connectivite mixte l.f.
mixed connective tissue disease, MCDT, Sharp’s syndrome
Maladie systémique associant des manifestations communes au lupus érythémateux disséminé (sans atteinte rénale), à la sclérodermie systémique, à la polymyosite et à la polyarhrite rhumatoïde avec présence dans le plasma d’un autoanticorps spécifique d’un antigène nucléaire soluble de nature ribonucléoprotéinique (anti-RNP ou anti-snRNP : small nuclear ribonucleoproteins).
Chez certains malades, on observe un syndrome clinique limité comportant un syndrome de Raynaud avec une micro-angiopathie à la capillaroscopie unguéale, une polyarthralgie inflammatoire, des doigts gonflés et boudinés, des myalgies et des anti-RNP à un titre élevé. Ce syndrome peut exister seul ou être associé à d’autres manifestations cliniques de connectivite ou les précéder. Il est décrit sous le nom de syndrome de Sharp, comparable à celui décrit sous le terme de connectivite indifférenciée. L’affection est corticosensible et le pronostic considéré parfois comme favorable est lié aux complications : hypertension artérielle pulmonaire, pneumonie interstitielle, péricardite, œsophagite, méningite et myélite. Chez l’enfant il existe des formes sévères par l’atteinte viscérale, cardiaque, pulmonaire et rénale.
La situation nosologique de la connectivite mixte par rapport aux autres connectivites demeure discutée.
G. C. Sharp, médecin rhumatologue américain (1972)
[N3]
créatinine n.f.
creatinine
Acide N-méthylguanidineacétique de formule NH = (NH)-N(CH3)-CH2-CO.
Molécule cyclique (hydantoïne) formée à partir de la créatine ou plus spécialement du créatine-phosphate par départ d'une molécule d'eau ou d'acide phosphorique.
La créatinine est le métabolite de la créatine, un des constituants du muscle squelettique. Elle apparaît dans le plasma où sa concentration varie entre 50 et 100 µmol/L et est excrétée dans l'urine. La concentration plasmatique de créatinine dépend de la masse musculaire qui la produit, du volume des liquides extracellulaires dans lequel elle se distribue et de la fonction rénale qui assure son excrétion dans l'urine par filtration glomérulaire, sans réabsorption ni sécrétion tubulaire dans les conditions physiologiques. La clairance rénale de la créatinine est un moyen commode pour mesurer le débit de filtration glomérulaire.
Le débit de créatinine urinaire (9 à 27 mmol/jour) est un index de la masse musculaire. Il est relativement stable et dépend peu du régime alimentaire. Il est donc possible d'utiliser la teneur urinaire en créatinine comme paramètre de référence à la place du volume urinaire lorsque ce dernier a une valeur incertaine.
→ filtration glomérulaire, clairance de la créatinine, créatininémie
[C1,M1]
cylindres urinaires l.m.p.
urinary casts
Formations cylindriques qui moulent les portions distales des néphrons.
Les cylindres s'observent au sein des tubes sur les coupes histologiques rénales et dans le sédiment urinaire. Ils sont formés de mucoprotéine de Tamm et Horsfall avec insertion éventuelle dans le gel protéique d'éléments figurés de l'urine et de granules et dépôts divers donnant aux cylindres des aspects très différents, évocateurs du type anatomoclinique de la néphropathie sous-jacente.
Les cylindres hyalins, formés du seul gel protéique sont, à eux seuls, sans signification pathologique. Les cylindres hématiques, granuleux, graisseux, parfois cireux, sont souvent présents au cours de l'évolution des divers types de glomérulopathies avec ou sans syndrome néphrotique. Les cylindres leucocytaires témoignent d'une inflammation rénale de causes variées. Des cylindres larges sont le reflet d'une dilatation tubulaire importante telle qu'on l'observe en cas d'insuffisance rénale avancée.
I. Tamm et F.L. Horsfall Jr, virologues américains (1950)
[C2,M1]
cystinose n.f.
cystinosis
Groupe du métabolisme de la cystine avec dépôts généralisés à l’origine d’une insuffisance tubulaire rénale, et d’un nanisme avec rachitisme rénal vitaminorésistant.
La forme infantile est mortelle sans transplantation (apparaît avant un an et stade terminal de l'insuffisance rénale vers 10 ans après dépôts cornéens, retard de croissance, hypothyroïdie, et diabète insulinodépendant, hépatosplénomégalie, hypertension portale, et atteinte cérébrale), la forme juvénile est grave et ressemble à l'infantile (les dépôts cornéens précédent la découverte de la tubulopathie), la forme de l'adulte est bénigne et ne donne pas de néphropathie, ni de rétinopathie. Les dépôts de cystine sont surtout rénaux et oculaires. Le syndrome de Toni-Debré-Fanconi apparaît au décours de la maladie. Il existe des dépôts cristallins réfringents et dorés conjonctivo-cornéens, une photophobie en rapport avec les dépôts cornéens. On peut également trouver une rétinite pigmentaire avec dépigmentation progressive de l'épithélium pigmentaire rétinien ou une dystrophie maculaire du type de la Stargardt. Locus du gène en 17p. L’affection est autosomique récessive (MIM 219800 infantile, 219900 juvénile, 219750 adulte) ou mitochondriale.
G. de Toni, pédiatre italien (1933) ; R. Debré, pédiatre français, membre de l'Académie de médecine (1934) ; G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1936) ; G. Lignac, anatomopathologiste néerlandais (1924) ; K. Stargardt, ophtalmologiste allemand (1909)
Syn. cystinéphrose, Lignac-Fanconi (syndrome de), Lignac (syndrome de)
[Q2,R1,O1,M1,I1]
dabigratan etexilate l.m.
dabigratan etexilate
Anticoagulant de la famille des nouveaux anticoagulants oraux (NAOC), inhibiteur direct et réversible de la thrombine.
Le dabigratan etexilate est un anticoagulant actif par voie orale ; il est une prodrogue qui doit être convertie par les estérases sériques en dabigratan. Son excrétion est majoritairement rénale (80%) ce qui implique une réduction de doses en cas d’altération de la fonction rénale et contrindique son emploi en cas de clearance de la créatinine < 30ml/mn. Son début d’action est rapide (pic plasmatique dans les deux heures) et sa demi-vie est de 12 à 17 heures. L’activité de cet anticoagulant n’est pas influencée par l’alimentation. Les interactions médicamenteuses sont peu nombreuses à l’exception des molécules interférant avec la glycoprotéine P. Une surveillance biologique n’est pas requise en routine. Il n’existe pas encore d’antidote spécifique en cas d’hémorragie sévère.
→ nouveaux anticoagulants oraux
dengue n.f.
dengue, dengue fever, break bone fever
Arbovirose humaine, donnant lieu à d’importantes épidémies, due à quatre sérotypes de Flavivirus (famille des Flaviviridae), répandue dans la plupart des régions tropicales et sub-tropicales mais également dans la région méditerranéenne.
La maladie est caractérisée par une période d’invasion brusque (fièvre, céphalées frontales et rétro-orbitaires puis douleurs articulaires et musculaires, anorexie, nausées), suivie, vers le 3ème ou 4ème jour, d'une défervescence thermique et d'une sensation de mieux-être, puis, à la phase d'état, par une reprise de la fièvre et des douleurs, accompagnées d’une éruption morbilliforme prurigineuse.. Les formes bénignes (dengue "classique") guérissent spontanément en une semaine mais des formes sévères, dont le mécanisme physio-pathologique demeure mal compris, sont observées (1 à 5% des infections cliniques), principalement chez l'enfant, en Amérique tropicale et surtout en Asie. Il s'agit de formes hémorragiques, souvent accompagnées d'une perméabilité capillaire, de choc hypovolémique, d'épanchements liquidiens, d'hypoxie, de défaillance hépatique ou rénale aiguë, de détresse respiratoire ou cardiaque, voire d'encéphalopathie. L'évolution de ces formes sévères peut aboutir au décès dans un pourcentage de cas variant de 1 à 5% (parfois jusqu'à 20%). On note, sur le plan biologique, une leucopénie, une thrombopénie, une hémoconcentration. En cas de guérison, la convalescence est longue et se caractérise par une asthénie intense et l'absence de toute séquelle. L’infection laisse une immunité durable, spécifique du type viral en cause (il n’existe pas d’immunité croisée entre les quatre sérotypes viraux). Aucun traitement étiologique n'est disponible, la prise en charge repose sur l'administration d'antipyrétiques (non salicylés), la réhydratation, les transfusions de sang ou de plaquettes, la correction des désordres métaboliques, le traitement du choc et des éventuelles défaillances respiratoire, cardiaque, hépatique ou rénale.
L'incidence annuelle est estimée à quelque 60 millions de cas par an. En outre, les formes asymptomatiques ou frustes sont fréquentes.
Les virus en cause sont des Flavivirus. Il en existe quatre sérotypes antigéniquement distincts, transmis par des moustiques du genre Aedes, principalement Aedes aegypti et Aedes. albopictus. Il s'agit de moustiques anthropophiles, bien adaptés au milieu urbain, dont les larves se développent dans des gîtes artificiels (récipients de stockage d'eau auxquels s'ajoutent, en saison des pluies, des récipients abandonnés). La maladie, qui sévit sur un mode épidémique ou endémo-épidémique, est surtout observée en Asie et en Amérique tropicale et en Océanie ; elle est moins fréquente en Afrique sub-saharienne et des cas sporadiques peuvent survenir dans le bassin méditerranéen.
Le réservoir de ces virus est constitué par les populations humaines urbanisées. En l'absence de traitement spécifique et de vaccin, la prévention repose avant tout sur la lutte anti-vectorielle en milieu urbain.
Sigle s DENV1, DENV2, DENV3, DENV4
dextrane n.m.
dextran
1) Terme générique pour les polysaccharides dérivés du glucose, biosynthétisés par diverses bactéries. Il est utilisé en solution d’une part, en réanimation pour un remplissage vasculaire rapide en cas d'hypovolémie et d’autre part, dans les préparations ophtalmologiques, en solution à 3%.
On en connaît deux principales catégories selon leur production à partir des bactéries ou des levures. Les dextranes bactériens dont les mieux étudiés sont produits par Leuconostoc mesenteroïdes, sont des polysaccharides de 40 à 150 kDa constitués de chaînes d’ά-glucoses unis en 1-6’ avec des ramifications en 1-3’. Ils ne sont pas hydrolysés par les amylases. Leur biosynthèse s’effectue par trans-glucosylation catalysée
par une dextrane-sucrase, sans intervention de phosphates. Les dextranes de levure sont des polyosides rappelant la cellulose, constitués de β-glucoses unis en 1-3’ et 1-4’.
En thérapeutique, il est utilisé deux types de dextrane bactérien en solutions sucrées ou salées, le Macrodex de masse moléculaire d’environ 70 000 Da, d’élimination rénale très lente et le Rhéomacrodex de masse moléculaire d’environ 40 000 Da d’élimination rénale plus rapide. A cette modalité d’élimination s’ajoute un métabolisme partiel par des dextranases.
Ces solutions peuvent causer des allergies : la perfusion de dextrane doit être précédée d’une injection de dextrane 1 000 Da pour obtenir une protection hapténique.
Le Rhéomacrodex peut être utilisé dans la prévention de la maladie thromboembolique et dans des situations nécessitant une réduction de la viscosité du sang. L'emploi de grandes quantités de ces solutions entraîne des complications rénales.
2) En immunologie, substance mitogène pour les lymphocytes B de souris.
Chez l’homme, les dextranes sont immunogènes si leur masse moléculaire est supérieure à 90 000.
Syn. glucane
DILS (Syndrome) l.m. sigle angl. pour Diffuse Infiltrative Lymphocytic
Maladie systémique, secondaire à une prolifération oligoclonale des lymphocytes T CD8 en réponse à certains antigènes du VIH, caractérisée dans tous les cas par une infiltration lymphocytaire massive des glandes parotidiennes.
Les poumons, les muscles, le foie, les nerfs et le rein présentant les antigènes du VIH peuvent être affectés. L’atteinte rénale est rare. Elle se manifeste par une acidose tubulaire de type IV et/ou une néphrite interstitielle aiguë avec infiltration lymphocytaire sur la biopsie rénale. Le traitement repose sur une corticothérapie et la trithérapie antirétrovirale laquelle a fortement diminué la prévalence de cette affection.
Syn. lymphocytose infiltrative diffuse, Sjögren-like syndrome.
dysplasie thoracique asphyxiante du nouveau-né l.f.
asphyxiating thoracic dysplasia of the newborn
Chondrodystrophie avec malformation thoracique, dystrophie osseuse des os longs et parfois insuffisance rénale.
La taille est petite, le thorax étroit et fixe, et il existe des anomalies squelettiques d’ossification enchondrale, une brachydactylie et parfois une polydactylie postaxiale, une morphologie anormale des toits de cotyle. En fin de l’enfance apparaissent des insuffisances respiratoire et rénale. Il existe de façon inconstante une dystrophie mixte rétinienne qui ressemble au début à une forme poivre et sel, mais qui, en quelques années, devient une rétinite pigmentaire assez typique avec ostéoblastes nombreux en périphérie et atrophie aréolaire maculaire. L’ERG s’altère assez rapidement pour avoir un tracé éteint vers dix ou douze ans.
L’affection est autosomique récessive (MIM 208500). La base moléculaire de ce syndrome a été partiellement élucidée à l’identification des gènes IFT80, DYNC2H1, WDR19 et TTC21B, chacun encodant pour une protéine de transport intraflagellaire ce qui confirme l’appartenance du syndrome de Jeune au groupe des ciliopathies.
M. Jeune, pédiatre français (1955)
Étym. gr. dus : difficulté; plasein : façonner
→ IFT80, DYNC2H1, WDR19, TTC21B, ciliopathie
dysprotéinémies (manifestations rénales des) l.f.
renal manifestations of dysproteinemias
Néphropathies de caractères anatomocliniques très divers qui s'observent fréquemment au cours de l'évolution du myélome, de la maladie de Waldenström et plus rarement au cours des cryoglobulinémies, de la maladie des chaînes légères, des chaînes lourdes.
Les anomalies peuvent se limiter à la seule élimination urinaire d'une protéine monoclonale composée de chaînes légères d’immunoglobulines (type Bence Jones : terme désuet). Les complications rénales proprement dites sont multiples. Elles sont le plus souvent la conséquence du "rein myélomateux" avec cylindres intratubulaires, dépôts glomérulaires d'immunoglobulines, dépôts péritubulaires et glomérulaires de chaînes légères monoclonales ou d'amylose entraînant protéinurie, hypertension et éventuellement insuffisance rénale. Le tableau peut être celui d'une tubulopathie avec p. ex., un syndrome de Fanconi ou être la conséquence de désordres métaboliques associés telles qu'une hypercalcémie, une hyperuricémie. Enfin la dysprotéinémie peut se compliquer d'une insuffisance rénale oligoanurique induite par une déshydratation, une exploration iodée.
J. Waldenström, médecin interniste suédois, membre de l'Académie de médecine (1944)
→ myélome, Waldenström (maladie de), cryoglobulinémie, chaînes légères (maladie des), chaînes lourdes (maladie des)
dystocie du tronc fœtal l.f.
dystocia of the fœtal trunk
Dystocie de dégagement par rétention du tronc du fœtus dans l'excavation alors que la tête et les épaules sont dégagées.
Elle est due à un excès du volume du tronc fœtal : anasarque fœtoplacentaire, tumeur sacrococcygienne, tumeur fœtale abdominale liquide, ou solide, rénale ou vésicale (une ascite, une hydronéphrose), (une polykystose rénale), etc.
encéphalopathie hypertensive l.f.
hypertensive encephalopathy
Encéphalopathie induite par une hypertension artérielle sévère de survenue brutale.
Elle se traduit par des céphalées violentes, des vomissements, des crises d'épilepsie, des signes focalisés essentiellement visuels, une altération de la vigilance, des signes dysautonomiques (bradycardie et modifications du rythme respiratoire), auxquels s’associent une rétinopathie (spasme ou rétrécissement des artérioles rétiniennes, œdème papillaire, puis hémorragies focales et exsudats), une altération de la fonction rénale, parfois une anémie hémolytique microangiopathique.
Le diagnostic se fait sur les signes neurologiques, oculaires, les signes d'insuffisance ventriculaire gauche, d'insuffisance rénale aigüe avec oligurie, d'anémie par hémolyse et les signes digestifs avec soif ; ainsi que sur l’examen du fond d’œil.
L’IRM cérébrale met en évidence des hypersignaux en T2 et FLAIR, habituellement bilatéraux, symétriques ou non, traduisant une leuco-encéphalopathie affectant préférentiellement les régions pariéto-occipitales, parfois plus étendues dans les formes plus sévères. Il existe aussi des signes d’œdème vasogénique sur l’IRM de diffusio et parfois de petits foyers hémorragiques en T2*.
La physiopathologie de ce syndrome semble être l'association d'un vasospasme et d'une rupture de la barrière hématoencéphalique. Le traitement repose sur un abaissement progressif de l'hypertension artérielle.
→ hypertension artérielle, anémie hémolytique microangiopathique, engagement cérébral, œdème cérébral, hypertension intracrânienne, accident vasculaire cérébral, insuffisance ventriculaire gauche, insuffisance rénale aigüe
[H1, K4]
Édit. 2019
équilibre acidobasique l.m.
acide-base balance
État biochimique des liquides de l'organisme qui correspond à une concentration stable en ions H+, mesurée conventionnellement dans le sang artériel, c'est-à-dire à un équilibre des concentrations ioniques et moléculaires.
Cet équilibre est assuré par le rejet ventilatoire du dioxyde de carbone, l'excrétion rénale des ions acides ou alcalins et par le jeu de diverses substances tampons, principalement les bicarbonates. Les fonctions ventilatoire et rénale peuvent se compenser dans une certaine mesure. Le diagnostic d'un déséquilibre se fait par mesure analytique, mais, dans les cas typiques, on peut l'approcher par une observation clinique attentive.
La concentration en H+ s'exprime en termes de pH. Normalement celui du milieu extracellulaire et du sang artériel est de 7,40 ± 0,02, celui du milieu intracellulaire est de l'ordre de 7,00. L'équation d'Henderson-Hasselbalch explique le mécanisme de cet équilibre en fonction de la concentration en bicarbonates et de la PCO2. Elle permet de comprendre le jeu des compensations ventilatoires et rénales et d'ajuster le traitement pour rétablir un équilibre perturbé. Dans la pratique le calcul se fait sur le diagramme de Davenport qui met en évidence les compensations.
L. J. Henderson, physiologiste, biologiste et philosophe américain, membre de l'Académie de médecine (1908) ; K. A. Hasselbach, biochimiste et physicien danois (1874-1962) ; H. W. Davenport, physiologiste américain (1969)
Étym. lat. aequus :égal; libra : balance à un plateau
→ Davenport (diagramme de), Henderson-Hasselbalch (équation d'), hypothermie (équilibre acide-base en), pH
[C1]
Édit. 2020
érythropoïétine et insuffisance rénale chronique l.f.
erythropoietin and chronic renal insufficiency
La carence de la sécrétion d'érythropoïétine d'origine rénale est une cause importante de l'anémie, parfois sévère, observée chez les patients atteints d'insuffisance rénale terminale et tout particulièrement chez les sujets traités par les méthodes de dialyse.
Une telle anémie est corrigée par l'administration d'érythropoïétine humaine recombinante.
→ insuffisance rénale, dialyse
[F1,C1,O4,G5,M1]
Édit. 2018
Fanconi (syndrome de) l.m.
Fanconi's syndrome
Syndrome dont les manifestations habituelles qui peuvent faire longtemps défaut, sont un retard de croissance, des signes d'ostéomalacie avec déformations et fractures, une acidose métabolique des manifestations et hypokaliémie avec pseudoparalysies.
Lié à un défaut de la réabsorption tubulaire proximale il a pour conséquence une excrétion urinaire accrue des phosphates, des amino-acides, du glucose, des bicarbonates, de l'acide urique associée éventuellement à une protéinurie de type tubulaire. Ses causes sont multiples.
- Le syndrome peut être héréditaire de caractère autosomique récessif et dans ce cas reste souvent isolé. Il peut s'associer à d'autres anomalies et s'intégrer aux manifestations de la cystinose, de la galactosémie, de la drépanocytose, de la thalassémie, de la maladie de Wilson, au syndrome de Lowe, au syndrome de Luder-Sheldon.
Formes sans cystinose : infantile (MIM 227700), avec rachitisme résistant à la vitamine D aux doses habituelles, qui aboutit à un nanisme dysharmonieux. Adulte, qui débute vers 40 ans, sans dépôts de cystinose démontrables, et réalise une ostéomalacie douloureuse avec parfois une néphrocalcinose, dominante (MIM 134600) et récessive (MIM 227800).
Formes associées à une cystinose: cystinose infantile néphropathique (MIM 219800), autosomique récessive, apparait dans la première enfance. La cystinose juvénile néphropathique (MIM 219900) apparaît à l'âge de 10 ans assez lente et la maladie de Fanconi de l'adulte (MIM 219750) avec dépôts de cystine dans la cornée sans atteinte tubulaire rénale et sans dépôts de cystine.
Formes associées à une tyrosinémie de type I, II ou III, affections I et II avec cirrhose hépatique et altération rénale, (MIM 276700, MIM 276600.0001fff), et cirrhose hépatique et rachitisme vitaminorésistant dans le type III, (MIM 276710).
- Il est souvent acquis secondaire à une nécrose tubulaire aigüe, à une intoxication par divers produits chimiques tels que le lysol, le nitrobenzène, les salicylates, les tétracyclines périmées et par certains métaux lourds comme le bismuth, le cadmium, le plomb, le mercure, l'uranium.
- Il peut compliquer l'évolution d'une hypokaliémie sévère, d'une hyperparathyroïdie, d'un syndrome de Sjögren, d'un myélome multiple, d'un rejet de greffe.
Syn . syndrome de De Toni, Debré, Fanconi
G. de Toni, pédiatre italien (1933) ; R. Debré, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1934) ; G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1936) ; S.A.K. Wilson, neurologue britannique (1912) ; C.U. Lowe, pédiatre américain (1952) ; J. Luder et W. Sheldon, pédiatres britanniques (1955)
→ néphropathie tubulaire chronique
[M1,Q3]
Édit. 2018
fascia rénal l.m.
fascia renalis (TA)
renal fascia
Lame fibreuse épaisse et dense qui limite la loge rénale.
C’est une dépendance du fascia propria qui double le péritoine. Elle ferme la loge de toute part, y compris en dedans où les feuillets pré et rétro-rénaux se réunissent aux deux pôles de la loge et s’unissent au niveau du pédicule avec les éléments vasculo-nerveux et fibro-conjonctifs. Cette enveloppe fibreuse contient également la glande suprarénale. Elle envoie entre le rein et la glande suprarénale une expansion fibreuse, la lame intersurréno-rénale de Delamare, qui sépare la capsule adipeuse du rein de celle de la glande suprarénale. Son feuillet postérieur (fascia de Gérota) est solidement fixé au diaphragme et constitue l’un des moyens de fixité du rein.
D. Gerota, anatomiste et chirurgien roumain (1867-1939)
Syn. anc. enveloppe cellulo-fibreuse du rein, enveloppe fibreuse du rein, fascia péri-rénal
[A1,M2]
Édit. 2018
fibrose rétropéritonéale idiopathique l.f.
retroperitoneal fibrosis
Maladie caractérisée par le développement dans l'espace rétro-péritonéal lombaire d'un tissu conjonctif fibreux susceptible d'enserrer les uretères et les vaisseaux de la région, notamment veine cave et vaisseaux rénaux.
L'affection peut être longtemps latente, et ne se révéler que tardivement par les conséquences graves de la compression vasculaire (phlébites, œdèmes des membres inférieurs) et surtout urétérale (dilatation rénale, insuffisance rénale, anurie). Probablement de type immuno-allergique, à point de départ péri-vasculaire, la fibrose peut être considérée comme idiopathique dans 2/3 des cas. Cette fibrose histologiquement bénigne doit être distinguée des cellulites néoplasiques rétro-péritonéales ; elle comprime mais n'envahit pas la paroi urétérale. Elle réagit aux anti-inflammatoires mais la libération chirurgicale des uretères peut être nécessaire, après levée de l'obstacle par cathétérisme ou endoprothèses urété.rales.
J. K. Ormond, chirurgien urologue américain (1948 et 1965) ; J. M. Albarrán Y Dominguez, chirurgien urologue français (1905)
Syn. maladie d'Ormond, syndrome de Albarrán-Ormond, sclérose rétro-péritonéale idiopathique
→ cellulite néoplasique rétro-péritonéale, péri-urétérite, urétérolyse
[M1,M2,K4]
Édit. 2018
filtre n.m.
filter
1) Séparateur ou couche poreuse ou fibreuse, qui retient plus ou moins complètement les particules solides ou liquides entrainées par un fluide.
2) En anesthésie, dispositif servant à débarrasser un fluide des particules en suspension qu'il transporte (bactéries, caillots, poussières, etc.).
Il a plusieurs indications en anesthésie-réanimation :
- pour les fluides gazeux, élimination des aérosols des mélanges anesthésiques ou ventilés afin de protéger le patient (germes infectieux, poussières) et filtration du mélange rejeté pour protéger l'environnement d'une éventuelle contagion ;
- pour les liquides, filtration de produits sanguins labiles, ultrafiltration (insuffisance rénale aigüe, hyperhydratation lors des chocs septiques).
3) En imagerie médicale, lame métallique interposée dans le faisceau de rayons X pour le modifier qualitativement ou quantitativement.
Les tubes à rayons X sont équipés de filtres - en radiodiagnostic (2-3 mm Al), en radiothérapie à 200 kV (2 mm Cu) - destinés à absorber les composantes spectrales de faible énergie responsables d'une irradiation superficielle inutile.
Les filtres compensateur, égalisateur, en coin sont destinés à des modifications quantitatives des faisceaux en radiodiagnostic et en radiothérapie.
4) En thérapeutique de substitution de la fonction rénale, dispositif situé sur le circuit extracorporel à travers duquel se font les échanges entre le milieu intérieur et le liquide de dialyse, permettant l’épuration du sang.
→ échangeur de chaleur et d'humidité, hémodialyse
[B2,B3,G1,M1]
Édit. 2018
Gitelman (syndrome de) l.m.
Gitelman syndrome
Syndrome caractérisé par une alcalose métabolique avec hypokaliémie, associée à une hypomagnésémie importante et à une faible excrétion urinaire de calcium, secondaires à une tubulopathie rénale distale.
Les symptômes essentiellement neuromusculaires débutent après l'âge de six ans et la maladie est généralement reconnue durant l'adolescence ou l'âge adulte. Ce sont des crampes, une faiblesse et des douleurs musculaires, une fatigue parfois accompagnées de douleurs abdominales, de vomissements et de fièvre. Une paresthésie du visage est souvent présente. La maladie se complique rarement de rhabdomyolyse, de paralysie ou de tétanie. Fréquemment sont observés des vertiges, une polydipsie sans polyurie et une nycturie. Une chondrocalcinose est souvent associée. La pression artérielle est diminuée par rapport à celle de la population générale. Un arrêt cardiaque soudain a parfois été rapporté. En général, la croissance est normale mais peut être retardée chez les patients atteints de sévères hypokaliémies et hypomagnésémies.
Le syndrome de Bartter est le diagnostic différentiel le plus important.
Un complément en magnésium est recommandé ainsi qu’un régime riche en sodium et en potassium. Une surveillance cardiologique est justifiée pour dépister les éventuelles arythmies cardiaques. Le pronostic à long terme de l’affection est excellent.
La prévalence des homozygotes est estimée à environ 1/40 000 mais celle des hétérozygotes est d'environ 1% dans les populations caucasiennes, faisant ainsi du syndrome de Gitelman la maladie tubulaire rénale héréditaire la plus fréquente.
L’affection est transmise selon le mode autosomique récessif. La majorité des patients présentent des mutations du gène SLC12A3 (solute carrier family 12, member 3) qui code pour le co-transporteur Na-Cl (NCC) sensible aux diurétiques thiazidiques. Plus de 140 mutations différentes, réparties sur l'ensemble de la protéine ont été rapportées. Chez une petite minorité de patients, des mutations du gène CLCNKB codant pour le canal chlore ClC-Kb ont été identifiées. Le défaut de transcription du NCC mène à une absence de réabsorption du sodium et du chlore dans le tubule contourné distal. La perte de NaCl au niveau tubulaire conduit à une hypovolémie (donc à une hypotension) et à une alcalose métabolique dite de contraction (l’hypovolémie active le système rénine-angiotensine-aldostérone se traduisant par une tentative de réabsorption du sodium (canal sodé épithélial) et d’excrétion de potassium contribuant à l’alcalose métabolique et à l’hyokaliémie). L’inhibition de l’absorption du NaCl dans le tubule contourné distal a des conséquences sur la réabsorption du calcium et du magnésium dans ce segment.
H. J. Gitelman, J. B. Graham, L. G. Welt médecins américains (1966)
Syn. hypokaliémie-hypomagnésémie familiale
→ Bartter (syndrome de), SLC12A3 (gène), CLCNKB (gène), rhabdomyolyse, chondrocalcinose
[M1, O1, Q2]
Édit. 2018
glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA l.f.
mesangial nephropathy
Glomérulonéphrite se manifestant par une hématurie, macroscopique ou microscopique, souvent récidivante due à des dépôts mésangiaux d’IgA et de C3 associés ou non à des lésions segmentaires et focales du floculus, sous forme de nécrose focale avec croissant ou de lésions cicatricielles avec croissant fibreux.
L'hématurie peut s’accompagner d’une protéinurie pouvant être discrète mais parfois abondante.
L'affection est considérée de cause inconnue mais dans certains cas la découverte de la maladie survient 24heures après une affection des voies aériennes supérieures. De telles lésions histologiques peuvent aussi être observées dans d’autres affections : purpura rhumatoïde ou purpura de Schönlein-Henoch, hépatopathies surtout alcooliques, maladie cœliaque etc. L'association avec la spondylarthrite ankylosante paraît fortuite. Le diagnostic de GN à dépôts mésangiaux d’IgA sera retenu lorsque ces dernières causes auront été éliminées
L'évolution est habituellement lente. La survenue d'une insuffisance rénale est observée dans environ un quart des cas. Quand cette GN conduit à l’insuffisance rénale terminale et qu’une transplantation est proposée, le risque de récidive se situe entre 30 et 50 % des cas avec cependant peu de cas où cette récidive est responsable de la perte du transplant. La transplantation n’est donc pas contre-indiquée.
J. Berger, médcin néphrologue français (1968)
Syn. maladie de Berger
glomérulopathie bilharzienne l.f.
bilharzial glomerulopathy
Glomérulonéphrite d'origine bilharzienne marquant exceptionnellement l'évolution des divers types de schistosomiases (S. mansoni, japonicum, hæmatobium).
Elle est liée à l'existence de complexes immuns entraînant protéinurie, hématurie, syndrome néphrotique et éventuel
Dans le cas de la bilharziose à Schistosoma hæmatobium, il peut y avoir de façon concomitante des lésions inflammatoires et scléreuses de la voie excrétrice, de degré variable, susceptibles de participer à l’atteinte de la fonction rénale par les facteurs obstructifs et infectieux qu'elles entraînent.
Syn. glomérulonéphrite bilharzienn
Goodpasture (syndrome de) l.m.
Goodpasture syndrome
Maladie rare liée à l'hypersensibilité du type II, d'étiologie inconnue, se manifestant par une pneumopathie hémorragique associée à une grave glomérulonéphrite évolutive, caractérisée par la présence dans le sang d'anticorps antimembrane basale glomérulaire et, dans la membrane basale glomérulaire, de dépôts linéaires d'immunoglobuline et de complément.
S’observant souvent chez les sujets jeunes de sexe masculin il est généralement d’étiologie inconnue, mais a aussi été décrit après des expositions prolongées à des inhalations d’hydrocarbures.
La biopsie rénale montre la fréquence de croissants extracapillaires faits de cellules épithéliales pariétales mêlées à des éléments inflammatoires et à de la fibrine, comblant l'espace de Bowman et étouffant le bouquet glomérulaire. On observe des dépôts linéaires d'immunoglobulines (Ig) et de complément (C) le long de la membrane basale capillaire glomérulaire. Les lésions pulmonaires correspondent à une pneumopathie interstitielle nécrosante et hémorragique, avec dépôt d'Ig le long de la membrane basale des septums alvéolaires. On considère que ces lésions rénales et pulmonaires sont dues à la présence d'anticorps antimembrane basale glomérulaire qui donnent lieu à une réaction croisée avec les membranes basales alvéolaires.
L'évolution est habituellement sévère. Elle a été améliorée par les corticoïdes et les plasmaphérèses. La perte de la fonction rénale nécessite le recours à l’hémodialyse. Le recours à la transplantation doit être différé tant qu'il persiste des anticorps antimembrane basale dans le sérum.
E. Goodpasture, anatomopathologiste américain (1919)
hématome périrénal spontané l.m.[M2-2015]
spontaneous perirenal haemorrhage
Epanchement hémorragique périrénal sous-capsulaire survenant en dehors de toute cause évidente (traumatisme, affection hémorragique ou traitement anticoagulant).
Le syndrome est caractérisé par des signes soit bruyants, avec triade de Lenk (douleurs lombaires, signes de choc ou d'hémorragie interne, tuméfaction lombaire associée à un syndrome pseudoocclusif et à une hyperthermie), soit atténués (oligoanurie) ou atypiques (hématurie, anémie). L'échographie et la scanographie confirment l'hématome. Il est le plus souvent révélateur d'une affection rénale (néphrite chronique) ou de la localisation rénale d'une maladie générale (périartérite noueuse en particulier).
C. Wunderlich, médecin interniste allemand (1858)
Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur
Syn. apoplexie spontanée de la capsule du rein, maladie de Wunderlich
Henderson-Hasselbalch (équation d') l.f.
Henderson-Hasselbalch’s equation
Elle montre comment la ventilation et l'excrétion rénale assurent l'équilibre acide-base de l'organisme. Cette équation traduit l'équation chimique
H+ + HCO3- = H2CO3
Pour l'usage clinique cette équation est traduite sur le diagramme de Davenport.
Le maintien de l'équilibre acide-base, c'est-à-dire d'un pH du sang normal et de la stabilité du milieu intérieur dépend de l'équilibre entre les bicarbonates (excrétés ou retenus par les reins) et le CO2 (excrété par les poumons) qui règle le pH du sang.
Ce que l'on peut écrire symboliquement : équilibre acido-basique
[H+] = excrétion rénale / ventilation alvéolaire = reins / poumons et centres respiratoires
L. Henderson, biochimiste américain, membre de l'Académie de médecine (1908) ; K. Hasselbalch, clinicien et biochimiste danois (1916)
→ Davenport (diagramme de), équilibre acide-base, pH, pK, pK'
[C2,M1,K1]
Édit. 2015
hormone natriurétique l.f.
natriuretic hormone
Hormone qui provoque une augmentation de l'excrétion rénale des ions Na+.
On distingue deux types de peptides natriurétiques : l'un sécrété par l'hypothalamus exerce son action inhibitrice au niveau de la Na+K+-ATPase rénale qui sert de pompe à sodium pour sa réabsorption dans les tubules. L'autre, sécrété par l'atrium, essentiellement droit, sous l'effet de l'augmentation du volume sanguin dans cette cavité, agit en provoquant une vasodilatation dans le rein, augmentant la diurèse, et inhibant la sécrétion d'aldostérone.
Une augmentation dans le plasma du peptide natriurétique de type B (BNP,) de son précurseur, le pro-BNP ou du fragment N-terminal de ce dernier (NT-pro-BNP) est un marqueur sensible d’insuffisance cardiaque.
Étym. gr. hormaô : j'excite
→ NT-pro-BNP sodium / potassium adenosyltriphosphatase (Na/K ATPase, pompe à sodium), facteur atrial natriurétique
[O4]