périartérite noueuse l.f.
periarteritis nodosa, polyarteritis nodosa
Affection rare, souvent grave, de l'adulte d'âge moyen, pouvant atteindre n'importe quel organe par des lésions des artères de petit et moyen calibre, caractérisée cliniquement par des signes généraux, amaigrissement et altération de l'état général, auxquels peuvent s'associer des myalgies, des arthralgies, des neuropathies périphériques, surtout multinévrites des membres inférieurs très évocatrices, ainsi qu'une symptomatologie viscérale et cutanée.
L'atteinte rénale est fréquente. Les manifestations cardiaques sont présentes dans près de la moitié des cas : hypertension artérielle le plus souvent, parfois crises d'angor. Plus d'un tiers des malades présentent des douleurs abdominales correspondant à des lésions prédominant sur le grêle et responsables de perforations et/ou d'hémorragies. Les manifestations pleuropulmonaires sont rares. Les signes cutanés sont présents dans environ la moitié des cas sous forme de purpura vasculaire, de nodules, enchâssés dans l'hypoderme, de livedo suspendu et de lésions artérielles nécrotiques des orteils. Le diagnostic repose sur la recherche, sur des biopsies neuromusculaires ou cutanées, de la vasculite nécrosante segmentaire, qui est d'ailleurs plus une panartérite qu'une périartérite. La périartérite noueuse évolue par poussées. La cause de la maladie est le plus souvent inconnue, même si l'association au virus de l’hépatite B est clairement établie. La corticothérapie est la base du traitement, associée ou non au cyclophosphamide. La mortalité est due le plus souvent aux perforations intestinales et à l'atteinte cardiaque.
A. Kussmaul, médecin interniste allemand et R. Maier, anatomopathologiste allemand (1866)
Syn. maladie de Kussmaul-Maier
Sigle PNA