uroporphyrinurie n.f.
uroporphyrinuria
Présence pathologique d'uroporphyrines dans les urines, leur conférant une coloration rouge et une fluorescence en lumière ultraviolette.
Dans la porphyrie congénitale, l'uroporphyrine I domine (jusqu'à 100 mg par 24 heures). Dans la porphyrie aigüe, on trouve surtout de l'uroporphyrine III. Mais dans les deux cas cette excrétion s'accompagne d'élimination d'autres porphyrines, notamment de coproporphyrines. Il en est de même dans la porphyrie cutanée tardive.
→ uroporphyrine, porphyrie, porphyrie aigüe intermittente, coproporphyrine, porphyrie cutanée tardive