molybdoptérine n.f.
molybdopterin
Composé ptérinique contenant deux atomes de soufre et un atome de molybdène, qui joue un rôle de coenzyme, sous forme phosphorylée, dans les molybdoenzymes.
La déficience congénitale en molybdoptérine est une affection rare caractérisée par une déficience conjointe de sulfite-oxydase et de xanthine-déshydrogénase dans le foie, qui se manifeste par un retard mental, des troubles neurologiques avec choréoathétose et ataxie, et oculaires (ectopie du cristallin), ainsi qu'une élimination urinaire de sulfite, de thiosulfate, de sulfo-S-cystéine et de taurine, ainsi que de xanthine.