bêta-bloqueur n.m.
β-blocker
Syn. bêtabloquant
Édit. 2017
bêta-carotène n.m.
carotene
Groupe de pigments orangés très abondants dans certains aliments d'origine végétale (carotte, huile de palme, etc.) ou animale (corps jaune de l'ovaire, œuf, beurre).
Le carotène est une provitamine A qui se transforme en vitamine A dans l'intestin, ce que favorise l’hormone thyroïdienne. Il colore la peau en jaune orangé en cas de forte ingestion et lors du myxoedème, possède une action photoprotectrice utilisée dans certaines photodermatoses, car il inhibe la photo-oxydation et la formation d'électrons libres.
→ MSH vitamine A, photodermatose
Édit. 2017
bêta-cétothiolase n.m.
β -ketothiolase
Enzyme catalysant le clivage de la chaîne carbonée d'un β-cétoacyle par la fonction thiol d'un coenzyme A.
Un tel enzyme est impliqué dans la β-oxydation des acides gras dans les mitochondries et dans les peroxysomes.
→ bêta-oxydation, coenzyme A, mitochondrie, peroxysome
Édit. 2017
bêta-cétothiolase (deficit) l.m.
Édit. 2017
bêta-fibrillose n.f.
amyloidosis
Maladie caractérisée par des dépôts tissulaires d'une substance protéique à disposition spatiale moléculaire en feuillets bêtaplissés.
Ce terme, utilisé par Glenner, est synonyme d'amylose.
G. Glenner, biochimiste amércain (1980)
Syn. amylose, amyloïdose
→ amyloïde (substance), fibrilles amyloïdes
Édit. 2017
bêta-galactosidase n.f.
beta-galactosidase
Enzymes appartenant à la famille des osidases, clivant les liaisons osidiques dans lesquelles est impliquée une molécule de bêta-galactose.
Les bêta-galactosidases interviennent dans le métabolisme du lactose et des galactosides complexes
Édit. 2017
bêta-globulines n.f. p.
beta-globulins
Groupe de protéines plasmatiques faisant partie des globulines dont la mobilité électrophorétique est intermédiaire entre celle des β2-globulines plus rapides et celle des β-globulines plus lentes.
Parmi les β -globulines, on range la sidérophiline (ou transferrine) qui est la plus importante des β1-globulines (β-globulines rapides) et la β2-macroglobuline (β -globulines lentes).
→ sidérophiline, β2-macroglobuline
Édit. 2017
bêta-glucosidase n.f.
bêta-glucosidase
→ glucosidase (alpha, bêta), maltase
[C1]
Édit. 2018
bêta-HCG sigle f.
HCG β sub-unit
Sous-unité spécifique de l'hormone chorionique gonadotrope (HCG).
Son dosage permet le diagnostic précoce de la grossesse à partir du 24ème jour du cycle. La concentration d’HCG augmente rapidement pour atteindre un maximum entre la 7ème et la 10ème semaine de grossesse puis diminue progressivement. Le taux d’HCG est très élevé dans les grossesses môlaires. C'est un marqueur tumoral des chorio-carcinomes placentaire et testiculaire.
Syn. sous-unité β de l’hormone chorionique gonadotrope
→ gonadotrophine chorionique, grossesse môlaire, chorio-carcinome
Édit. 2017
bêta-hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à longue chaîne (déficit en) l.m.
long-chain β-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenase deficiency
Anomalie de la β hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne longue, se traduisant cliniquement avant l'âge de deux ans par des épisodes d'hypotonie, d'hypoglycémie hypocétosique et par une myocardie hypertrophique.
L'enzyme β-hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne longue est l'un des trois constituants de la protéine trifonctionnelle mitochondriale. Son déficit a souvent un pronostic sévère. Les formes plus tardives, moins sévères, sont accompagnées d'une dystrophie choriorétinienne, d'épisodes de rhabdomyolyse et d'une neuropathie périphérique. L'anomalie rétinienne prend au pôle postérieur l'aspect d'une choroïdopathie polycyclique épargnant longtemps l'ilot fovéolaire, et en périphérie un aspect remanié poivre et sel. L'altération rétinienne est lente et progressive, et commence vers l'âge de deux ans, avec un électrorétinogrammetrès altéré et un rétrécissement concentrique des isoptères.
Les mères hétérozygotes peuvent, lorsque le fœtus est atteint, vers le troisième trimestre, développer un HELLP syndrome (haemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) ou un ictère avec anorexie, nausées et vomissements. Le diagnostic est fait par étude de l'activité des trois enzymes de la protéine trifonctionnelle dans les fibroblastes. Le gène est en 2p23 et la mutation ponctuelle HADHA représente 90% des allèles mutés. L'affection est autosomique récessive (MIM 143450).
R. Wanders, pédiatre néerlandais (1989)
Syn. LCHAD (déficit en protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en déhydrogénase de la)
→ rhabdomyolyse, HELLP syndrome, protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en), HADHA gene
Édit. 2017
bêta-hydroxy-acylcoenzyme A n.m.
β-hydroxyacylcoenzyme A
Composé formé au cours du catabolisme des acides gras dans les mitochondries, intermédiaire de l'hélice de Lynen de la β-oxydation.
Il provient de la fixation d'une molécule d'eau sur la double liaison d'un déhydro-acylcoenzyme A et il conduit par déshydrogénation à un β-céto-acylcoenzyme A.
→ hélice de Lynen, β-oxydation
Édit. 2017
bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-lyase n.f.
β-hydroxy- β-methylglutaryl-coenzyme A-lyase
Enzyme catalysant la décomposition du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acétyl-coenzyme A et acide acétylacétique.
Il joue un rôle dans la cétogénèse au niveau du foie.
Syn. β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A-desmolase
Édit. 2017
bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-synthétase n.f.
β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-synthase
Enzyme catalysant la condensation d'une molécule d'acétyl-coenzyme A avec l'acétylacétyl-coenzyme A, formant le β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et libérant une molécule de coenzyme A.
Un tel enzyme joue un rôle dans la cétogénèse hépatique et un autre dans la biosynthèse des composés isoprénoïdes.
→ acétyl-coenzyme A, acétylacétyl- coenzyme A, coenzyme A
Édit. 2017
bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.
β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzyme A
Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de 3 molécules d’acétyl-coenzyme A. Il est, dans le foie, décomposable en acétylcoenzyme A et acide acétylacétique, réaction finale de la cétogénèse. Il est réductible en acide mévalonique, précurseur de l'isopentényl-pyrophosphate, réaction initiale de la cholestérogénèse.
Sigle HMGCoA
→ acétyl-coenzyme A, cétogenèse, acide acétylacétique, acide mévalonique
Édit. 2017
bêta-hydroxy-bêta–méthylglutaryl-CoA-réductase n.f.
β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-reductase (HMG-CoA-reductase)
Enzyme catalysant la réduction du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acide mévaldique par le NADPH (nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné).
Cette enzyme, présente dans le réticulum endoplasmique, joue le rôle d'enzyme clé dans la biosynthèse des composés isopréniques et des stérols ; le cholestérol et ses dérivés oxydés sont des rétro-inhibiteurs.
Le jeûne et le diabète diminuent l'activité de cette enzyme. Il est inhibé par phosphorylation par une protéine-kinase dépendant de l'ADP ou de l'AMP, kinase qui inactive par ailleurs une enzyme de la voie de biosynthèse des acides gras, l'acétyl-CoA-carboxylase. Plusieurs types d'inhibiteurs de l'HMG-CoA-réductase sont utilisés en thérapeutique antihypercholestérolémique ou antitumorale.
→ acide mévaldique, nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné, isoprène, stérol, acétyl-CoA-carboxylase
[C1]
Édit. 2020
bêta-hydroxy-butyrate-déshydrogénase n.f.
Enzyme catalysant de façon réversible le transfert d'hydrogène du β-hydroxybutyrate sur le NAD (nicotinamide-adénine-dinucléotide)
Dans le foie cet enzyme sert à réduire l'acide acétylacétique en acide β-hydroxybutyrique, dont la sécrétion dans le sang est beaucoup moins acide. Dans le muscle il est au contraire impliqué dans l'utilisation du β-hydroxybutyrate pour fournir en hydrogènes la chaîne respiratoire.
→ nicotinamide-adénine-dinucléotide, acide acétylacétique, acide β-hydroxybutyrique
Édit. 2017
bêta-hydroxybutyryl-CoA-déshydrogénase n.f.
β-hydroxybutyrylcoenzyme A dehydrogenase
Enzyme qui catalyse la déshydrogénation de la fonction alcool du β-hydroxybutyryle en fonction cétone, en transférant l'hydrogène sur le NAD (nicotinamide-adénine-dinucléotide).
L'acétylacétyl-CoA formé peut être dégradé par oxydation dans le cycle tricarboxylique ou se transformer en β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et entrer dans la voie de la cétogénèse ou dans celle de la cholestérologénèse.
→ nicotinamide-adénine-dinucléotide, cétogénèse
Édit. 2017
bêta-hydroxylé-CoA-déshydrogénase n.f.
β-hydroxyacylcoenzyme A dehydrogenase
Enzyme catalysant la déshydrogénation de la fonction alcool du β-hydroxy-acyle en fonction cétone, en transférant l'hydrogène sur le nicotinamide-adénine-dinucléotide (NAD).
Présent dans les mitochondries de tous les tissus, il joue un rôle dans la dégradation des acides gras.
→ nicotinamide-adénine-dinucléotide
Édit. 2017
bêta-hydroxyvaléryl-CoA-carboxylase n.f.
β -hydroxyvaleryl-CoA carboxylase
Enzyme catalysant la fixation d'un radical carboxylique sur le β-hydroxyvaléryl-CoA, formant le β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A.
Présent dans le foie et le cœur, cet enzyme est impliqué dans le métabolisme de la leucine.
→ leucine
Édit. 2017
bêta-lactoglobuline n.f.
β-lactoglobulin
Protéine du lactosérum, représentant 55% des protéines de ce milieu.
Malgré son nom, cette protéine, de masse moléculaire de 18,5 kDa chez la femme et dimérique chez les ruminants, a les caractères de solubilité des albumines. Elle fait partie des lipocalicines, capables de fixer le rétinol ou les rétinoïdes, ainsi que les carotènes et les acides gras, dans un calice formé par les feuillets bêta de la chaîne peptidique.
→ lactosérum, lipocalicine, rétinol, rétinoïdes, carotène
Édit. 2017
bêta-lipoprotéine n.f.
β-lipoprotein
Lipoprotéine plasmatique dont la mobilité électrophorétique à pH 8,6 correspond à celle des β-globulines.
C'est en fait un mélange de particules de compositions différentes, mais dont les plus nombreuses contiennent de l'apolipoprotéine B et ont une densité comprise entre 1,019 et 1,063 (LDL).
Le sérum humain contient environ 5 g de β-lipoprotéines, de composition moyenne suivante : apolipoprotéines (apoB) 20 %, phospholipides choliniques 22 %, cholestérol libre (9%), esters de cholestérol 39 %, triglycérides 4 %. Les β-lipoprotéines ont une taille d'environ 21 nm. Elles proviennent surtout de la dégradation des VLDL (very low density lipoprotein) d'origine hépatique dans la circulation sanguine. Elles sont considérées à juste titre comme des lipoprotéines athérogènes. Il existe des dyslipoprotéinémies dans lesquelles la teneur du plasma en β-lipoprotéines est nulle (abêtalipoprotéinémie) ou diminuée congénitalement. Mais les principales dyslipoprotéinémies sont celles où la concentration des β-lipoprotéines est élevée, comme l'hypercholestérolémie xanthomateuse familiale.
→ β-globulines, apolipoprotéine B (B 100), VLDL, hypercholestérolémie xanthomateuse familiale
Édit. 2017
bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A
beta-methylcrotonyl-coenzyme A
Intermédiaire du catabolisme de l’acide aminé leucine.
Syn. 3-méthylcrotonyl-coenzyme A
→ leucine
Édit. 2017
bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase n.f.
beta-methylcrotonyl-coenzyme A carboxylase
Enzyme mitochondriale catalysant l’une des étapes du catabolisme de la leucine.
La bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase catalyse la transformation du -méthylcrotonyl-coenzyme A en -méthylglutaconyl-coenzyme A, une des étapes du catabolisme de l’acide aminé leucine. Un déficit en cette enzyme peut entrainer une maladie rare appelée « déficit en 3-méthylcrotonyl carboxylase » se traduisant par des crises de vomissements, apnée et coma après un régime riche en protéines, un jeûne prolongé ou une infection. La maladie peut également entraîner des troubles neurologiques, une faiblesse ou une hypotonie musculaire et un retard du développement.
Syn. 3-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase
→ leucine
Édit. 2017
bêta-méthylcrotonylglycinurie n.f.
β-methylcrotonylglycinuria
Anomalie autosomique récessive du métabolisme de la glycine due à un déficit congénital en β-méthylcrotonyl-CoA carboxylase.
Le diagnostic anténatal se fait par culture d'amniocytes.
→ glycine β-méthylcrotonyl-CoA carboxylase
Édit. 2017
bêta-méthylglutaconyl-coenzyme A
beta-methylglutaconyl-coenzyme A
Intermédiaire du catabolisme de l’acide aminé leucine.
Syn. 3-méthylglutaconyl-coenzyme A
→ leucine
Édit. 2017