Résumé
La myosite à inclusions sporadique survient en moyenne au début de la soixantaine et touche trois hommes pour une femme. C’est une myopathie lentement évolutive, handicapante. Phénotypiquement, la maladie touche exclusivement la musculature volontaire et ne comprend pas d’autre atteinte viscérale. Il s’agit une myopathie axiale (camptocormie, trouble de la déglutition) et des ceintures (notamment des quadriceps), mais aussi de la musculature distale (notamment des fléchisseurs des poignets et des doigts). Ces atteintes sont bilatérales et asymétriques. Aux membres supérieurs, le côté dominant est souvent plus longtemps préservé. La présentation clinique est très évocatrice et le diagnostic est affirmé par la biopsie musculaire qui retrouve des infiltrats inflammatoires endomysiaux (la myosite) et des dépôts amyloïdes généralement à proximité de vacuoles (les inclusions). Il y a débat à ce jour pour savoir si cette maladie est originellement de nature auto-immune ou dégénérative. Quoi qu’il en soit, les immunosuppresseurs habituels (corticoïdes, azathioprine, méthotrexate) ou les immunoglobulines polyvalentes ont fait la preuve de leur inefficacité voire de leur effet délétère. En attendant les résultats des essais thérapeutiques, seul le maintien d’une certaine activité physique (kinésithérapie motrice, autoprogramme, etc.) ralentie la vitesse de progression de la maladie.
Summary
The inclusion body myositis starts generally at the beginning of the 6th decade of life and affects 3 men for a woman. It is a slowly progressive debilitating myopathy. Phenotypically, the disease involves the voluntary muscles only, respecting the other organs. Patients present axial weakness (camptocormia, swallowing disorders), limb girdle myopathy (notably of the quadriceps), but also distal myopathy with notably a marked weakness of the hand grip. These lesions are bilateral but asymmetric. At the upper limbs, the dominant side is often preserved for longer. The clinical phenotype is very suggestive, but the definite diagnosis is given by the muscle biopsy, which shows inflammatory infiltrates (the myositis) and amyloid deposits in or near by rimmed vacuoles (the inclusion bodies). There is still a debate to know if the disease is originally auto-immune or degenerative. Nevertheless, the conventional immunosuppressants (corticosteroids, azathioprine, methotrexate…) or the polyvalent immunoglobulins are generally ineffective or can even aggravate the muscle weakness. Pending the results of the randomized controlled ongoing trials, the only way to delay disease progression is to maintain regular physical activity by any kind of soft exercises (physiotherapy, auto-program, gym…).
Bull. Acad. Natle Méd., 2018, 202, nos 1-2, 91-103, séance du 23 janvier 2018
