INTRODUCTION

En l’absence d’une prise en charge appropriée, la surdité de perception congénitale entraîne, chez un enfant, un retard de développement du langage oral d’autant plus important que la surdité est congénitale ou apparue dans la première année de vie, et que la surdité est plus profonde. Ainsi, le développement du langage oral reste la préoccupation essentielle lorsqu’un enfant naît ou devient sourd. L’apprentissage ultérieur de la lecture et de l’écriture, c’est-à-dire du langage écrit, dépend étroitement de celui du langage oral.

L’implant cochléaire, prothèse auditive stimulant directement le nerf auditif, a transformé l’acquisition du langage oral chez les enfants sourds profonds. Initié dans son principe en 1956 par Djourno et Eyriès, il fut développé dans sa forme monocanal par House en 1971. Mon ancienne expérience de la réhabilitation de l’enfant sourd m’a fait pressentir dès 1976 l’intérêt pour lui de cette prothèse implantée. Aussi ai-je formé une équipe à cette technique [2], et contribué à montrer la richesse de l’information fournie par la technologie multicanale [3]. Cependant, parce que son innocuité à long terme fut, à ses débuts, discutée, cet appareillage fut longtemps, pour beaucoup d’auteurs, réservé aux adultes devenus sourds profonds.

Mais en 1982, House put rapporter les premiers résultats obtenus chez des enfants, tandis qu’en 1983, Chouard démontrait chez le cobaye que la stimulation électrique précoce de l’oreille interne prévenait l’atrophie des noyaux cochléaires engendrés par une destruction labyrinthique bilatérale effectuée à la naissance. Ainsi, en 1991, faisant suite au travail multicentrique de Staller [6], fut obtenue l’acceptation par la Food and Drug Administration de l’implant multi-électrodes pour le jeune enfant.

En France, compte tenu du nombre restreint d’implants cochléaires accordés par la tutelle, l’implantation cochléaire pédiatrique n’a pu initialement bénéficier qu’à un nombre faible d’enfants porteurs d’une surdité profonde jusqu’à la fin des année 90.

Avant la diffusion de la technique d’implantation cochléaire au plus grand nombre d’enfants sourds, dès 1999, nous avons souhaité analyser l’histoire naturelle du développement du langage de l’enfant sourd profond et la comparer avec celle d’un enfant implanté précocement, montrant ainsi l’efficacité de l’implantation cochléaire chez l’enfant sourd profond.

MATÉRIEL ET MÉTHODES

Population

En 1998 [7], nous avons réalisé une étude portant sur la compréhension du langage chez des enfants sourds profonds congénitaux avant et après implantation
cochléaire et chez des enfants non implantés. Chaque groupe comprenaient chacun treize enfants.

Nous avons conduit en 2001 , en collaboration avec la DRASS Rhône Alpes, une enquête sur la situation des enfants et adolescents sourds de la région Rhône Alpes relevant de l’annexe 24 quater, regroupant 1 007 observations ; ils étaient suivis dans des services ou des instituts [8].

De cette population, nous retiendrons 556 cas de surdité profonde (caractérisée par des restes auditifs inférieurs à 70 décibels, seulement sur les deux fréquences 250 et 500 Hertz).

Méthode

L’analyse a porté sur le niveau de langage et sur le mode de communication.

L’étude de 1998 a porté sur le versant compréhension du langage

L’évaluation de la compréhension du langage oral a été réalisée avec le test de Nelly Carole et le test Vocim.

L’étude de 2001 a porté sur le niveau de langage et le mode de communication.

Niveau de langage : l’appréciation est faite par les éducateurs responsables de l’enfant sur les deux versants, compréhension et expression. Quatre niveaux de langage ont été retenus selon les normes de l’Action sanitaire et sociale.

— normal (Ln) : absence de retard — langage retard léger ® : pas de retentissement sur le cursus scolaire — retard moyen (R) : l’enfant suit une scolarité ordinaire mais accuse un retard scolaire malgré un soutien — retard important (R+) : incompatible avec une scolarité ordinaire Modes de communication

Dans cette population, divers modes de communication sont utilisés par l’enfant et le rééducateur.

La communication est :

— orale pure — orale + LPC — gestuelle : Le geste appartenait à la LSF ou à la FS — orale et gestuelle (geste de la LSF ou du FS) Le LPC (langage parlé complété) est fait de signes qui accompagnent la parole et complètent la reconnaissance phonémique LSF : la langue des signes françaises est une langue à part entière exprimée totalement par des gestes ; elle a une structure syntaxique et un lexique qui lui sont propres ; le signe gestuel a un sens, au même titre qu’un mot.

FS : le français signé use des mêmes gestes que la LSF mais a la même syntaxe que la langue française.

L’analyse a porté aussi sur le projet éducatif (étude 2001).

Avant la possibilité de mettre en place un implant cochléaire, lorsque la surdité était profonde, l’application d’aide auditive conventionnelle était systématique, même si elle s’avérait souvent inefficace. Le recours à diverses méthodes de rééducation devenait nécessaire pour que l’enfant acquière un langage. Deux options étaient proposées aux parents auxquels revenait la décision : l’oralisation avec un appui gestuel qui permettait d’envisager une intégration dans une école avec des entendants ou la rééducation avec exclusivement le geste dans un établissement spécialisé.

Cette situation est bouleversée par le recours de l’implantation cochléaire qui permet aux sourds profonds d’accéder à l’oralisation et ainsi, bénéficier d’une scolarité en classe ordinaire.

RÉSULTATS

Population : étude 2001

Population : 57 % de garçons et 43 % de filles 78 % des surdités sont congénitales Ces résultats correspondent à ceux de l’étude réalisée en 1979 sur l’enfant sourd par un groupe d’experts de la CEE, auquel j’appartenais [9].

Mode de communication et niveau de langage

Étude 2001 (tableau 1)

Les surdités profondes qui accusent un retard de langage moyen compatible avec une scolarité ordinaire utilisent une communication orale avec un complément gestuel.

Les enfants avec un retard important nécessitent une scolarité spécialisée (instituts) et utilisent une communication gestuelle.

Degré de surdité et mode de communication conditionnent le développement du langage oral et par la même le type de scolarité.

— L’absence de retard de langage s’observe chez des enfants qui utilisent la langue orale quelquefois avec l’aide du geste.

— Un léger retard est observé chez des enfants oralisés mais dont les deux tiers associent le geste pour faciliter la communication.

— Près des deux tiers des enfants avec un retard moyen ont une communication orale et gestuelle.

TABLEAU 1. — Mode de communication, niveau de langage des surdités profondes.

Surdité profonde : (522 cas documentés)

Ln R R R+ Oral 3,8 3,4 6,1 2,4 15,7

Oral + geste 5,7 6,8 20,3 13,9 46,7

Geste 0,9 0,9 7,6 27,7 37,1 10,4 11,1 34 44

Ln + R = 21,5 % R+ = 44 % Communication gestuelle = 37,1 % — Des retards importants dans les deux tiers des cas existent pour des enfants qui utilisent la communication gestuelle seule. De tels retards expliquent l’accès difficile de ces enfants au langage écrit.

Ainsi, le niveau de langage est corrélé au mode de communication. L’utilisation de la communication gestuelle seule s’accompagne de retards de langage qui portent sur les deux versants du langage, expression et compréhension, retards incompatibles avec une scolarité ordinaire.

Étude 1998

Les scores de compréhension du langage sont significativement meilleurs dans une population d’enfants implantés depuis un an que dans une population d’enfants non implantés.

Par ailleurs, après une année, les niveaux moyens d’expression du langage oral des enfants implantés étaient supérieurs de sept mois à ceux de ces mêmes enfants s’ils n’avaient pas été implantés.

Un travail sur la voix des enfants implantés [10] confirmait les effets positifs de l’implantation cochléaire.

Ces résultats sont corroborés par ceux d’autres équipes d’implantation [11-14].

Aides auditives (étude 2001) 80,6 % des enfants sont appareillés avec des aides auditives conventionnelles, ce qui montre les limites de l’appareillage auditif.

Ces prothèses conventionnelles, compte tenu de leur faible efficacité, étaient souvent peu portées.

TABLEAU 2. — Handicaps associés à la surdité.

Ln/r

R R+

Troubles du comportement 3 58 Troubles intellectuels 1 47 Troubles visuels 1 21 Troubles moteurs 0 14 Malformations 0 11 Troubles viscéraux 0 4 Troubles métaboliques 0 4 Polyhandicap 0 11 TOTAL 5 171 L’implant cochléaire est devenu discret, ressemblant à un Ipod. La plupart des enfants sourds profonds en bénéficie actuellement.

Cursus scolaire (étude 2001)

Les enfants porteurs d’une surdité profonde dans 23,8 % des cas suivent une scolarité en classe ordinaire avec un soutien, mais dans 76,2 % ils sont scolarisés dans des structures spécialisées. Les enfants qui suivent une scolarité dans des établissements spécialisés ont souvent des handicaps associés (déficience intellectuelle ou trouble du comportement).

Les handicaps associés (tableau 2)

Dans 29,9 % des cas, les enfants présentent une surdité avec un ou plusieurs handicaps dont 23 % de handicaps lourds (trouble du comportement, déficience intellectuelle).

Cette étude comporte un IME (Institut Médico-Educatif) recevant des enfants sourds avec handicaps associés ; ces enfants sont au nombre de 74.

— 43 % des enfants avec troubles du comportement important sont dans cet IME spécialisé — 58 % des enfants avec déficience intellectuelle sont dans cet établissement.

Les retards de langage s’observent dans l’association de la surdité avec déficience intellectuelle et trouble du comportement. Dans trois cas sur quatre, déficience intellectuelle et trouble du comportement sont associés.

Le poids du handicap global est d’autant plus lourd que la surdité est plus importante .

Les handicaps associés se rencontrent quel que soit le type de surdité, mais l’effet sur le développement du langage est d’autant plus important que la surdité est profonde (97 %).

DISCUSSION

Niveau de langage

Lorsqu’un enfant sourd suit une scolarité dans une classe ordinaire, il est indispensable :

— qu’il use d’un mode de communication semblable à celui de l’enseignant et à celui des élèves entendants de la classe, — qu’il ait un niveau de langage oral suffisant pour accéder aux apprentissages de la lecture et de l’écriture.

Le langage ne « s’apprend » pas seulement à l’école. L’environnement linguistique familial a un rôle essentiel. Si dans 85 % de cas, la famille est francophone, l’enfant peut être plongé dans un milieu bilingue beaucoup moins favorable. Dans 11 % des cas, les parents sont sourds et la moitié de ceux-ci usent de la LSF, ce qui les conduit à choisir pour leur enfant une éducation gestuelle.

L’expérience lyonnaise porte sur 285 enfants implantés. Une étude est en cours sur le développement de leur langage.

L’habileté à traiter des informations phonologiques sonores dépend des capacités auditives mais aussi des capacités visuelles, d’où l’intérêt de la lecture labio-faciale.

La lecture labio-faciale est un ancrage perceptif important car la chaîne parlée devient lisible.

Précocité de l’implantation et de la prise en charge

Plus la prise en charge est précoce, meilleur est le résultat. Plus l’enfant est jeune, plus grandes sont les possibilités de plasticité cérébrale et de facilitation de la connectivité neuronale ; plus faible est le fossé à combler par rapport au développement du langage d’un enfant normo entendant.

Lorsque le diagnostic est réalisé au cours de la deuxième année, l’enfant présente au départ un retard de langage important. Selon les publications, l’âge moyen de diagnostic se situe entre seize et vingt-deux mois.

• A titre de repère, donnons la statistique du Centre d’Action Médicosociale Précoce

Déficients Auditifs de Lyon avec trente-cinq enfants sourds profonds suivis en 2005 :

— Surdité profonde 35 soit 46 % — Implantation cochléaire :

Enfants implantés = 24 Enfants programmés = 9 (pour l’implantation)

Refus de la famille = 1 Hésitation de la famille = 1 — Âge d’arrivée au CAMPS (âge au moment du diagnostic) :

0-3 mois = 3 3-6 mois = 4 6-9 mois = 3 9-12 mois = 10 1-2 ans = 14 2-3 ans = 1 Âge moyen 1 à 3 mois Les trois enfants dont le diagnostic est survenu avant l’âge de trois mois sont issus du dépistage systématique néonatal (expérimentation conduite, actuellement, sous l’égide du Ministère de la santé et de la Caisse nationale d’assurance maladie.

La prise en charge précoce dès le diagnostic établi au premier ou au deuxième mois permet la programmation de l’implantation cochléaire après neuf à douze mois de rééducation orthophonique.

Cette année 2006, vingt-deux enfants vont quitter le CAMSP dont sept enfants sourds profonds ; six d’entre eux sont implantés et vont suivre une scolarité ordinaire avec soutien ; un enfant non implanté (refus des parents) sera pris en charge dans une structure spécialisée.

CONCLUSION

Plusieurs facteurs se conjuguent pour créer un retard scolaire : l’âge au moment du diagnostic, la profondeur de la surdité, le niveau de langage, les aptitudes de l’enfant et de sa famille.

Jusqu’à la fin du siècle dernier, la prise en charge d’un enfant porteur d’une surdité profonde se faisait, le plus souvent, dans un institut spécialisé pour enfants sourds ;

l’implantation cochléaire a transformé le pronostic ; ces enfants actuellement implantés, dans la majorité des cas, suivent une scolarité dans une classe ordinaire avec soutien, ce qui conduit à une intégration sociale.

Le mode de communication dépend de la précocité du diagnostic. Les enfants ayant bénéficié d’une éducation précoce évoluent vers l’oralisation. L’utilisation d’une communication orale avec geste renforce la capacité de discrimination de l’information langagière, fondamentale dans l’acquisition du langage. Cette notion de diagnostic précoce a été maintes fois soulignée par nous, depuis 1965. Du diagnostic précoce découle une éducation précoce [15-17].

Le facteur qui modifiera le pronostic pour l’ensemble des surdités, particulièrement pour la surdité profonde, est le dépistage néonatal d’une atteinte auditive permettant
la mise en route d’une prise en charge très précoce, dont une implantation cochléaire aux alentours de la première année.

REMERCIEMENTS

Ce travail a été accompli avec l’aide de la DRASS Rhône-Alpes et du médecin régional, le Docteur Danièle IMBERT.

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DISCUSSION

M. Jacques BATTIN

Pouvez-vous préciser votre attitude devant les surdités génétiques qui représentent un fort pourcentage, les plus difficiles pour le conseil génétique étant les récessives, car il y a plusieurs gènes en cause ? Ainsi deux parents sourds récessifs peuvent avoir des enfants double-hétérozygotes entendants. Et les surdités génétiques sont de nature évolutive, qu’elles soient dominantes, récessives ou liées à l’X.

Le conseil génétique peut s’appuyer sur une recherche d’un gène responsable. L’évolutivité des surdités génétiques oblige à une surveillance qui impose au minimum un audiogramme annuel.

M. Patrice QUENEAU

Nous connaissons des personnes atteintes de surdité profonde par ototoxicité médicamenteuse lors de la toute première enfance, consécutive à la prise prolongée d’antibiotiques notamment : les surdités imputables à la prise prolongée d’aminasides, streptomycine pour traiter une méningite tuberculeuse par exemple. Quelles sont les spécificités de telles surdités ototoxiques de la première enfance ? Et quels progrès ont pu intervenir pour les traiter plus efficacement qu’autrefois ?

En présence d’un patient sourd par administration de substances ototoxiques, on privilégie les prothèses conventionnelles.

M. Denys PELLERIN

Quel est aujourd’hui l’accueil des parents, utilisant eux-mêmes le langage gestuel, à la proposition d’un implant cochléaire à leur enfant qui, de ce fait, se trouvera différent de leur communauté ?

Lors des premières mises en place des implants cochléaires, les sourds gestuants ont violemment manifesté leur hostilité. Actuellement, quelques rares familles dans lesquelles les deux parents usent de la LSF refusent l’implant cochléaire.

Bull. Acad. Natle Méd., 2006, 190, no 8, 1653-1662, séance du 7 novembre 2006