symptomatiques (mort subite récupérée, symptômes d’effort, ischémie myocardique d’effort authentifiée) porteurs d’une anomalie de l’artère coronaire droite. La fréquence et la gravité de ces anomalies imposent un examen échocardiographique systématique et orienté, au minimum chez tous les sportifs de haut niveau.
Summary
Anomalous aortic origin of coronary arteries is a congenital heart defect in which one coronary artery arises from the opposite sinus (the left coronary artery from the right coronary sinus, or the right coronary artery from the left sinus). The initial segment of the abnormal artery courses between the great arteries and is usually located within the aortic wall. These anomalies are far from rare, affecting 0.1% to 0.3% of the population, and carry a high risk of sudden cardiac death. It is thought that the main mechanism of cardiac death is external compression of the abnormal coronary artery between the great arteries as they expand during strenuous exercise. The risk of sudden death is particularly high in patients with an anomalous left coronary artery or associated anatomic lesions (stenotic intramural segment, slit-like deformation of the ostium), and also in young athletes. A common presentation is sudden unexplained death. The diagnosis can be made by echocardiographic examination. Silent myocardial ischemia must be sought, with stress echocardiography and stress nuclear imaging. Various surgical techniques have been described. Our own technique involves the creation of a neo-ostium in the appropriate sinus. Surgical treatment is relatively safe and provides satisfactory results, most patients having no residual myocardial ischemia under stress. Surgery is recommended for all patients with an anomalous left coronary artery, regardless of symptom status, as well as for symptomatic patients with an anomalous right coronary artery (aborted sudden death, symptoms under stress, myocardial ischemia under stress). Because of the incidence and severity of these anomalies, careful echocardiographic evaluation should be performed routinely, at least in young athletes.
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Bull. Acad. Natle Méd., 2014, 198, no 3, 465-471, séance du 11 mars 2014 465
