Résumé

Les glomérulopathies extra-membraneuses (GEM) anténatales par allo-immunisation materno-fœtale sont une nouvelle entité due au passage transplacentaire d’anticorps maternels qui se fixent sur les podocytes des glomérules fœtaux et induisent une maladie rénale. Les anticorps pathogènes sont dirigés contre l’endopeptidase neutre (EPN)/CD10. Les mères, apparemment bien portantes, sont génétiquement déficientes en EPN et s’immunisent dès la première grossesse contre l’EPN/CD10 présente sur les cellules placentaires. Cette maladie que nous avons identifiée maintenant dans cinq familles représente la première cause prouvée de pathologie d’organe induite par allo-immunisation materno-fœtale. Les futures grossesses chez les mères immunisées étant à haut risque pour le fœtus, il est impératif de mettre au point des stratégies thérapeutiques visant à éliminer les anticorps pathogènes, ce qui nécessite au préalable l’identification des épitopes reconnus.