acide bêta-hydroxybutyrique l.m.
bêta-hydroxybutyric acid
Acide alcool, produit du métabolisme intermédiaire, plus spécialement des acides gras.
On le trouve en particulier dans les urines de sujets diabétiques ou soumis à un jeûne glucidique, c'est le plus abondant des "corps cétoniques" produits par la cétogénèse. Il existe aussi à l'état polycondensé, appelé "lipide hydroxybutyrique" dans de nombreuses espèces bactériennes. Dans le foie il est en équilibre d'oxydoréduction avec l'acide acétylacétique, sous l'action de la bêta-hydroxybutyrate-déshydrogénase à NAD. Il suit donc les destinées métaboliques de l'acide acétylacétique.
[C1,C3,R1]
Édit. 2017
amylose à bêta-2-microglobuline l.f.
bêta-2microglobulin amyloidosis
Amylose observée chez le dialysé et liée à la déposition osseuse de bêta2-microglobuline.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[M1,N3]
Édit. 2017
bêta adrénergique (médicament) l.m.
β -adrenergic
Substance reproduisant les effets bêta de l'adrénaline et de l'isoprotérénol, dont l'action β 2 myorelaxante sur le myomètre est utilisée pour la tocolyse.
Les produits plus prescrits en obstétrique sont le salbutamol et la ventoline. A cause de leur effet β 1 adrénergique sur le cœur, ils sont contre-indiqués en cas de cardiopathie ou même d'extrasystoles. Leur efficacité au-delà de 48 heures est contestée, ils désensibilisent leurs propres récepteurs
→ tocolyse
Édit. 2017
bêta-alanine n.f.
β-alanine
Isomère de l'alanine.
La β-alanine est une partie de la structure de la carnosine, de l'ansérine et des phosphopantéthéines : coenzyme A, ACP. La β-alanine est le produit de la décarboxylation de l'acide aspartique.
Syn. acide 3-aminopropanoïque
→ alanine, carnosine, ansérine, coenzyme A, ACP, aspartique (acide)
Édit. 2017
bêta-aminopropionitrile n.m.
β-aminopropionitrile
Dérivé d’un acide aminé, à fonction nitrile, présent dans certaines graines, en particulier dans celles d’espèces du genre Lathyrus (Fabaceae) telles que L. odoratus L. (Pois de senteur), L. sativus L. (Gesse, cultivée pour fournir du fourrage aux animaux dans certains pays du Moyen-Orient) provoquant des intoxications du fait qu’il est un inhibiteur des métallo-enzymes telles que la lysine-aminoxydase
C’est en période de disette que, faute de céréales, ces graines sont parfois consommées par des populations non éduquées et provoquent alors de graves accidents.
→ métallo-enzymes, lysine-aminoxydase
Édit. 2017
bêta-amylase n.f.
β -amylase
Enzyme de type exo-amylase catalysant l'hydrolyse des chaînes linéaires de l'amidon en détachant des molécules de maltose.
Les β-amylases sont surtout présentes chez les végétaux.
→ exo-amylase, amidon, maltose
[C1]
Édit. 2020
bêtabloquant n.m.
betablocker, beta-adrenergic receptor antagonist
Médicament qui s'oppose à l'action des catécholamines endogènes ou aux substances exogènes qui agissent sur les récepteurs β du système sympathique.
Les médicaments utilisés en clinique sont des antagonistes compétitifs plus ou moins sélectifs pour les récepteurs β1 (situés surtout au niveau de l'appareil cardiovasculaire) et β2 (récepteurs des muscles bronchiques). Certains antagonistes sont non sélectifs (propranolol, nadolol, timolol, labétanol).
Certains β-bloquants ont une activité intrinsèque sympathomimétique (pindolol, acébutol) ce qui limite l'effet inotrope négatif et la bradycardie. Ils ont un effet stabilisateur de membrane expliquant leur effet antiarythmique (classe II de Vaugham Williams).
Leur effet cardiovasculaire amène une diminution de la fréquence et du débit cardiaques d'où une diminution de la pression artérielle et du travail du cœur. Il y a aussi une augmentation des résistances vasculaires générales et de la triglycéridémie. Des effets adverses peuvent se voir (phénomène de Raynaud, aggravation d'une insuffisance cardiaque, crise d'asthme, troubles du sommeil, hypoglycémie asymptomatique chez un diabétique). L'arrêt brutal peut entraîner un effet rebond.
Utilisations thérapeutiques :
- affections cardiovasculaires : hypertension artérielle, troubles du rythme cardiaque, insuffisance coronarienne, cardiomyopathie hypertrophique, dissection de l'aorte ;
- affections neurologiques : migraines, tremblement essentiel, akathisie, accès de panique ;
- affections métaboliques : hypertension portale, hyperthyroïdie ;
- en ophtalmologie : au cours du glaucome chronique, en collyres pour diminuer la sécrétion d’humeur aqueuse.
→ catécholamine, antiarythmiques (médicaments), Raynaud (phénomène de)
Édit. 2017
bêta-bloqueur n.m.
β-blocker
Syn. bêtabloquant
Édit. 2017
bêta-carotène n.m.
carotene
Groupe de pigments orangés très abondants dans certains aliments d'origine végétale (carotte, huile de palme, etc.) ou animale (corps jaune de l'ovaire, œuf, beurre).
Le carotène est une provitamine A qui se transforme en vitamine A dans l'intestin, ce que favorise l’hormone thyroïdienne. Il colore la peau en jaune orangé en cas de forte ingestion et lors du myxoedème, possède une action photoprotectrice utilisée dans certaines photodermatoses, car il inhibe la photo-oxydation et la formation d'électrons libres.
→ MSH vitamine A, photodermatose
Édit. 2017
bêta-cétothiolase n.m.
β -ketothiolase
Enzyme catalysant le clivage de la chaîne carbonée d'un β-cétoacyle par la fonction thiol d'un coenzyme A.
Un tel enzyme est impliqué dans la β-oxydation des acides gras dans les mitochondries et dans les peroxysomes.
→ bêta-oxydation, coenzyme A, mitochondrie, peroxysome
Édit. 2017
bêta-cétothiolase (deficit) l.m.
Édit. 2017
bêta-fibrillose n.f.
amyloidosis
Maladie caractérisée par des dépôts tissulaires d'une substance protéique à disposition spatiale moléculaire en feuillets bêtaplissés.
Ce terme, utilisé par Glenner, est synonyme d'amylose.
G. Glenner, biochimiste amércain (1980)
Syn. amylose, amyloïdose
→ amyloïde (substance), fibrilles amyloïdes
Édit. 2017
bêta-galactosidase n.f.
beta-galactosidase
Enzymes appartenant à la famille des osidases, clivant les liaisons osidiques dans lesquelles est impliquée une molécule de bêta-galactose.
Les bêta-galactosidases interviennent dans le métabolisme du lactose et des galactosides complexes
Édit. 2017
bêta-glucosidase n.f.
bêta-glucosidase
→ glucosidase (alpha, bêta), maltase
[C1]
Édit. 2018
bêta-globulines n.f. p.
beta-globulins
Groupe de protéines plasmatiques faisant partie des globulines dont la mobilité électrophorétique est intermédiaire entre celle des β2-globulines plus rapides et celle des β-globulines plus lentes.
Parmi les β -globulines, on range la sidérophiline (ou transferrine) qui est la plus importante des β1-globulines (β-globulines rapides) et la β2-macroglobuline (β -globulines lentes).
→ sidérophiline, β2-macroglobuline
Édit. 2017
bêta 1-glycoprotéine n.f.
β-1-glycoprotein, pregnancy-specific-glycoprotein
Protéine spécifique de la grossesse, de poids moléculaire de 90 000 comportant 29,3% d'hydrates de carbone, produite essentiellement dans le syncytiotrophoblaste.
Elle est sécrétée précocement dès le 7ème jour après la conception et son dosage serait pour certains auteurs le test de grossesse le plus précoce. Elle augmente ensuite rapidement tout au long de la grossesse jusqu'à des valeurs moyennes à terme de 200 mg/L. Cette glycoprotéine pourrait jouer un rôle immunosuppresseur, interviendrait comme protéine de transport des stéroïdes et aurait un rôle métabolique. En début de grossesse, le taux de β-1-glycoprotéine s'abaisse en cas de menace d'avortement ou de grossesse extra-utérine. En cours de grossesse, sa diminution peut s'observer en cas de retard de croissance intra-utérin.
Édit. 2017
bêta-HCG sigle f.
HCG β sub-unit
Sous-unité spécifique de l'hormone chorionique gonadotrope (HCG).
Son dosage permet le diagnostic précoce de la grossesse à partir du 24ème jour du cycle. La concentration d’HCG augmente rapidement pour atteindre un maximum entre la 7ème et la 10ème semaine de grossesse puis diminue progressivement. Le taux d’HCG est très élevé dans les grossesses môlaires. C'est un marqueur tumoral des chorio-carcinomes placentaire et testiculaire.
Syn. sous-unité β de l’hormone chorionique gonadotrope
→ gonadotrophine chorionique, grossesse môlaire, chorio-carcinome
Édit. 2017
Bêtaherpesvirinae
Édit. 2017
bêta-hydroxy-acylcoenzyme A n.m.
β-hydroxyacylcoenzyme A
Composé formé au cours du catabolisme des acides gras dans les mitochondries, intermédiaire de l'hélice de Lynen de la β-oxydation.
Il provient de la fixation d'une molécule d'eau sur la double liaison d'un déhydro-acylcoenzyme A et il conduit par déshydrogénation à un β-céto-acylcoenzyme A.
→ hélice de Lynen, β-oxydation
Édit. 2017
bêta-hydroxylé-CoA-déshydrogénase n.f.
β-hydroxyacylcoenzyme A dehydrogenase
Enzyme catalysant la déshydrogénation de la fonction alcool du β-hydroxy-acyle en fonction cétone, en transférant l'hydrogène sur le nicotinamide-adénine-dinucléotide (NAD).
Présent dans les mitochondries de tous les tissus, il joue un rôle dans la dégradation des acides gras.
→ nicotinamide-adénine-dinucléotide
Édit. 2017
bêta-hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à longue chaîne (déficit en) l.m.
long-chain β-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenase deficiency
Anomalie de la β hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne longue, se traduisant cliniquement avant l'âge de deux ans par des épisodes d'hypotonie, d'hypoglycémie hypocétosique et par une myocardie hypertrophique.
L'enzyme β-hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne longue est l'un des trois constituants de la protéine trifonctionnelle mitochondriale. Son déficit a souvent un pronostic sévère. Les formes plus tardives, moins sévères, sont accompagnées d'une dystrophie choriorétinienne, d'épisodes de rhabdomyolyse et d'une neuropathie périphérique. L'anomalie rétinienne prend au pôle postérieur l'aspect d'une choroïdopathie polycyclique épargnant longtemps l'ilot fovéolaire, et en périphérie un aspect remanié poivre et sel. L'altération rétinienne est lente et progressive, et commence vers l'âge de deux ans, avec un électrorétinogrammetrès altéré et un rétrécissement concentrique des isoptères.
Les mères hétérozygotes peuvent, lorsque le fœtus est atteint, vers le troisième trimestre, développer un HELLP syndrome (haemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) ou un ictère avec anorexie, nausées et vomissements. Le diagnostic est fait par étude de l'activité des trois enzymes de la protéine trifonctionnelle dans les fibroblastes. Le gène est en 2p23 et la mutation ponctuelle HADHA représente 90% des allèles mutés. L'affection est autosomique récessive (MIM 143450).
R. Wanders, pédiatre néerlandais (1989)
Syn. LCHAD (déficit en protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en déhydrogénase de la)
→ rhabdomyolyse, HELLP syndrome, protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en), HADHA gene
Édit. 2017
3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A n.m.
3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-coenzyme A
Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de trois molécules d’acétyl-coenzyme A
Syn. bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A
Sigle HMG-CoA
→ cholestérol, cétogenèse, acétyl-coenzyme A
[C1]
Édit. 2020
bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-lyase n.f.
β-hydroxy- β-methylglutaryl-coenzyme A-lyase
Enzyme catalysant la décomposition du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acétyl-coenzyme A et acide acétylacétique.
Il joue un rôle dans la cétogénèse au niveau du foie.
Syn. β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A-desmolase
Édit. 2017
bêta-hydroxy-bêta–méthylglutaryl-CoA-réductase n.f.
β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-reductase (HMG-CoA-reductase)
Enzyme catalysant la réduction du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acide mévaldique par le NADPH (nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné).
Cette enzyme, présente dans le réticulum endoplasmique, joue le rôle d'enzyme clé dans la biosynthèse des composés isopréniques et des stérols ; le cholestérol et ses dérivés oxydés sont des rétro-inhibiteurs.
Le jeûne et le diabète diminuent l'activité de cette enzyme. Il est inhibé par phosphorylation par une protéine-kinase dépendant de l'ADP ou de l'AMP, kinase qui inactive par ailleurs une enzyme de la voie de biosynthèse des acides gras, l'acétyl-CoA-carboxylase. Plusieurs types d'inhibiteurs de l'HMG-CoA-réductase sont utilisés en thérapeutique antihypercholestérolémique ou antitumorale.
→ acide mévaldique, nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné, isoprène, stérol, acétyl-CoA-carboxylase
[C1]
Édit. 2020
bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-synthétase n.f.
β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-synthase
Enzyme catalysant la condensation d'une molécule d'acétyl-coenzyme A avec l'acétylacétyl-coenzyme A, formant le β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et libérant une molécule de coenzyme A.
Un tel enzyme joue un rôle dans la cétogénèse hépatique et un autre dans la biosynthèse des composés isoprénoïdes.
→ acétyl-coenzyme A, acétylacétyl- coenzyme A, coenzyme A
Édit. 2017