INTRODUCTION

Tout enfant qui naît avec une surdité présente un développement pathologique du langage si ce handicap n’est pas compensé. Dès que le diagnostic de surdité est établi une prise en charge comportant une rééducation orthophonique et une application prothétique auditive peut pallier ce déficit. Depuis plus de trois décennies, la nécessité de dépistage précoce s’impose pour répondre à cette exigence, en référence à des travaux qui ont montré la nécessité de stimuli sonores pour la maturation des centres auditifs et de leurs connexions avec les aires du langage. Ces notions classiques ont été récemment confirmées par Yoshinaga [1] puis par Moeller [2] pour lesquels une action est d’autant plus efficace qu’elle intervient dans les six premiers mois de la vie.

Une enquête épidémiologique réalisée dans le cadre de la Communauté Économique Européenne en 1977, publiée en 1981, à laquelle nous avions collaboré comme membre français, à partir de 3 462 cas d’enfants sourds (surdités congénitales et surdités acquises) âgés de 8 ans lors de l’enquête, faisait les observations suivantes :

diagnostic avant un an 6,7 %, entre 1 et 2 ans 13,97 %, et entre 3 et 4 ans 21 % ; la prévalence était évaluée entre 1 et 1,2 cas pour 1 000 [3].

C’est au diagnostic qu’ont profité les méthodes de mesures objectives, même chez des enfants de 0 à 2 ans, dès 1970 [4]. Avec les potentiels évoqués auditifs tardifs, la méthode n’était pas applicable pour le dépistage, pas plus que ne l’ont été ultérieurement les potentiels auditifs précoces évoqués [5].

Entre les premières publications sur les otoémissions acoustiques en 1984 [6] et celles où nous montrions leur intérêt clinique chez l’enfant [7], 9 ans se sont écoulés. Pour leur emploi dans le dépistage, il faut attendre encore quelques années et surtout leur automatisation et la miniaturisation du matériel [8-10].

Plus de 30 ans séparent les travaux sur l’utilisation des tests électrophysiologiques objectifs qu’étaient les potentiels évoqués auditifs pour tester l’audition et les premières communications sur le dépistage par un test objectif de nature différente, les otoémissions acoustiques. En France, l’âge du diagnostic de la surdité de l’enfant est encore trop tardif, comme j’ai pu l’observer dans le cadre d’une consultation spécialisée hospitalière et dans celui d’un centre d’action médico-sociale précoce spécialisé pour les déficients auditifs que j’avais créé. D’où l’intérêt d’un diagnostic néonatal.

MATÉRIEL ET MÉTHODE

Le choix du matériel relève de notions de maturation et de fiabilité en fonction de la date du test.

Le test des otoémissions acoustiques provoquées (OEAP) est basé sur l’observation d’une réponse des cellules ciliées externes de l’oreille interne qui se contractent sous
l’effet d’une stimulation sonore. Le stimulus et la réponse transitent par un embout placé dans le conduit auditif externe ; la méthode est objective ; elle n’est pas invasive ; les 2 oreilles sont testées séparément.

Le recueil des OEAP ne permet pas de tracer une courbe audiométrique mais simplement de dire si une perte auditive existe ou non. L’absence de réponse signifie qu’une perte auditive existe et qu’elle est supérieure à 30-40 décibels.

Notre travail a porté sur les caractéristiques des OEAP, particulièrement chez le jeune enfant ; l’âge est un facteur qui a été étudié sur 116 oreilles de sujets dont l’âge était compris entre 6 semaines et 83 ans [11]. La corrélation entre la réponse des OEAP et la perte auditive a fait l’objet de 2 études : l’une sur 150 patients atteints de surdités diverses [12], l’autre sur 126 patients porteurs d’une surdité de perception [13].

L’influence du sexe, de l’âge et de la perte auditive a été étudiée sur 140 sujets [14].

L’application clinique des OEAP chez les prématurés et les nouveau-nés a été discutée à propos d’enregistrement de 93 sujets [15].

Ces travaux ont été réalisés dans le cadre d’une unité de recherche du CNRS, dirigée par le professeur L. Collet.

RÉSULTATS

Ces différents travaux ont montré que :

• les OEAP sont d’utilisation aisée pour un dépistage audiologique, • leur présence confirme que le seuil de détection de la surdité à 1 kHz est inférieur à 40 décibels HL, • leur enregistrement chez le prématuré est réalisé avec succès à partir de la 30ème semaine d’âge conceptuel, • les réponses sont retrouvées de façon prévalente chez le nourrisson de sexe féminin. Les pics de réponse sont plus marqués à droite qu’à gauche, • il faut attendre le 3ème jour après l’accouchement pour observer chez le nouveau-né entendant les réponses dans 98 % des cas, • les OEAP permettent la détection des surdités unilatérales et des surdités de transmission.

DISCUSSION

Le test : sa fiabilité

Nos travaux ont précisé que les risques de faux-positifs sont possibles même si la méthode est correctement suivie ; ce chiffre varie selon les auteurs : Stewart [16] de 0,3 à 2,5 % , Norton [17] 4 %, Cox 0,96 % [18], Clemens 3,9 % [19].

Ainsi, pour admettre la positivité d’un test, il est nécessaire de renouveler l’examen le lendemain ou tout au moins pendant le premier mois qui suit la naissance.

Deux tests positifs font soupçonner une surdité, ce qui doit entraîner un examen objectif avec les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral.

Cependant, certains enfants ne reviennent pas pour le 2ème test et sont perdus de vue.

Quelques parents refusent l’exploration. C’est pourquoi certaines équipes se sont posées la question de la fiabilité des OEAP et ont utilisé les potentiels évoqués auditifs précoces automatiques (PEA). Ainsi Stewart [16] considère que le test avec les potentiels évoqués auditifs précoces est applicable dans les 2 premiers jours après la naissance. Le taux de faux-positifs tombe à 0,9 %. Ce test, réalisé au berceau de l’enfant, n’est pas invasif. Il est reproductible.

Coût socio-économique

L’application du test des otoémissions acoustiques à un dépistage systématique de la surdité néonatale a un coût.

Le personnel réalisant le test (technicien d’audiologie, puéricultrice, sage-femme, médecin) doit avoir une formation spécifique afin de réduire autant que faire se peut le pourcentage de faux-positifs.

Ce personnel use d’un matériel dont l’achat est amorti pour une maternité accueillant plusieurs milliers de parturientes.

Pour les maternités dont le chiffre de naissance est de quelques centaines, la question posée est différente.

Le personnel a la charge de la tenue d’un registre. Le temps qu’il accorde pour chaque nouveau-né n’est pas réduit à la seule manipulation. Il doit expliquer à la mère ce qu’est le test et lui doit, en cas de positivité, des explications claires et non alarmantes.

La question du moment est aussi posée : naissance pendant les jours fériés, durée brève de séjour.

Au coût de l’investigation proprement dite s’ajoute celui des examens complémentaires en milieu spécialisé ; l’examen nécessaire pour établir formellement le diagnostic de normalité ou de surdité est le recueil des potentiels évoqués auditifs précoces dans un centre spécialisé ; il s’agit d’un examen objectif, fiable mais dont on connaît le coût et la lourdeur relative.

Il n’est guère possible de s’appuyer sur les données des auteurs américains compte tenu de la différence importante entre leur système de santé et le nôtre, pour chiffrer le coût du dépistage systématique. Les chiffres avancés varient de 23 à 47 euros.

Conséquence du dépistage

Dès que le diagnostic de surdité est confirmé, l’enfant est confié à une équipe éducative et appareillé sur chaque oreille. Ainsi, la prise en charge comprend non
seulement la rééducation orthophonique et l’appareillage auditif, mais aussi la guidance parentale.

Le dépistage systématique de la surdité de perception bilatérale de l’enfant peut conduire à un diagnostic chez un enfant de 2 à 3 semaines. Quel que soit l’âge de l’enfant la guidance parentale est bien définie, mais pour des parents d’un enfant aussi jeune, elle est renforcée. Elle occupe une place majeure. Il est indispensable d’expliquer à la mère que tous les instants pendant lesquels l’enfant est éveillé, doivent être utilisés pour communiquer.

L’orthophoniste et la psychologue auront à répondre à des questions multiples nées de la quotidienneté et créées par un enfant qui ne répond à aucune stimulation sonore car l’appareillage auditif n’est pas mis en place immédiatement.

L’amplification ne doit en aucun cas provoquer une lésion des cellules ciliées restantes par traumatisme sonore. La correction est au début prudente en deçà de ce qu’elle sera ultérieurement.

Le contrôle de l’audition d’un enfant très jeune ne doit pas rejeter les tests cliniques usant du matériel sonore d’instruments musicaux avec l’observation des différents réflexes provoqués. Dès que l’enfant est en position assise, l’audiométrie conditionnée dite aussi comportementale en champ libre, au casque, au vibrateur, permet une approche de la courbe audiométrique à 10 décibels près pour chaque oreille. Ces tests réclament des testeurs très expérimentés. Il faudra donc expliquer le délai de l’appareillage aux parents, appareillage qui intervient entre le 3ème et le 4ème mois.

Rôle de la famille

Le dépistage réclame des moyens humains et matériels, mais il deviendrait inefficace si la participation des parents et surtout de la mère n’est pas pleinement acquise [20].

La suspicion de surdité après deux tests positifs doit obligatoirement conduire à une investigation dans un service spécialisé. Sans inquiéter la mère, il est nécessaire de lui expliquer qu’il faut lever le doute. Mais cette démarche ne vas pas sans un stress de la mère à prendre en compte [21].

La situation devient particulière si le diagnostic de surdité se confirme. Cette confirmation intervient dans les 3 premières semaines qui suivent la naissance, sur une famille tout à la joie de la naissance. Un psychologue ou un psychiatre doit accompagner la famille pendant quelques mois alors que se met en place la prise en charge. L’annonce d’une surdité de son enfant à une mère peut entraîner un arrêt total de communication vocale et gestuelle. Or, les premiers mois sont essentiels pour le développement de la communication.

Implantation cochléaire

Une dernière question se pose. Le dépistage précoce modifie-t-il les indications de l’implantation cochléaire ? Il ne modifie pas le type de surdité implantée mais il
modifie la date de l’implantation. La prise en charge précoce permet une rééducation orthophonique d’au moins une année pendant laquelle est affirmé le diagnostic audiométrique, sont observées les réactions de l’enfant appareillé au monde sonore, appréciées les aptitudes langagières et le développement de la cognition. Ainsi l’implantation cochléaire pourra-t-elle être proposée entre 12 et 18 mois, sans doute plus près de 12 que de 18.

CONCLUSION

Le dépistage systématique de la surdité de perception de l’enfant est à l’ordre du jour. La prévalence de la surdité de perception est de 1 à 1,2 pour 1 000. L’exploration systématique auditive des enfants admis dans un service de néonatalogie donne un taux de prévalence de 2 à 3 %.

La surdité de l’enfant relève de la santé publique.

Pour pallier l’effet du déficit auditif sur le développement du langage, seule la précocité de la prise en charge peut conduire l’enfant à une communication orale, gage d’une intégration familiale puis scolaire. La normalité du langage oral conditionne celle de l’acquisition du langage écrit.

Le dépistage systématique de la surdité n’est pas une fin en soi ; il faut préciser le mode de prise en charge de ces enfants dont le diagnostic est réalisé dans les 2 ou 3 premiers mois de la vie.

Pour que le dépistage de la surdité de l’enfant devienne systématique, le législateur doit proposer l’utilisation des otoémissions acoustiques provoquées à cette fin avant le 6ème mois de la vie.

Le rôle du pédiatre et du médecin généraliste devient essentiel. L’équipe de dépistage a des rapports étroits avec celle du diagnostic afin d’éviter tout retard dans l’établissement du diagnostic définitif de surdité et sa prise en charge.

Le dépistage systématique de la surdité néonatale doit s’accompagner d’une information de tous les acteurs de ce dépistage.

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[21] STUART A., MORETZ M., YANG E.Y. — An investigation of maternal stress after neonatal hearing screening. Am. J. Audiol. , 2000, 9 (2), 135-41.

COMMENTAIRES ET DISCUSSION

M. Georges SERRATRICE

À côté des otoémissions provoquées dont vous avez parlé, est-ce que les otoémissions spontanées sont particulièrement fréquentes chez le nouveau-né ? Quelle est l’origine des otoémissions spontanées ?

Il existe effectivement des OEA spontanées rencontrées chez le nouveau-né et le jeune enfant. Elles disparaissent chez l’adulte. Leur origine est sujette à discussion ; certains auteurs ont évoqué leur origine à partir d’une quatrième rangée de cellules ciliées externes, présentes quelquefois chez le très jeune enfant.

M. Jean SÉNÉCAL

Nous avons appliqué la méthode des otoémissions provoquées dans l’enceinte des maternités du CHU de Rennes. Depuis 1999, nous avons des résultats sur 5 200 nouveaunés testés. Sur les 5 200 enfants testés nous avons trouvé 3 surdités profondes, 2 surdités légères, une surdité unilatérale, ce qui fait une incidence de 1/15 pour 1 000, proche du chiffre que vous donnez. Une incidence de 1 à 2 pour mille doit être comparée, comme vous le soulignez, à l’incidence des maladies faisant en France l’objet d’un dépistage systématique (par exemple PCU = 1/16 000 naissances !).

M. René MORNEX

Il me paraît inutile de souligner l’actualité de ce thème dans le droit fil des préoccupations de notre Compagnie qui, je l’espère, ne manquera pas de proposer des développements pratiques. Ma question se rapporte aux faux-positifs, dont vous nous avez annoncé le nombre prévisible et les difficultés pour les prendre en charge. Y a t’il malgré tout des solutions envisageables ?

Un pour cent de faux-positifs représente 7 500 enfants auxquels doit être pratiquée une investigation sophistiquée avec les PEA. La mise en route du dépistage doit prévoir un double financement : celui du dépistage et celui du diagnostic.

M. Jean-Daniel SRAER

Des études ont-elles été faites sur les faibles troubles de l’audition ne nécessitant pas apparemment d’appareillage et la scolarisation ultérieure de l’enfant ?

Effectivement, les demi sourds bénéficient d’une prise en charge plus légère, mais la scolarisation en classe ordinaire entraîne une amplification sonore légère et un soutien orthophonique.

M. Maxime ARMENGAUD

À quoi sert de dépister aussi précocement une surdité, si l’on a pour but de conduire à l’implant cochléaire qui sera plus tardif ? Vous n’avez pas parlé de la langue des signes qui permet la communication avec les parents et l’entourage durant au moins la première année ? Y a t’il une étude sur les résultats des implants précoces 10 ans après l’intervention :

qualité de la communication orale, inclusion dans une classe d’enfants entendants ?

Le dépistage précoce permet une prise en charge précoce dans laquelle les aides auditives conventionnelles ont encore leur place en attendant une éventuelle implantation cochléaire entre neuf et douze mois. Le choix de la langue des signes française (LSF) relève d’une décision des parents ; la LSF est une langue à part entière avec une syntaxe et un lexique différents de ceux de la langue française orale et écrite. Les séries d’implantations cochléaires précoces ont juste dix ans, ce qui permet d’affirmer leurs meilleurs résultats que ceux des implantations tardives.

Bull. Acad. Natle Méd., 2002, 186, n° 8, 1515-1523, séance du 19 novembre 2002