uroporphyrine n.f.
uroporphyrin
Composé tétrapyrrolique cyclique, dérivé de l'oxydation de l'uroporphyrinogène.
Sa structure diffère de celle de la porphine (qui en forme le squelette de base) par la présence de 4 groupements propioniques et de 4 groupements acétiques à la place des atomes d'hydrogène des anneaux pyrroliques.
Selon la disposition de ces groupes il existe plusieurs isomères, les plus courants étant les isomères I et III : dans le type I, les radicaux carboxyméthyles (acétiques) sont en position 1, 3, 5, 7 ; dans le type III, les radicaux carboxyméthyles (acétiques) sont en position 1, 3, 5, 8. Le passage de l'uroporphyrinogène à l'uroporphyrine se fait dans l'organisme par une double déshydrogénation qui transforme les groupes -CH2--interpyrroliques en -CH=, ce qui entraîne un remaniement des doubles liaisons. L'uroporphyrine est excrétée par les urines dans certains états pathologiques.
→ uroporphyrinogène, porphine, uroporphyrinurie
uroporphyrinogène n.m.
uroporphyrinogen
Porphyrine possédant huit fonctions carboxyle par molécule.
On lui connaît deux isomères : type I et type III. Seul le type III est un intermédiaire de la biosynthèse de la protoporphyrine qui est à l'origine de la synthèse de l'hémoglobine. Par oxydation simple, chacune des deux formes se transforme en uroporphyrine du type correspondant. Par décarboxylation, l'uroporphy
→ porphyrine, uroporphyrine, coproporphyrinogène
uroporphyrinogène III-cosynthétase n.f.
uroporphyrinogen III cosynthetase
Protéine enzymatique, qui s'associe au porphobilinogène et à la porphobilinogène-désaminase et oriente la condensation des précurseurs pyrroliques vers la formation de l'uroporphyrinogène III, à l'origine de la protoporphyrine et de l'hème.
Un défaut congénital en cette isomérase entraîne une synthèse d'uroporphyrines de type I, caractéristique d'une porphyrie érythropoïétique, la maladie de Günther.
H. Günther, médecin allemand (1911)
Syn. hydroxyméthylbilane-isomérase
→ porphobilinogène, porphobilinogène-désaminase, uroporphyrinogène, protoporphyrine, hème, Günther (maladie de)
uroporphyrinogène-décarboxylase n.f.
uroporphyrinogen decarboxylase
Enzyme catalysant la décarboxylation des radicaux carboxyméthyle de l'uroporphyrinogène, en le transformant en coproporphyrinogène.
→ uroporphyrinogène, coproporphyrinogène
uroporphyrinurie n.f.
uroporphyrinuria
Présence pathologique d'uroporphyrines dans les urines, leur conférant une coloration rouge et une fluorescence en lumière ultraviolette.
Dans la porphyrie congénitale, l'uroporphyrine I domine (jusqu'à 100 mg par 24 heures). Dans la porphyrie aigüe, on trouve surtout de l'uroporphyrine III. Mais dans les deux cas cette excrétion s'accompagne d'élimination d'autres porphyrines, notamment de coproporphyrines. Il en est de même dans la porphyrie cutanée tardive.
→ uroporphyrine, porphyrie, porphyrie aigüe intermittente, coproporphyrine, porphyrie cutanée tardive
uroptérine n.f.
uropterine
uroscanner n.m.
uroscanner
uroscopie n.f.
urinoscopy
Méthode historique d'examen des urines consistant à les "mirer" dans un vase transparent spécialement affecté, nommé matula.
Cet examen visuel était censé détecter le reflet urinaire de toutes les maladies.
urothélium n.m.
urothelium
Épithélium de revêtement du système excréto-urinaire, depuis la région pyélocalicielle rénale jusqu’à l’urètre, de type pavimenteux stratifé dit transitionnel ou urothélial.
Il est pourvu de propriétés d’une part d’extension et de déformation, lui permettant, notamment au niveau de la vessie, de s’adapter aux phases de vidange et de remplissage et d’autre part d’imperméabilité réalisant une barrière hématotissulaire. Il peut donner naissance à des affections ou à des tumeurs spécifiques dites excréto-urinaires.
Étym. gr. ouron : urine ; thêlê : mamelon (« épithélium » a été à l’origine appliqué à la pellicule qui recouvrait le mamelon du sein)
Syn. épithélium excréto-urinaire, épithélium transitionnel
urothéobromine n.f.
urotheobromin
urothion n.m.
urothione
Composé ptérinique soufré, de couleur jaune et de fluorescence bleu-ciel, présent dans l'urine, provenant du catabolisme de la molybdoptérine.
Les patients qui ont une déficience congénitale des enzymes de la voie de biosynthèse de la molybdoptérine n'ont pas d'urothion dans leurs urines.
urotomographie n.f.
urotomography
Tomographie pratiquée au cours de l'urographie intraveineuse pour préciser la morphologie du parenchyme rénal et des cavités pyélocalicielles en effaçant les superpositions gênantes, gazeuses en particulier.
Ses indications ont au profit de l'échographie et de l'uroscanner.
Syn. néphrotomographie
→ urographie intraveineuse, uroscanner
URSAAF sigle f.
union of covering of national insurance contributions and welfare
→ Union de Recouvrement des cotisations de Sécurité Sociale et Allocations Familiales
urticaire n.f.
urticaria
Réaction cutanée consistant en une éruption brutale de papules prurigineuses, œdémateuses, à limites nettes, de taille, de forme, de siège très variables, dont chacune ne persiste que quelques heures, et liée à la libération dans le derme de médiateurs chimiques, dont le principal est l'histamine sécrété par les mastocytes.
De nombreux mécanismes, immunologiques ou non, peuvent entraîner une urticaire. Qu'elles soient aigües ou chroniques (c’est-à-dire durant plus de trois mois), les variétés d'urticaires sont nombreuses :
- physiques : dermographisme réalisant une strie urticarienne à la friction, urticaires retardées à la pression, à l’exposition solaire, au froid, à la chaleur ou cholinergique;
- de contact : avec des plantes, orties notamment, des produits chimiques, voire exceptionnellement de l'eau réalisant l'urticaire aquagénique;
- de cause générale : intolérance à des médicaments, ce qui est fréquent, des aliments ou des additifs alimentaires.
C'est une affection "impliquant fortement des facteurs psychogènes", notamment dans ses formes chroniques.
Rarement, d'autres causes peuvent être trouvées : ainsi une urticaire peut révéler une maladie générale et correspondre alors à une forme systémique. Une urticaire aigüe peut faire partie d'un choc anaphylactique. L'angio-œdème, ou œdème de Quincke, est une variété souscutanée d'urticaire, qui se manifeste par des œdèmes aigus de la peau et des muqueuses; certaines formes peuvent être mortelles.
Le traitement de l'urticaire repose sur l'éviction des facteurs étiologiques et l'administration d’antihistaminiques H1.
L'urticaire pigmentaire est entièrement différente de la très rare forme pigmentée d'urticaire.
H. Quincke, médecin allemand (1882)
Étym. urtica : ortie
→ Quincke (œdème de), choc anaphylactique, urticaire pigmentaire, urticaire à la chaleur, urticaire aquagénique, urticaire au froid, urticaire cholinergique, urticaire chronique, urticaire de contact, urticaire profonde, urticaire retardée à la pression, urticaire solaire, urticaire systémique, urticaire-surdité-amylose rénale
urticaire à la chaleur l.f.
heat urticaria
Variété d'urticaire déclenchée par la chaleur.
On en distingue deux formes : l'urticaire cholinergique, qui correspond à une urticaire réflexe étendue, et l'urticaire de contact à la chaleur, très rare.
→ urticaire, urticaire cholinergique
urticaire aquagénique l.f.
aquagenic urticaria
Variété rare d'urticaire physique déclenchée par le contact avec l'eau, quelle qu'en soit la température.
urticaire au froid l.f.
cold urticaria
Variété d'urticaire déclenchée par le contact avec le froid, en général l'eau froide, aussi bien bains que boissons glacées.
Il en existe plusieurs formes : acquises primitives, familiales, révélant une cryopathie, p. ex. cryoglobulinémie.
→ urticaire, cryoglobulinémie, urticaire familiale au froid
urticaire cholinergique l.f.
cholinergic urticaria
Variété d'urticaire survenant chez des sujets jeunes, dans des circonstances particulières qui associent chaleur, émotion et efforts physiques, caractérisée par la petite taille des papules et par leur localisation à la partie supérieure du tronc.
Des antihistaminiques H1 peuvent être efficaces.
→ urticaire, antihistaminiques anti H1
urticaire chronique l.f.
chronic urticaria
Urticaire dont les poussées se répètent pendant plus de trois mois.
Bien que cette limite soit arbitraire, on considère que ces urticaires méritent un bilan étiologique approfondi. Ses principales causes sont médicamenteuses, alimentaires, infectieuses; mais il est fréquent de ne pas pouvoir mettre en évidence de cause particulière à une urticaire chronique : on parle alors d'urticaire commune idiopathique.
urticaire de contact l.f.
contact urticaria
Lésion d'urticaire apparaissant quelques minutes après le contact de la peau avec une substance particulière.
Les causes en sont nombreuses : végétaux, p. ex. orties, animaux, p. ex. chenilles, méduses, aliments, médicaments, produits chimiques, etc. Une urticaire de contact peut se compliquer d'une réaction générale.
urticaire familiale au froid l.f.
familial cold urticaria (FCU), familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS)
Affection rare, familiale, autosomique dominante, caractérisée par des poussées d’urticaire avec éruption cutanée survenant lors de l’exposition au froid et accompagnée de signes systémiques d’inflammation.
Le début peut être très précoce dans la première enfance ; les signes inflammatoires sont variables, souvent peu marqués : fièvre, douleurs articulaires, signes oculaires, troubles neurologiques. L’affection est liée à des mutations du gène CIAS1 (Cold Induced Autoinflampatory Syndrome 1), locus en 1q44, codant pour la cryopyrine, protéine intervenant dans la régulation du récepteur de l’interleukine-1β. Elle partage ce même mécanisme avec le syndrome de Muckle et Wells et le syndrome CINCA, réunis sous l’acronyme CAPS (Cryopyrine-Associated Periodic Syndromes).
T. J. Muckle, médecin canadien et M. V. Wells, médecin britannique (1962)
→ urticaire, CAPS ,Muckle et Wells (syndrome de) ,syndrome CINCA
urticaire pigmentaire l.f.
urticaria pigmentosa
Forme la plus fréquente de mastocytose cutanée de l'enfant et de l'adulte, caractérisée par la survenue de maculopapules, lisses, non squameuses, de taille variable, rouge-violacé ou brunes, localisées préférentiellement sur le tronc, les membres et à un moindre degré sur la face, et dont la turgescence urticarienne provoquée par un frottement, a une valeur pathognomonique, ce qui réalise le signe de Darier, si elle ne déborde pas en peau saine avoisinante.
L’examen histologique montre un infiltrat dermique constitué de mastocytes reconnaissables à leurs granulations métachromatiques colorées en rouge par le bleu de toluidine.
E. Nettelship, dermatologiste et ophtalmologiste britannique (1869) ; F. J. Darier, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1856-1928)
Syn. maladie de Nettleship (obs.)
→ urticaire, mastocytose, Darier (signe de).
[F3, J1]
Édit. 2019
urticaire plantaire traumatique l.f.
Syn. hidradénite palmoplantaire idiopathique récidivante
→ hidradénite palmoplantaire idiopathique récidivante
[P2]
urticaire profonde l.f.
deep urticaria
Urticaire atteignant des zones de tégument où le tissu souscutané, plus important, permet un développement vers la profondeur des lésions d'urticaire.
→ urticaire, angio-œdème de Quincke
urticaire retardée à la pression l.f.
delayed pressure urticaria
Variété d'urticaire caractérisée par l'apparition de gonflements localisés de la peau, quelques heures après l'application d'une pression forte et prolongée.
Par ex. lors d'une marche, de la tenue d'outils, ou du port de vêtements trop serrés.